Approche diagnostique d une PID fibrosante chronique. N. Naggara, P.Y. Brillet, V. Aflalo-Hazan, M.W. Brauner Hôpital Avicenne, Bobigny

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1 Approche diagnostique d une PID fibrosante chronique N. Naggara, P.Y. Brillet, V. Aflalo-Hazan, M.W. Brauner Hôpital Avicenne, Bobigny

2 Qu est ce qu une PID fibrosante subaiguë ou chronique? Infiltration diffuse de l interstitium pulmonaire des espaces aériens distaux alvéolaires et bronchiolaires, et des petits vaisseaux ET lésions de fibrose sans présentation clinique aiguë

3 Classification des PIDC Etiologie connue sarcoïdose PID particulières Pneumoconioses (particules minérales) PHS (particules organiques) Médicament Prolifération maligne diffuse Infection chronique diffuse Insuffisance cardiaque Connectivite (et vascularite) PII FPI PINS POC DIP/BR-ILD PIL HCL LAM PA PIE

4 Classification des PIDC Etiologie connue sarcoïdose PID particulières Pneumoconioses (particules minérales) PHS (particules organiques) Médicament Prolifération maligne diffuse Infection chronique diffuse Insuffisance cardiaque Connectivite (et vascularite) PII FPI PINS POC DIP/BR-ILD PIL HCL LAM PA PIE

5 Les 6 étapes du raisonnement Paramétrage technique? Lésions élémentaires? Lésion principale? Topographique? Autre lésion? Motif? Diagnostic Sévérité Suivi

7 Etape 1 : vérification des paramètres techniques Degré d inspiration Qualité de l apnée Procubitus 120 kv, 1 mas.kg < 200 mgy.cm Faible dose : jeune Mode séquentiel CD-ROM : coupes HR parenchyme

8 Etape 1 : procubitus? Disparition des réticulations? Persistance des réticulations

9 mip VRT Pneumonie interstitielle commune (Images P. Grenier)

11 Etape 2 : relever les lésions élémentaires fibreuses Distorsions bronchiques Sarcoïdose (prox) PINS (prox/distal) FPI (distal)

12 Etape 2 : relever les lésions élémentaires fibreuses Masses rétractiles Sarcoïdose Silicose

13 Etape 2 : relever les lésions élémentaires fibreuses Réticulations intra lobulaires (RIL) et septales PINS I - Connectivites FPI Asbestose PHS chronique

14 Etape 2 : relever les lésions élémentaires fibreuses Rayon de miel FPI Connectivites (PR) Asbestose PHS chronique Sarcoïdose

15 Etape 2 : relever les lésions élémentaires fibreuses Opacités linéaires angulées, irrégulières, avec bronchectasie Hilo-périphériques Trans lobulaires Lignes septales PINS Sarcoïdose Sarcoïdose FPI, asbestose

16 Etape 2 : relever les lésions élémentaires fibreuses Verre dépoli associé à des réticulations des bronchectasies PINS I Connectivites Sarcoïdose Bérylliose PHS chronique

18 Etape 3 : Quelle est la lésion principale? La plus étendue, la plus discriminante, la plus sévère Distorsions bronchiques RIL Rayon de miel Lignes hilo périph. Verre dépoli FPI Asbestose Connectivites PHS chronique PHS chronique Connectivites PINS PINS Sarcoïdose Sarcoïdose Médicaments

20 Etape 4 : Topographie des lésions? Analyse dans les trois plans de l espace : 1. Central - Périphérique 2. Supérieur Moyen - Inférieur 3. Antérieur Moyen Postérieur

21 Supérieur - moyen / inférieur Prédominance sup. et moyenne Prédominance basale Masses de fibrose Rayon de miel Sarcoïdose Silicose Sarcoïdose PHS chronique FPI Connectivites PINS avec RIL Lobules clairs sous pleuraux Asbestose

22 Central / Périphérique Central Mixte Périphérique Sarcoïdose Sarcoïdose PINS FPI

23 Symétrie Répartition droite gauche des lésions Symétrique Asymétrique La plupart des PID fibrosantes FPI asymétrique Sarcoïdose atypique

25 Etape 5 : relever les lésions associées pulmonaires Micronodules centrolobulaire PHS (DIP/RB-ILD) périlobulaire Sarcoïdose

26 Etape 5 : relever les lésions associées pulmonaires Nodules Sarcoïdose «Galaxy sign»

27 Etape 5 : relever les lésions associées pulmonaires Condensations alvéolaires Sarcoïdose PINS-OP

28 Etape 5 : relever les lésions associées pulmonaires Kystes Rare PHS chronique

29 Etape 5 : relever les lésions associées pulmonaires Piégeage Lobule clair PHS

30 MEB fibrose et emphysème CT 23jpg MEB fibrose et emphysème CT 2 Etape 5 : relever les lésions associées pulmonaires Emphysème Fibrose emphysème

31 Etape 5 : relever les lésions associées extra pulmonaires Plèvre : Epanchement pleural Epaississement pleural PR Plaques pleurales Asbestose Myopathie diaphragmatique Dermato-polymyosite Rayon de miel + Plaques pleurales Asbestose

32 Etape 5 : relever les lésions associées extra pulmonaires Adénomégalies Calcifications en coquille d œuf Sarcoïdose Silicose

34 Qu est ce qu un motif? Motif de FPI Motif : «association de lésions élémentaires + localisation + absence de signe remettant en cause le diagnostic» Motif de FPI (consensus ATS ERS 2011) : 1. Réticulations 2. Rayon de miel avec ou sans bronchectasies par traction 3. Prédominance basale et sous pleurale 4. Absence d atypie (n=7) (supérieur ou moyen, péribronchovasculaire, VD étendu, MN profus, kyste, aspect en mosaïque avec piégage, condensation) Motif typique de FPI

