Imagerie des tumeurs cérébrales de l enfant

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1 Dossier mt pédiatrie 2013 ; 16 (3) : Imagerie des tumeurs cérébrales de l enfant Imaging of brain tumours in children doi: /mtp Raphael Calmon 1 David Grévent 1 Pascale Varlet 4 Christelle Dufour 3 Jacques Grill 3 Francis Brunelle 1 Michel Zerah Marie Bourgeois Thomas Blauwblomme 2 Christian Sainte-Rose 2 Stéphanie Puget 2 Nathalie Boddaert 1 1 Université Paris Descartes, AP-HP, hôpital Necker-Enfants Malades, Radiologie pédiatrique, Inserm U1000, 149, rue de Sèvres, Paris, France <nathalie.boddaert@nck.aphp.fr> 2 Université Paris Descartes, AP-HP, hôpital Necker-Enfants Malades, Neurochirurgie pédiatrique, Paris, France 3 Institut Gustave-Roussy, département de Cancérologie de l enfant et de l adolescent, Villejuif, France 4 Hôpital Sainte-Anne, laboratoire de Neuropathologie, Paris, France mtp Tirés à part : N. Boddaert Résumé. Les tumeurs cérébrales sont la première cause de mortalité liée au cancer chez l enfant. Leur diagnostic est difficile car les symptômes sont peu spécifiques. En imagerie, le bilan initial commence par une tomodensitométrie (TDM) sans injection de contraste suivie d une IRM injectée. Par ordre de fréquences, elles sont retrouvées dans la fosse postérieure, la ligne médiane et les hémisphères cérébraux. Les tumeurs de la fosse postérieure représentent 60 % de cas des tumeurs cérébrales pédiatriques et incluent les astrocytomes pilocytiques, les médulloblastomes, les épendymomes et les gliomes infiltrants du tronc cérébral. Les tumeurs de la ligne médiane incluent les craniopharyngiomes (régions sellaire et hypothalamique), les germinomes (régions pinéale et hypophysaire) et les gliomes des voies optiques, qui prédominent sur le chiasma. Les tumeurs hémisphériques peuvent être des lésions bénignes (tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique [DNET]) comme des lésions très agressives telles que les glioblastomes. Mots clés : tumeur cérébrale, enfant Abstract. Brain tumours are the leading cause of death related to cancer in children. Diagnosis is difficult due to the non-specific nature of symptoms. An initial imaging study includes a nonenhanced CT followed by contrast-enhanced MRI. The tumours are located, with increasing frequency, to the posterior fossa, midline and cerebral hemispheres. Posterior fossa tumours represent 60% of all brain tumours in children and surgical resection is the main prognostic factor, complemented in some cases by radiation and chemotherapy. These tumours can be divided according to histology and location as: (1) cerebellar pilocytic astrocytomas, (2) medulloblastoma, (3) ependymomas and (4) brain stem tumours. Midline tumours are composed of three groups: (1) craniopharyngiomas, in the sellar and hypothalamic regions; (2) germinomas, in the pineal and pituitary regions; and (3) optical tract gliomas, usually involving the optical chiasma. Their surgical removal is complicated by the risk of hypothalamic injury. Hemispheric tumours vary from benign lesions (e.g., dysembryoplastic neuroepithelial tumours [DNET]) to highly malignant tumours (e.g., glioblastomas [GBM]). Key words: brain tumour, child Les tumeurs cérébrales représentent 20 % des cancers de l enfant, c est-à-dire la première cause de tumeur solide dans cette tranche d âge et la première cause de mortalité. Elles ne sont pas toujours faciles à diagnostiquer puisqu elles ne peuvent se manifester, du moins au début, que par des vomissements, des douleurs abdominales ou un retard des acquisitions. Ensuite, d autres signes d hypertension intracrânienne (HTIC) peuvent apparaître, tels que des céphalées et des signes focaux comme une atteinte des paires crâniennes, des déficits moteurs ou de l équilibre. L imagerie médicale, scanner et IRM, les nouvelles techniques neurochirurgicales, les instruments de microchirurgie, l endoscopie, la microscopie assistée par ordinateur et une meilleure maîtrise de l anesthésie et de la réanimation permettent des