Dysphagie dans la SLA.

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1 Dysphagie dans la SLA. Généralités et Particularités. Dr Zicot A-F - 07/03/2015 1

2 Merci à Mr Brugman, Mme Lejeune et aux autres organisateurs de ce congrès. Merci aux membres de la cellule «déglutition» du CNRF, à l équipe Logopédique, aux Diététiciennes et au service des cuisines pour toute l aide apportée au quotidien et la bonne collaboration. 2

3 Plan de l exposé Physiologie de la déglutition en quelques mots. Particularités dans la SLA. Conséquences. Explorations. Solutions ( ou pas.). 3

4 Particularités dans la SLA. l amyotrophie linguale est le signe «emblématique» de l atteinte bulbaire et aussi l élément-clef entrainant la dysphagie ( souvent avant la perte de force de la musculature pharyngée et/ou laryngée et des muscles suspenseurs du larynx) Les muscles masticateurs sont aussi atteints, expliquant les difficultés d occlusion buccale et de préparation du bol alimentaire, les difficultés à boire à la paille, etc Même sans atteinte bulbaire évidente, des difficultés peuvent survenir dans le cadre d une dyspnée et/ou polypnée liées au syndrome pulmonaire restrictif. 4

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6 Particularités dans la SLA. l amyotrophie linguale est le signe «emblématique» de l atteinte bulbaire et aussi l élément-clef entrainant la dysphagie ( souvent avant la perte de force de la musculature pharyngée et/ou laryngée et des muscles suspenseurs du larynx) Les muscles masticateurs sont aussi atteints, expliquant les difficultés d occlusion buccale et de préparation du bol alimentaire, les difficultés à boire à la paille, etc Même sans atteinte bulbaire évidente, des difficultés peuvent survenir dans le cadre d une dyspnée et/ou polypnée liées au syndrome pulmonaire restrictif. 6

7 Physiologie : séquençage en phases Phase pré-pré -orale volontaire Phase pré-orale volontaire Phase orale volontaire phase pharyngo-oesophagienne réflexe phase oesophagienne réflexe ( sauf avaleurs de sabres) 7

8 Phase pré-pré-orale 8

9 Phase pré-orale 9

10 Phase orale volontaire lèvres occlusives. Dents et mastication efficaces. Langue mobile dans tous les axes. 1

11 Phase pharyngo-laryngée réflexe Elévation du voile Elévation du larynx et projection antérieure du larynx Bascule de l'épiglotte Fermeture de la glotte = apnée Contraction pharyngée Ouverture du Sosup 11

12 Phase oesophagienne Ouverture du sphincter oesophagien supérieur et progression du bol alimentaire dans l oesophage supérieur ( musculature striée) Progression dans l oesophage ( musculature lisse) Ouverture du sphincter oesophagien inférieur 12

13 Dans la SLA La perte de force du piston lingual est souvent prédominante lors des atteintes bulbaires. Ce sont donc souvent les «solides» qui posent problème le plus rapidement, avec des difficultés qui s accentuent donc avec la consistance. Dans les stades avancés de l atteinte bulbaire, le larynx ne se ferme plus ( sphincter glottique) et des FR importantes, même pour la salive, peuvent survenir. 13

14 Conséquences de la dysphagie Restriction des apports alimentaires par fatigue/crainte. et dénutrition qui accentue encore la fonte musculaire. Fausses-routes avec : Encombrement respiratoire «haut» chronique, accentuation de la perte d intelligibilité de la parole. Episodes de dyspnée aigue. Infections respiratoires basses. 14

15 Mise au point/dépistage des troubles de la déglutition. Anamnèse. Observation des repas. Mesure du poids!!! Bilan des praxies buccofaciales. Eventuellement, test de dépistage. Bilans médico-techniques : Transit pharyngo-oesophagien, FEES ( fibroscopie de déglutition), testing IOPI, SpO2 durant les repas. 15

