13/11/2009. Rappel anatomie. Hypothalamus. Chiasma optique Tige pituitaire. Lobe antérieur. Lobe postérieur
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1 13/11/2009 Rappel anatomie Hypophyse, pathologie Service endocrinologie Hôpital Bicêtre Imagerie normale de l hypophyse Hypothalamus Chiasma optique Tige pituitaire Lobe antérieur Lobe postérieur Hormones hypothalamiques : TRH, CRH, GnRH (LHRH), Dopamine, GHRH, Somatostatine Posthypophyse AVP (ADH Hormone antidiurétique) Antéhypophyse TSH GH Hormone de croissance ACTH PRL Prolactine LH thyroïde Principales pathologies de la région Les adénomes hypophysaires FSH corticosurrénale glande mammaire L insuffisance antéhypophysaire gonades cortisol T3, T4 testicule Testostérone Spermatogénèse ovaire Le diabète insipide Oestradiol Progestérone Folliculogénèse 1
2 Les adénomes hypophysaires Adénome à Prolactine Adénome à hormone de croissance Adénome à ACTH Adénomes à prolactine Hyperprolactinémie Clinique hyperprolactinémie Chez la femme - troubles des règles, infertilité - galactorrhée 10% Diagnostic Dosage plasmatique de la prolactine: Prolactine normale <20 µg/l Dans un bon laboratoire Chez l homme - troubles de la libido, infertilité - gynécomastie Eliminer une cause évidente (PRL <250ug/l) Etiologies, pathologies La grossesse 20%, allaitement Médicaments 30 à 60% -pilule oestroprogestative -neuroleptiques et apparentés (antiémétiques), -certains antidepresseurs -méthadone, morphine, amphétamines... Prolactine < 250 ug/l - Microadénomehypophysaire à prolactine 15% - Hyperprolactinémie de déconnection: (Tumeurs comprimant la tige pituitaire) PRL> 250ug/l - Macroadénome à prolactine 2
3 Imagerie adénomes à PRL Microadénomes < 10 mm Imagerie adénomes à PRL Macroadénomes > 10 mm Traitement des adénomes à prolactine Traitement médical Agonistes dopaminergiques Parlodel, Dostinex, Traitement Parlodel Après 3 mois même si troubles visuels! Traitement chirurgical possible (microadénome) Etiologies Rare:50 cas /millions hab/an Acromégalie Adénomes hypophysaire sécrétant de l hormone de croissance (GH) 3
4 Clinique Évolution lente ++ Syndrome dysmorphique Douleur articulaire, canal carpien Sueurs Hypertension artérielle, diabète, Syndrome d apnée du sommeil Mesure de l insulin- like growth factor- I (IGF-I) I) reflète l hypersécrétion permanente de GH GH GH-R foie hypophyse Organes cibles IGF-1 Diagnostic Cycle GH/ 24 heures(n<1ng/ml) IGF1 augmentée/ âge Hyperglycémie provoquée par voie orale sur GH (N<1ng/ml) Chirurgical 1ère intention Médical 2ème intention Traitement Analogues de la somatostatine Sandostatine LAR et somatuline 1inj IM/mois Somavert Inhibiteur de la GH IRM hypophysaire Traitement neurochirurgical Voie trans-sphénoïdale sphénoïdale 4
5 Clinique Adénomes à ACTH = maladie de Cushing Rare 10 cas/millions hab/an Prédominance féminine Syndrome de Cushing - Obésité facio-tronculaire, lunaire, érythrose - Fragilité cutané, ecchymoses, vergetures pourpres - Aménorrhée, hirsutisme chez la femme - Baisse de libido, gynécomastie - Hypertension artérielle, diabète, ostéoporose Diagnostic difficile Confirmer le syndrome de Cushing: Hypercortisolisme(Cortisol sur urines de 24h, freinage à la déxaméthasone) Différencier origine hypophysaire/ surrénales: dosage ACTH Différencier tumeur ectopique sécrétant ACTH/ Tumeur hypophysaire à ACTH: tests hormonaux, Cathétérisme des sinus pétreux, IRM hypophysaire Chirurgical 1ère intention Médical 2ème intention Mitotane Traitement Surrénalectomie bilatérale Panhypopituitarisme Insuffisance antéhypophysaire Déficit gonadotrope -Femme: aménorrhée, baisse libido -Homme: baisse libido, gynécomastie Déficit thyréotrope -signes d hypothyroidie (cf) 5
6 Panhypopituitarisme Déficit corticotrope - signes d insuffisance surrénale lente (cf) sans mélanodermie, pâleur Déficit en GH - Nanisme chez l enfant, rien chez l adulte Exemples Macroadénome hypophysaire Craniopharyngiome Apoplexie hypophysaire Selle turcique vide post-hypophysite ou post- Sheehan Traitement substitutif de l insuffisance anté-hypophysaire -Hormones thyroïdiennes: Levothyrox - Cortisol: Hydrocortisone -Hormones sexuelles: OestroprogestatifSchez la femme, Testostérone Androtardyl chez l homme -Hormones de croissance chez l enfant, chez l adulte à discuter 6
7 Diabète insipide Le diabète insipide Atteinte post-hypophyse Déficit en hormone antidiurétique (ADH) Syndrome polyuropolydipsique -absence de diabète sucré, hypercalcémie, hypokaliémie Diagnostic Diagnostic différentiel RESTRICTION HYDRIQUE EN CAS DE DIABETE INSIPIDE RESTRICTION HYDRIQUE EN CAS DE POLYDIPSIE PRIMAIRE temps (h) temps (h) Sarcoidose Métastase de la tige 7
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