interventions plus fines, et une meilleure sauvegarde du tissu cérébral. Les séquelles postopératoires ont considérablement diminué. De plus, les progrès des traitements complémentaires comme la radiothérapie et la chimiothérapie contribuent aussi à l augmentation du nombre de guérisons et à l amélioration de la qualité de vie des enfants. La plupart des tumeurs cérébrales de l enfant (60 %) se situent dans la fosse postérieure, c est-à-dire dans le cervelet, le tronc cérébral et le quatrième ventricule (astrocytome, Pour citer cet article : Calmon R, Grévent D, Varlet P, Dufour C, Grill J, Brunelle F, Zerah M, Bourgeois M, Blauwblomme T, Sainte-Rose C, Puget S, Boddaert N. Imagerie des tumeurs cérébrales de l enfant. mt pédiatrie 2013 ; 16(3) : doi: /mtp

2 Imagerie des tumeurs cérébrales de l enfant médulloblastome, épendymome et tumeur du tronc). Les autres tumeurs se situent au niveau de la ligne médiane (craniopharyngiome, gliomes du chiasma et tumeurs germinales) et d autres se situent au niveau des hémisphères cérébraux (astrocytome, glioblastome, tumeurs glioneuronales malignes [TGNM], tumeur tératoïde rhabdoïde atypique [atypical teratoid and rhabdoid tumours, ATRT], oligodendrogliome, épendymome, gangliogliome et tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique [dysembryoplastic neuroepithelial tumours, DNET]). Nous allons décrire l imagerie de ces tumeurs en séparant les tumeurs de la fosse postérieure, des tumeurs de la ligne médiane, des tumeurs bénignes de l épilepsie et des principales tumeurs supratentorielles hémisphériques ou intraventriculaires. Principaux types de tumeurs Tumeurs de la fosse postérieure Il existe quatre grands types de tumeurs de la fosse postérieure : les astrocytomes pilocytiques, les médulloblastomes, les épendymomes et les tumeurs du tronc cérébral (tableau 1). Le scanner sans injection sera précieux pour voir la densité cellulaire et les calcifications. En effet, une hyperdensité spontanée reflète l hypercellularité et donc une tumeur maligne. À l inverse, une hypodensité spontanée reflète une tumeur peu cellulaire, microkystique et donc probablement bénigne. L IRM sera réalisée avec une injection de gadolinium dans tous les cas pour visualiser (dans les trois plans de l espace) la localisation (médiane, angle pontocérébelleux) et les portions solides ou kystiques. Les astrocytomes pilocytiques Chez l enfant, ces tumeurs sont le plus souvent situées par ordre de fréquence dans le cervelet, les voies optiques ou l hypothalamus, les hémisphères cérébraux et les noyaux gris centraux. On peut également en trouver au niveau médullaire ou bien au niveau du bulbe cérébral où ils ont le plus souvent une forme exophytique. Les astrocytomes cérébelleux représentent environ 30 % des tumeurs de la fosse postérieure (grade I de l OMS 2007). Le pic de fréquence est d environ 5 à 13 ans. La tumeur est localisée le plus souvent au niveau de l hémisphère cérébelleux avec un kyste associé à un nodule mural (figure 1). Il y a peu de calcifications. Le traitement est essentiellement chirurgical. Les récidives sont très rares et sont alors traitées par une nouvelle exérèse chirurgicale. L exérèse chirurgicale complète permet d obtenir le plus souvent la guérison. Un traitement complémentaire par chimiothérapie ou radiothérapie pourra être indiqué dans certaines formes comme les tumeurs exophytiques du tronc cérébral où l exérèse complète n est pas possible sans risque fonctionnel. Les médulloblastomes Le médulloblastome est la tumeur maligne de la fosse postérieure la plus fréquente chez l enfant avec un pic de fréquence entre trois à huit ans. La lésion se situe le plus souvent au niveau de la fosse postérieure. Elle appartient au groupe des tumeurs neuroépithéliales (primitive neuroectodermal tumour [PNET]) dont elle est le chef de file en termes de fréquence. La tumeur peut se manifester par une hydrocéphalie (par blocage du quatrième ventricule) qui entraîne des signes d HTIC. Elle se développe souvent à la partie inférieure du vermis et