TRAITEMENT PERCUTANÉ DE L ATRÉSIE PULMONAIRE À SEPTUM INTERVENTRICULAIRE INTACT

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1 ARTICLE ORIGINAL/ ORIGINAL ARTICLE TRAITEMENT PERCUTANÉ DE L ATRÉSIE PULMONAIRE À SEPTUM INTERVENTRICULAIRE INTACT Ghassan CHEHAB 1, Elie CHALOUHI 1, Sabine NAJARIAN 1, Antoine SARKIS 2, Georges BADAOUI 2 Linda DAOU 1, Issam EL-RASSI 1,2, Tony ABDEL MASSIH 2, Zakhia SALIBA 1 Chehab G, Chalouhi E, Najarian S, Sarkis A, Badaoui G, Daou L, El-Rassi I, Abdel Massih T, Saliba Z. Traitement percutané de l atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact. J Med Liban 2012 ; 60 (2) : RÉSUMÉ OBJECTIF : Décrire la réparation percutanée de l atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact (APSI) par une technique mécanique avec ou sans mise de stent dans le canal artériel ainsi que les résultats à moyen terme. MATÉRIEL ET MÉTHODE : Toute APSI favorable à la réparation biventriculaire a bénéficié à partir de 2007 d une tentative de perforation-dilatation percutanée et a été incluse dans cette étude rétrospective. TECHNIQUE : Un cathéter est placé par voie veineuse en face du plancher valvulaire pulmonaire. Une sonde à lasso est introduite par voie artérielle. Le bout rigide d un guide 0,014 est enfoncé à travers le plancher valvulaire. Après accrochage, le circuit permet d effectuer une valvuloplastie au ballon. Un test de sevrage de prostaglandine E1 est effectué et si l enfant reste ductodépendant (SaO 2 < 80%), un stent est placé dans le canal artériel. RÉSULTATS : Cinq patients ont été inclus. Quatre ont pu être perforés et dilatés dont deux stentés par la suite. Chez un patient la procédure a du être interrompue. SUIVI : Le premier patient stenté nécessite une chirurgie à l âge d un an. Il décède en période postopératoire, avec un stent toujours perméable. Le deuxième est actuellement âgé de 18 mois (SaO 2 = 96%), le troisième (stenté) a 16 mois (SaO 2 = 98%) et le dernier va bien avec une SaO 2 > 85%. CONCLUSION : Le traitement percutané de l APSI permet d éviter la chirurgie à cœur ouvert. La mise de stent dans le canal artériel remplace le shunt chirurgical de Blalock. Cependant, le pronostic reste lié à la gravité de la maladie. INTRODUCTION L atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact (APSI) est une cardiopathie complexe, très grave et rare : 1 à 3% des cardiopathies congénitales, avec une incidence From CHU Hôtel-Dieu de France, Beirut, Lebanon; Departments of 1 Pediatrics, 2 Cardiology and Cardiothoracic Surgery. Correspondence to: Ghassan Chehab, MD. CHU Hôtel-Dieu de France Hospital. Pediatric Department. Naccache Blvd. PO Box Beirut. Lebanon. ChehabGh@cyberia.net.lb Chehab G, Chalouhi E, Najarian S, Sarkis A, Badaoui G, Daou L, El-Rassi I, Abdel Massih T, Saliba Z. The percutaneous treatment of pulmonary atresia with intact ventricular septum. J Med Liban 2012 ; 60 (2) : ABSTRACT OBJECTIVE : Describe a mechanical method of perforation-dilatation of the pulmonary valve in pulmonary atresia with intact interventricular septum (PA-IVS), with or without stenting the patent ductus arteriosus (PDA) and medium-term results. METHOD : Since 2007, all patients with PA-IVS and a right ventricle adequate for biventricular repair, benefited from a transcatheter attempt to perforate-dilate the valve with or without stenting the PDA, and were included in this retrospective study. TECHNIQUE : A catheter was percutaneously introduced through the femoral vein and positionned in front of the atretic pulmonary valve. A lasso catheter was introduced through the femoral artery to the other side of the pulmonary valve. The tip of a rigid guidewire was then pushed through the atretic valve and taken with the lasso, creating a loop that allowed for balloon valvuloplasty. If the child remained ductal dependant following PGE1 withdrawal, a stent is placed in the ductus arteriosus. RESULTS : Five patients were included in this series. Four patients were successfully dilated, and two patients necessitated stents. The procedure had to be interrupted