Maladie de Lyme Medic All Maps Maladie de Lyme. Medic all Maps 2012

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3 Table des ma2ères Généralités!... 5 Physiopathologie!... 5 Epidémiologie!... 5 Complications!... 5 Clinique!... 6 Phase primaire!... 6 Phases tardives!... 6 Explorations!... 7 Sérologie!... 7 Autres!... 8 Des variantes, en fonction des formes cliniques (C)!... 8 Morsure! Traitement! Adulte! Phase I (Accord Pro)! Phase II & III (C)! Enfant! Prévention! Antibioprophylaxie! Suivi! Lyme et Maladie Professionnelle!

4 MP 5 bis (Régime Agricole)! MP 19 B (Régime Général)!

5 Généralités Physiopathologie La maladie de Lyme est une borréliose. Elle est liée à Borrelia Burgdoferi sensu lato. Trois sous- groupes de ce micro- organismes sont concernés: b. burgdorferi stricto sensu dans la majorité des cas, mais aussi b. garinii et b. afzelli. Le vecteur de la maladie est une Ique (de type Ixode le plus souvent, i. ricinus en Europe), qui mord et se gorge de sang. On la trouve, en général, dans des zones tempérées et boisées en présence de cervidés, surtout en période esivale. La maladie évolue en trois phases: 1. phase primaire: une infecion locale cutanée se développe autour du point d'inoculaion avec un certain degré de diffusion systémique, 2. phase secondaire: l'infecion se focalise au niveau Issulaire, entraînant une ateinte unique ou muliple touchant le cerveau, les ariculaions voire d'autres organes, 3. phase teriaire: stade de manifestaions focalisées de la maladie touchant divers organes, liées, probablement, tout à la fois à l'acion de la bactérie et à celle de manifestaions inflammatoires et dysimmunitaires. Epidémiologie La maladie de Lyme est une maladie courante en Europe puisque son incidence est de 10 à 200 cas pour habitants. Elle est plus fréquente dans les pays de l'est et dans le Nord de l'europe. Son incidence en Alsace est de 180 cas pour habitants. Complications La maladie de Lyme peut entraîner divers types de complicaions, liées à des ateintes viscérales variables tant en nature qu'en gravité. L'évoluIon de la maladie sera d'autant plus favorable que le diagnosic aura été précoce. Dans les suites de la maladie de Lyme, se produit parfois, un syndrome post- Lyme : il consiste en une enité variable dont la réalité même est discutée. 5

6 Clinique La maladie de Lyme évolue en trois phases : Phase primaire La phase primaire survient dans les suites de la morsure d'une Ique, connue ou retrouvée à l'interrogatoire. Après une incubaion de trois à 30 jours, apparaît un érythème chronique migrant qui est inconstant mais pathognomonique. Il consiste en une macule érythémateuse annulaire, centrée par les traces de la morsure, visibles les premiers jours. On note une adénopathie satellite inconstante. La phase primaire dure trois à quatre semaines et disparaît sans séquelles. Le risque de complicaion est plus important en cas de phase iniiale sévère. Le diagnosic en est purement clinique. Il n'est pas recommandé de réaliser d'examens complémentaires. Phases tardives Dans les suites de la phase primaire surviennent les phases tardives de la maladie. Elles révèlent la maladie dans 30 à 50 % des cas. Leur diagnosic nécessite la réalisaion d'examens complémentaires. 1) La phase secondaire: La phase secondaire de la maladie de Lyme survient en général en l'absence de traitement de la phase primaire qui est négligée ou inaperçue. Elle peut se résumer à l'appariion de manifestaions mineures : céphalées, asthénie, polyalgies. Parfois la phase secondaire de la maladie de Lyme est émaillée de manifestaions majeures de plusieurs types: - neurologique : il s'agit de la neuro- borréliose, avec méningo radiculite, méningo- myélite, méningo- encéphalite, méningite, paralysie faciale périphérique. Une poly- radiculonévrite peut se produire qui est atypique avec pléïostose du LCR, ainsi qu'une myélite. La régression est habituelle. - ariculaires: arthrites des grosses ariculaions qui sont peu inflammatoires. L'évoluIon peut en être aiguë ou subaiguë voire récidivante. Il peut s'agir d'une monoarthrite ou d'une oligoarthrite. Ces manifestaions surviennent plusieurs semaines après la morsure et deviennent chroniques dans 10% des cas. 6

