Un cœur musclé? MP S. Bisconte, Réunion de la SOFRAMAS 18 septembre 2014

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1 Réunion de la SOFRAMAS 18 septembre 2014 Un cœur musclé? MP S. Bisconte, MC S. NGuyen, MC P. Doireau, MP J. Monin, MC A. Hornez, MC O. Manen, MCS G Welsch Centre d Expertise Médicale du Personnel Navigant de Bordeaux

2 Introduction Importance de l activité physique dans l hygiène des PN - Facteur de «bonne santé», - Protection de la sphère cardiovasculaire, - Résistance aux accélérations

3 Introduction Importance de l activité physique dans l hygiène des PN - Facteur de «bonne santé», - Protection de la sphère cardiovasculaire, - Résistance aux accélérations Le sport induit des modifications physiologiques au niveau du muscle cardiaque Situation fréquente: Découverte de signe d hypertrophie ventriculaire gauche à l ECG réglementaire notamment en contexte d admission Comment différencier un cœur d athlète d une Cardiomyopathie Hypertrophique (CMH) débutante? Présentation pratique Centrée sur le diagnostic et non la prise en charge de la CMH Exclusion des HVG secondaires

4 Présentation du cas Monsieur L. 42 ans Ingénieur aéronautique Admission classe 2 14 heures de vol Asymptomatique Très sportif: 12h par semaine!!! Absence d antécédent familial ou personnel Expertise en AeMC pour «Suspicion de CMH» 1999: ECG en médecine du travail: ondes T plates en territoire latéral Echocardiographie: hypertrophie concentrique significative Revu en médecine du travail: on lui aurait parlé de CMH Il abandonne l idée de devenir pilote classe 2 Pas de poursuite des explorations complémentaires, pas de suivi

5 Présentation du cas 2006: échocardiographie de contrôle à la demande de l intéressé: - Septum IV à 13 mm, Paroi postérieure à 10 mm - OG légèrement dilatée Hypertrophie diffuse à prédominance septale sur cavités non dilatées et normocinétiques 2012: Admission classe 2 ECG inchangé et notion de CMH avis cardiologique - Echocardiographie: Hypertrophie de l apex chez un sujet peu échogène - Epreuve d effort maximale et Holter ECG normaux, - Coroscanner: coronaires saines, septum à mm, apex fin + On lui conseille d arrêter le sport Devant la discordance entre les examens d imagerie, le pôle médical demande une expertise à l AeMC Gestion de l expertise

6 Problématique en aéronautiquea Complications de la CMH : AVC Fibrillation auriculaire Insuffisance cardiaque congestive Endocardite infectieuse IDM à coronaires saines Mort subite Maron BJ circulation 2007

7 Impact du milieu aéronautique Substrat SNA TV Gâchette Rq: Les accélérations n entrainent pas d HVG

8 Textes réglementairesr En cas de CMH, le dossier doit être discuté en concertation avec l autorité

9 Hypertrophie cardiaque dans le cadre d une d activité sportive Conférence de Bethesda, J Am Coll Cardiol 1994;24:

10 Hypertrophie cardiaque dans le cadre d une d activité sportive Modifications selon le type de sport et son intensité Peut prendre les certaines caractéristiques d une cardiopathie

11 Pourquoi doit-on on absolument Mortalité de 1% à 6% évoquer la CMH?

12 Pourquoi doit-on on absolument Mortalité de 1% à 6% évoquer la CMH? Pathologie non rare : prévalence estimée à 2 pour 1000 la plus fréquente des maladies génétiques cardiaques Marron, circulation, 1995

13 Pourquoi doit-on on absolument Mortalité de 1% à 6% Pathologie non rare évoquer la CMH? Transmission autosomique dominante Mais à Pénétrance variable (50%), Mutations sporadiques non rares de novo ou transmises mais non exprimées par les parents

14 Pourquoi doit-on on absolument Mortalité de 1% à 6% Pathologie non rare évoquer la CMH? Transmission autosomique dominante à pénétrance variable Hétérogénéité clinique et génétique 12 gènes et mutations

15 Pourquoi doit-on on absolument Mortalité de 1% à 6% Pathologie non rare évoquer la CMH? Transmission autosomique dominante à pénétrance variable Hétérogénéité clinique et génétique Révélation tardive et le premier symptôme est parfois la mort subite

16 Gestion pratique de l expertisel

17 L HVG à l électrocardiogramme Indice de Sokolow Lyon (1949): S1 + R5 ou R6 >35 mm si + 35 ans > 45 mm si - de 35 ans sensibilité de seulement 24%

18 L HVG à l électrocardiogramme Indice de Cornell RVL+SV3 > 28 mm chez l homme >20 mm chez la femme Sensibilité de 36%

19 L HVG à l électrocardiogramme Indice de Sokolow Lyon (1949): S1+R5 ou R6 >35 mm si + 35 ans > 45 mm si - de 35 ans sensibilité de seulement 24% Association gagnante!!! <30 ans >40 ans VVP 6% 34% VVN 99% 93% (Grossman Am J Cardiol 2012) Intérêt de les associer +++ Indice de Cornell RVL+SV3 > 28 mm chez l homme >20 mm chez la femme Sensibilité de 36% Mais pas assez spécifique pour être à lui seul discriminant

20 Anomalies associées à l ECG - Troubles de la repolarisation Ondes Q de pseudonécrose - HAG, HAD - PR court - ESV, bloc de branche

21 Analyse du contexte Recherche d ATCD familiaux au sens large!!! Recherche d une symptomatologie banalisée: - Palpitations, douleur thoracique, dyspnée - Malaise surtout à l effort, - Inadaptation à l effort, discordance Pratique du sport: - Type d activité, - Nombre d heures, - Ancienneté Définition du cœur d athlète: +6 heures/semaines, depuis plus de 6 mois, à plus de 60% de son VO²max Brion Arch Mal Cœur Vaiss 2007 Etape essentielle de l expertise!!!