in one patient. FOLLOW-UP : One patient with a patent stent was operated at the age of one year and died in the postoperative period. The other patient with a stent is now 16 months old with a patent stent and an oxygen saturation of 98%. The two remaining patients without stent are now 3- and 18-month-old with oxygen saturation of 85% and 96% respectively. CONCLUSION : The percutaneous treatment of PA- IVS is feasible and avoids early high risk surgery. Stenting the ductus arteriosus may replace a Blalock shunt. However, the prognosis is still related to the severity of the anomaly. de 4,5 cas pour naissances [1-2]. Elle est marquée par une morphologie très variable du ventricule droit (VD), des valves pulmonaires et tricuspides et des artères coronaires. La stratégie thérapeutique dépend du développement initial du VD (uni-, bi- ou tripartite) et de l état de la circulation coronaire (présence de sinusoïdes avec une circulation coronaire VD dépendante). Si la réparation chirurgicale est restée pendant longtemps le premier choix, avec pourtant un taux de morbidité et de mortalité non négligeable [3], la solution percutanée regagne de la Journal Médical Libanais 2012 Volume 60 (2) 65

2 1 3 2 FIGURES 1 À 5 1 JR4 en face du plancher valvulaire.. 2 Passage du guide à travers le plancher valvulaire. 3 Bout rigide du guide capturé par le lasso. 4 4 Valvuloplastie pulmonaire au ballon. 5 Stent dans le canal artériel. popularité ces dernières années et semble offrir une alternative acceptable dans un groupe sélectif de patients [1, 4]. Dans cette étude, nous décrivons la procédure, ainsi que nos résultats à court et à moyen terme, du traitement non chirurgical de l APSI. Cette technique consiste à perforerdilater la valve pulmonaire atrétique, puis à la mise ultérieure, si besoin, d un stent dans le canal artériel. Notre série, à notre connaissance unique au Liban, met en relief les particularités d une méthode mécanique de perforation du plancher valvulaire pulmonaire, élaborée par notre équipe. MATÉRIEL ET MÉTHODE Depuis 2007, toute APSI jugée favorable à la réparation biventriculaire (Z-score de la valve tricuspide adéquat avec un VD tripartite et circulation coronaire aortedépendante), a bénéficié d une tentative de traitement 66 Journal Médical Libanais 2012 Volume 60 (2) 5 percutané. L évaluation préopératoire est faite par échographie Doppler cardiaque suivie de cathétérisme diagnostique et éventuellement thérapeutique. Technique Après consentement éclairé des parents, le patient est transféré sous perfusion continue de prostaglandine E1 (PGE1) en salle de cathétérisme. Une veine et une artère fémorale controlatérale sont prises. Après avoir vérifié que la circulation coronaire est totalement aorto-dépendante, on procède à la perforation mécanique du plancher valvulaire pulmonaire atrétique. Dans cette optique, une sonde JR 4 French est placée par voie veineuse en face du plancher valvulaire pulmonaire. Dans cette sonde, et après lui avoir connecté une valve hémostatique, on introduit le bout rigide d un guide coronaire rigide 0,014 inch. A la rencontre de ce guide, on introduit une sonde à lasso par G. CHEHAB et al. Traitement percutané de l atrésie pulmonaire

3 voie artérielle, qu on place à travers le canal artériel en face du plancher valvulaire pulmonaire du côté pulmonaire (Fig. 1). Le lasso est prêt à recevoir le bout rigide du guide métallique après perforation (Fig. 2). Une fois ce dernier capturé au lasso (Fig. 3), le circuit artério-veineux permet d avancer le cathéter veineux à travers le plancher valvulaire perforé, et de replacer cette fois le guide rigide dans le bon sens (le bout souple en premier). A ce stade, une valvuloplastie pulmonaire au ballon est effectuée (Fig. 4) avec toutefois une assistance au lasso artériel pour maintenir un support rigide et pour forcer le matériel à avancer. En fin de procédure, une aortographie en projection latérale, effectuée en face du canal artériel, permet la délinéation anatomique de ce dernier en vue d une mise ultérieure