CLASSIFICATION SCANOGRAPHIQUE DES OTOSPONGIOSES

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1 CLASSIFICATION SCANOGRAPHIQUE DES OTOSPONGIOSES F BEN AMARA*, Y HENTATI*, A SALEM*, M.JABR*, H RAJHI*, R HAMZA*, N MNIF*, M. MARREKCHI**, H.HAJRI**, M.FERJAOUI**. *: Service d Imagerie Médicale- Hôpital Charles Nicolle Tunis - TUNISIE **: Service d ORL Hôpital Charles Nicolle Tunis TUNISIE

2 INTRODUCTION L otospongiose est une ostéodystrophie trouvant son origine dans des restes cartilagineux labyrinthiques. C est une maladie autosomique dominante. On note une prédominance féminine

3 INTRODUCTION L expression majeure est une surdité de transmission avec réflexe stapédien aboli. Elle peut se manifester par des surdités mixtes ou à prédominance de perception. Des acouphènes peuvent faire partie du syndrome clinique d appel.

4 BUT Le but de notre travail est de préciser la classification scanographique de l otospongiose ainsi que les éléments importants à décrire dans le compte rendu du scanner

5 MOYENS D EXPLORATION Tomodensitométrie (TDM) Permet le diagnostic positif Permet le dépistage des formes particulières et des anomalies associées (valeur pronostique) Permet la classification des lésions Permet de préciser le cadre anatomique de la future intervention Est utile dans le suivi post opératoire

6 MOYENS D EXPLORATION IRM Réservée aux extensions intralabyrinthiques intraméatiques internes et aux complications post-opératoires opératoires avec labyrinthites

7 TOMODENSITOMETRIE TECHNIQUES Plan horizontal parallèle au plan orbito- méatal au dessous de l orbite. Epaisseur de coupe: varie de 0,5 à 0,6 mm. Intervalle de coupes: 0,2 mm.

8 TOMODENSITOMETRIE TECHNIQUES Plan principal: axial en reconstruction parallèle au canal semi-circulaire latéral repéré à partir des coupes sagittales et coronales. Fenêtres larges à 4000UH et le niveau à 700UH. Niveau de fenêtre plus réduit entre 0 et 200UH utile pour mieux visualiser les branches stapédiennes. Epaisseur de coupe: varie de 0,5 à 0,6 mm. Intervalle de coupes: 0,2 mm.

9 TOMODENSITOMETRIE TECHNIQUES Le plan frontal est utile pour évaluer l importance des foyers et pour analyser les relations entre la deuxième portion du canal facial et la fenêtre ovale sous jacente. L injection de produit de contraste n est pas utile en TDM.

10 TOMODENSITOMETRIE TECHNIQUES Un centrage comportant uniquement une approche des cavités tympaniques, de la capsule labyrinthique, du conduit auditif interne jusqu au porus. Possibilité d examiner respectivement les fenêtres rondes et ovales sur environ 8 coupes.

11 TOMODENSITOMETRIE INDICATIONS A réaliser systématiquement devant toute surdité de transmission avant la chirurgie pour éviter les surprises opératoires.

12 TOMODENSITOMETRIE RESULTATS NORMAUX Platine normale: Régularité: régulière. Couleur: aspect légèrement moins dense que l os labyrinthique environnant.

13 TOMODENSITOMETRIE RESULTATS NORMAUX Épaisseur: ne dépasse en général pas 0,5 mm. Une valeur de 0,7 mm ou plus doit être considérée comme anormalement élevée

14 TOMODENSITOMETRIE RESULTATS NORMAUX Densité des berges de la fenêtre ronde: élevée.

15 TOMODENSITOMETRIE RESULTATS NORMAUX Les critères d interprétation les plus déterminants sont l épaisseur d une part et la couleur platinaire de l autre.

16 DIAGNOSTIC POSITIF Platine du stapés: Dense Épaisse ( à partir de 7mm) Irrégulière

17 DIAGNOSTIC POSITIF Os labyrinthique:présence d une hypodensité

18 DIAGNOSTIC POSITIF Cette hypodensité est localisée le plus souvent devant la fenêtre ovale au contact de l implantation de la branche antérieure du stapés en avant et en dehors du vestibule (Fissula ante fenestrum). Fissula ante fenestrum normale Otospongiose

19 DIAGNOSTIC POSITIF D autres topographies sont possibles : Dans la couche labyrinthique moyenne antérieure. Autour de la cochlée En avant du méat acoustique interne Au niveau de la capsule labyrinthique postérieure

20 CLASSIFICATION TOMODENSITOMETRIQUE Type 0: pas d anomalies

21 CLASSIFICATION TOMODENSITOMETRIQUE Type 1A: atteinte isolée de la platine sans hypodensité préstapédienne associée. Platine épaisse (supérieure à 0,6 mm) et hyper dense.

