Maladies et Grands Syndromes - Pathologie des paupières (271) Professeur Bernard Ridings Docteur Olivier Forzano Mai 2005

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1 Maladies et Grands Syndromes - Pathologie des paupières (271) Professeur Bernard Ridings Docteur Olivier Forzano Mai Pathologies palpébrales 1.1. Rappels anatomiques : Les paupières : Elles sont au nombre de deux sur chaque hémiface, supérieure et inférieure, au contact de la face antérieure de l œil. Véritables rideaux protecteurs musculo-membraneux, elles continuent par leur périphérie les téguments du visage. La paupière supérieure plus grande et la paupière inférieure moins mobile, circonscrivent entre leurs bords libres, la fente palpébrale limitée en dedans et en dehors par les canthus. On décrit pour chaque paupière une face antérieure elle même divisée en deux portions (tarsale, entre bord libre et plis palpébral, et septale répondant à la graisse de la cavité), une face postérieure recouverte de conjonctive et moulant le globe oculaire, deux bords libres d où émergent les cils (sur la portion externe) et en dedans les points lacrymaux, un plan sagittal divisant, par l intermédiaire de la ligne grise, le bord libre en deux parties : en avant la partie cutanéo-orbiculaire avec implantation des cils sur 3 ou 4 rangs ; en arrière un plan tarsoconjonctival avec 25 à 35 orifices glandulaires correspondant aux canaux excréteurs des glandes de meibomius (cf pathologie : chalazion), un canthus (angle) externe et canthus interne. Enfin, chaque paupière comporte cinq plans dont un lui servant de charpente fibreuse, véritable squelette : le plan tarso-conjonctival. La mobilité palpébrale est assurée essentiellement par deux systèmes musculaires : un système protracteur constitué par le muscle orbiculaire et permettant l occlusion palpébrale, et un système rétracteur essentiellement représenté par le muscle releveur de la paupière supérieure et permettant l ouverture palpébrale lors de sa contraction. Histologiquement la peau des paupières est la plus fine du corps,et ne montre que de courtes papilles d imbrication avec le derm. L épiderme est un épithélium malpighien kératinisé, comportant deux sortes de types cellulaire : les kératinocytes et les cellules dendritiques. La conjonctive est un épithélium malpighien non kératinisé riche en cellules à gobelet (ou caliciformes), dont la sécrétion mucoïde compose la couche la plus profonde du film lacrymal. Les paupières contiennent des glandes lacrymales accessoires essentiellement séreuses (les glandes de Krause, et de Wolfring) L appareil lacrymal : Il est pour partie compris dans les paupières raison pour laquelle nous en ferons le détail anatomique dans ce chapitre. De plus lors de toute chirurgie palpébrale il faudra veiller à son intégrité afin de ne pas induire de pathologies iatrogènes qui pourront être très invalidantes. L appareil lacrymal permet l élaboration, la répartition et l évacuation du film lacrymal véritable barrière protectrice pour la surface oculaire. 1

2 L appareil lacrymal est constitué par : un système sécréteur : glande lacrymale, glandes conjonctivales et palpébrales, et un système excréteur : les voies lacrymales. La glande lacrymale est située dans la région supéro-externe et antérieure de l orbite dans un dédoublement du périoste. Elle possède 6 à 12 canaux excréteurs qui s ouvrent dans le cul de sac conjonctival supérieur. Les voies lacrymales constituent l appareil excréteur des larmes et sont divisées schématiquement en : points lacrymaux (un supérieur et un inférieur), suivis des canalicules lacrymaux supérieur et inférieur se réunissant en un canal commun s ouvrant dans le sac lacrymal qui lui même se draine par le canal lacrymo-nasal débouchant dans les fosses nasales au niveau de l orifice inférieur des voies lacrymales. Lorsque l on parle de pathologie palpébrale il est indispensable de considérer l anatomie palpébrale dans son concept chirurgical. Ainsi en chirurgie l anatomie des paupières est décrite en deux parties d avant en arrière que sont : la lamelle antérieure correspondant au plan cutano-orbiculaire, la lamelle postérieure constituée de la conjonctive, du tarse et des muscles rétracteurs (releveur sur la paupière supérieure et rétracteurs sur la paupière inférieure) Principales pathologies et prise en charge : Nous aborderons tour à tour la pathologie tumorale, la pathologie inflammatoire et infectieuse, puis des pathologies d origines et d étiologies variables La pathologie tumorale : Les tumeurs palpébrales sont en majorité des tumeurs bénignes, et la tumeur maligne la plus fréquente est le carcinome basocellulaire. En cas de néoplasie la tumeur devra faire l objet d une exérèse complète pour laquelle l évaluation des berges par l examen anatomopathologique extemporané reste la méthode la plus sûre. En cas de chirurgie plus ou moins mutilante la reconstruction palpébrale vise à restaurer les fonctions palpébrales par ordre d importance, c est à dire : la protection du globe oculaire avec occlusion complète, le dégagement de l axe visuel (et la prévention de l amblyopie chez les enfants), l entretien de la surface cornéenne, la formation d un film lacrymal adéquat, la drainage lacrymal efficace, et seulement en dernier lieu, le rôle des paupières dans l expression du visage et son aspect esthétique. Les lambeaux d avancement et de transposition, éventuellement associés à des greffes tarsoconjonctivales ou de peau, sont les techniques les plus utilisées Les tumeurs bénignes : Kystes dermoïdes et épidermiques : tumeurs de croissance lente rentrant dans le groupe des choristomes, elles sont préférentiellement localisées aux environs de la suture frontomalaire et comporter une extension intra orbitaire. Une imagerie TDM est indispensable avant d envisager son exérèse. Si cette dernière est incomplète on peut craindre une récidive. Kyste d inclusion épidermique : tumeur d évolution lente et de localisation palpébrale supérieure, elle est probablement due à une inclusion d épiderme et ou d un follicule pilosébacé. Elle peut exister en grand nombre dans le syndrome de Gardner et celui de Muir et Torre. L excision simple est curative. 2

3 Papillome corné : c est une hyperplasie bénigne de l épithélium squameux kératinisé. Sessile ou pédiculé sont traitement est l exérèse simple. Molluscum pendullum : ce sont de petites proliférations molles pédiculées autour d un axe conjonctif. Banals dans les plis axillaires et inguinaux des sujets pléthoriques, ils sont aussi fréquents sur les paupières de l adulte, l exérèse en est simple et rapide par simple torsion et sans anesthésie. Kératose séborrhéïque : tumeurs fréquentes des paupières de l adulte, c est une lésion superficielle, bien limitée, discrètement surélevée et épargnant le derme sous jacent. Sa couleur va du brun léger au noir. Les traitements qui doivent viser à éviter toutes rançons cicatricielles inconsidérées comprennent l électrocoagulation superficielle, la cryothérapie, le curetage, la dermabrasion ou encore le laser CO2. Kératose folliculaire inversée : petites lésions pigmentées du visage de localisation préférentielle à la marge palpébrale ou le sourcil, le traitement sera l excision complète sous peine de récidive. Kératoacanthome : tumeur solitaire de l homme d âge mûr (50 à 60 ans) apparaissant sur les zones exposées au soleil. Sa croissance peut être rapide, et son apparition favorisée par l immunodépression (transplanté rénal, leucémique, lépreux). Plusieurs syndromes comprennent de multiples kératoacanthomes dont notamment le syndrome de Muir et Torre. Le principal diagnostic différentiel est le carcinome basocellulaire. Le traitement est l excision chirurgicale avec examen anatomopathologique (qui devra être systématique lors de toute exérèse). En cas de lésion très extensive un traitement par chimiothérapie (5-FU) ou par les rétinoïdes est possible. Tumeurs rares : quatre lésions sont regroupées ici : l hyperplasie pseudocarcinomateuse, la kératose lichémoïdeactinique, le dyskératome verruqueux, et l acanthome à cellules claires. Leur traitement sera l excision simple. Tumeurs pigmentées bénignes : on retrouve ici : le mélasma (hyperpigmentation symétrique de la face associée en général à la prise de contraceptif oraux ou à la grossesse, et accentuée par l exposition solaire), les éphélides (hyperactivité localisée des mélanocytes) et les taches «café au lait», et les naevus. Différents types de naevus sont distingués (naevus jonctionnel, naevus biparti, naevus de Spitz, naevus d Ota, naevus bleu, halo-naevus de Sutton, naevus atypique, et le mélanome de Dubreuilh), et leur traitement est chirurgical (exérèse avec ou