éventuelle d un stent. Le patient est ensuite transféré en unité de soins pour surveillance. Durant quelques jours, on va documenter le besoin d un shunt aorto-pulmonaire palliatif en testant la tolérance (SaO 2 ) au sevrage des PGE1. Ces tests répétitifs d arrêt de PGE1 permettent d une part, de préciser la dose minimale de PGE1 nécessaire pour maintenir le canal artériel patent et d autre part, d identifier l intervalle de temps nécessaire pour la fermeture (ou la restriction) du canal artériel après sevrage de PGE1. Si malgré les mesures thérapeutiques diverses (remplissages, bétabloquants), en vue d améliorer la fonction diastolique ventriculaire droite et de diminuer le shunt droite-gauche interauriculaire, la SaO 2 reste basse (< 80%), une mise de stent dans le canal artériel sera alors programmée. Dans cette optique, la perfusion de PGE1 est arrêtée quelques heures avant la procédure pour obtenir une restriction au bout pulmonaire du canal artériel ce qui aidera à la mise de stent, pourvu que l anatomie soit favorable (canal non tortueux). Le stent choisi est celui destiné à l angioplastie coronaire. Sa longueur doit couvrir tout le canal artériel sans déborder dans l aorte. Son diamètre varie entre 3 et 4 mm selon le poids du patient. Le stent est délivré par voie veineuse et une injection artérielle à la fin de la procédure permet d évaluer le bon fonctionnement ainsi que le positionnement du stent (Fig. 5). Par la suite, le patient toujours sevré de PGE1, est mis sous aspirine à dose antiagrégeante. Le suivi après sortie à domicile est clinicoéchographique et mensuel dans les six premiers mois. RÉSULTATS Cinq patients âgés de 2 à 11 jours avec un poids de 2,3 à 3,8 kg ont été estimés, à l échocardiographie transthoracique, réparables en biventriculaire, et ainsi, ils ont été inclus dans cette étude. Les patients sont listés par ordre chronologique (Tableau I). Le 1 er patient dans cette série a eu une perforation dilatation (P-D) puis mise de stent dans le canal artériel. Par la suite, il a développé une sténose médio-ventriculaire droite qui a nécessité une chirurgie à l âge d un an. Le cathétérisme cardiaque, réalisé en préopératoire, a mis en évidence un canal toujours perméable sans sténose valvulaire pulmonaire et une SaO 2 à 98%. Il décède en postop immédiate dans un tableau de fièvre majeure et de défaillance multiviscérale. Le 2 e patient a eu une P-D de la valve pulmonaire sans la nécessité de mise de stent dans le canal artériel. Il a actuellement 18 mois et est asymptomatique. La SaO 2 est à 96% et l échocardiographie montre une fonction cardiaque normale. Le 3 e patient a eu une P-D suivie d une mise de stent dans le canal artériel. Il a actuellement 16 mois avec une SaO 2 normale et un stent perméable malgré l arrêt de l aspirine depuis six mois. Il n y a pas de sténose pulmonaire. Une fermeture percutanée du canal stenté sera programmée. Chez le 4 e patient, la procédure a été abandonnée après 70 minutes d essai non fructueux dans de mauvaises conditions hémodynamiques liées à des troubles de rythme graves. Le chirurgien lui a ouvert la voie pulmonaire et lui a connecté un shunt de Blalock-Taussig modifié. Il sort à domicile un mois après et décède à l âge de 3 mois d une infection pulmonaire virale. TABLEAU I LISTE DES PATIENTS AYANT BÉNÉFICIÉ D UNE TENTATIVE DE DILATATION MÉCANIQUE PAR CATHÉTÉRISME AVEC OU SANS MISE DE STENT DANS LE CANAL ARTÉRIEL Nº/Sexe Age / Poids (kg) Tricuspide Temps Résultat Mise de stent / Temps Suivi (mm) / Z score de procédure de procédure 1 / M J4 / 3 kg 13 mm / + 0,5 80 min Succès + / 40 min SaO 2 = 98% à 1 an et stent perméable. Décède à 1 an post chirurgie pour sténose médio-ventriculaire droite 2 / F J11 / 3,1 kg 13 mm / min Succès 18 mois, SaO 2 = 96% 3 / M J2 / 2,3 kg 10 mm / 1,5 45 min Succès + / 80 min 16 mois, SaO 2 normale et stent perméable 4 / M J9 / 3,8 kg 17 mm / min Echec du cathétérisme Décédé à l âge de 3 mois suite à (Cure chirurgicale) une infection pulmonaire virale 5 / F J3 / 3 kg 13 mm / min Succès 1 mois, SaO 2 = 85% G. CHEHAB et al. Traitement percutané de l atrésie pulmonaire Journal Médical Libanais 2012 Volume 60 (2) 67

