Les maladies tubulo-interstitielles. Il faut distinguer 2 grand groupes dans les néphropathies tubulo-interstitielles :

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1 09/04/15 PETIT Cassandre RVU AGM CR : MACIOW Benjamin Pr. Burtey 6 pages Les maladies tubulo-interstitielles Plan : A. Les atteintes aiguës I. Nécrose tubulaire aiguë II. Néphrite interstitielle aiguë B. Les atteintes chroniques Il faut distinguer 2 grand groupes dans les néphropathies tubulo-interstitielles : les atteintes aiguës : nécrose tubulaire aiguë néphrite interstitielle aiguë les atteintes chroniques : néphrite tubulo-interstitielle chronique Dans les atteintes aiguës on distingue les atteintes tubulaire et interstitielle, ce qu'on ne fait pas pour les atteintes chroniques. A. Les atteintes aiguës I. Nécrose tubulaire aiguë C'est une lésion aiguë de la cellule tubulaire qui a 2 origines : ischémique : La consommation d'o2 dépasse les capacités d'apports, c'est causé par tous les états de déshydratations extracellulaire et les états de choc. (NB : e tube contourné proximal consomme beaucoup d'o². toxique : - Endogène : myoglobine, chaîne légère libre d'ig - Exogène : médicaments (très nombreux), certaines drogues et plantes, produit de contraste iodé 1/6

2 Physiopathologie Lors d'un épisode d'ischémie, il y a ensuite un mécanisme de revascularisation qui va libérer de nombreux ROS (dérivés réactifs de l'oxygène) qui vont complètement désorganiser les cellules tubulaires. On observe une perte de la polarité des cellules tubulaires (la Na/K ATPase,en plus d'être au pôle baso-latéral se retrouve aussi au niveau de la bordure en brosse), ainsi qu'une destruction de la bordure en brosse entraînant un défaut de réabsorption, se traduisant cliniquement par une polyurie, qui est le premier signe de l'atteinte. IL y a également un phénomène de mort cellulaire (liée à l'ischémie), et ces cellules mortes vont venir obstruer la lumière urinaire du tubule. Il y a donc 2 étapes : perte de la fonction de la cellule, puis mort de la cellule. Donc : la perte de la polarité cellulaire normale explique la polyurie observée initialement dans les causes toxiques il y a une frontière floue entre la dysfonction tubulaire et la nécrose (certaines zones du rein seront nécrosé tandis que d'autre vont juste être dysfonctionnelles) la lésion de l'épithélium va cicatriser en quelques jours à semaines (avec restitution ad integrum) c'est la première cause d'insuffisance rénale aiguë organique Symptomatologie : syndrome d'insuffisance Rénale Aiguë : augmentation brutale de la créatininémie diminution de la diurèse symptômes en rapport avec la cause Importance d'identifier la cause, en particulier rechercher les prises de toxiques: automédication et drogues (produite de coupage sont toxiques++ pour le rein) (cocktail : alcool + AINS + paracétamol : très mauvais pour le foie et les reins!!) 2/6

3 II. Néphrite interstitielle aiguë (NIA) Atteinte prédominante dans l'interstitium rénal, avec association d'un œdème interstitiel et d'une infiltration cellulaire interstitielle (leucocytes) L'inflammation interstitielle peut entraîner une lésion tubulaire Cette inflammation quand elle disparaît peut laisser des cicatrices rénales et faire perdre des néphrons. Les NIA peuvent faire le lit de l'insuffisance Rénale Chronique par défaut de cicatrisation ou persistance de fibrose. L'interstitium,qui est normalement un espace virtuel, ne l'est plus dans ce cas. (présence de lymphocytes ++) Sémiologie : syndrome d'ir aiguë augmentation de la créatinine diurèse conservée leucocyturie quasi-constante et hématurie souvent Il peut y avoir des douleurs lombaires tableau souvent dominé par les signes responsables de la NIA importance de l'interrogatoire à la recherche de prises médicamenteuses et de toxiques, et d'examiner les yeux (certaines causes de NIA attaquent à la fois les yeux (uvéite) et les reins). Possible douleur lombaire due à l œdème interstitiel qui va mettre en tension la capsule rénale. Les causes sont : infectieuses : pyélonéphrite aiguë (bilatérales ++ sur terrain d'intoxication alcoolique ou de diabète, avec des lésions souvent définitives avec dialyse à vie) toxiques : (1ere cause) médicaments : phénomènes immuno-allergiques contre le médicament utilisé de façon chronique. toxiques : herbes chinoises et certains champignons dysimmunitaire hémopathie malignes : infiltration 3/6

4 B. Les atteintes chroniques Les néphropathies interstitielles chroniques : atteinte chronique de l'interstitium et des tubules conduisant à l'apparition d'une IR chronique histologiquement, la lésion qui domine est la fibrose interstitielle associée à une atrophie tubulaire avec plus ou moins un infiltrat inflammatoire. Peu spécifique d'où l'importance de l'interrogatoire et de la clinique++ le plus souvent une évolution lente. Une dilatation rénale chronique, quelqu'en soit la cause, ainsi que la polykystose rénale autosomique dominante peuvent donner une néphropathie interstitielle chronique. Symptomatologie : il faut y penser devant toute polyurie et nycturie syndrome d'ir chronique : augmentation de la créatinine bilan d'une protéinurie modérée (0,5 g/), d'une leucocyturie isolée, d'une hématurie microscopique ou d'une acidose tubulaire L'HTA est rarement présente aux stades précoces ( car perte de sel dû à la dysfonction tubulaire) Les signes de la cause dominent souvent le tableau clinique : importance de l'interrogatoire : atcd (toxiques, médicament), histoire familiale toujours rechercher une anomalie de l'arbre urinaire Imagerie : Scanner : petits reins bosselés avec des encoches asymétrie de taille calcification intra-rénales présence de kystes important pour l'orientation diagnostique 4/6

5 Résumé des étiologies Les causes sont très nombreuses : Il y a beaucoup d'exposition professionnelle Des maladies générale (lupus, sclérodermie, infection...) Maladies génétiques : maladie de Dent, nephronophtises, maladie tubulo-interstitielle autosomique dominante. Conclusion Il faut y penser de façon systématique Importance de l'interrogatoire C'est une cause non exceptionnelles d'ir chronique Il existe une possibilité de régression de l'atteinte si arrêt de l'exposition (en particulier métaux lourds, médicaments) Dédicace à Claire H. et son pyjama, les indispensables de Goudy! 5/6

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