sans reconstruction associée). Une autre tumeur pigmentée d origine histiocytaire est le xanthélasma qui est associé dans un tiers des cas à une hyperlipidémie primitive (type II ou III selon la classification de Frederickson) ou secondaire (diabète sucré, cirrhose biliaire primitive). Le traitement est la vaporisation par le laser CO2. Tumeurs vasculaires : hémangiomes capillaire et caverneux, et angiome plan. Les hémangiomes capillaires sont des tumeurs superficielles apparaissant à la naissance ou dans les premières semaines de vie. Après une phase de croissance rapide, une phase de régression lente peut prendre quelques années et aboutir à une atrophie des téguments sus-jacents. Ainsi plus de ¾ des lésions ont disparu à l âge de 7 ans. La chirurgie n est réservée qu en cas de tumeur réfractaire ou pour traiter les séquelles. L hémangiome caverneux est moins fréquent et se présente chez l adulte. Son évolution est lente et son traitement chirurgical. L angiome plan est congénital et se retrouve dans le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe ou angiomatose méningoencéphalo-trigéminée. Il faudra rechercher des anomalies oculaires (glaucome chronique, anomalies rétiniennes), et profondes dans le territoire du V. 3

4 Les tumeurs précancéreuses : Kératose actinique : elle est due à l exposition prolongée au soleil et est la dermatose précancéreuse la plus fréquente. Le risque d évolution vers un carcinome épidermoïde est évalué à moins de 0.1% par an et par lésion. L aspect est celui d une lésion plane érythématosquameuse. Le diagnostic sera affirmé par une biopsie puis le traitement réalisé soit par excision simple soit par cryothérapie. Radiodermite : ce sont des lésions induites par radiothérapie externe. Sur ce lit lésionnel peuvent apparaître des années plus tard des carcinomes radio-induits. C est la raison pour laquelle la radiothérapie ne doit être réservée qu aux pathologies malignes et non plus comme cela s est fait par le passé à des pathologies bénignes telles que l hirsutisme ou l acné. Xéroderma pigmentosum : c est une affection rare, autosomique récessive, caractérisée par une sensibilité pathologique au rayonnement ultraviolets. Le résultat en est l apparition précoce de multiples néoplasies d abord superficielles puis généralisées. Cliniquement l enfant développe avant deux ans un nombre élevé d éphélides et de réaction érythématosquameuses à toute exposition solaire. Puis surviennent des lésions d atrophie cutanée, des zones hyperpigmentées et des télangiectasies, voire des kératoses actiniques. Dans un troisième temps (vers l adolescence ou même dès l enfance) les régions de la peau et de la conjonctive photoexposées sont le siège de cancers multiples : carcinomes basocellulaires ou épidermoïdes, kératoacanthomes ou mélanomes malins et différents types de sarcomes. Le traitement, outre celui chirurgical des lésions cancéreuses, repose essentiellement sur la prévention de toute exposition solaire et sur l application d écran solaire total durant toute la vie de l individu. Deux thérapeutiques sont à l essai : les rétinoïdes systémiques et la thérapie génique Les tumeurs malignes : Carcinome basocellulaire : c est de loin la tumeur maligne des paupières la plus fréquente. Les localisations préférentielles sont par ordre de fréquence : la paupière inférieure, le canthus interne, la paupière supérieure, puis le canthus externe. Les facteurs de risques sont le phototype clair et l exposition solaire cumulée. C est une tumeur des sujets d âge mûr (après 50 ans) et donc sa survenue chez un enfant doit faire rechercher un syndrome des hamarthomes basocellulaires. Il existe de nombreuses présentations cliniques : nodulo-ulcérée, pigmentée, sclérodermiforme, et à extension superficielle. Un élément devra systématiquement le faire évoquer c est la présence au niveau de la surface de la lésion de petites perles. Le traitement est chirurgical avec exérèse large souvent très mutilante notamment dans les localisations canthales. Le carcinome basocellulaire ne métastase pas mais possède un pouvoir évolutif localisé malin qui peut devenir avec le temps important. Carcinome intraépidermique : c est le stade in situ du carcinome épidermoïde. Il n est pas le reflet, comme cela a pu être pensé par le passé, de la présence de néoplasie viscérale. Le traitement de la