CONDUITE A TENIR DEVANT UNE THROMBOPENIE I - UNE THROMBOPENIE EST DECOUVERTE PENDANT LA II-LE PURPURA THROMBOPENIQUE AUTO-IMMUN (PTAI) Novembre 2003

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1 CONDUITE A TENIR DEVANT UNE THROMBOPENIE CHEZ LA FEMME ENCEINTE Novembre 2003 Deux situations sont possibles : I - UNE THROMBOPENIE EST DECOUVERTE PENDANT LA GROSSESSE. II-LE PURPURA THROMBOPENIQUE AUTO-IMMUN (PTAI) ETAIT CONNU AVANT LA GROSSESSE. 1

2 I - THROMBOPENIE DECOUVERTE PENDANT LA GROSSESSE Au cours de ces dernières années, en raison de la systématisation de la numération plaquettaire et des bilans d'hémostase en fin de grossesse, on a pu mettre en évidence des thrombopénies "bénignes et transitoires" qui disparaissent après l'accouchement. Cependant le diagnostic de certitude ne peut être que rétrospectif. Face à une thrombopénie isolée de la grossesse, plusieurs diagnostics peuvent être évoqués : Une "fausse" thrombopénie par agrégation des plaquettes prélevées sur EDTA. Toute thrombopénie doit donc être contrôlée par prélèvement des plaquettes sur tube citraté et par prélèvement capillaire. Une thrombopénie "bénigne" de la grossesse. Une thrombopénie s'intégrant dans une hémopathie, en particulier un PTAI. C'est pourquoi, nous vous proposons la conduite à tenir suivante : 1/ - THROMBOPENIE MINEURE ISOLEE (75 < pl < /1) Quel que soit le terme : Surveillance de la numération plaquettaire tous les mois. Pas de bilan particulier. Pas de traitement. Pas de ponction de sang fœtal. Faire une numération plaquettaire à l'enfant à la naissance. Faire une numération à la mère au 5ème jour du post-partum. En cas de thrombopénie persistante à 1 mois, envisager une consultation hématologique. 2

3 2/ - THROMBOPENIE D'IMPORTANCE MOYENNE (50 < pl < 75) Après exclusion des causes infectieuses ou obstétricales, une consultation hématologique est nécessaire. En l'absence d'hémopathie primitive bien identifiée : Pas de traitement. Surveillance mensuelle de la numération plaquettaire. Pas de ponction de sang fœtal. Faire une numération plaquettaire à la mère au 5ème jour du post-partum. En cas de thrombopénie persistante à 1 mois envisager une nouvelle consultation hématologique. 3/ - THROMBOPENIE SEVERE (pl < /l) Une consultation urgente en hématologie est nécessaire. En l'absence d'autre cause hématologique, la patiente est considérée comme porteuse d'un PTAI et traitée comme telle. (Cf II - purpura thrombopénique auto-immun connu et grossesse) 3

4 II - PURPURA THROMBOPENIQUE AUTO-IMMUN CONNU ET GROSSESSE Le problème est l'absence possible de parallélisme entre les éléments biologiques maternels (numération plaquettaire, dosage des immunoglobulines liées aux plaquettes) et le risque hémorragique chez le nouveau-né. Le risque de thrombopénie néonatale peut être considéré comme très minime chez les mères ayant un antécédent de PTAI résolutif spontanément ou sous corticothérapie. Les antécédents de PTAI chronique constituent une situation à risque variable même si une splénectomie a permis de normaliser le chiffre des plaquettes. La coexistence d'un PTAI (ou d'antécédents de PTAI) et d'une grossesse nécessite une prise en charge conjointe en mileu hématologique et périnatal. 1/ - CONDUITE A TENIR AU COURS DE LA GROSSESSE Un traitement maternel n'est indiqué qu'en cas de thrombopénie /l, ou en cas de thrombopénie de /l à /l, accompagnée d'un retentissement hémorragique cutanéo-muqueux. a) En l'absence de contre-indication aux corticoïdes. PREDNISOLONE (Solupred)) 1mg/kg/j pendant 3 semaines puis arrêt progressif sur 8 jours. b) En cas de contre-indication aux corticoïdes ou d'échec de la corticothérapie précédente. IMMUNOGLOBULINES POLYVALENTES IV : 1g/kg en une seule injection après vérification de la créatininémie (modalités d'administration des IgIV cf. annexe 1). Contrôle de la numération plaquettaire et de la créatinine J +4. En cas d'échec (pl qui restent inférieures à /l à J +4) nouvelle cure d'igiv 1g/kg. Cette cure sera éventuellement suivie d'un traitement d'entretien hebdomadaire ou bimensuel (400mg/kg) afin de maintenir la numération plaquettaire supérieure à /l tout au long de la grossesse. c) En cas d'échec des IgIV, en l'absence de contre-indication aux corticoïdes, et en cas de syndromme hémorragique : PREDNISOLONE : 0,5mg/kg/j en continu. 4

