CHU de Limoges CRTH. Le Centre de Traitement de l Hémophilie LEGISLATION

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Gabriel Favreau
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1 CHU de Limoges CRTH Le Centre de Traitement de l Hémophilie LEGISLATION Circulaire du 9 octobre 1989 relative à l organisation des soins aux hémophiles: Mettre en place une prise en charge coordonnée, des malades atteints d hémophilie ou d autre troubles héréditaires de la coagulation pour améliorer leur surveillance et leur traitement et en particulier apporter une réponse à la situation préoccupante des hémophiles séropositifs: Création du CRTH du Limousin 1

2 Circulaire du 24 février 1997 relative à l organisation des soins et aux patients atteints d autre troubles héréditaires de la coagulation: A pour objet: de préciser l organisation et les missions des centres spécialisés dans la prise en charge des malades atteints d hémophilie ou d autres troubles héréditaires de la coagulation. de permettre une réponse efficace aux situations d urgence et de définir la répartition géographique, optimum, des lieux de prise en charge. Le CRTH du Limousin Une seule structure:adultes et enfants. Rattachée au département de pédiatrie (unité d onco- hématologie) Coordonateur régional :C. OUDOT Adjoint: S. GIRAULT Infirmière coordinatrice: M.SADRY 2

3 Suivi des patients Consultation régulière: Tous les 3 mois pour les hémophilies sévères. Tous les 6 mois pour les hémophilies modérées. Une fois par an pour les hémophilies mineurs. Surveillance clinique: Saignements, hémarthroses (récidives) État articulaire: apparition ou évolution de séquelles articulaires. Recherche des complications liées au traitement: Anticoagulant circulant Sérologies virales: HCV, HBV, HAV, HBS Suivi de l auto-traitement à domicile L auto-traitement à domicile est géré par les parents dans un premier temps puis par le patient lui-même. Il nécessite une formation assurée par les infirmières du service de pédiatrie. A l age adulte tout hémophile devrait être capable de se perfuser lui-même ses produits de substitutions. 3

4 Suivi du traitement PROPHYLACTIQUE Injections régulières et systématiques ( 2 à 3 fois par semaine)de la protéine coagulante déficitaire, ce qui permet de transformer l hémophilie sévère en hémophilie modérée d où diminution des saignements spontanés. Récapitulatif du nombre d injections et du rythme entre 2 consultations annuelles = JCPA d où l importance de la tenue du carnet d hémophilie. Hospitalisation Prise en charge des patients hospitalisés: Dans le service de pédiatrie pour un problème lié à la coagulation. Dans un service hospitalier pour tout autre pathologie correspondant à une spécialité chirurgicale ou médicale. 4

5 Statistiques Nombre de patients suivis en 2007: 51 hémophiles dont 21 hémophiles sévères et 5 porteurs d un anticoagulant circulant 1 afibrinogénémie congénitale 3 déficits en facteur VII 1 déficit sévère en facteur XIII 2 déficits en facteur V 2 déficits en facteur XI 1 déficit en facteur XII 23 déficits en facteur Willebrand Le réseau France Coag Participation à ce projet depuis janvier objectifs: Connaissance exhaustive de la population atteinte de maladies hémorragiques. Connaissance des facteurs de risque d inhibiteur chez les hémophiles. Évaluation de la faisabilité, de la tolérance et de l impact des traitements prophylactiques chez les hémophiles sévères. 5

6 QU EST CE QUE L HEMOPHILIE? La plus fréquente des anomalies congénitales,liée à un déficit en facteurs de coagulation : F VIII : Hémophilie A F IX : Hémophilie B Transmission récessive liée au sexe ( chromosome X), mais dans 30 % des cas, c est une affection sporadique (mutation). HEMOPHILIE A L incidence est de 1 pour naissances en France. Il y aurait actuellement hémophiles 6

7 HEMOPHILIE B 1 pour naissances Ce déficit peut être total ou partiel. 3 TYPES D HÉMOPHILIE : Hémophilie sévère : le taux de facteur VIII (ou IX) est inférieur à 1 % 50 % des hémophiles, c est une affection grave avec des accidents hémorragiques précoces et spontanés. Hémophilie modérée : le taux de facteur VIII ou IX est compris entre 2 et 5 %. affection moins grave, les accidents hémorragiques ont souvent un caractère provoqué. Hémophilie atténuée : le taux de facteur VIII ou IX est compris entre 5 et 30 % les accidents sont uniquement liés à un traumatisme grave (chirurgical par ex). Le type d hémophilie est constant au sein d une même famille. 7

