Trois tableaux neuropsychologiques. syndrome souscorticofrontal discret ou modéré : maladie de Parkinson et atrophie multisystématisée

Dimension: px

Commencer à balayer dès la page:

Download "Trois tableaux neuropsychologiques. syndrome souscorticofrontal discret ou modéré : maladie de Parkinson et atrophie multisystématisée"

Ernest Poitras
il y a 6 ans
Total affichages :

1 Trois tableaux neuropsychologiques syndrome souscorticofrontal discret ou modéré : maladie de Parkinson et atrophie multisystématisée syndrome souscorticofrontal sévère : paralysie supranucléaire progressive et maladie de Parkinson avec démence Atteinte cortico-sou-corticalesyndrome souscorticofrontal associé à des troubles instrumentaux (linguistiques, gestuels, visuospatiaux ou mnésiques) : dégénérescence corticobasale et maladie des corps de Lewy

2 OBSERVATION 1

3 Mr PI. 65 ans Droitier NC : 3 (CEP) Profession : contrôleur SNCF retraité Le patient consulte pour des chutes à répétition associées à un grand ralentissement d aggravation progressive depuis 3 ans. L examen neurologique met en évidence un sd parkinsonien atypique peu dopa sensible avec chutes précoces.

4 BILAN NEUROPSYCHOLOGIQUE EFFICIENCE COGNITIVE GLOBALE - MMS : 24/30 - MATTIS : 108/144 Attention : 35/37 Initiation : 22/37 Construction : 5/6 Concepts : 27/39 Mémoire : 19/25 ATTENTION - Série de 7 : 2/5 - Empan chiffré : 5 en ordre direct 3 en ordre inverse

5 MEMOIRE - Orientation : 10/10 - Score de mémoire des faits récents : 9/15 - Test de Grober & Buschke Identification : 16/16 Rappel indicé immédiat : 11/16 Total rappel indicé : 40/48 (total rappel libre : 7) Réactivité aux indices de rappel : 80% Essai 1 : 13/16 (2+11) Essai 2 : 12/16 (4+8) Essai 3 : 15/16 (1+4) Nbre d intrusions : 5 Nbre de persévérations : 0 Rappel Différé : 15/16 (4+11) Reconnaissance : 16/16 Nbre de fausses reconnaissances : 0

6 Langage - Dénomination des 10 images : 10/10 - Fluence verbale 60 : Animaux: 11 ;Vêtements : 8 ; Supermarché : 10; S : 4 - écriture : micrographie Activités motrices & gestuelles Gestes dynamiques - Séquences motrices MATTIS : 2/3 - Séquences motrices BREF : 1/3 - Consignes conflictuelles BREF : 0/3 Go no Go BREF : 1/3 Praxies idéo-motrices Gestes réflexifs MD : 20/20 MG : 20/20 2 mains :9/10 Calcul - Série de 7 : 2/5 Activités visuo-spatiales - Dessins du MMS Modifié: 2/2 - Construction Mattis : 6/6

7 FONCTIONS EXECUTIVES Score frontal : 33/60 Wisconsin : 3 critères sur 6 peuvent être maintenus : 9/20 (8 persévérations, 5 abandons, 11 erreurs simples) Evocation lexicale : 4/10 (animaux : 11 ; M : 2) Séquences graphiques : 10/10 Comportements pathologiques : imitation, préhension, inertie - Batterie rapide d Efficience Frontale (BREF) : 4/18 Similitudes : 1/3 Fluence verbale : 1/3 Comportement de préhension : 0/3 Séquences motrices de Luria : 1/3 Consignes conflictuelles : 0/3 Go no Go : 1/3 Signe de l applaudissement : 0/3 COMPORTEMENT Echelle de Dépression MADRS : 14/60

8 L examen neuropsychologique met en évidence une baisse globale de l efficience cognitive s inscrivant dans le cadre d une démence sous corticale : - Une orientation temporo-spatiale normale - Une baisse des ressources attentionnelles - Des troubles de la mémoire épisodique : Troubles importants de l encodage Troubles de la mémoire à long terme se résumant à un défaut de récupération : >Sévère baisse des capacités d apprentissage et d évocation contrastant avec une bonne réactivité aux indices de rappel (défaut de récupération) > Présence de quelques intrusions >Absence de trouble de la consolidation et de la reconnaissance

9 - l absence de trouble instrumental - Un sd sous cortico-frontal majeur très évocateur d une PSP : Importants troubles de la mémoire de travail Gros troubles de l auto-activation (accès au lexique faible) Important ralentissement Baisse de la flexibilité mentale Sévère baisse des capacités d élaboration conceptuelle Gros trouble du contrôle inhibiteur : Echec au consignes conflictuelles et go no go Comportements de préhension, d imitation et signe de l applaudissement Présence d affects anxieux et dépressifs réactionnels Conclusion: profil neuropsychologique typique d une PSP

10 Synd. Moteur Dopa S. Synd. Cognitif Sévère Apparition Tr. Inst. MP + ± Précoce _ AMS ± ± Précoce _ PSP _ + Précoce _ MPD + + Tardive ± DCB _ ± Précoce + DCL ± + Précoce +