4 Le 5 e et dernier patient a eu une P-D de la valve pulmonaire sans la nécessité de mise de stent dans le canal artériel. Il a actuellement 1 mois [de vie] et [il] est asymptomatique. La SaO 2 est à 85% et l échocardiographie montre une fonction cardiaque normale. DISCUSSION La réparation biventriculaire chirurgicale des APSI, ayant une forme anatomique favorable, est standardisée. Elle consiste à pratiquer une valvulotomie chirurgicale avec ou sans élargissement de l anneau pulmonaire et à réaliser dans le même temps chirurgical un shunt de Blalock-Taussig modifié. Cependant, cette chirurgie exige une circulation extracorporelle à cœur ouvert chez des nouveau-nés en état critique, ce qui augmente le risque opératoire et le taux de mortalité [5]. La recherche d une alternative moins invasive via le développement du cathétérisme cardiaque lui a redonné de la popularité ces dernières années, tant sur le plan instrumental que sur les compétences des opérateurs, si bien que, dans les centres spécialisés, le traitement de premier choix est devenu la perforation à la radiofréquence de la valve pulmonaire atrétique suivie au besoin d une mise de stent dans le canal artériel [6]. Cette technique, bien qu elle soit séduisante, demande un équipement de pointe. Depuis quelques années, notre équipe a élaboré une technique de perforation particulière, ayant comme avantage non seulement un coût moins élevé adapté aux pays en voie de développement, mais aussi d autres supériorités en termes de sécurité et peut-être d efficacité. Notre méthode mécanique économise le prix de l appareil de perforation à radiofréquence [7]. Par ailleurs, l utilisation du lasso évite la dilatation progressive avec plusieurs ballonnets et permet d intervenir avec un seul ballon de diamètre final. D autre part, l accrochage au lasso placé dans l artère pulmonaire est une preuve que le bout du guide rigide est bien placé dans la lumière de l artère pulmonaire et non pas dans le péricarde, ce qui baisse considérablement le risque d épanchement péricardique par perforation au cathéter de la paroi infundibulaire. Cependant, le guide rigide introduit dans le sens inverse aboutit à un redressement du bout distal du cathéter et à la perte de sa position prévalvulaire. La manœuvre de «préformer» ce dernier pour lui donner la courbure du cathéter, permet de surmonter cette complication. L utilisation d un guide de perforation spécial moins rigide a été décrite par une équipe espagnole et pourrait être une alternative [8]. L application de la méthode mécanique a été un succès chez quatre des cinq patients dans notre série. L échec est survenu chez le quatrième patient indépendamment du niveau d expertise acquis. La survenue de troubles du rythme cardiaque avec instabilité hémodynamique a fait opter pour l arrêt de la procédure et par la suite pour la décision chirurgicale. D autre part, cette manœuvre est difficile et longue (temps de procédure : 80, 135, 45 et 110 minutes dans les quatre cas successivement). L acquisition de la technique «biplan» de scopie pourrait dans l avenir raccourcir le temps de procédure et minimiser ainsi le taux d irradiation. L utilisation des stents dans les cardiopathies ductodépendantes a débuté à la fin des années 80. Durant cette dernière décennie, et grâce aux avancées techniques, plusieurs publications ont souligné l efficacité de ce traitement palliatif comme alternative non chirurgicale autant pour remplacer le shunt de Blalock-Taussig que pour garder une circulation systémique dans le canal artériel de l hypoplasie du cœur gauche [9-11]. La levée d obstacle dans les APSI aboutit paradoxalement à une aggravation du shunt droite-gauche à l étage auriculaire suite à une altération de la fonction diastolique du VD. Cette détérioration, généralement transitoire, nécessite quelques mesures thérapeutiques comme les remplissages et les bétabloquants. Malgré ces manœuvres, quelques patients restent