35 Sarcoïdose fibreuse : Trois motifs Champs supérieurs et moyens (post. LSD) Centrale Micronodules périlobulaires et nodules +/- adénomégalies médiastinales Rayons de miel Opacités linéaires hilo-périphériques Distorsions bronchiques +/- masses de fibrose 25% 25% 50%

36 Motif de PHS chronique Opacités linéaires Bronchectasies par traction Rayon de miel Absence de prédominance topographique Micronodules centro lobulaires Lobules piégés Kystes

37 Motif de PINS 1. VD postéro-basal prédominant + signes de fibrose 2. RIL basales et périphériques prédominantes 3. RM prédominant («Pseudo-UIP») 4. VD en mosaïque 5. Autres VD et/ou RIL péribronchovasculaires Condensations multiples Micronodules centro-lobulaires diffus 39 % 17 % 19 % 11 % 13 %

38 Verre dépoli postéro-basal prédominant + Réticulations intralobulaires et bronchectasies

39 Motif non spécifique Médicament Grande diversité de lésions élémentaires Grande diversité de topographie

40 La 7 ème étape : la clinique Paramétrage technique? Lésions élémentaires? Lésion principale? Topographique? Autre lésion? Motif? Intégration des données cliniques Approche multidisciplinaire Diagnostic Sévérité Suivi

41 «Diagnostic trinitaire» Approche multidisciplinaire Clinique Diagnostic Age, sexe Signes extrathoraciques Connectivite Tabac Particules minérales / organiques Médicament imputabilité Anatomo pathologie TDM Etiologie connue? Sarcoïdose? Fibrose pulmonaire idiopathique?

42 Les 6 étapes du raisonnement Paramétrage technique? Lésions élémentaires? Lésion principale? Topographique? Autre lésion? Motif? Intégration des données cliniques Approche multidisciplinaire Diagnostic? Sévérité Suivi

43 Diagnostic de probabilité Rayon de miel RIL Basal Sous pleural Topographie Diffus Verre dépoli FPI Probabilité Fortement probable Probable Peu probable PINS Flaherty KR, Thorax, 2003 Feb;58(2):143-8.

44 En pratique après la 7 ème étape Diagnostic? Concordant Nouvelle discussion Discordant Motif de FPI Biopsie pulmonaire chirurgicale? Possible FPI Peu probable FPI

45 Poursuivre diagnostic Paramétrage technique? Lésions élémentaires? Lésion principale? Topographique? Autre lésion? Motif? Intégration des données cliniques Approche multidisciplinaire Diagnostic Sévérité? Suivi

46 Apex Diagnostic de sévérité : quantification des lésions Quantification visuelle Carène 6 volumes % d atteinte dans chaque volume Stade Seuil? % Veines pulmonaires inférieures Bases Quantification automatisée Analyse des histogrammes de densité Analyse de texture

47 Diagnostic de sévérité : Recherche de signe d HTAP TAP > 30 mm Ao / TAP <1 Rapport Art Seg / Bronches > 1.25 Epaississement de la voie d éjection pulmonaire Dilatation VD Epaississement myocardique droit

48 Poursuivre le diagnostic Paramétrage technique? Lésions élémentaires? Lésion principale? Topographique? Autre lésion? Motif? Intégration des données cliniques Approche multidisciplinaire Diagnostic Sévérité Suivi

49 Nouvelles approches Evolution des motifs T=0 Verre dépoli et réticulations T=20 mois FPI atypique? PINS? Apparition de rayon de miel FPI typique

50 Sévérité et suivi évolutif Classification basée sur le pronostic (Wells 2008) Fibrose Progression rapide Exacerbations FPI / PINS Médicaments Exposition massive (poussière, minérale ) Progression inexorable FPI, Pneumoconioses (amiante) PHS chronique (persistance de l exposition) Stabilité Evolution Sarcoïdose PINS, POC, PID, PIL PHS chronique Pneumoconioses (arrêt d exposition)

51 Nouvelles approches Chevauchement des motifs COP OP PINS Dermato polymyosite OP PINS Walch SLF. Eur Radiol 2010;20: PINS-OP

52 A l avenir?! Logiciel d aide à la décision clinique Lee Y. Healthc Inform Res Dec;16(4): Epub 2010 Dec 31.

53 Message à retenir Paramétrage technique? Lésions élémentaires? Lésion principale? Topographique? Autre lésion? Motif? Intégration des données cliniques Approche multidisciplinaire Diagnostic Sévérité Suivi

54 Sclérodermie

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59 Mai 2006 Mars 2008

60 Syndrome des antisynthétases Anticorps antisynthétase + manifestations cliniques Myosite Arthralgies Pneumopathie interstitielle Phénomène de Raynaud. Sous-groupe des myopathies inflammatoires idiopathiques avec atteinte pulmonaire très fréquente (75-90%) Anticorps antisynthétase anti-jo1, anti-pl12, anti-pl7 les plus fréquents exclusivité mutuelle Association possible à d autres manifestations auto-immunes

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62 Les étapes du raisonnement Paramétrage technique? Lésions élémentaires? Lésion principale? Topographique (à l échelle du poumon/lobule)? Lésion associées (thoraciques/extrathoraciques)? Motif? Intégration des données cliniques Approche multidisciplinaire Diagnostic Sévérité Suivi