7 - d autres manifestaions sont moins fréquentes: - cardiaques avec bloc auriculo- ventriculaire, myo- péricardite qui guérissent sans séquelles, - cutanées avec des ateintes spécifiques comme le lymphocytome borrélien, - hépaiques, - ORL, - oculaires, - musculaires. 2) La phase teriaire: Plus tardive est la phase teriaire, avec l'appariion de plusieurs types de manifestaions: - neuro- borréliose: encéphalo- myélite chronique, poly- neuropathie sensiive axonale, avec synthèse locale d anicorps (C), - arthrites (B): aiguës, récidivantes ou chroniques, - lymphocytome cutané bénin: régressif sous anibiothérapie, - acrodermaite atrophiante de Pick- Herxheimer: régressive sous anibiothérapie. 3) Le syndrome post- Lyme : Il s'accompagnerait d'asthénie, d'algies diffuses et de plaintes cogniives. L'anIbiothérapie n'en modifie pas l'évoluion. Explorations Sérologie Pendant la phase primaire de la maladie de Lyme, la sérologie n'est pas contribuive puisqu'elle est posiive dans seulement 50 % des cas. Le diagnosic s'effectuera sur la constataion d'un érythème chronique migrant. 7

8 À ce stade, la sérologie n'est uile ni pour le diagnosic, ni pour le dépistage, ni pour le contrôle des sujets traités. En phase secondaire et teriaire de la maladie de Line, on uilisera un test ELISA en première intenion: - négaif, il éliminera la maladie, sans nécessité de le confirmer, - posiif ou douteux il devra être complété par un Western Blot (immuno- empreinte), - lorsqu'il existe des manifestaions neurologiques, le test sera réalisé sur la PL. Il peut être posiif dans le liquide céphalo rachidien et négaif dans le sang, ce qui signe l'ateinte du système nerveux central. Réalisez une sérologie est inuile (C) pour : - les sujets asymptomaiques, - le dépistage systémaique des sujets exposés, - la morsure de Ique sans manifestaions cliniques, - l érythème migrant typique, - le contrôle sérologique systémaique des sujets traités. Autres D'autres examens sont possibles, pour tenter l'isolement très difficile du spirochète. Réalisé dans des laboratoires spécialisés, ils sont plus ou moins uilisés en rouine. Pour ce faire, des prélèvements pourront être praiqués au niveau de la peau, du sang, du liquide céphalo rachidien, du liquide ariculaire pour réaliser une PCR (détecion du génome), une culture, une histologie (lymphocytome). Des variantes, en fonction des formes cliniques (C) Erythème migrant: - aucune indicaion. Neuro- borréliose précoce: 8

9 - réacion cellulaire lymphocytaire dans le LCR et/ou hyperprotéïnorrachie, - sérologie posiive dans le LCR, parfois retardée dans le sang, - synthèse intra- thécale d'igg spécifiques, - en opion: culture et PCR du LCR (séro- conversion ou ascension des IgG). Lymphocytome borrélien: - aspect histologique du lymphocytome, - sérologie posiive (sang). - en opion: culture et PCR du prélèvement cutané. ATeinte cardiaque: - sérologie posiive (sang), - en opion: autres examens sur avis spécialisé. Arthrite: - sérologie posiive (sang), habituellement Itre élevé, - en opion: culture et PCR sur liquide ou Issu synovial. Neuro- borréliose chronique: - synthèse intra- thécale d'igg spécifiques, - en opion: culture et PCR du LCR. Acro- dermaite chronique atrophiante: 9

