CARACTÉRISTIQUES PHÉNOTYPIQUES DES TUMEURS NEUROENDOCRINES EN MILIEU ENDOCRINOLOGIQUE
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- Émilien Dubois
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1 CARACTÉRISTIQUES PHÉNOTYPIQUES DES TUMEURS NEUROENDOCRINES EN MILIEU ENDOCRINOLOGIQUE Safer-tabi F A, Nasseri A, Fedala NS, Ahmed ali L, Chentli F Service d endocrinologie et maladies métaboliques CHU de Bab El Oued Alger Algérie.
2 INTRODUCTION (1) 1% de l ensemble des tumeurs * incidence/an:2 à 5 cas/100000** * Bouhier al Gastroenterol Clin Biol 2004 **Yao et al. J Clin Oncol 2008
3 INTRODUCTION(2) TNE :groupe de tumeurs caractérisées: l expression de marqueurs protéiques généraux (CGA ) sécrétion hormonale Évolution souvent lente localisation ubiquitaire: tractus gastro-intestinal et les poumons ++
4 Classification I) embryologique TE dérivées de l endoderme :GEP (l intestin ant, moy, post) dérivées du neuroectoderme: CMT et phéochromocytome. II) clinique: TE fonctionnelles non fonctionnelles
5 III) anatomopathologique: La classification des TNE pulmonaires publiée en 1999 Carcinoïde typique ou carcinome NE très bien différencié. Carcinoïde atypique ou carcinome NE différencié. Carcinome NE à grandes cellules Carcinome NE à petites cellules
6 OBJECTIF Décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques,évolutives des TNE observées en endocrinologie
7 Population, méthodologie étude rétrospective descriptive portant sur 88 dossiers de patients colligés entre 1993 et 2013 Tout les patients ont bénéficiés d un examen clinique, bilan hormonal, morphologique spécifiques et suivi post opératoire.
8 RÉSULTATS
9 Répartition en fonction du sexe 67% 33% hommes femmes Sexe ratio:1h/2f Prédominance féminine
10 Répartition en fonction de l age 30% 25% 20% 15% 10% 5% 0% 0-20 ans >60ans l âge moyen au diagnostic: 43 ans ± 15 (7 et 78 ans).
11 Résultats étiologique CMT 1% 1% 1% PHEO 3% 13% Paragg TNE panc 46% carcinoide rectal 35% carcinoide thymique carcinoide bronchique sécrétant GHRH
12 Les circonstances de découverte 11% 5% 45% symptômes secondaire à la masse tumorale symptômes secondaire sécrétion hormonal dépistage 39% fortuite
13 Résultats cliniques sporadiques (72%),héréditaire (28%) 1% 2% sporadique 25% NEM2a NEM1 72% NF1
14 Résultats anatomo-pathologiques carcinoide bronchique % carcinoide thymique carcinoide rectal insulinome 40 Tm pancréatique 30 paragg 20 PHEO 10 0 malin benin CMT malignes dans 60% des cas. métastatiques dans 20% des cas
15 symptome en rapport avec la tumeur Clinique 7% CMT Biologique dépistages Symptome en rapport avec la sécrétion hormonale 33% 60% 96% TCT élevée (moy=1926±12)( pg/ml) Radiologique taille moy 2,5 ± 1,2cm (0,5-6) sporadique familliale 37% 63% TNM T1:57% T2:22% T3:12% T4:9% 18% métastase gg:68% Os:16% Poumon:11% foie:5%
16 phéochromocytome symptome en rapport avec la sécrétion hormonale dépistage symptome en rapport avec la tumeur fortuite Clinique 5% 15% 60% 20% Biologique 78% catécholamine élevé (DM 2-17xnle) Radiologique taille moy 5 ± 0,1cm (2-12cm) familliale sporadique 54% 46% 9,7% formes agressives de grandes tailles)(6cm) Métastase: - ganglionnaire: 33,3% - foie: 33,3% - poumon: 16,6% - os: 16,6%