maladie de Bowen est soit chirurgical (excision simple) soit par cryothérapie. Carcinome épidermoïde : beaucoup plus rare que la basocellulaire, il peut survenir de novo ou plus fréquemment sur des lésions précancéreuses telles que la kératose actinique,le carcinome intraépidermique, la radiodermite, des cicatrices de brûlure ou encore des lésions inflammatoires chroniques. Les facteurs de risques sont ici aussi le phénotype clair, l exposition solaire chronique, l âge et le sexe masculin. L immunodépression iatrogène ou acquise, le xéroderma pigmentosum et l albinisme prédisposent à l affection. La localisation principale est la paupière inférieure, mais l atteinte de la paupière supérieure est évocatrice du carcinome épidermoïde. A l inverse du basocellulaire, l épidermoïde présente un réel pouvoir métastatique dont la propension est proportionnelle à l épaisseur tumorale et au degré d invasion du derme et 4

5 inversement proportionnelle au degré de différenciation. L extension se fera classiquement : par voie lymphatique vers les ganglions sous-mandibulaires ou préauriculaires, ou encore par infiltration périneurale ou directement par contiguïté vers le fond de l orbite. Le traitement en est la chirurgie d exérèse totale après biopsie cutanée à visée diagnostic. L exérèse totale sera dirigée par l examen extemporanée des berges. La radiothérapie externe peut être une alternative en cas de contre indication chirurgicale, d extension orbitaire ou de métastase. La chimiothérapie, topique ou systémique, est un traitement adjuvant pour les lésions très évoluées et pour les patients atteint de xéroderma pigmentosum. Le pronostic est corrélé à l épaisseur tumorale : les tumeurs de moins de deux millimètres ne métastasent pratiquement jamais ; entre 2 et 6 mm le risque est d environ 4.5% ; et au delà de 6 mm le risque atteint 15% (surtout en cas d infiltration musculaire ou périostée). Mélanome malin : depuis ces dernières décennies, la fréquence du mélanome malin croît régulièrement, et c est actuellement la première tumeur cutanée d issue fatale. Toutefois au niveau palpébral cela reste une tumeur rare. Les indicateurs pronostiques sont le niveau histologique d invasion cutanée selon Clark (cf cours de dermatologie) et l épaisseur maximale de la tumeur selon Breslow. Le mélanome peut revêtir un aspect nodulaire ou à extension superficielle ou encore survenir sur une lésion de mélanome de Dubreuilh préexistante. L extension superficielle se distingue par une tendance marquée à essaimer des mélanocytes atypiques dans l épaisseur de l épiderme ou de l épithélium conjonctival (invasion dite «pagétoïde»). Le traitement est affaire de spécialiste avec chirurgie d exérèse large dans toutes les dimensions, et une thérapeutique semble prometteuse : l immunothérapie. Le pronostic reste réservé et soumis aux différents indices (Clark et Breslow) La pathologie inflammatoire et infectieuse : Orgelet : C est une infection et inflammation aiguë des glandes pilo-sébacées de Zeiss en relation le plus souvent avec une atteinte staphylococcique. C est donc un furoncle palpébral centré sur un bulbe pileux. Cliniquement après une phase initiale de brûlure du bord libre palpébral avec douleur à la palpation, apparaît, vers le deuxième jour, une pointe jaunâtre à l extrémité de la lésion furonculeuse, puis au bout de 4 à 6 jours il y a évacuation de cette collection purulente avec diminution de la symptomatologie douloureuse et des signes locaux. L évolution est donc le plus souvent spontanément favorable, néanmoins un traitement local par une pommade antibiotique, voire une incision en cas de lésion très saillante s impose. En cas d orgelet récidivant un bilan étiologique de furonculose devra être fait notamment à la recherche d un diabète Chalazion : C est une lésion granulomateuse inflammatoire, et initialement stérile, d une ou plusieurs glandes sébacées tarsales de Meibomius. Elle se présente cliniquement sous la forme d un nodule sous-cutané palpébral inflammatoire (douleur-rougeur-chaleur-tuméfaction) de taille variable. Il peut présenter différents aspects cliniques selon son siège de développement. Ainsi on retrouvera des chalazions externes (nodule sous cutané direct, les moins douloureux), chalazions internes (nodules plus profond, souvent plus douloureux et très bien visible à l éversion palpébrale), chalazions du bord libre (sous la forme d une saillie conique de la conjonctive du bord libre palpébral et non issue d un bulbe pileux), et tarsite meibomienne (confluence de plusieurs chalazions donnant une tumefaction importante et très douloureuse de la paupière). L évolution est variable, soit régressive sous traitement médical, soit stationnaire avec enkystement secondaire, soit récidivante, soit compliquée. Dans ce dernier cas, elle pourra alors être soit une inflammation très douloureuse surinfectée, soit une conjonctivite réactionnelle avec constitution d un bourgeon charnu sur un chalazion initialement interne, soit un 5