10 - aspect histologique évocateur, - sérologie posiive à Itre élevé IgG, - en opion: culture et PCR du prélèvement cutané. Formes oculaires: - sérologie posiive (confirmaion par avis spécialisé) - en opion: autres examens sur avis spécialisé Morsure La morsure d'une Ique doit faire l'objet d'une ablaion, le plus rapidement possible après la morsure, à l'aide d'un Ire Ique. Ce geste s'effectuera par des tracions perpendiculaire à la peau, avec une rotaion dans le sens inverse des aiguilles d'une montre. On le complétera par une désinfecion locale. L'usage de produits complémentaires n'est pas recommandé (C), du faite du risque de régurgitaion augmentant les chances d'une transmission. À la suite, il n'y a aucun besoin ni de réaliser un bilan complémentaire ni de metre en route une anibiothérapie, hors situaion pariculière. On informera le paient du risque d'érythème migrant, et on surveillera la zone de piqûre pendant un mois à la recherche d'un érythème. Traitement Tous les paients diagnosiqués doivent être traités, que le diagnosic ait été clinique pour la phase 1 ou sérologique pour les phases tardives. Les objecifs du traitement sont l'éradicaion du micro- organisme, la prévenion du passage en phase tardive, et sa prise en charge. 10

11 Adulte Phase I (Accord Pro) Pour la phase 1, il sera fait appel à l'amoxicilline à la dose de 3 g par jour, en trois prises, pendant 14 jours. La durée du traitement passera à 21 jours en cas d'érythème migrant muliple ou accompagné de signes extra cutanés. L'uIlisaIon de la doxycycline, à la dose de 200 mg par jour en deux prises, pendant la même durée est une alternaive possible. CeTe molécule présente, cependant des contre- indicaions : enfants de moins de huit ans, femmes enceintes ou allaitantes. L'anIbiothérapie durant la phase 1 évite le développement des phases ultérieures de la maladie. Phase II & III (C) En cas de manifestaions neurologiques et cardiaques, on uilisera la cetriaxone IV à la dose de 2 g par jour. L'appariIon d'une paralysie faciale isolée fera prescrire de l'amoxicilline à la dose de 3 g par jour en trois prises. En cas d'allergie aux bêta- lactamines on pourra uiliser de la doxycycline à la dose de 200 mg par jour en deux prises. ATenIon, les recommandaions pour les traitements des formes neurologiques et ariculaires concernent seulement l'adulte, et, en cas de forme neurologique, le traitement oral n est uilisable que pour la paralysie faciale sans méningite associée. Des molécules hors AMM peuvent également être uilisées en tant qu'alternaive au traitement de première intenion. Il s'agit de la céfuroxime, à la dose de 1 g par jour en deux prises pendant 14 à 21 jours (anibiothérapie de deuxième ligne). L'azithromycine peut également être uilisée, àla dose de 500 mg par jour en une prise pendant 10 jours. Il s'agit d'une anibiothérapie de troisième ligne à uiliser en cas de contre- indicaion ou d'allergie aux anibioiques de première ou deuxième ligne. ATenIon aux conséquences d'une décision de prescripion de molécules hors AMM : menion obligatoire sur l'ordonnance, non prise en charge par l'assurance- maladie, responsabilité pleine et enière du prescripteur. 11

12 Ainsi la durée du traitement variera selon la localisaion et la gravité de la maladie entre 14 et 28 jours. Le suivi clinique durera plusieurs semaines et sera d'autant plus prolongée que la phase sera tardive. Il n'est pas besoin de sérologie de contrôle. La prolongaion ou la reprise de l'anibiothérapie sera discutée pour certaines formes tardives de la maladie (neuroborréliose, arthrite). Il n'est pas uile de prolonger l'anibiothérapie ou de la reprendre en cas de syndrome post- Lyme. CeTe praique est non jusifiée et ne modifie pas l'évoluion du tableau clinique. Enfant Pour l'enfant, le traitement iniié sera idenique avec, bien évidemment, des ajustements posologiques, et des contre- indicaions liées à l'âge. Prévention La prévenion de la maladie de Lyme sera muliple. En zone d'endémie, une protecion mécanique par des vêtements longs et fermés (C) lors des acivités à risques comme les randonnées sera proposée. Des répulsifs cutanés (C) pourront être uilisés, sauf chez l'enfant de moins de 30 mois: - DEET, - IR35/5 (femmes enceintes), - citrodiol. DétecIon et retrait rapide d'une ou plusieurs Iques : - examen minuieux du revêtement cutané (C), extracion de la Ique par la technique mécanique (B) : pince Ire- Ique en pharmacie, ne pas laisser le rostre dans la peau. Le risque de transmission est réel dès les premières heures. Il s'accroît avec le temps et est élevé au- delà des 48 premières heures, - pas de substance chimique (C), du faite du risque de régurgitaion, - désinfecion du site de piqûre, 12

