Séméiologie des mouvements involontaires DCEM1

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Abel Labonté
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1 Séméiologie des mouvements involontaires DCEM1

2 Examen neurologique Marche et équilibre Motricité Sensibilité Réflexes Tonus Coordination Nerfs crâniens Troubles végétatifs Fonctions supérieures Mouvements involontaires

3 Plan Tremblement Dystonie Chorée Dyskinésies Hémiballisme Tics Myoclonies

4 Caractéristiques générales Circonstances de survenue : Brutale ou progressive Au repos, au maintien d une posture, à l action Topographie : Distal, proximal, axial Visage, tête Caractères : Bref, prolongé Rythmiques ou irréguliers Anarchiques, stéréotypés Majoration en cas de stress, d efforts intellectuels + Recherche d antécédents familiaux

5 TREMBLEMENT Oscillations rythmiques involontaires d une partie du corps autour d une position d équilibre Caractéristiques : Siège Amplitude Fréquence : lente ou rapide Régularité Disparaît sommeil, augmente à l émotion Signes Neurologiques associés : syndrome parkinsonien, syndrome cérébelleux

6 Classification De Repos Cinétique Postural

7 Tremblement de de repos Maladie de Parkinson ++ Inaugural dans 75 % des cas Association à l akinésie et l hypertonie Tremblement de repos Unilatéral puis bilatéralisation (3 ans) Localisation : MS, MI, lèvres, langue, mâchoire Facteurs déclenchants Amplitude variable, lent : 4 à 7 Hz Evolution: Presque constant au cours de la maladie Renforcement ++ (période Off)

8 Tremblement de repos : causes Maladie de Parkinson ++ Autres syndromes parkinsoniens : Iatrogène : neuroleptiques Autres syndromes parkinsoniens dégénératifs Maladie de Wilson

9 postural Tremblement postural Notion de contraction musculaire : présent au maintien d attitude et parfois à l action Physiologique parfois exagéré. limité aux MS symétrique Tenir compte du caractère évolutif ++, des signes associés Les attitudes sont variables, de même que la gène fonctionnelle Cause principale : Tremblement essentiel

10 Tremblement Essentiel Prévalence : 1 à 2 % après 40 ans Débute chez un sujet jeune ou âgé Familial dans 35 à 50 % des cas (autosomique dominant) Bilatéral, symétrique ou non, isolé Localisation : MS (distal puis proximal), chef, larynx, tronc Rapide 8 à 12 Hz Diminution après prise d'alcool et mouvement rapide

11 Tremblement Postural : autres étiologies Maladie de Parkinson évoluée Iatrogènes : Caféine, B-stimulants (Ventoline, Sérévent, Bricanyl), Anorexigènes, extraits thyroïdiens, Dépakine, Lithium Métaboliques et endocriniennes : Hyperthyroïdie, Hypoglycémie, Sevrage, Encéphalopathie hépatique

12 cinétique Tremblement d action Proximal ou distal, parfois axial, de grande amplitude Fréquence lente 3 à 5 Hz Recherche d un syndrome cérébelleux associé ++ Causes : Sclérose en plaques Accidents Vasculaires : tronc cérébral, thalamus Traumatisme

13 DYSTONIE Contractions musculaires involontaires fixant un segment de membre ou une partie du corps dans une position anormale (souvent en rotation) accompagnant une contraction musculaire volontaire Dystonie focale ++ (adulte) Dystonie segmentaire Hémidystonie Dystonie axiale Dystonie généralisée Dystonie de fonction : écriture, instrument

14 Dystonie Nombreuses étiologies Dystonie de l enfant, de l adulte Dystonie primaire, secondaire

15 Quelques règles Une dystonie de l enfance = dystonie généralisée Une dystonie à l âge adulte = dystonie focale Toute dystonie aiguë = prise de neuroleptiques Hémidystonie ou dystonie focale + autres signes IRM

16 Dystonie cervicale = torticolis spasmodique F > H, 30 à 60 ans Tonique et/ou clonique Geste antagoniste Diagnostic différentiel : torticolis fixé, geste ANT -, signes associés :» Congénitaux (fibrose, malformation rachis cervical)» Acquis : neuroleptique, S. parkinsonien, tumeurs fosse post (V3) Idiopathique, héréditaire (10-20%)

17 Blépharospasme F>H, 60 ans Orbiculaires +/- muscles inférieurs : zygomatiques, mâchoire (syndrome de Meige) Tonique, clonique Handicap variable (cécité) A distinguer de l hémispasme facial Etiologies :» Idiopathique» Neuroleptique, S. parkinsoniens» Lésions tumorale ou vasculaire (TC, NGC, thalamus)