22 CLASSIFICATION TOMODENSITOMETRIQUE Type 1B: hypodensité préstapédienne inférieure ou égale à 1 mm. Absence d extension à la couche labyrinthique moyenne antérieure.

23 CLASSIFICATION TOMODENSITOMETRIQUE Type 2: hypodensité préstapédienne supérieure à 1 mm sans contact avec la périphérie de la lumière cochléaire. Une bande d os dense reste ainsi visible entre la lumière cochléaire et le foyer otospongieux.

24 CLASSIFICATION TOMODENSITOMETRIQUE Type 3: hypodensité préstapédienne supérieure à 1 mm au contact de la périphérie de la lumière cochléaire.

25 CLASSIFICATION TOMODENSITOMETRIQUE Type 4A: hypodensité situé en avant, au dessous et en dedans de la lumière cochléaire. C est à partir de cette forme que l on peut être certain qu il y a une atteinte labyrinthique.

26 CLASSIFICATION TOMODENSITOMETRIQUE Type 4B: hypodensité labyrinthique postérieure située autour des canaux semi circulaires ou au contact de la partie médiale du vestibule.

27 AUTRES ELEMENTS A PRECISER Ils sont importants pour l intervention et ou le pronostic

28 AUTRES ELEMENTS A PRECISER APPROCHE ANATOMIQUE DE L ENVIRONNEMENT DES FOYERS OTOSPONGIEUX : LE CANAL FACIAL C est un critère préopératoire en vue du geste chirurgical éventuel. La position du canal facial tympanique par rapport à la fenêtre La position du canal facial tympanique par rapport à la fenêtre ovale doit toujours être précisée.

29 AUTRES ELEMENTS A PRECISER Une tangente passant par le bord inférieur du canal facial tympanique au-dessus de la fenêtre ovale ne doit pas se situer dans la moitié inférieure du récessus ovalaire.

30 AUTRES ELEMENTS A On va ainsi séparer: PRECISER Les projections (normales) du canal facial tympanique dans la moitié supérieure du récessus de la fenêtre ovale. Une procidence du canal facial, déjeté dans la moitié inférieure de ce récessus

31 AUTRES ELEMENTS A PRECISER L environnement du maleus Cet osselet est important à considérer. Il doit être normalement entouré d air. La présence d un pont calcifié le reliant à la paroi latérale de l attique (association fréquente avec l otospongiose) doit être précisée au chirurgien. L état de ventilation de l oreille moyenne doit également être précisé. Le résultat post opératoire est moins bon en cas de tympanosclérose ou de comblement de l oreille moyenne.

32 AUTRES ELEMENTS A PRECISER Environnement du maleus normal

33 AUTRES ELEMENTS A PRECISER L évaluation de l intégrité de la longue apophyse de l uncus Elle doit toujours être précisée car c est le plus souvent là que se fixera le futur piston si une chirurgie est décidée.

34 AUTRES ELEMENTS A PRECISER L évaluation de l intégrité de la longue apophyse ( processus) de l uncus Longue apophyse( processus) de Longue apophyse( processus) de l uncus lysée par un cholestéatome

35 AUTRES ELEMENTS A PRECISER Taille du récessus de la fenêtre ovale Atteinte de la fenêtre ronde: moins bon pronostic Associations à des malformations du vestibule et du canal semi circulaire latéral témoignant d une fragilité du labyrinthe

36 DIAGNOSTIQUE DIFFERENTIEL Îlots cartilagineux physiologique: : c est une petite zone nodulaire ou curviligne hypodense résiduelle dont les contours sont nets en avant du vestibule dans le tringle cartilagineux endochondral.

37 DIAGNOSTIQUE DIFFERENTIEL La maladie de Lobstein: : l aspect au scanner se superposeàceluidel otospongiose l otospongiose type 4B.

38 DIAGNOSTIQUE DIFFERENTIEL Les canaux de l os temporal. La tympanosclérose. Les malformations.

39 CONCLUSION La TDM est l examen a réaliser systématiquement devant toute surdité de transmission avant la chirurgie pour éviter les surprises opératoires. Elle est utile au diagnostic positif et au bilan d extension.

40 CONCLUSION La TDM permet de faire de faire le diagnostic positif. Elle autorise par ailleurs une excellente approche anatomique des relations du canal facial et de la platine et permet de préciser certains éléments importants pour l intervention et le pronostic.