13 - surveillance de la zone pour dépister un érythème migrant, Traitement post exposiion chez la femme enceinte. SensibilisaIon du public, des sujets à risque et des professionnels exposés (C) : - transmission d'agents pathogènes : bactéries, virus, parasites, - phases de développement, - modalités d'extracion, - manifestaions cliniques, - possibilité de prévenion et de traitement, - intérêt de la vaccinaion anitétanique. Antibioprophylaxie Une anibioprophylaxie n'est généralement pas recommandée. Elle sera discutée au cas par cas, sachant que le risque est élevé en cas de piqûres muliples, de longs délais d'atachement, de forts taux d'infestaions des Iques. Plusieurs soluions sont possibles, chez l adulte : - doxycycline à la dose de 200 mg en mono dose, - amoxicilline à la dose de 3 g par jour pendant 10 à 14 jours. Il existe des situaions pariculières : - femme enceinte : prescripion d'amoxicilline à la dose de 3 g par jour pendant 10 jours. - enfant de moins de huit ans : amoxicilline à la dose de 50 milligrammes par jour pendant 10 jours. Contre- indicaion à la prescripion de doxycycline. - immunodéprimés : il existe un risque accru de disséminaion. 13

14 L'anIbioprophylaxie sera prolongée, foncion de l'importance du déficit et fera appel soit à l'amoxicilline à la dose de 3 g par jour pendant 10 à 14 jours, ou à la doxycycline à la dose de 200 mg en mono- dose. Suivi Pour le stade 1, le suivi est purement clinique, une évoluion est possible pendant plus d'un mois. Pour les stade 2 et 3 le suivi est également clinique, pendant plusieurs semaines. Il n'y a pas besoin de faire de contrôle sérologique. Pour les formes tardives, la reprise ou la prolongaion d'une anibiothérapie doit être discutée. Lyme et Maladie Professionnelle La prise en charge de la maladie de Lyme fait l objet de 2 tableaux, un pour le Régime Agricole (5bis), l autre pour le Régime Général (19 B). Deux points importants les différencie: - délai de prise en charge pour la phase primaire: 30 jours pour pour le Régime Agricole, 1 mois pour le Régime Général (ce n est pas, tout- à- fait la même chose); - listes limitaives des travaux qui ne sont pas ideniques. Pour informaion, le délai de prise en charge est le délai qui sépare la date de première constataion médicale (de la pathologie incriminée) et la date de fin de l exposiion au risque (changement d acivité, retraite mais aussi vacances ). Un dépassement de ce délai, ne serait- ce que d une journée peut entraîner le refus de la demande avec, cependant, possibilité de transmission du dossier par la Caisse au Comité Régional de Reconnaissance des Maladies Professionnelles sous condi)ons d elligibilité (voir sources). MP 5 bis (Régime Agricole) Maladie de Lyme Date de créaion : décret du 19 mars 1999 Dernière mise à jour : - 14

15 Désigna)on des maladies: Les manifesta)ons cliniques suivantes de Borreliose de Lyme : 1. Manifesta)on primaire: Erythème migrant de Lipschutz, avec ou sans signes généraux. Délai de prise en charge : 30 jours. 2. Manifesta)ons secondaires: *Troubles neurologiques : méningite lymphocytaire, parfois isolée ou associée à : - douleurs radiculaires ; - troubles de la sensibilité ; - ateinte des nerfs périphériques et crâniens (syndrome de Garin- Bujadoux- Bannwarth). *Troubles cardiaques : - troubles de la conducion ; - péricardite. *Troubles ar3culaires : - oligoarthrite régressive. Délai de prise en charge : 6 mois 15

