Tumeurs digestives rares : quelles sont les avancées?

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1 Tumeurs digestives rares : quelles sont les avancées? T Lecomte Tours, le 18 juin 2010

2 Définition d une tumeur rare Incidence : moins de 6 / Prévalence : moins de 50 / Moins de nouveaux cas / an

3 En cancérologie digestive GIST : 1 nc / TE digestives malignes : 1 nc / et plein d autres Adénocarcinome du grêle Mélanome anal Cancer du pancréas à cellules acineuses Carcinome hépatique fibrolamellaire... Environ % des nc de cancers digestifs

4 Différentes formes de cancers rares Formes rares de tumeurs fréquentes (linite rectale) Tumeurs rares au sens propre Spécifiques d organes : ADK du grêle, GIST, tumeurs primitives du péritoine Tumeurs «transversales» : tumeurs endocrines

5 Identification d un syndrome de prédisposition génétique Adénocarcinome du grêle : HNPCC Cancer gastrique de type «diffus» avec cellules «en bague à chaton» diffus : CDH1 TE du pancréas : NEM type 1 Tumeur desmoïde, ampullome : polypose

6 Conséquences de la rareté de ces tumeurs Difficulté des essais thérapeutiques Longueur du recrutement Bras placebo Nécessité de collaborations nationales voir internationales Industriels peu intéressés par les «pathologies orphelines» Possibilité de ne mettre en évidence que des différences importantes Nouvelles méthodes statistiques?

7 Rien n est impossible! GIST métastatique 1 ère ligne Comparaison historique Glivec Chimiothérapie à base de doxorubicine mois Survie globale à 1 an : 40 % vs 90%

8 Comment avancer dans la connaissance de ces cancers rares? Constitution de cohortes multicentriques Recueil de données épidémiologiques PROGIST (réseaux des anatomopathologistes) Collections de tissus tumoraux Diagnostic Recherche (meilleure connaissance de la biologie du cancer) Annotations Bases de données anatomocliniques

9 Cohorte nationale prospective des adénocarcinomes de l intestin grêle Quelque soit le stade et le traitement Diagnostic effectué après le 09/01/09 Coordonnateurs : T. Aparicio / P. Afchain

10 Biologie des cancers rares Mélanome de l anus: mutations c-kit 40 % des cas Un rationnel pour l utilisation d inhibiteurs de tyrosine kinase Cas cliniques des études en cours. Imatinib 2 mois Hodi, J Clin Oncol 2008 Keiran, Histol Histopathol 2009 Satzger, Dermatology 2010 Handolias, Br J Cancer 2010

11 Tumeurs rares et plan cancer La structuration des l offre de soins concernant les cancers rares s inscrit dans le plan cancer qui prévoit la labellisation de centres de référence pour cancer rare (action 23.1) Appels à projets visant à structurer l offre de soins pour les pts atteints Mise en place d une nouvelle organisation : Centres experts régionaux (centre de référence) Centres experts régionaux (centre de compétence) Centres ou réseaux d expertise anatomopathologique

12 Appel d offre de l INCa 2009 La prise en charge de 8 groupes de cancers rares de l adulte a été structurée et financée, via la labellisation de centres de référence : sarcomes des tissus mous et des viscères (clinique : Lyon ; anatomopathologique : Bordeaux) tumeurs oligodendrogliales de haut grade (Hôpital Pitié Salpétrière) cancers de la thyroïde réfractaires (IGR) cancers de la surrénale (Hôpital Cochin) la maladie de Von Hippel Lindau et prédispositions aux tumeurs du rein (Hôpital de Bicêtre) tumeurs rares du péritoine (clinique : Lyon; anatomopathologique : Cean) tumeurs endocrines malignes sporadiques et héréditaires (clinique : Marseille ; anatomopathologique : Lyon) maladies trophoblastiques gestationnelles et des tumeurs trophoblastiques gestationnelles (Lyon)

13 Cancers rares cibles de l appel à candidature Cancers ORL rares 2. Tumeurs malignes rares de l oeil 3. Mésothéliomes malins de la plèvre 4. Thymomes malins et carcinomes thymiques 5. Cancers du rein rares (hors prédisposition génétique) 6. Cancers rares de l ovaire 7. Lymphomes cutanés 8. Lymphomes associés à la maladie coeliaque 9. Cancers cutanés rares 10. Tumeurs malignes rares du SNC (hors oligodendrogliome) 11. Sarcomes osseux, (y compris sarcomes du sujet âgé) 12. Cancers survenant pendant une grossesse 13.Polyposes digestives rares 14. Cancers chez les porteurs de VIH 15. Cancers chez les transplantés

14 Conclusions Dépasser le stade des études «botaniques» Collaborations nationales (rôle des réseaux, des sociétés savantes), internationales Centres experts régionaux, nationaux (rôle de l Inca) Les enjeux : reproduire «l effet GIST»

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16 Merci de votre attention