6 larmoiement chronique en cas de compression d un canalicule lacrymal (surtout l inférieur), ou encore un astigmatisme par déformation du globe oculaire. En cas de forme récidivante il faudra savoir rechercher un diabète. Les diagnostiques différentiels sont : l orgelet, les tumeurs des paupières, la syphilis palpébrale, des lésions de la maladie de Recklinghausen, et les kystes dermoïde de la queue du sourcil. Le traitement sera dans un premier temps toujours médical associant antibiotique et corticoïdes stéroïdiens sous forme locale pendant une quinzaine de jours. En cas d échec le traitement sera chirurgical : incision et curetage après s être assuré de l absence de trouble de la crase sanguine. En cas de doute sur une lésion tumorale une excision avec examen anatomopathologique s imposera Molluscum contagiosum : Ils sont provoqués par un poxvirus et se transmettent par contamination interhumaine ou autoinoculation (grattage). Il sont fréquents chez l enfant notamment atopique, et peuvent être particulièrement nombreux et volumineux chez les sujets atteints du sida ou encore d immunodépression secondaire iatrogène. Ils se présentent sous la forme de petites élevures cutanées globuleuses et pédiculées, siégeant sur la paupière ou la marge palpébrale. Leur traitement est simple par ablation à la curette mais les récidives fréquentes Verrues : Elles sont dues à l infection de la peau par un virus du papillome humain, appartenant au groupe des papovavirus. La lésion résultante est papillomateuse, acanthotique et hyperkératosique. Elle pourra avoir un comportement évolutif et inflammatoire ou bien être spontanément résolutive. Divers moyens thérapeutiques existent dont la cryothérapie et la vaporisation au laser CO Pathologies d origines et d étiologies variables : Ectropion : C est une éversion du bord libre de la paupière qui perd ainsi contact avec le globe oculaire. L ectropion pourra être segmentaire n intéressant qu une partie du bord libre (temporal, nasal ou central) ou total. Il peut intéresser les paupières supérieure ou inférieure. La majorité des ectropions sont acquis et les ectropions congénitaux sont rares. La classification des ectropions se fait classiquement en trois catégories : Les ectropions hypotoniques, Les ectropions cicatriciels, Les formes particulières d ectropions. Les ectropions hypotoniques qui sont secondaires à un relâchement des tissus palpébraux (relâchement de la sangle tarsoligamentaire et de l orbiculaire avec allongement du bord libre) regroupent les ectropions séniles, les ectropions paralytiques et les ectropions hypotoniques particuliers. Les ectropions séniles : il en existe plusieurs formes dont l ectropion par hyperlaxité horizontale, l ectropion temporal, l ectropion lacrymal, et l ectropion avec laxité verticale. Les ectropions paralytiques : ils surviennent après paralysie de l orbiculaire inférieur (paralysie faciale le plus souvent, et rarement myopathie ou myasthénie). Les ectropions hypotoniques particuliers : ectropion mécanique survenant dans un cadre traumatique ou tumoral ; ectropion spastique lié à une contracture musculaire elle même secondaire à un relâchement horizontal ; l ectropion de l énucléé qui résulte du poids exercé par 6