vient adhérer au tronc cérébral (plancher du quatrième ventricule). Les médulloblastomes impliquent donc le cervelet, qui est une structure permettant de coordonner les mouvements, de maintenir l équilibre et le tonus des muscles mais a également un rôle très important pour le développement cognitif. Une de ses particularités est de disséminer via le liquide céphalorachidien (LCR) et de donner des métastases arachnoïdiennes au niveau médullaire et sustentoriel. La première étape du traitement est en principe la chirurgie dont la qualité est un facteur pronostique majeur. Le traitement associe à la chirurgie de la chimiothérapie et de la radiothérapie dans la plupart des cas. Ces tumeurs Tableau 1. Principales caractéristiques des tumeurs de la fosse postérieure. Astrocytome pilocytique Médulloblastome Épendymome Pont Tronc cérébral Bulbe TDM/densité cellulaire Hypodense Hyperdense Hétérogène Hypodense Hypodense Localisation Hémisphère Médiane Angle pontocérébelleux Protubérance Bulbe Points importants Kyste + nodule mural Métastases : spinales Hétérogène Grosse protubérance Exophytique Traitement Chirurgie seule Chirurgie + chimiothérapie ± radiothérapie Chirurgie + radiothérapie Biopsie + radiothérapie Chirurgie 230

3 Figure 1. Astrocytome pilocytique. IRM en coupes axiales T1 sans injection (à gauche) et avec injection (à droite). La tumeur est localisée au niveau de l hémisphère cérébelleux droit avec un kyste associé à un nodule mural qui prend le contraste. sont classées en «haut risque» et «risque standard», selon : la qualité de l exérèse ; la taille éventuelle d un résidu postopératoire (supérieure ou inférieure à 1,5 cm 2 ); l âge de l enfant ; la présence de métastases. Récemment, les données de biologie moléculaire ont permis d affiner le sous-typage des médulloblastomes en quatre sous-groupes histo-moléculaires [1]. On différencie en effet les médulloblastomes : avec implication de la voie Wnt (Wingless), regroupant les médulloblastomes histologiquement classiques avec mutation fréquente de bêtacaténine. Leur pronostic est très favorable et ce groupe peut bénéficier d une désescalade thérapeutique ; avec implication de la voie SHH (sonic hedgehog), regroupant des médulloblastomes classiques nodulaires/desmoplasiques ou anaplasiques/à larges cellules avec mutation des gènes SUFU, Patched ou Smo.Ce groupe a un pronostic intermédiaire ; le dernier groupe est en cours de démembrement, pour l instant dénommer non Wnt, non SHH. Actuellement, le taux de survie des enfants traités pour un médulloblastome de risque standard est de 70 à 80 % à cinq ans et de 55 à 76 % dans les formes de haut risque [2]. Les médulloblastomes desmoplasiques et à nodularité, forme de l enfant jeune (moins de trois ans), ont un très bon pronostic avec un taux de survie de plus de 85 % [3]. Au scanner, le médulloblastome classique est hyperdense et se localise au niveau du vermis inférieur ou médian et du quatrième ventricule (figure 2). Il existe des calcifications dans environ 15 % des cas, avec des kystes ou des zones de nécrose dans 50 % des cas. À l IRM, la tumeur apparaît en hypersignal T2 et Flair et prend le contraste dans la majorité des cas. L aspect radiologique des médulloblastomes à nodularité extensive est caractéristique avec des prises de contrastes nodulaires. Il est important de noter qu il peut exister des métastases arachnoïdiennes d emblée au diagnostic et qu il faut donc réaliser dès le diagnostic une IRM médullaire avec injection de produit de contraste. Les épendymomes à différenciation épendymaire Ce sont des tumeurs malignes, classées en grades II et III selon la classification de l OMS Cependant, il est clairement démontré que cette classification n a pas d impact pronostique. De même que les médulloblastomes, elles se développent le plus souvent dans le quatrième ventricule, à l origine d une hydrocéphalie triventriculaire, mais ont la particularité, à l inverse des médulloblastomes, de s insinuer vers les foramens de Luchka et de Magendie. Il n est pas rare