8 GENETIQUE Gène anormal / chromosome X : L hémophilie se transmet selon un mode récessif (lié au sexe) père hémophile : - fils sain - fille conductrice conductrice : répartition au hasard du chromosome X sain et anormal. 30 % des hémophiles sont sporadiques. TRAITEMENTS SUBSTITUTIFS Le traitement de l hémophilie (A ou B) repose sur l apport du facteur de coagulation manquant de façon à normaliser la coagulation et arrêter le saignement. Les facteurs anti-hémophiliques (médicaments soumis à l AMM) actuellement disponibles et utilisés en France sont : plasmatiques ou recombinants pour le facteur VIII, plasmatiques pour le facteur IX. 8

9 A la demande (lors d un accident hémorragique, dés les premiers signes de saignement) Préventifs ( juste après un traumatisme ou avant un geste invasif pour prévenir un saignement.) Prophylactique ( Traitement régulier tous les 2 à 3 jours) HME Les URGENCES HEMOPHILIE Traitement substitutif aux Urgences Pédiatriques URGENCE GRAVE Utiliser pour substituer immédiatement les patient, les produits stockés dans le réfrigérateur du service URGENCE DIFFEREE (1h environ) Commander le facteur de coagulation habituellement utilisé par le patient à la pharmacie du CHU ADVATE: Facteur VIII (50 UI/Kg) BENEFIX: Facteur IX (60 UI/Kg) FEIBA: hémophile avec inhibiteur (80 UI/Kg) Rédiger la prescription thérapeutique sur ordonnance tripliquée adéquate Prévenir la pharmacie: - aux heures ouvrables (8h 19h ) Tel: hors heures ouvrables: service d astreinte à joindre par le standard du CHU (Tel: 9) FAXER l ordonnance au Le coursier prévenu par la pharmacie rapporte les produits à l HME Toujours après l injection, L infirmière doit assurer la traçabilité du produit à l aide de l ordonnance initiale, conformément au mode opératoire habituel. 9

MEDECINS REFERENTS DES TROUBLES DE LA COAGULATION Dr OUDOT Dr GIRAULT BIP 13616 Poste 56801 Poste 56841 BIP 13784 Poste 58038 (HDJ en Oncologie au CHU) INFIRMIERES INFIRMIERE COORDINATRICE: Martine

10 MEDECINS REFERENTS DES TROUBLES DE LA COAGULATION Dr OUDOT Dr GIRAULT BIP Poste Poste BIP Poste (HDJ en Oncologie au CHU) INFIRMIERES INFIRMIERE COORDINATRICE: Martine SADRY Poste INFIRMIERES REFERENTES: IDE du service d Hémato-oncologie. Poste Merci de signaler à l IDE coordinatrice chaque patient venant en urgence! ATTENTION Hématomes Profonds Risque de Compression Vasculo nerveuse LES SIGNES CLINIQUES I Les hématomes Localisations dangereuses des hématomes Conduite à tenir: Injection IV immédiate de facteur de coagulation. La glace Le repos 10

11 ! ATTENTION Tableau identique à celui d une arthrite apyrétique! II Les hémarthroses La douleur est le premier signe. Autre signes: - augmentation de volume de l articulation. - impotence fonctionnelle. A RETENIR Chez l enfant hémophile connu, certains signes précurseurs d hémorragies au niveau des articulations doivent alerter: Sensation de picotement ou de chaleur Gonflement localisé Economie d un membre lors du mouvement Position antalgique du membre, boiterie Renfermement de l enfant sur lui-même, mauvaise humeur, pleurs inexpliqué Être à l écoute d un enfant qui se plaint, même si rien n est visible Conduite à tenir: Injection IV immédiate de facteur de coagulation. Immobilisation. Glace. III Les hémorragies viscérales Traumatisme crânien (même en l absence de tout signe clinique). Hémorragie cérébro-méningée avec céphalées importantes, vomissements, trouble du comportement avec irritabilité et somnolence. Hémorragie laryngée avec risque d asphyxie. Conduite à tenir: Injection IV immédiate de facteur de coagulation. Scanner Conduite à tenir: Repos. Boisson abondante. IV Les hématuries Contre-indication absolue: Pas d injection de facteur de coagulation. Les différents facteurs de coagulation sont disponibles dans le bac du réfrigérateur (bureau des infirmières). 11

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16 SITUATION 1 SITUATION 2 16

17 FEU VERT 1 FEU VERT 2 17

18 FEU VERT 3 Et pour finir 18

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