7 la prothèse sur la paupière inférieure ; et l ectropion traumatique par arrachement palpébral ou fracture orbitaire. Les ectropions cicatriciels par rétraction tissulaire sont classés ectropion des brûlés, ectropion cicatriciels posttraumatique, ectropions des affections dermatologiques telles que les dermatoses acquises (eczéma, sclérodermie, lupus, ou encore après zona du V1), et l ichtyose congénitale (bébé collodion). Les formes particulières d ectropions regroupent : L ectropion congénital, Les ectropions post opératoires, Les ectropions complexes. L ectropion congénital est à rapprocher de l ectropion cicatriciel. Il est dû à une brièveté cutanée, il se manifeste sur les quatre paupières. Sa présence doit faire rechercher une anomalie faciale associée, un syndrome malformatif comme le syndrome de Goldenhar ou le syndrome de Franceschetti. L ectropion postopératoire peut se voir après blépharoplastie esthétique (exérèse cutanée excessive, rétraction cicatricielle secondaire), après chirurgie de l entropion sénile (résultant d un geste correcteur excessif), ou encore après chirurgie d un ptôsis (réinsertion trop basse des releveurs sur le tarse). Les ectropions complexes. On retrouve ici les ectropions mixtes associant hyperlaxité et rétraction, et les ectropions associés aux entropions avec par exemple entropion temporal et ectropion lacrymal. L examen clinique devra analyser : L importance de l ectropion allant de la simple éversion exagérée des cils, puis à la perte de contact entre le globe oculaire et la paupière (diastasis oculo-palpébral), à l ectropion localisé jusqu à l ectropion complet. Le retentissement conjonctival (l exposition à l air de la conjonctive éversée aboutit à des conjonctivites à répétitions, puis à un épaississement oedémateux, et enfin à une métaplasie malpighienne et une kératinisation dans les ectropions traînants. Le retentissement lacrymal : larmoiement, obstruction canaliculaire secondaire à l éversion palpébrale. La laxité du tendon canthal interne. La laxité du canthus externe. La laxité horizontale et la tonicité palpébrale. La laxité verticale postérieure. La composante retractile. Le traitement curatif des ectropions est uniquement chirurgical. Les propositions thérapeutiques seront fonctions des facteurs étiopathogéniques. Dans le cas particulier de l ectropion cicatriciel on pourra essayer dans un premier temps de ramollir et détendre la cicatrice par massage et posture de la paupière avant de recourir au traitement chirurgical Entropion, Trichiasis et distichiasis : Ils ont en commun d entraîner un frottement des cils sur la surface oculaire, par trois mécanismes différents. 7

8 Dans le distichiasis il existe une deuxième rangée de cils anormale, postérieure, en contact avec le globe oculaire. C est une anomalie congénitale relativement rare. Dans le trichiasis, le bord libre palpébral est en position normale, mais la direction des cils est affectée, ceux-ci tournant en dedans vers le globe. Le trichiasis se rencontre essentiellement dans les affections cicatricielles de la surface oculaire, en particulier dans le trachome, et les séquelles de syndrome de Stevens-Johnson ou encore de Lyell où il se combine avec l entropion. L entropion est lié au retournement en dedans du bord libre de la paupière, qui vient s appliquer sur le globe, avec frottement des cils sur l épithélium cornéoconjonctival. On divise les entropions selon le mécanisme en cause : entropion congénital, entropion spasmodique, entropion sénile, entropion cicatriciel, et entropion mécanique. La gravité de ces trois affections tient à l atteinte de la cornée secondaire au frottement mécanique des cils responsable de la cascade suivante : Irritation cornéenne, Ulcération cornéenne, Surinfection, Opacification cornéenne irreversible. L entropion congénital : il peut être primaire ou secondaire. Le type primaire est rare et peut résulter de l absence ou de l atrophie du tarse, d une brièveté de la conjonctive ou encore d une hypertrophie prétarsale et préseptale des deux tiers externe de la paupière. Le type secondaire, moins rare, est habituellemnt associé soit à une anophtalmie, soit à une énophtalmie ou encore une microphtalmie. L entropion congénital peut aussi être du à une désinsertion de l aponévrose du releveur. L entropion congénital est à différentier de l épiblépharon racial qui est un pli cutané surplombant la marge ciliaire et pressant les cils contre la cornée alors que le bord libre est en place. L entropion spasmodique est lié à un spasme des fibres marginales de l orbiculaire et peut survenir spontanément par migration des fibres de l orbiculaire (entropion sénile), ou brutalement après une inflammation de la surface oculaire, ou en post opératoire d une chirurgie du globe. Il n existe quasiment qu à la paupière