de voir un contingent tumoral entourer le tronc cérébral et/ou descendre en rétromédullaire à l étage cervical. Le pic de fréquence est situé entre trois et cinq ans. La tumeur présente des calcifications (50 %) associées à des kystes (20 %). Elle s étend par les trous de Luchka et de Magendie vers les angles pontocérébelleux et les citernes de la base du crâne (figure 3). Il est exceptionnel qu il existe des métastases au diagnostic. Le traitement associe la chirurgie qui a un rôle pronostique primordial associé ou non à la radiothérapie locale. Le rôle de la chimiothérapie est encore controversé 231

4 Imagerie des tumeurs cérébrales de l enfant Figure 2. Médulloblastome classique. Scanner sans injection montrant que la tumeur est hyperdense spontanément et se localise au niveau du vermis. mais reste le traitement complémentaire de choix pour les enfants de moins de deux ans. Les récidives surviennent dans 50 à 60 % des cas à cinq ans. Tumeurs du tronc cérébral Les tumeurs du tronc cérébral sont divisées en deux groupes avec des caractéristiques morphologiques et des pronostics très différents : les tumeurs infiltrantes du tronc de localisation protubérantielle ; les tumeurs exophytiques le plus suivant de localisation bulbaire. L exérèse chirurgicale n est pas possible pour les tumeurs infiltrantes. Pour les tumeurs exophytiques, l exérèse chirurgicale n est que partielle dans la plupart des cas. Tumeurs protubérantielles : les gliomes malins infiltrants du tronc Les gliomes malins infiltrants du tronc sont une entité particulière. Les avancées en biologie moléculaire montrent que ces tumeurs infiltrantes sont différentes de celles de l adulte et sont également différentes selon leur localisation (supratentorielle versus noyaux gris centraux versus tronc cérébral). Bien que les avancées thérapeutiques de ces 20 dernières années aient été très utiles pour certaines tumeurs cérébrales (passant par l amélioration des outils de la neurochirurgie, de la radiothérapie et des stratégies de traitement), les tumeurs gliales malignes restent les tumeurs où le devenir des patients est des plus sombres. En effet, ces tumeurs sont toutes mortelles dans les deux ans et la médiane de survie est de neuf mois. Le diagnostic est basé sur l apparition récente de signes cliniques (atteinte du VI (6e paire crânienne) le plus souvent, des voies pyramidales et d un syndrome cérébelleux) et d un aspect radiologique typique. Le scanner montre un important élargissement de la protubérance qui est très hypodense. L IRM très typique montre également un élargissement majeur de la protubérance qui est hyper-intense en Flair et T2 (figure 4). Le rehaussement est variable et il n y a pas de métastase méningée. Le pic de fréquence est entre trois et dix ans. Devant cette histoire clinique et l aspect radiologique typique, la biopsie n est pas nécessaire pour documenter cette lésion sur le plan histologique. Actuellement, une biopsie est proposée par certaines équipes afin de rechercher des marqueurs biologiques et des cibles thérapeutiques pour cette tumeur dont le pronostic est sombre. Le traitement standard est une irradiation focale, cette lésion n étant pas accessible à la chirurgie et aucune chimiothérapie n a montré son efficacité jusqu à présent [4]. Tumeurs bulbaires Les tumeurs du bulbe sont très différentes des tumeurs de la protubérance. Ce sont des astrocytomes pilocytiques (grade I de l OMS) et sont donc des tumeurs bénignes. Le traitement repose sur la chirurgie de la portion exophytique du bulbe. La chirurgie peut se faire en plusieurs temps. L IRM montre une hypo-intensité T1 et hyperintensité T2 et Flair du bulbe et une portion charnue qui prend le contraste. Tumeurs de la ligne médiane Gliomes des voies optiques Les gliomes des voies optiques sont le plus souvent diagnostiqués durant les cinq premières années de vie et sont des astrocytomes pilocytiques (grade I de l OMS), stables ou lentement progressifs (tableau 2). Les symptômes cliniques sont avant tout visuels et difficiles à diagnostiquer chez le jeune enfant : baisse de l acuité visuelle pouvant entraîner un nystagmus ou un strabisme, une amputation du champ visuel ou une pâleur de la papille au fond d œil. Il existe un taux de survie de plus de 94 % à dix ans. Dix pour cent des gliomes des voies optiques sont asymptomatiques mais ils peuvent s accompagner de céphalées, de perte de la vision ou d obésité. Il s agit également du type tumoral le plus fré- 232