ducto-dépendants et ceci pendant quelques semaines ou mois. Chez ces derniers, la mise de stent dans le canal artériel serait une alternative non chirurgicale au shunt de Blalock-Taussig. Cette technique est un défi pour l interventionniste autant pour la délicatesse des manœuvres effectuées, que pour le choix du matériel et le timing de la procédure. La manipulation des cathéters exigent des compétences de pointe pour vaincre la tortuosité des trajectoires miniaturisées chez les nouveau-nés. Les stents utilisés sont ceux initialement conçus pour les coronaires de l adulte. Les caractéristiques requises pour ces endoprothèses sont aussi la haute malléabilité et la haute densité des cellules pour éviter la redondance du tissu ductal réduisant la lumière du stent. Pour éviter la migration secondaire du stent, il doit être implanté dans un canal en voie de fermeture avec une restriction anatomique à son bout pulmonaire. Le «juste temps» d implantation, défini par le délai entre l arrêt de PGE1 et la formation d une sténose ductale suffisante, est retrouvé par les tests répétitifs de sevrage en PGE1. Dans notre série, nous avons réussi à stenter le canal artériel chez les deux patients qui l ont nécessité. Leur perméabilité a été démontrée un an après l implantation. CONCLUSION Le traitement percutané de l APSI permet d éviter la chirurgie à cœur ouvert dans un groupe sélectif de nouveau-nés. La particularité de la méthode mécanique de la perforation a été soulignée dans notre étude. La mise de stent dans le canal artériel remplace le shunt Blalock- Taussig classique. Le pronostic par ailleurs à moyen terme reste lié à la gravité de la maladie elle-même [12]. RÉFÉRENCES 1. Vernant F, Saliba Z, Vouhe P. Sténose et atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact. EMC-Cardiologie 2002 ; 11 : Daubeney PEF, Delany DJ, Anderson RH et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum : range of morphology in a population-based study. JACC 2002 ; 39 : Journal Médical Libanais 2012 Volume 60 (2) G. CHEHAB et al. Traitement percutané de l atrésie pulmonaire

5 3. Daubeney PE, Wand D, Delany DJ et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum : predictors of early and medium-term outcome in a population-based study. J Thorac Cardiovasc Surg 2005 ; 130 ; El Louali F, Villacampa C, Aklebert P et al. Sténose pulmonaire et atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact. Arch Pediatr 2011 ; 18 : Naoki Y, Masahiro Y. Surgical strategy for pulmonary atresia with intact ventricular septum : initial management and definitive surgery. Gen Thorac Cardiovasc Surg 2009 ; 57 : Lee M, Tsao L, Chiu HY, Chen M, Chiu IS. Outcomes in neonates with pulmonary atresia and intact ventricular septum underwent pulmonary valvulotomy and valvuloplasty using flexible 2-French radiofrequency catheter. Yonsei Med J 2009 ; 50 : Saliba Z, Fadous Khalifé MC, Noun P, Chehab G, Malouf I. Traitement transcutané de l atrésie pulmonaire à septum ventriculaire intact : une première au Liban. Congr Soc Franc Pédiatrie, Nantes, Juin 04-07, Abstr 058 in Arch Pediatr 2008 ; Alcibar-Villa J, Rubio A, Pena N et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. Perforation and pulmonary valvuloplasty using a modified mechanical technique. Medium-term follow-up. Cardiologia 2007 ; 60 : Gewillig M, Boshoff DE, Dens J, Mertens L, Berson LN. Stenting the neonatal arterial duct in duct-dependant pulmonary circulation : New techniques, better results. J Am Coll Cardiol 2004 ; 43 : Santoro G, Gaio G, Castaldi B et al. Arterial duct stenting in low-weight new borns with duct-dependent pulmonary circulation. Cathet Cardiovasc Interv 2011 ; 78 : 1002/ccd Ruiz CE, Bailey LL. Stenting the ductus arteriosus: a wanna-be Blalock Taussig. Circulation 1999 ; 99 : Marasini M, Gorrieri PF, Tuo G et al. Long-term results of catheter-based treatment of pulmonary atresia and intact ventricular septum. Heart 2009 ; 95 : G. CHEHAB et al. Traitement percutané de l atrésie pulmonaire Journal Médical Libanais 2012 Volume 60 (2) 69