inférieure. L entropion sénile n existe qu en paupière inférieure. En effet en paupière supérieure le relâchement des forces verticales entraîne le ptôsis sénile par désinsertion de l aponévrose du releveur. Les mécanismes de l entropion séniles sont multiples et souvent imbriqués. On retrouve : un relâchement vertical et/ou horizontal, lié à une laxité de la peau, de l orbiculaire, du tarse, et des ligaments latéraux ; des anomalies liées à la position de la graisse orbitaire ; une diminution des forces verticales par atrophie ou relâchement des rétracteurs et du septum ; un glissement de l orbiculaire préseptal vers le haut en position prétarsale ; des remaniements du tissu tarsal. L entropion mécanique est défini par une bascule en dedans de la paupière sous le poids mécanique d une lésion : excès de peau de la paupière supérieure (dermatochalasis), tumeur, ou encore d une bride postérieure. De plus certains facteurs favorisants comme la paralysie faciale entraînent une ptose des cils qui par effet mécanique du poids, peuvent venir frotter sur la cornée. 8

9 L entropion cicatriciel est secondaire à une rétraction de la lamelle postérieur (tarse et conjonctive). La contraction cicatricielle de la lamelle postérieure entraîne une concavité postérieure de la paupière qui retourne les cils. Les étiologies possibles sont multiples : brûlures chimiques ou thermiques (compliquées de symblépharons), tumeurs conjonctivales opérées avec rétraction cicatricielle, inflammation chronique (trachome), et conjonctivites mucosynéchiantes (Stevens-Johnson, pemphygoïde cicatricielle, Lyell). L examen clinique d un entropion devra analyser : la laxité horizontale, la laxité verticale, la forme et la situation des sillons palpébraux, les culs de sacs conjonctivaux, la positions des canthus, la taille des fentes palpébrales, l importance du trichiasis et de son retentissement cornéen (état de l épithélium cornéen), et pour l entropion cicatriciel l importance de la rétraction tarsale. Le traitement curatif des ces affections est uniquement chirurgical. Les propositions thérapeutiques seront fonctions des facteurs étiopathogéniques. Parallèlement il faudra toujours y associer un traitement et une surveillance particulière de la surface cornéenne Ptôsis : On qualifie de ptôsis l état d une paupière supérieure dont la position est anormalement basse en raison d une impotence du muscle releveur de la paupière. Les plis de la paupière sont effacés. La gêne peut être considérable en cas de ptôsis bilatéral, et le malade va tenter de compenser cette déficience par une contraction du muscle frontal qui relève le sourcil et par une position vicieuse de la tête en arrière. Cliniquement, la déficience du muscle releveur est appréciée en immobilisant le sourcil avec le doigt et en demandant au patient de regarder vers le haut. En cas de ptôsis la paupière se relève mal. On pourra chiffrer cette action du releveur de la paupière supérieure (RPS) en mesurant la course du bord libre dans le regard vers le bas puis vers le haut. Normalement on doit retrouver des valeurs de l ordre de 12 à 15 mm. L action du RPS est considérée comme bonne au dessus de 8 mm, moyenne entre 4 et 8, et médiocre en dessous de 4 mm. Il faudra aussi examiner la paupière de façon statique en mesurant la taille de la fente palpébrale, et l aspect et la position du pli palpébral (normalement 8 à 10 mm) qui s il est très haut situé doit faire évoquer une désinsertion aponévrotique. Il faudra systématiquement tester l oculomotricité ainsi que compléter l examen ophtalmologique par une évaluation neurologique appliquée. On pourra s aider essentiellement de deux tests : le test à la néosynéphrine pour évaluer l action du muscle de Muller, et du test au tensilon en cas de suspicion de myasthénie. L interrogatoire est primordial car il permettra de préciser le caractère congénital ou acquis du ptôsis, le mode de début, l existence d une variabilité dans le temps, d un traumatisme, les antécédents personnels et familiaux ainsi que les différents traitements déjà entrepris. Le ptôsis devra être distingué des chutes palpébrales sans déficience du RPS qui peuvent être en rapport avec l augmentation de poids de la paupière supérieure ou des cicatrices palpébrales comme les tumeurs palpébrales (maladie de Von Recklinghausen par exemple), le dermatochalasis, et le blépharochalasis. Le manque de support palpébral peut aussi créer un faux ptôsis comme cela peut être le cas dans les anophtalmies, les microphtalmies, les énophtalmies, les phtyses oculaires et le syndrome de l énuclée. Les ptôsis sont classer en deux groupes : les ptôsis congénitaux et les ptôsis acquis. Les ptôsis congénitaux réalisent une malformation palpébrale souvent héréditaire et parfois familiale. L atteinte peut être uni ou bilatérale. Les suppléances par la bascule en arrière de la 9