5 Figure 3. Épendymome. IRM en coupe axiale T1 après injection de produit de contraste (à gauche) et coupe sagittale T1 (à droite) après injection de produit de contraste. La tumeur est hétérogène et prend le contraste, elle s étend par les trous de Luchka et de Magendie vers les angles pontocérébelleux et les citernes de la base du crâne. Figure 4. Gliome infiltrant du tronc. IRM en coupe axiale Flair à gauche et sagittale T1 sans injection de produit de contraste à droite. L IRM très typique montre également un élargissement majeur de la protubérance qui est hyper-intense en Flair et hypo-intense en T1. quemment associé à la neurofibromatose de type 1 (NF1). Trente pour cent des patients avec un gliome des voies optiques ont une NF1. Dans le cas d une NF1, on recherchera l association fréquente avec des objets brillants non identifiés (OBNI). Quinze pour cent des patients porteurs d une NF1 développent un gliome des voies optiques. Les caractéristiques radiologiques n ont rien de spécifiques, la tumeur du chiasma est en général homogène et bien 233

6 Imagerie des tumeurs cérébrales de l enfant Tableau 2. Principales caractéristiques des tumeurs de la ligne médiane. Gliome des voies optiques Craniopharyngiome Germinome Clinique Perte de la vision Déficits hormonal / visuel Diabète insipide Masse Homogène Hétérogène Homogène Localisation Chiasma Sellaire / suprasellaire Pinéale et/ou hypophyse IRM T1 Iso-intense Spontanément hyper-intense Perte du signal post-hypophyse Rehaussement Variable Hétérogène Important rehaussement Points clés ± OBNI NF1 à rechercher OBNI : objets brillants non identifiés ; NF1 : neurofibromatose de type 1. circonscrite et son rehaussement est très variable. Les gliomes du chiasma et des voies optiques sont hypodenses et hypo-intenses en T1 et hyper-intenses en T2 ou Flair. On recherchera toujours une tumeur des nerfs optiques ou des bandelettes optiques associées. Un traitement sera indiqué en fonction du retentissement visuel. Les tumeurs germinales Ces tumeurs se développent dans la région de la glande pinéale et/ou de l hypophyse. Elles se manifestent le plus souvent en période pubertaire. Elles se manifestent par une HTIC due à l hydrocéphalie triventriculaire et un syndrome de Parinaud (paralysie de la verticalité du regard) en cas de tumeur pinéale. Lorsque la tumeur est développée dans l hypophyse, c est souvent un diabète insipide qui permet de porter le diagnostic, parfois associé à des désordres antéhypophysaires. Ces tumeurs peuvent contenir plusieurs sous-types histologiques dont certains sécrètent des marqueurs tumoraux (alpha-fœtoprotéine [AFP] et/ou hormone chorionique gonadotrophique [HCG]). La positivité d un ou de deux des marqueurs, AFP ou HCG, dans le sang ou le LCR permet d affirmer avec certitude, sans qu une preuve histologique soit nécessaire, la présence d un contingent tumoral correspondant et a donc une valeur diagnostique certaine. Pour les tumeurs non sécrétantes, une preuve histologique initiale est indispensable pour préciser le diagnostic. Il s agit en général d un germinome. Leur prise en charge est basée sur le traitement de l hydrocéphalie et sur la positivité des marqueurs tumoraux (BHCG et AFP) dans le sang et le LCR. En cas de tumeur sécrétante, un traitement complémentaire est envisagé en premier. Dans le cas contraire, une biopsie-exérèse chirurgicale est nécessaire afin de savoir s il s agit d un germinome pur (traité par chimiothérapie) ou d un autre type tumoral (traité en premier par exérèse), comprenant les tératomes matures, les pinéaloblastomes (apparenté à une