16 3. Manifesta)ons ter)aires : - encéphalomyélite progressive ; - dermaite chronique atrophiante ; - arthrite chronique destrucive. Délai de prise en charge : 10 ans Pour les manifestaions secondaires et teriaires, le diagnosic doit être confirmé par un examen biologique spécifique. Liste limita)ve des travaux suscep)bles de provoquer ces maladies : Travaux exposant à la bactérie infestant des hôtes vecteurs (Iques du genre ixodes) ou des hôtes réservoirs (vertébrés sauvages ou domesiques) et effectués sur toute zone présentant un couvert végétal tel que forêt, bois, bocage, steppe ou lande. Travaux de soins aux animaux vertébrés. MP 19 B (Régime Général) Spirochétoses (à l'excep)on des tréponématoses) Date de créaion : 18 juillet 1936 Dernière mise à jour : décret du 7 octobre 2009 Désigna)on des maladies - B - 16

17 Les manifesta)ons cliniques suivantes de Borreliose de Lyme : 1. Manifesta)on primaire : Erythème migrant de Lipschutz, avec ou sans signes généraux. Délai de prise en charge : 1 mois 2. Manifesta)ons secondaires : *Troubles neurologiques : méningite lymphocytaire, parfois isolée ou associée à : - douleurs radiculaires ; - troubles de la sensibilité ; - ateinte des nerfs périphériques et crâniens (syndrome de Garin- Bujadoux- Bannwarth). *Troubles cardiaques : - troubles de la conducion ; - péricardite. *Troubles ar3culaires : - oligoarthrite régressive. Délai de prise en charge : 6 mois 3. Manifesta)ons ter)aires : - encéphalomyélite progressive ; 17

18 - dermaite chronique atrophiante ; - arthrite chronique destrucive. Délai de prise en charge : 10 ans Pour les manifestaions secondaires et teriaires, le diagnosic doit être confirmé par une sérologie, à un taux considéré comme significaif pour un des sous- groupes génomiques de Borrelia burgdorferi. Liste limita)ve des principaux travaux suscep)bles de provoquer ces maladies Travaux suivants exposant à la bactérie infestant des hôtes vecteurs (Iques du genre ixodes) ou des hôtes réservoirs (vertébrés sauvages ou domesiques) et effectués sur toute zone présentant un couvert végétal tel que forêt, bois, bocage, steppe ou lande : - experise agricole et foncière, arpentage et levé de plan ; - pose et entreien des lignes électriques, téléphoniques, des réseaux de gaz, d'eau d'assainissement ; - construcion et entreien des voies de circulaion. Travaux de soins aux animaux vertébrés. Travaux metant au contact de l'agent pathogène ou de son vecteur dans les laboratoires de bactériologie et de parasitologie. 18

19 Recommanda)ons: Grade A Preuve scienifique établie Grade B PrésompIon scienifique Grade C Faible niveau de preuve scienifique Accord Pro Accord professionnel fort Sources: Encyclopédie Médicale Hamburger 2011 Diaporama Pr CHOUTET (htp:// consensus_lyme06- choutet.ppt) Vidal Recos (htp:// idfiche=2718&itre=lyme_maladie_de_&prov=acc) Maladie de Lyme (INMA) (htp:// 82- maladie- de- lyme.html) Maladie de Lyme - 16ème conférence de consensus (2006) (htp:// _documents/consensus/2006- lyme- long.pdf ) Tique : un parasite à reirer d'urgence (htp:// sante- Ique- un- parasite- a- reirer- d- urgence asp?1=1%23) 19

20 Maladie de Lyme (maladies- a- Iques.com) (htp:// a- Iques.com/Maladie- de- Lyme_.htm) Tableaux de Maladies Professionnelles (INRS) (htp:// mp.fr/mp/cgi- bin/mppage.pl? rgm=1&edit=lyme&rgm=1&acc=6&state=1&stack=&hi=&i=&pn=&ret=&gs=&str=&doc=&mc=&acion=s earch) ArIcle L du Code de Sécurité Sociale (Légifrance) (htp:// affichcodearicle.do?idaricle=legiarti &cidtexte=legitext ) 20