17 TE pancréatique 19% Biologique sporadique familliale 81% 66,6%sécrétant (60% insulinome,6,6% sécrète TCT) 20ans, découverte fortuite TDM :masse pancréatiue de 20cm Anapath : TNE pancréatique non sécrétante clinique 13% symtome secondaire à la sécretion hormonal 34ans, hypoglycémie organique TDM : Insulinome+caractéristique s de malignité Anapath : insulinome très suspect 27% 60% symtome en rapport avec la tumeur fortuite
18 TE pancréatique taille moy=7cm taille moy=1cm -carcinome bien dif:50% -TNE bien dif:33,3% -Tm mixte:16,6% non flle 40% insulinome 60% 20% malin TNM T1:16,6% -T2:16% -T3:66% 46% malin (>2cm) 26% métastatique: 77% ganglionnaire 23% hépatique
19 Toutes les TNE opérées Résultats évolutifs deux décès enregistrés per opératoire (phéochromocytome) pheo TNP CMT Malin (10%) Benin (90%) 80% bonne évolution 40% rémission ( recul 5ans) Décès 50% Évolutive (50%) Bonne évolution 20% resté évolutive 60% évolutif
20 Les TNE sont rares DISCUSSION(1) Majoritaires dans le système gastro-intestinal, les bronches, les poumons, le thymus, la thyroïde, la surrénale ** Fréquence élevée de ces derniers dans notre série (45% CMT + 36% PHEO) expliquée par le mode de recrutement. Les TNE digestives et pulmonaires rares car non diagnostiquées en endocrinologie. *Yao et al. J Clin Oncol 2008 ** MATZ et al. Gastroenterology 2008
21 DISCUSSION(2) Les circonstances de découverte diverses : Symptomatologie évocatrice d un syndrome tumoral parfois non spécifique ou découverte fortuite, à l occasion d un examen d imagerie** ( 50-95% VS 50% notre série) Symptômes en rapport avec les sécrétions hormonales tumorales variables selon le type de tumeur* : 8-39% VS 39 % notre série ** Plöckinger et al. Neuroendocrinology 2004 *Walter T. et al, Hepato Gastro 2013;
22 DISCUSSION(3) Dépistage à l occasion d un bilan d une maladie génétique prédisposant aux TNE*( 5 à 25% VS 11% notre série) Parfois, découverte de métastases. * Strosberg et al. J Clinic oncol.2011
23 DISCUSSION (4) La variété et la grande diversité des signes Diagnostic tardif après les premiers symptômes (6-7 ans en moyenne VS 2-3 ans notre série) Age moyen au diagnostic : ans* (10 ans avant l'âge moyen des autres tumeurs)vs ans notre série L age plus jeune : caractère majoritairement héréditaire de la pathologie** (28 % VS 5 % littérature) *Plöckinger et al. Neuroendocrinology 2004 **Strosberg et al. J Clinic oncol.2011
24 DISCUSSION (5) Tumeur est > 2 cm ( 55% notre série), risque néoplasique plus important* Présentation de la maladie métastatique représente 12-22% **(VS 20% dans notre étude) En fonction de la tumeur, et éventuellement de l'existence d'antécédents familiaux suspects: Analyse moléculaire du gène suspect pour faire le diagnostic d'une forme familiale de tumeur endocrine(nem). *classification des tumeurs endocrines digestives (OMS, 2000). **Taal et al. Neuroendocrinology.2004
25 CONCLUSION La rareté et l hétérogénéité des TNE : Faible nombre d études randomisées Fréquence des TNE variable fonction des centres spécialisés En endocrinologie : CMT et phéochromocytome Souvent sporadiques, malignes, diagnostiquées à un stade avancé mais d évolution lente et généralement de bon pronostic La prise en charge des TNE complexe équipes spécialisées pluridisciplinaires et suivi continu
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