PNET), les tumeurs mixtes ou germinales malignes avec composante tératomateuse. Calcifications + kystes + charnu Métastases : faire une IRM médullaire +++ Le pronostic est lié à l histologie, le meilleur étant réservé aux germinomes purs et aux tératomes matures. Les germinomes sont des tumeurs développées à partir des cellules germinales. Leur siège peut être bipolaire : région hypophysaire (50-60 %) et région pinéale (30-40 %). Le pic de fréquence est entre dix à 12 ans (cinq et 25 ans). Les signes révélateurs sont le diabète insipide, la puberté précoce, les signes visuels, l HTIC. Les métastases sont fréquentes et une IRM médullaire avec injection de produit de contraste sera importante lors du premier bilan. Au scanner, la lésion est hyperdense spontanément. En IRM, le germinome est homogène en T2 ou Flair et il existe un important rehaussement en T1 après injection. Il existe sur le T1 sans injection une perte du signal de la post-hypophyse si la localisation est la région hypophysaire et une grosse tige pituitaire. Les modalités thérapeutiques dépendent du caractère secrétant ou non de la tumeur et de l existence éventuelle de métastases au diagnostic. Le traitement repose sur la chimiothérapie et la radiothérapie, ces tumeurs sont très chimiosensibles. Le pronostic des tumeurs germinales intracrâniennes est bon (plus de 90 % de survie sans récidive pour les germinomes et plus de 70 % pour les tumeurs sécrétantes) et la qualité de vie à long terme généralement bonne. Cependant, un diabète insipide et/ou un panhypopituitarisme présent au diagnostic nécessitent un traitement substitutif à vie. Les craniopharyngiomes Ce sont des tumeurs histologiquement bénignes, d origine embryonnaire, issues de résidus de la poche de Rathke qui représentent environ 5 % des tumeurs cérébrales de l enfant. Elles se situent dans la région de la glande hypophyse et de l hypothalamus et peuvent comprimer le chiasma. Elles se manifestent alors par une triade assez caractéristique : des troubles endocriniens, une atteinte visuelle et des signes d HTIC en cas d hydrocéphalie. Leur prise en charge est difficile car l exérèse chirurgicale complète peut entraîner de graves séquelles si ces tumeurs envahissent l hypothalamus. La 234

7 stratégie de traitement est à adapter en fonction de l envahissement hypothalamique, cela afin de limiter le risque de syndrome hypothalamique (hyperphagie, obésité et troubles du comportement). En cas d exérèse a priori complète, les récidives peuvent tout de même survenir dans 30 à 50 % des cas, et cela le plus souvent dans les deux années suivant le diagnostic. En cas de chirurgie subtotale, le traitement complémentaire comporte une radiothérapie, idéalement aux protons. Quasiment tous les enfants auront besoin d une substitution hormonale à vie. Le pic de fréquence est situé entre 8 et 12 ans. Sur le plan radiologique, elles sont caractérisées par l association de contingents charnu, kystique et également calcifié. En T1, il existe une hyper-intensité spontanée en raison des protéines et du cholestérol (figure 5). Il existe toujours un rehaussement après injection de produit de contraste (contingent charnu qui se rehausse). Les principales tumeurs épileptogènes Les tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques C est une tumeur corticale de bas grade qui n évolue pas (grade I de l OMS) [5], comportant plusieurs formes histologiques : DNET de forme spécifique simple avec un contingent glioneuronal spécifique ; DNET de forme spécifique complexe (contingent glioneuronal et architecture multinodulaire avec dysplasie corticale) ; DNET de forme non spécifique (pas de contingent glioneuronale). Au scanner, la DNET est une lésion hypodense pouvant contenir des calcifications. Il existe une déformation osseuse dans 40 % des cas. À l IRM, il n y a pas d œdème, pas d effet de masse, la lésion est corticale, iso- ou hypointense en T1 et très hyper-intense en T2 et Flair. Chez l enfant, la prise de contraste est exceptionnelle, cette prise de contraste faisant