22 Examen clinique Souffle systolique de type éjectionnel se situant le plus souvent entre l apex et le bord gauche du sternum avec une faible irradiation vers les autres foyers. Renforcé après une extrasystole ou le Valsalva Diminue en position accroupie Parfois accompagné d un souffle d IM ou galop pré systolique se majorant à l effort Rythme cardiaque au repos +++ Le plus souvent normal mais

23 Quand réaliser r une échographie cardiaque? Symptômes Antécédent Examen clinique anormal ECG anormal Activités ou métiers à risque!!! Recommandations ESC août 2014 En aéronautique, accès facilité à l echocardiograhie

24 Mesure de l él épaisseur du septum interventriculaire Classification échographique de Maron: type I : partie antérieure du septum (10%) 82% type II: l'ensemble du septum (20%) type III: septum et la paroi antéro-latérale (52%) type IV: où l'atteinte est localisée à d'autres régions que le septum basal (18%), mais rarement en postéro-latéral (6%). Valeur à retenir pour l épaisseur du septum IV: Pelliccia New Engl J Med 1991 En faveur d une CMH: > 15 mm Ou > 13 mm si ATCD familial

25 Exemple d éd échographie SIV Coupe parasternale grand axe

26 Exemple d éd échographie

27 Exemple d éd échographie

28 Technique de mesure de l épaisseur du SIV Se mesure en diastole Pièges de mesure Mesure non réalisée en diastole Mesure non perpendiculaire Apposition: bandelette VD, faux tendon, pilier bifide Bourrelet simple sous aortique

29 Autres données échographiques associées HVG Physiologique SIV< 15 mm Hypertrophie homogène Déformation homogène Pas d obstruction VG dilaté Fonction diastolique normale OG non ou peu dilatée CMH SIV > 15 mm Hypertrophie asymétrique Déformation inhomogène Obstruction intra VG VG non dilaté Fonction diastolique anormale OG dilatée Maron, Circulation 1996 Vinereanu, AJC 2001

30 Apports de l IRMl IRM est supérieure à l échographie pour: - la mesure de l épaississement pariétal -Tagging (déformation) -Vélocimétrie par contraste de phase Apports: Bonne exploration de l apex L IRM est la technique de référence pour la mesure de la masse du VG : HVG homme > 90g/m2 HVG Femme > 80 g/m2 Objective les zones de fibrose Rehaussement tardif en T1 (80% des cas) Signe le diagnostic Signe l évolution maladie Est à l origine des TDR +++ Présence et entendu sont des marqueurs péjoratifs

31 Apports de l IRMl IRM est supérieure à l échographie pour: - la mesure des épaississements pariétale -Tagging (déformation) -Vélocimétrie par contraste de phase Apports: Bonne exploration de l apex L IRM est la technique de référence pour la mesure de la masse du VG : HVG homme > 90g/m2 HVG Femme > 80 g/m2 Objective les zones de fibrose Rehaussement tardif en T1 (80% des cas) Signe le diagnostic Signe l évolution maladie Est à l origine des TDR +++ Présence et entendue sont des marqueurs péjoratifs

32 Autres explorations Holter ECG Recherche de troubles du rythme associés +/- Echographie d effort Niveau d effort en cas de doute Dc Obstruction évolution à l effort en cas de maladie evoluée

33 Suivi +++ Nécessaire pour l évolutivité Notion de déconditionnement pour le cœur d athlète: Régression de l' HVG avec l'arrêt de l'activité L'échographie est le plus souvent réalisée à 3 mois après l arrêt du sport (Pellicia A, Circ 2002)

34 Retour au cas clinique Sujet sportif Asymptomatique Sans antécédent Examen clinique normal ECG: HVG limite, ondes T plates fluctuantes Holter ECG normal IRM cardiaque: Hypertrophie homogène Pas de rehaussement tardif Echographie après déconditionnement: SIV 12,5 mm isolé Donc cœur d athlète Apte Classe 2 sans restriction

35 CMH vs Cœur C du sportif Diagnostic de CMH ne doit pas être méconnu Problème fréquent en expertise aéronautique Escalade diagnostique progressive et raisonnée Accès facile à l échographie cardiaque IRM cardiaque en cas de doute

36 Merci de votre attention

37 La stratification pronostique: Histoire familiale de mort subite ou antécédent familial de mort subite Syncopes inexpliquées ou mort subite récupérée Epaisseur de la paroi libre du ventricule gauche supérieure à 30 mm + zone de fibrose Episodes de tachycardie ventriculaire soutenue ou non soutenue Anomalies à l'épreuve d'effort notamment chute tensionnelle

38 En l'absence de ces facteurs de risque: On considère que le patient est à faible risque de mort subite et la prise en charge repose sur la surveillance régulière. Lorsqu'il existe deux facteurs de risque ou plus: On considère que les patients sont à haut risque de mort subite et qu'une prévention des troubles du rythme est indispensable par implantation d'un défibrillateur automatique. Lorsqu'on ne retrouve qu un seul facteur de risque: Comme dans environ un tiers des cas, les patients sont considérés à risque intermédiaire La prise en charge est alors moins simple Les séquences réalisées tardivement après injection de produit de contraste peuvent participer à la stratification du risque.