16 Fonctionnement «Cellule Déglutition» au CNRF diet. Nursing Patient SLA Staff med/ Pluri Plu Logo ORL LOGO DIET FEES IOPI/SpO2 16 RX déglut

17 Procédure «dysphagie» ( formation nursing 02/2014) Nursing Logo Dossier Transf. Patient Suspicion dysphagie BPN Anam. Diet. Sonde La mise en place ET le changement d un régime «Dysphagie» = Décision Médicale/ Mesure transitoire Team logopédique Selon évolution si aval. Régime transitoire/ arrêt alimentation ( Logo-Médecin) Avis ORL Dysphagie Rx Déglutition Mise en place d un régime dysphagie / sonde/suivi logo Dr Zicot CNRF

18 FEES 18

19 RX déglutition 19

20 IOPI Testing de la pression linguale par un senseur facile à utiliser pour le dépistage de la perte de force linguale et pour le suivi de la rééducation. 20

21 Prise en charge de la dysphagie Adaptations diététiques/textures. Prise en charge logopédique. Alimentation/hydratation entérale par voie de sonde ( Nasogastrique, Gastrostomie, Jéjunostomie) 21

22 Le cas particulier de l hypersialorrhée. Solutions thérapeutiques. Dr Zicot A-F - 07/03/

23 L hypersialorrhée Est définie par un excès de salive soit absolu ( hyperproduction), soit relatif ( par stagnation/non évacuation). ( norme : en moyenne 0,4 à 0,8 ml par min : soit de ml par jour ( 70 % par les glandes parotides). Entraine un encombrement buccal et pharyngé-laryngé et des bavements, ainsi qu une aggravation des troubles praxiques. Peut favoriser les inhalations salivaires et les phénomènes de dyspnées et d infection des voies respiratoires inférieures. 23

24 Traitements médicamenteux. Traitement anticholinergique médicamenteux : Atropine sulfate, Scopolamine, Robinul mais avec des effets secondaires potentiels : constipation, sécheresse oculaire, atonie intestinale, nausées, rétention urinaire, arythmies et tachycardies 24

25 Radiothérapie Radiothérapie ( photons): 20 G sur les aires parotidiennes ( 2/3) et les aires sous-maxillaires en 4 fois. Efficacité moyenne obtenue durant 6 mois. 34% d effets secondaires durant le traitement. 10Gy peuvent être proposés chez les patients particulièrement débilités. 25

26 Radiothérapie. Radiothérapie 3D ( électrons) : efficace durant une moyenne de 7 mois à la dose de 16-20Gy répartis sur les aires parotides et sous maxillaires ( fractionnement : 5). Moins d effets secondaires qu avec l irradiation par photons. 26

27 Toxines botuliques. Première publication en 2000 par Pal et assoc. (patients PK) Pub Med 05/2014 : «Drooling-Botox» : 33 articles «Drooling-treatment-botulinum toxins» : 195 articles. 27

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29 Utilisation du Botox dans l hypersialorrhée au CNRF Utilisation du Botox à la dilution de 100 U pour 5 ml de NaCl. Aiguille : 29 G ( 0,33*12 mm) Dose moyenne de départ : 50 U dans chaque glande parotide en un, deux ou trois points. Contrôle à un mois et compléments si nécessaire ( éventuellement glandes sous maxillaires : U). Suivis sur de longues périodes ( plusieurs années) assez rares car décès.

30 Résultats Réponses individuelles, fonction de l âge, du pattern de sécrétion salivaire ( pathologie de départ), des co-médications. 1/2 très bons répondeurs pour une dose moyenne de 100 U (efficacité de 4-8 mois) 1/4 répondeurs, parfois insuffisants, compléments nécessaires ( 50 U supplémentaires en moyenne) 1/4 répondeurs, mais cliniquement, pas suffisant ou insignifiant : méthode d injection?

31 Merci pour votre attention. 31