11 Observation 2

12 Anamnèse Patient de 72 ans Ancien chauffeur de taxi Plainte cognitive : troubles mnésiques et manque du mot d installation progressive depuis un an Selon son épouse, il ne se souvient plus des dates, se perd sur certains trajets, a des difficultés à évaluer les distances. Présente un désintérêt et une «perte d enthousiasme, peut rester la journée sans rien faire», ne participe pas aux conversations. A des troubles du sommeil avec agitation telle que sa femme fait chambre à part depuis un mois et des hallucinations visuelles et auditives. Autonomie diminuée: n utilise plus le téléphone, difficultés pour la prise des médicaments et gestion finances. Examen physique est normal

13 Bilan neuropsychologique EFFICIENCE GLOBALE MMS: 22/30 MATTIS: 102/144 Attention: 30/37 Initiation: 17/37 Construction: 5/6 Concept: 34/39 Mémoire: 16/25 ATTENTION Score Mini batterie: 10/15 Série de 7 du MMS: 1/5 Mémoire des chiffres MEM III (note standard): 11 Empans directs 6 indirects 3 Mémoire spatiale MEM III (note standard):7 Empans directs 4 inversés 3 Mémoire spatiale Contrôle mental MEM III (ns): 1

14 MEMOIRE OTS : 9/10 Mémoire des faits anciens: : 9/10 Grober et Buschke : Rappel indicé immédiat 10/16 Rappel libre (2+3+2) 07/48 Rappel total ( ) 36/48 Sensibilité aux indices 70% Interférences 4 Intrusions 8 Rappel libre différé 01/16 Rappel total différé 11/16 Reconnaissances correctes 15/16 Fausses reconnaissances 1/32

15 MEMOIRE (suite) Reconnaissance immédiate de visages MEMIII (ns): 8 Reconnaissance différée de visages MEMIII (ns): 5 LANGAGE Déno. 100: 70/100 (type( erreurs: «hibou» pour perroquet, «qui porte son bébé» pour kangourou) Fluences verbales 1mn. Animaux: 7 M: 6 «mare, mime, moulin, macaque, singe, mérou, morue, poisson» S: 2 GESTES Gestes réflexifs: 48/50 Gestes symboliques sur commande verbale: 48/50 Pantomimes sur commande verbale: 49/50

16 Activités visuo-constructives et visuo-patiales Copie de dessins MMS: 1/2 Copie de la figure de Rey: échec Copie figure de Rey avec programme: échec Copie figure de Gainotti: 2 arbres à droite omis Test horloge: Echec sur commande et en copie Bissection de lignes: déviation significative à gauche FONCTIONS EXECUTIVES BREF: 5/18 Similitudes: 3/3 Fluence lettre S: 0/3 Cpt de préhension: 1/3 Séquences motrices: 1/3 Consignes conflictuelles: 0/3 Go no go: 0/3

20 Conclusion Une baisse de l efficience cognitive globale sévère à la Mattis Une orientation temporo-spatiale correcte ce jour contrastant avec une désorientation temporelle massive il y a 2 jours Des troubles sévères de l attention avec fluctuations durant l examen D importants troubles de la mémoire de travail Des troubles de la mémoire épisodique: troubles de l encodage, du stockage et de la consolidation Des troubles instrumentaux : Des troubles visuo-spatiaux: Signes de négligence spatiale D Une apraxie visuo-constructive

21 Une aphasie: réduction importante du discours sur le plan quantitatif et qualitatif, manque du mot, paraphasies sémantiques en dénomination d images, pas de signe en faveur d une atteinte du stock sémantique (respect des connaissances sémantiques pour les images mal dénommées) Absence d apraxie idéomotrice Un sd dysexécutif cognitivo-comportemental: Difficultés d élaboration conceptuelle discrètes Sévère baisse de la flexibilité mentale Trouble du contrôle inhibiteur: échec au consignes conflictuelles et au go-no-go et comportement de préhension Inertie cognitivo-comportementale

22 Profil neuropsychologique associant: Des fluctuations cognitives Un syndrome dysexécutif sévère Des troubles visuo-spatiaux Une aphasie Un syndrome amnésique Agitation nocturne et hallucinations L ensemble est compatible avec le diagnostic de DCL.

24 Critères principaux de la DCL Mc Keith et al Manifestation centrale (essentielle pour le diagnostic de probable ou possible DCL) 2. Autres signes centraux (deux signes sont suffisants pour le diagnostic de DCL probable, un pour DCL possible) Démence définie comme un déclin cognitif progressif dont la sévérité entraîne un retentissement sur l autonomie et les relations sociales. L atteinte prédominante de la mémoire n est pas nécessaire au stade débutant mais apparaît au cours de l évolution. Déficits observés aux tests d attention et des fonctions exécutives et atteinte prédominantes des capacités visuo-spatiales Fluctuations cognitives avec atteinte prédominante de l attention et de la vigilance Hallucinations visuelles récurrentes typiquement bien détaillées et formées Sd parkinsonien

Documents pareils

Place de la PSP et des AMS. «Parkinson plus!» Ce qui doit alerter. Paralysie supra-nucléaire progressive (PSP) Ce qui doit alerter

Place de la PSP et des AMS. «Parkinson plus!» Ce qui doit alerter. Paralysie supra-nucléaire progressive (PSP) Ce qui doit alerter «Parkinson plus!» Pr Marc Verny Centre de Gériatrie, pav. M. Bottard Hôpital de la Salpêtrière Place de la PSP et des AMS Maladie de Parkinson : diagnostic clinique et certitude neuropathologique. Etude