18 Dystonies de fonction Crampes des écrivains Crampes des musiciens Dystonie laryngée Dystonie oro-mandibulaire

19 Dystonies Secondaires Traumatique, anoxique, chirurgie Lésionnelle : Ischémie = dystonie post-hémiplégique Hypoxie, tumeur Toxique : L-dopa Neuroleptiques

20 CHOREE Mouvements arythmiques, brusques, imprévisibles, anarchiques, sans finalité, sur fond d hypotonie, topographie variable (segmentaire, axiale) Augmentent à l émotion, au mouvement, à l effort intellectuel, disparaissent au sommeil Recherche systématique d antécédents familiaux ++ Mode de début progressif : toujours évoquer maladie de Huntington Mode de début brutal : cause acquise lésionnelle (vasculaire)

21 Maladie de Huntington Age de début entre 35 et 45 ans (extrême de 4 à 70 ans) Formes juvéniles débutant avant 20 ans, début tardif après 60 ans Durée d évolution : 14 à 17 ans Autosomique dominante Triade : Chorée chronique Détérioration intellectuelle Troubles psychiatriques

22 Autres chorées Vasculaires Tumeurs (lésions secondaires des NGC) Iatrogènes : Neuroleptiques Dyskinésies L-dopa (maladie de Parkinson) Dyskinésies Contraception Gravidique Inflammatoires, infectieuse (Syndenham)

23 DYSKINESIES Mouvements complexes et anarchiques Mouvements choréiques et parfois dystoniques Neuroleptiques : dyskinésies aiguës ou tardives Antiparkinsoniens : L-dopa

24 HEMIBALLISME Mouvements involontaires de grande amplitude, brusques, rapides, irréguliers, racine des membres, s exagèrent aux mouvements Lésions du corps de Luys ou noyau subthalamique Causes vasculaire, tumorale, infectieuse, L-dopa (maladie de Parkinson)

25 TICS Mouvement (ou vocalisation) involontaire, brutal, inopportun, bref, récurrent, non rythmique et stéréotypé Correspondant à une caricature de geste naturel, intempestive, immotivée (sensation interne irrésistible de le réaliser) Contrôler transitoirement par la volonté (qqs minutes) au prix d une tension interne croissante (phénomène de rebond) Peuvent persister pendant le sommeil, s exacerbent à l émotion, fatigue, excitation mais diminuent lors d un effort intellectuel (contrairement à la chorée) Peuvent toucher quelques muscles (tics simples) ou être très complexes avec vocalisations comme dans la maladie de Gilles de la Tourette

26 Tics moteurs : clignement uni ou bilatéral, plissement du front, rictus, moue, claquement de langue, mâchonnements, mouvement de tête d approbation, d hyperextension, d inclinaison latérale, mouvement de membres projetés vers la face, haussement d épaule Tics vocaux (muscles respiratoires) : hennissement, grognement, raclement de gorge, reniflement, cris brefs ou hurlements Tics complexes : plusieurs groupes de muscles, gesticulation répétitive : frapper les mains entre elles, sur les cuisses, frotter la joue, déplacer une mèche de cheveux, sautillement, brusque flexion du tronc au cours de la marche

27 MYOCLONIES Secousses musculaires brusques dont l origine se situe dans le système nerveux central Contraction musculaire = myoclonie positive Inhibition activité musculaire = myoclonie négative ou astérixis Focale, segmentaire, généralisée, uni ou bilatérale Rythmiques ou arythmiques Spontanées ou provoquées par un stimulus ou un mouvement

28 Etiologies Nombreuses étiologies ++ Physiologiques (endormissement) Epileptiques Symptomatiques d une lésion du SNC Post-anoxiques Myoclonie et démence Myoclonies essentielles

29 SEMIOLOGIE DU SYNDROME PARKINSONIEN

30 SIGNES CARDINAUX Tremblement repos, unilatéral puis bilatéral, lent 4-6 Hz augmente à l'émotion, effort intellectuel, diminue au mvt MS, MI, menton (pas la tête) Akinésie lenteur gestuelle, défaut d'initiation segmentaire ou hémicorporelle mouvements automatiques : ballant des bras, amimie mouvements volontaires

31 SIGNES CARDINAUX Rigidité hypertonie plastique, en tuyau de plomb phénomène de roue dentée augmentation du réflexe de posture Troubles de la marche et de la posture attitude en flexion marche à petits pas troubles de l'équilibre

32 Etiologies des syndromes parkinsoniens Maladies dégénératives sporadiques : Maladie de Parkinson AMS, PSP, DCB, Démence à corps de Lewy Syndromes parkinsoniens secondaires : Iatrogènes (neuroleptiques) Vasculaires Hydrocéphalie Post-traumatique Post-encéphalitique Toxique Métaboliques (Wilson) Tumoral

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