5 2/ - CONDUITE A TENIR EN FIN DE GROSSESSE A - En cas d'antécédents de PTAI aigu rapidement résolutif, spontanément ou sous corticothérapie et n'ayant pas rechuté, aucun encadrement hématologique particulier de l'accouchement ne semble nécessaire. B - En cas de PTAI chronique a) En l'absence d'antécédent de splénectomie et si la numération plaquettaire est supérieure à /l pendant la grossesse, l'accouchement se fait sans modalité spécifique. Seule la surveillance de l'enfant est impérative (cf 3). b) En cas de thrombopénie maternelle < /pl/l pendant la grossesse avec ou sans antécédent de splénectomie : nécessité d'une prise en charge spécifique L'injection d'igiv ne permet pas de prévenir la survenue d'une thrombopénie chez l'enfant (données de la littérature et expérience lilloise). Le traitement par les IgIV n'est donc justifié que par l'importance de la thrombopénie maternelle. Elles ne sont donc plus proposées à titre préventif. En cas de thrombopénie chez la mère (pl < /l), avant la ponction de sang fœtal : IgIV 1g/kg en une seule injection à J-4 éventuellement suivie d'une 2ème injection de 1g/kg si les plaquettes restent inférieures à /l à J0. Ponction de sang fœtal (PSF) : le risque de la PSF étant de 1 à 4% d'accidents graves dans des mains entraînées, nous proposons de limiter la PSF aux situations où le risque de thrombopénie néonatale est supérieur au risque de la PSF. Thrombopénie sévère (pl < /l) révélée au cours de la grossesse : Le risque fœtal de thrombopénie sévère est dans ce cas exceptionnel : 0,3% dans la revue de la littérature. Nous pensons donc que le risque de la PSF est disproportionné par rapport au risque de thrombopénie fœtale sévère à l'accouchement : Pas de PSF dans cette indication Observer toutefois par sécurité une prudence au niveau des manœuvres obstétricales. 5

6 Thrombopénie sévère au cours de la grossesse chez une femme aux antécédents de PTAI chronique : 16 à 20% de risque de thrombopénie néonatale sévère, donc nous maintenons les indications de la PSF dans ce groupe, à l'exception des multipares présentant un PTAI chronique, sans antécédent de thrombopénie néonatale sévère, alors que le diagnostic de PTAI chronique était connu. Le groupe le plus à risque est celui des femmes ayant présenté une thrombopénie sévère pendant la grossesse, et aux antécédents de splénectomie (PTAI réfractaires). Le risque de thrombopénie néonatale est alors majeur : 40 à 50% des enfants : PSF indispensable On ne pratique plus de PSF chez les femmes aux antécédents de splénectomie sans thrombopénie pendant la grossesse (aucune thrombopénie sévère n'est survenue chez les enfants nés de ces mères). : L'accouchement doit avoir lieu dans les 48 heures qui suivent la PSF si numération plaquettaire fœtale > /l : accouchement par voie basse si /l < plaquettes fœtales < /l : accouchement par voie basse si les conditions obstétricales sont favorables. si numération plaquettaire fœtale < /l : césarienne. On abandonne la numération plaquettaire au scalp, pas fiable et de réalisation difficile. 6

7 3/ - SURVEILLANCE ET TRAITEMENT DU NOUVEAU-NE DE MERE PRESENTANT UN PTAI A - Surveillance Elle s'impose dans tous les cas par la clinique (recherche de syndrome hémorragique) et par la biologie : numération plaquettaire à J0 (en périphérique et pas au cordon), J1, (J2 éventuellement en fonction du résultat de J1), J3 avec le Guthrie et J5. Une vigilance particulière sera nécessaire en cas d'antécédents de thrombopénie néonatale sévère et pour les enfants des mères ayant une PTAI chronique et ayant présenté une thrombopénie sévère au cours de la grossesse : il existe un lien entre le risque de thrombopénie néonatale et la thrombopénie maternelle sévère au cours de la grossesse, même si celle-ci s'est corrigée au moment de l'accouchement. Un groupage érythrocytaire avec phénotype à la naissance est indispensable. L'allaitement maternel n'est pas contre-indiqué. B - Traitement Le traitement n'est pas systématique chez tous les enfants de mère présentant un PTAI. Pour les thrombopénies mineures ou moyennes (taux de plaquettes constamment supérieur à /l), la prise en charge peut être réalisée en maternité : simple surveillance (cf. A). En cas de thrombopénie néonatale sévère (taux de plaquettes < /l) le transfert du nouveau-né dans une unité de médecine néonatale est souhaitable. Transfusions plaquettaires en cas de symptomatologie hémorragique. Les immunoglobulines seront prescrites à doses fortes (1g/kg le premier jour) associées ou non à la corticothérapie. Une hémorragie menaçante ou avérée impliquera le recours à l'exanguinotransfusion suivie de l'injection de concentrés plaquettaires. Une surveillance échographique cérébrale est indispensable. 7

8 ANNEXE I Modalités d'administration des immunoglobulines intraveineuses à forte posologie. (produit admis au CHRU : TEGELINE de LFB) Lyophilisat à reconstituer dans de l'eau pour préparation injectable. Amener les deux flacons à température ambiante (ne pas utiliser dès la sortie du réfrigérateur). Les produits lyophilisés reconstitués doivent être utilisés immédiatement. L'immunoglobuline doit être injectée exclusivement par voie intraveineuse. Le débit sera de 1 ml/kg/h pendant la première demi-heure puis pourra être augmenté jusqu'à 4 ml/kg/h en fonction de la tolérance. Après administration, surveillance de la créatinémie à J4 et J8. 8

9 ANNEXE II CORRESPONDANTS SERVICE TELEPHONE M. T. CAULIER Maladies du Sang E. BOURGEOIS Maladies du Sang B. JUDE Laboratoire d'hématologie Cardio F. PUECH. Hôpital Jeanne de Flandre A. S. VALAT Hôpital Jeanne de Flandre B. WIBAUT Hôpital Jeanne de Flandre M. H. DEPOORTERE Hôpital Jeanne de Flandre J. P. DUBOS Hôpital Jeanne de Flandre Réanimation Néo-natale

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