alors évoquer en premier lieu le diagnostic de gangliogliome chez l enfant. Les gangliogliomes Ces tumeurs sont d origine glioneuronale. La plupart d entre elles sont bénignes (grade I de l OMS) mais il existe des cas de gangliogliomes anaplasiques, de plus mauvais pronostic. Leur localisation de prédilection est le lobe temporal et ces tumeurs se manifestent donc souvent par une épilepsie. Le pronostic est lié à la qualité de l exérèse. Cette tumeur a un excellent pronostic si l exérèse est précoce et complète. On peut bien sûr les trouver dans d autres localisations, cortico-sous-corticales dans les hémisphères, le cervelet mais aussi dans le tronc cérébral où elles seront le plus souvent exophytiques. En imagerie, il existe classiquement des calcifications. La masse est généralement corticale associée à un gros kyste avec un rehaussement nodulaire. Il n y a quasiment jamais d œdème périlésionnel (sauf si le kyste a saigné brutalement). Figure 5. Craniopharyngiome. IRM en coupe sagittale T1 spontanée sans injection de produit de contraste. Masse très hétérogène avec une hyper-intensité spontanée caractéristique du craniopharyngiome (en raison des protéines et du cholestérol). 235

8 Imagerie des tumeurs cérébrales de l enfant Tumeurs supratentorielles Les gliomes (astrocytomes et glioblastomes) Les tumeurs gliales représentent environ 60 % des tumeurs cérébrales pédiatriques et la moitié d entre elles sont malignes. La classification histologique est basée sur celle de l OMS qui distingue les astrocytomes pilocytiques (grade I) et les grades II à IV (astrocytomes et oligo-astrocytomes) ou grades II et III pour les oligodendrogliomes. Les grades IV sont appelés glioblastomes. Contrairement à l adulte, la transformation d une tumeur de bas grade vers une tumeur de haut grade est exceptionnelle chez l enfant. Les symptômes cliniques dépendent de la localisation tumorale : des crises convulsives, des déficits focaux, une HTIC. Le délai entre le début de la symptomatologie et le diagnostic est habituellement court. Le traitement est la chirurgie associée à la chimiothérapie et à la radiothérapie. Le pronostic des glioblastomes est médiocre. À l IRM (figure 6), la tumeur est infiltrante et se présente sous la forme d une masse hémisphérique nécrotique associée à un œdème tumoral et un important effet de masse. Le rehaussement est toujours présent mais irrégulier et serpigineux. Il existe une dissémination le long des fibres de la substance blanche. Des métastases peuvent exister au moment du diagnostic. Les tumeurs glioneuronales malignes Elles ont un meilleur pronostic chez l adulte que les glioblastomes. Les symptômes sont des crises convulsives, des céphalées et une HTIC. Les signes focaux dépendent de la localisation. L aspect histologique est celui des gliomes malins (grades III et IV) mais les cellules tumorales expriment également les marqueurs neuronaux. La qualité de l exérèse est un bon facteur pronostique. Des métastases sont possibles. En imagerie, la tumeur se présente comme une grosse masse, avec des kystes, un effet de masse et une prise de contraste nodulaire (bouliforme). Cette tumeur est attachée à la méninge. Il y a très peu d œdème. L hyper-intensité T2 est superposable au rehaussement tumoral [6]. Le traitement est actuellement identique à celui des tumeurs gliales malignes. Les tumeurs tératoïdes rhabdoïdes atypiques Il s agit d une tumeur rare de l enfant dont l incidence est probablement sous-estimée. Le pronostic est sombre avec un taux de survie à deux ans de 20 %. Elle est souvent rencontrée chez le petit enfant et représente 20 % des tumeurs malignes cérébrales avant deux ans. Les progrès de l immunomarquage ont permis de mettre en avant l importance de la perte d INI1, qui doit être systématiquement recherchée dans les tumeurs cérébrales des enfants Figure 6. Glioblastome. À l IRM, la tumeur est infiltrante et se présente sous la forme d une masse hémisphérique nécrotique associée à un œdème tumoral, un important effet de masse et un rehaussement marqué. Il existe une dissémination le long des fibres de la substance blanche. 236

