Atrésie de l œsophage Qu en est-il en 2011?

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1 Atrésie de l œsophage Qu en est-il en 2011? Journée du 6 novembre 2011 organisée par l AQAO CHRISTOPHE FAURE, MD GASTROENTÉROLOGUE PÉDIATRE HÔPITAL SAINTE-JUSTINE PRÉSIDENT DU RÉSEAU QUÉBÉCOIS D ÉTUDE DE L ATRÉSIE DE L ŒSOPHAGE

2 Plan Définitions Types d AO Anomalies congénitales associées Causes Évolution Chirurgie initiale Complications et suivi à court et long terme

3 AO Incidence 1 : nouveau-nés Diagnostic anténatal possible Présentation initiale à la naissance Salivation excessive (37%) Détresse respiratoire lors du premier biberon (36%) Cyanose (28%) Autres 5 différents types

4 Types d AO

5 AO et autres anomalies congénitales ~ 50% des cas Anomalies cardiaques Les + fréquentes : CIV, CA, TDF Anomalies digestives Anus imperforé, malrotation, atrésie duodénale Anomalies osseuses Vertébrales, côtes, extrémités Anomalies rénales et urinaires Hydronéphrose, reins en fer à cheval, agénésie rénale AN chromosomique (T21, T18, X fragile) VACTERL, CHARGE, DiGeorge, Pierre-Robin,

6 VACTERL Chez ~ 10 % des AO Vertebral Anomalies Anal atresia Cardiac anomalies Tracheo-Esophageal fistula Renal / Radial Anomalies Limb defects VACTERL = 3 critères ou + Källen, Am J Med Gen, 2001, 26-32

7 AO Première chirurgie en 1941 par Cameron Haight Anastomose primaire + ligature fistule Avec survie Survie grandement améliorée Expérience chirurgicale *** Soins néonataux *** Publications sur complications à court et long terme

8 Causes? Inconnues. Anomalies du développement de l œsophage et de la trachée (4 ème semaine)

9 Causes? Plus fréquent chez les jumeaux (1 seul atteint) Formes familiales exceptionnelles. Risque de récurrence = 1% 6 à 10 % des cas, syndrome génétique Diabète maternel? Âge maternel élevé?

10 Causes? Environnement? Non pas clairement Défaut génétique? Non pas clairement Environnement + génétique

11 Prise en charge Chirurgie À la naissance Plus tardivement si : Très petit poids / grande prématurité «Long Gap» = long défect (croissance de l œsophage) Séjour aux soins intensifs Aide à la respiration (tube endotrachéal) Surveillance de l anastomose (opacification radiologique) Début d alimentation Parfois la réparation n est pas possible (trop long défect, problèmes chirurgicaux) = Chirurgie de «remplacement»

12 Évolution ultérieure Du point de vue respiratoire Infections pulmonaires (6-29%) Trachéomalacie (toux «aboyante»)(3-30%) Asthme (20-30%)

13 Évolution ultérieure Du point de vue digestif Reflux gastro-oesophagien (22-68%) Oesophagite Problèmes respiratoires Difficultés d alimentation Sténoses œsophagiennes (17-52%) Récidives de fistules (3-10%) Difficultés d alimentation (15-50%) attitude face aux repas, aversion alimentaire difficultés à avaler, blocages

14 Les complications à court terme Reflux gastro-œsophagien (22-68%) Sténoses œsophagiennes (17-52%) Récidives de fistules (3-10%) Difficultés d alimentation (15-50%) Infections pulmonaires (6-29%) Trachéomalacie (3-30%)

15 Les complications à long terme Dysphagie et blocage (45-75%) Retard de croissance (13-50%) Asthme (10-28%) Métaplasie de Barrett (3-18%) Scolioses /déformations thoraciques (19-33%)

16 RGO Traité jusqu à l âge de la marche phmétrie sur 24 heures pour le documenter Manométrie de l œsophage Si très sévère : Fundoplicature = chirurgie anti-reflux Œsophage de Barrett Complication à très long terme du reflux. Risque théorique de cancer NÉCESSITÉ DE SURVEILLANCE ENDOSCOPIQUE

17 Sténose de l anastomose Dilatation sous anesthésie si difficultés à l alimentation

18 Complications Dysphagie / Obstruction Sténose de l anastomose Dysmotilité de l oesophage (manométrie)

19 Complications Trachéomalacie Souvent associée avec RGO (16-33% des cas) Toux aboyante trachéomalacique Nécessite parfois chirurgie (aortopexie) chez le nourrisson si très sévère

20 Complications Infections pulmonaires / Asthme Penser à récidive de fistule Toux chronique 27% chez les < 5 ans 8% chez les > 15 ans Anomalies de fonction pulmonaire

21 Complications Scolioses / Déformations thoraciques thoracotomie, Malformation vertébrale (VACTERL), cicatrice

22 Et la qualité de vie? Koivusalo, J Ped Surg, 2005 Qualité de vie Normale (adultes) Questionnaires 128 pts AO et 162 contrôles

23 Questions?

24 Rendez-vous les 8 et 9 octobre 2012

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