DES Oncologie-Radiothérapie CANCERS THORACIQUES - Vendredi 3 février Interne : Clémence Basse / Tuteur : Dr. Suzanna BOTA

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1 DES Oncologie-Radiothérapie CANCERS THORACIQUES - Vendredi 3 février 2017 THYMOMES Interne : Clémence Basse / Tuteur : Dr. Suzanna BOTA Université de Médecine de Rouen

2 THYMUS - RAPPEL RAPPEL Thymus apparait dès la 6 ème semaine de développement embryonnaire

3 Germain RN. T-cell development and the CD4-CD8 lineage decision. Nat Rev Immunol 2002; 2: «Thymocyte double positif» TCR «Thymocyte double négatif» cytotoxiq helper

4 TUMEURS THYMIQUES- INTRODUCTION EPIDEMIOLOGIE tumeurs épithéliales du thymus rares (250 nouveaux cas /an en France) adulte entre 40 et 50 ans légère prédominance féminine

5 TUMEURS THYMIQUES INTRODUCTION HISTOLOGIE Carcinome 10% Autre 1 % HISTOLOGIE sous-types Thymome 89%

6 Detterbeck FC, Nicholson AG, Kondo K et al. The Masaoka-Koga stage classification for thymic malignancies: clarification and definition of terms. J Thorac Oncol 2011; 6: S MASAOKA-KOGA Masaoka 1981 Masaoka-Koga 1994 (79 cas)

7 THYMOMES - INTRODUCTION PRONOSTIC Basée sur classification Masaoka-Koga Référentiel RYTHMIC 2016

8 Detterbeck FC, Stratton K, Giroux D et al. The IASLC/ITMIG Thymic Epithelial Tumors Staging Project: proposal for an evidence-based stage classification system for the forthcoming (8th) edition of the TNM classification of malignant tumors. J Thorac Oncol 2014; 9: S Depuis 2016 Huang J. A new staging system for thymoma--will it improve outcomes? J Thorac Cardiovasc Surg 2016; 151:

9 THYMOMES - DIAGNOSTIC CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE 35% : signes de compression médiastinale Douleur Toux, dyspnée Dysphonie Dysphagie Sd cave sup 35% 65% : découverte fortuite 65% Myasténie associée 10-75% des cas (faiblesse musculaire qui augmente à l effort : vision double, ptosis )

10 THYMOMES maladies auto immunes Myasthénie acquise = myastenia gravis maladie chronique de la jonction neuro-musculaire évoluant par poussées AC anti récepteur l acétylcholine, AC anti Musk Ttt : Mestinon (inhibe la dégradation de l acetylcholine) Dans 15-20% des cas : thymome associé Myasthénie Dans 10 à 75% des cas : myasthénie associée Thymome

11 THYMOMES maladies auto immunes Référentiel RYTHMIC 2016

12 THYMOMES - EXAMENS COMPLEMENTAIRES EXAMENS COMPLEMENTAIRES Rx Pulmonaire TDM thoracique IRM thoracique en cas de doute sur la résecabilité au TDM Pet-scanner optionnel (tumeurs invasive, récidivante) EFR Bilan myasthénie (AC anti acetylcholine, AC anti musk) et auto-immun (NFS, EPP et dosage Ig, FAN)

13 THYMOMES - TRAITEMENT CHIRURGIE Exerèse monobloc du thymus + graisse périthymique Sternotomie médiane Thoracotomie antérieure Chirurgie mini-invasive (robo-assistée) Si tumeur résécable d emblée -> chirurgie Si doute -> biopsie première En cas de récidive : chirurgie dès qu elle est possible

14 THYMOMES - TRAITEMENT

15 «zone grise» THYMOMES - TRAITEMENT RADIOTHERAPIE POST-OPERATOIRE Thymome avec résection complète (R0) MASAOKA-KOGA Stage I Stage IIa Stage IIb Stage III Stage IV Recommendation for PORT NO Thymoma type A-AB-B1-B2 : NO Thymoma type B3 : YES discussion Thymoma type A-AB-B1 : NO Thymoma type B2-B3 : YES - discussion YES No recommendation 50 Gy Thymome avec résection incomplète (R1): OUI 60 Gy Postoperative radiotherapy in thymic epithelial tumors (TET): Consistency with guidelines, implementation of multi-disciplinary tumor board decisions, and assessment of quality criteria. Insights from the RYTHMIC prospective cohort. C.Basse et al. - Oral presentation IASLC 2016

16 THYMOMES - TRAITEMENT RADIO-CHIMIOTHERAPIE séquentielle ou concomitante absence de résecabilité platine - etoposide CHIMIOTHERAPIE tumeur localement avancée Réduction tumorale -> chirurgie -> radiothérapie tumeur métastatique ou récidivante CAP (cisplatine 50mg/m² - adriamycine 50 mg/m² - cyclophosphamide 500mg/m²) Carboplatine - Paclitaxel

17 THYMOMES - TRAITEMENT THERAPIE CIBLEE et THYMOMES Peu de place carcinome thymique : mutation KIT : 2 ème ligne sorafenib, sunitinib

18 THYMOMES - SURVEILLANCE SURVEILLANCE Suivi indispensable pendant ans!!!! signes auto-immuns, myasthénie +++ (récidive)

19 CAS CLINIQUE (1) 1) Mme B. 40 ans consulte pour des douleurs thoraciques -> Rx pulmonaire : masse médiastinale paracardiaque antérieur gauche

20 CAS CLINIQUE (1) -> TDM et IRM : masse médiastinale tissulaire bien encapsulée Après résection : THYMOME stade I (bien encapsulé) Chirurgie seule

21 CAS CLINIQUE (2) 2) Mme F. 23 ans consulte aux urgences pour toux sèche et dyspnée évoluant depuis 1 mois dans contexte d AEG -> Rx pulmonaire : opacité péricardiaque antérieure gauche, élargissement médiastinal

22 CAS CLINIQUE (2) -> TDM : masse médiastinale antérieure hétérogène THYMOME INVASIF (invasion plèvre + péricarde + gros vaisseaux) Stade III MK Chirurgie + radiotéhrapie

23 THYMOMES - CONCLUSION