9 de moins de cinq ans. Elle se développe en situation supratentorielle ou en infratentorielle. Il s agit souvent de très volumineuses lésions d aspect hétérogène sur l IRM avec une importante prise de contraste et peu d œdème périlésionnel. Oligodendrogliomes Les symptômes peuvent être des crises d épilepsie, des céphalées et peuvent être présents depuis longtemps. Les signes focaux dépendent de la localisation. Dans les oligodendrogliomes de bas grade, la tumeur est lentement évolutive et il existe une infiltration diffuse corticale et sous-corticale en hyper-intensité Flair et T2. Il n y a pas de prise de contraste. La lésion infiltrante emprunte le cortex et la substance blanche sous-corticale. Les limites sont floues. Il existe souvent des calcifications (70-90 %) mais l hémorragie et l œdème sont rares. Dans les oligodendrogliomes de haut grade, il existe une prise de contraste secondaire à la micro-angiogenèse progressive (prolifération microvasculaire ± nécrose). Cela marque le passage de la tumeur de bas grade en haut grade. Le traitement est la chirurgie et le traitement complémentaire dépend du grade. Les épendymomes sus-tentoriels Comme les épendymomes sous-tentoriels, il s agit de tumeurs qui sont supposées provenir des cellules sousépendymaires. Ce sont des tumeurs malignes, classées en grades II et III. Cependant, il est clairement démontré que ce grading n a pas d impact pronostique. Au niveau supratentoriel, ces tumeurs sont rarement intraventriculaires mais sont le plus souvent intraparenchymateuses, sans avoir forcément de connexion avec l épendyme. Les symptômes cliniques sont des céphalées, des nausées, des vomissements, des déficits neurologiques focaux et des crises d épilepsie. Il n y a pas de métastases à la découverte. La survie à cinq ans est d environ 50 %. La qualité de la résection est un bon facteur pronostique et il existe un traitement complémentaire radiothérapique et/ou chimiothérapique. En imagerie, la tumeur est bien limitée et n est généralement pas intraventriculaire. Il existe un kyste ou une nécrose et finalement peu d œdème. La prise de contraste est plutôt charnue et nodulaire. L hyper-intensité T2 est superposable à la taille du rehaussement tumoral. Les tumeurs des plexus choroïdes Les plexus choroïdes sont des structures intraventriculaires d épendyme «spécialisé» dans la production de LCR. Des tumeurs bénignes (papillomes) ou malignes (papillomes anaplasiques et carcinomes) peuvent se développer à ce niveau. Il est à remarquer que les papillomes sont souvent associés à une hydrocéphalie, contrairement aux carcinomes, sans que l on sache encore pourquoi. Le traitement de choix est la chirurgie, complétée par une chimiothérapie et/ou une radiothérapie si la tumeur est maligne et selon l âge de l enfant. En imagerie, il est difficile de reconnaître un papillome d un carcinome. Ces tumeurs se présentent sous la forme de masse intraventriculaire de bonne taille prenant très fortement le contraste. Liens d intérêts : aucun. Références 1. Taylor MD, Northcott PA, Korshunov A, et al. Molecular subgroups of medulloblastoma: the current consensus. Acta Neuropathol 2012 ; 123 : Gilbertson RJ. Medulloblastoma: signalling a change in treatment. Lancet Oncol 2004;5: Rutkowski S, Bode U, Deinlein F, et al. Treatment of early childhood medulloblastoma by postoperative chemotherapy alone. N Engl J Med 2005 ; 352 : Hargrave D, Bartels U, Bouffet E. Diffuse brainstem glioma in children: critical review of clinical trials. Lancet Oncol 2006; 7: Daumas-Duport C, Scheithauer BW, Chodkiewicz JP, Laws Jr. ER, Vedrenne C. Dysembryoplastic neuroepithelial tumor: a surgically curable tumor of young patients with intractable partial seizures. Report of thirty-nine cases. Neurosurgery 1988 ; 23 : Puget S, Boddaert N, Veillard AS, et al. Neuropathological and neuroradiological spectrum of pediatric malignant gliomas: correlation with outcome. Neurosurgery 2011 ; 69 :