Casclinique: Melle G 21 ans, avec hirsutisme. Barbara Martins, DCEM1, T2 2012

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1 Casclinique: Melle G 21 ans, avec hirsutisme Barbara Martins, DCEM1, T2 2012

2 Interrogatoire Motif d hospitalisation: Patiente de 21 ans adressée par son dermatologue pour son hirsutisme. ATCD: -Familiaux: aucun hirsutisme -Médicaux: hirsutismeévoluantdepuis3ans. Acnéily a 4ans -chirurgicaux: amydalectomie -Gynécologique: DPR 13 ans, pas de suivi, aucune grossesse, relations sexuellesprotégées, pas de contraception.

3 Interrogatoire Mode de vie: Patiented origineportugaise, étudiante, pas de tabac ni alcool. 2 frères. Pas d allergie. FRCV: aucun Histoire de la maladie: Hirsutismeayantdébutéàl âgede 18 ansau niveaudu visage, du torseet du bas du dos. Patiente réglée depuis l âge de 13ans, cycles toujours réguliers, menstruation durant 1 semaine. Aucun problème de poids actuel ni antérieur(bmi=21) Prisede ROACCUTANE ily a 4ans, pendant 1 an. TTT en cours: aucun

4 Examenclinique Poids= 64kg; Taille= 1,74; BMI=21; TA= 115/62 Examencutanéet pilosité: Pilositéau niveaudu visage (pattes, menton, cou, lèvresupérieure), au niveau du thorax, autour des mamelons, de la ligne blanche, du bas du ventre, des cuisses et du bas du dos. Pas de Syndrome tumoralhypophysaire: pas de céphalée ni de trouble du champ visuel.

5 Examenclinique Etude des axes hormonaux: -Axe thyroïdien: pas de signes d hypo ni d hyperthyroïdie, palpation thyroïdiennesans anomalie -Axe corticotrope: pas d argumentcliniquepour un Syndrome de cushing, pas de morphotype, ni HTA, ni d insulinorésistance(gaj= 0,76g/L) -Axe lactotrope: légèregalactorrhéedu seind; hyperprolactinémie? -Axe gonadotrope: pas d argumentcliniquepour un déficitgonadotrope: pas de trouble des menstruations. -Axe somatotrope: pas d acromégalie.

6 Examenscomplémentaires Bilanusuel: plaquettes, NFS,VS hémostase, ionogrammes sanguin et urinaire, uricémie, fonction rénale, EPProtides. RAS Bilan diabète + insulinémie: normaux Bilanhormonal Prolactine 3points: normaux Cortisol8h: 508nmol/L (nmle= ) ; FLU des 24h: en attente ; ACTH 8h:65,8pg/mL(nmle=10-50) Test au synacthènesur17ohp: en attente Testostérone totale: 1,6nmol/L (nmle=0,2-2,9) Bilan stéroïdien:sdhea= 8micromol/L (nmle=1,22-10,3) Delta 4 androsténédione: 17,6nmol/L(nmle=0,5-10,5)

7 Conclusion Patiente âgée de 20 ans se présentant en HDJ pour un biland hirsutismeévoluantdepuis3 ans. Hyperandrogénie clinique et biologique, avec un bilancortisoliqueàvérifier(attentedu FLU et test de freinage minute). Traitementmédicalàprévoirlorsquele bilansera complet. Prévoir de principe une échographie pelvienne. TDM abdomino-pelvienàla recherched un adénome surrénalien secrétant des androgènes devant l élévation de la Delta-4Androstènedione

8 Comment explorer un hirsutisme?

9 Hirsutisme/hyperandrogénie Hirsutismedéfinition: développementexcessifde la pilosité dans les régions où elle est normalement absente chez la femme: -visage, thorax, ligneblanche, régionfessièreet intergénito-crurale. Hyperandrogénie définition: Excès d hormones mâles(androgènes) chez la femme provoquant une virilisation.

10 Evaluation clinique et éléments à rechercher Rechercher une prise médicamenteuse(androgènes anabolisants) Préciser l ancienneté de l hirsutisme Détailler l histoire des cycles (régularité, épisodes d aménorrhée, infertilité associée) Enquête familiale(atcd) de déficit enzymatique en 21- hydroxylase Tenir compte de l origine géographique.

11 Evaluation clinique et éléments à rechercher La sévéritéde l hirsutismeestévaluéepar le score de FERRIMAN-GALLWEY: cotation de 0 à4 de 9 zones: lèvresupérieure, menton, poitrine, partiesupérieureet inférieuredu dos, partiesupérieureet inférieurede l abdomen, bras, avant-bras, cuisse, jambe. Résultats: score >8 hirsutisme 8-12 hirsutisme modeste hirsutisme modéré >19 hirsutisme sévère Test subjectif

12 Evaluation clinique et éléments à rechercher Rechercher d autres signes d hyperandrogénie: acné et hyperséborrhée. Signesde virilisationassociées: clitoridomégalie, raucitéde la voix, alopéciedes golfestemporaux, hypertrophie des massesmusculaires. Acanthosis nigricans(témoigne d une résistance à l insuline). HAIR-AN Sd= hyperandrogénie+ insulino-résistance+ acanthosis nigricans Recherche d HTA ou d hypercorticisme.

13 Etiologies Hirsutisme d origine ovarienne: -SOPK -tumeur virilisante de l ovaire Hirsutisme d origine surrénalienne: -tumeur virilisante de la corticosurénale -hyperplasie congénitale surrénalienne -Syndrome de Cushing Bloc enzymatique en 21-hydroxylase Hirsutisme idiopathique Hirsutisme d origine médicamenteuse

14 Explorations biologiques -testostérone DHEA, DHEAS (production uniquement surrénalienne) - delta 4 androstérédione (production uniquement ovarienne) - LH plasmatique -17-OH progestérone (et soussynacthène) (éliminerun bloc enzymatique) -Cortisollibreurinaire; freinageminute àla déxaméthasone; pour rechercher un hypercorticisme associé -3 alpha-androsténédiolglyanoriquepour évaluerla 5alpha réductase.

15 Examens complémentaires morphologiques Imagerie: -Echographie pelvienne Si présencede plus de 12 folliculesde 2-9 mm, ceci esten faveurd un SOPK -TDM/IRM des surrénales: recherche d une tumeur selon le taux de testostérone

16 Stratégiediagnostiquesimplifiéedevantun hirsutisme Hirsutisme: -récent, virilisation -depuis la puberté, oligoaménorhée(signes associés) -ancien, règles régulières Doser la testostérone: -Si <0,6: -écho ovaires nle= idiopathique (5-8%) -Si <1,5ng/mL : écho ovaires, 17-OH progestérone =SOPK (72-86%) ou BLOC en 21 H (1,4-4%). Si >2ng/mL : imagerie surrénales et ovaires = tumeur (0,6 à 2,1%).

17 Traitement étiologique Traitements Ablation d unetumeurovarienneousurrénalienne: disparition progressive de l hirsutisme. L hirsutismepersistantpeutêtretraitémédicalementet esthétiquement(laser). Traitement médical: -contraception eostro-progestative. -inhibiteur de la 5 alpha-réductase. -anti-androgène(androcur++).