10 tête et la contraction du frontal permettent le plus souvent un développement de la vision binoculaire et empêchent l amblyopie. On distinguera le ptôsis congénital isolé (avec ou sans amblyopie), le ptôsis congénital associé à un trouble oculomoteur (paralysie de l élévation, paralysie du III, ou encore strabisme), le ptôsis syncinétique soit dans le cadre du syndrome de Marcus Gunn (correction du ptôsis à l ouverture buccale) soit associé à une anomalie de la troisième paire crânienne (dont on rapproche le ptôsis avec paralysie congénitale du III), et enfin le ptôsis congénital associé à d autres malformations congénitales de la face et d autres organes (notamment le blépharophimosis associant un ptôsis bilatéral symétrique majeur, une action du RPS quasi nulle, une brièveté palpébrale supérieure, un épi-télécanthus, une dystopie canthale latérale et un ectropion inférieur). Les ptôsis acquis peuvent être neurogènes, myogènes, aponévrotiques et traumatiques. Le ptôsis neurogène : au cours d une paralysie du III, le tableau sera celui d un ptôsis associé à une diplopie, une divergence et une hypotropie. Il faudra rechercher une mydriase et une paralysie de l accommodation. Devant un tel tableau il faudra rechercher une origine centrale ou périphérique à cette paralysie du III (cf cours sur la diplopie). A part le syndrome de Claude Bernard Hörner traduisant l atteinte du sympathique (qui peut être au niveau du bulbe, de la moelle cervicale, ou des apex pulmonaires) associant ptôsis myosis et énophtalmie. Le ptôsis myogène d étiologie variable parmis lesquelles : la myasthénie, le syndrome de Lambert-Eaton, la maladie de Steinert, certaines myopathies mitochondriales dont le syndrome de Kearns-Sayres (avec ophtalmoplégie externe progressive), la myopathie oculopharyngée, certaines myopathies congénitales à expression oculaire prédominante comme les myopathies centronucléaires et la myopathie à multicores. Plus rarement on retrouvera un ptôsis myogène au cours de l hyperthyroïdie, du diabète, d une corticothérapie ou de myosite. Enfin on classe dans le ptôsis myogène le ptôsis sénile où le RPS et le muscle de Muller perdent une certaine tonicité. Le ptôsis aponévrotique se rencontre chez les personnes âgées aux antécédents de chirurgie ophtalmologique ou d oedème allergique palpébral. Le pli palpébral supérieur est haut situé. Le ptôsis traumatique peut être neurogène ou myogène, et survient après un traumatisme direct ou quelque fois indirect. Le traitement des ptôsis, hormis les formes secondaires qui peuvent bénéficier d un traitement étiologique (par exemple dans la myasthénie), est chirurgical et relève de différentes techniques en particulier de la résection du RPS ou encore de la suspension frontale Dermatochalazis et blépharochalazis : Le dermatochalazis est une atrophie sénile de la peau palpébrale supérieure, associé à un excès cutané préseptal qui va retomber devant le bord libre de la paupière qui est en place. Son traitement est strictement chirurgical et repose sur les techniques de blépharoplasties esthétiques. Le blépharochalazis est une distension cutanée siégeant surtout sur la paupière supérieure, avec un caractère héréditaire, et qui serait due à la répétition d accès oedémateux survenant dans l enfance. Il pourra s y associer un ptôsis. Il faudra savoir rechercher un terrain allergique associé. Le traitement de cette affection est ici aussi strictement chirurgical et repose lui aussi sur les techniques de blépharoplasties esthétiques. 10

11 Il faudra savoir réaliser avant toute chirurgie à viser esthétique un bilan ophtalmologique complet afin de ne pas décompenser par la chirurgie un équilibre précaire préexistant (ou alors en avertir le patient) et aussi noter scrupuleusement l acuité visuelle préopératoire dans un but médico-légal évident. 11