Le tissu musculaire strié squelettique

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1 Le tissu musculaire strié squelettique Introduction Le terme tissu musculaire regroupe l ensemble des tissus contractiles de l organisme. Les cellules musculaires sont des myocytes, des fibres musculaires. Au sein de la cellule, l équipement contractile est composé de myofilaments (Complexe protéique) retrouvés dans le cytoplasme. Ces myofilaments sont assemblés macroscopiquement en myofibrilles. On distingue 3 types de tissus musculaires, ne possédant pas les mêmes récepteurs et obéissent à des fonctions différents : Le tissu musculaire strié (Squelettique) qui correspond à la motricité volontaire. Il est contrôlé par le système cérébro-spinal (Nerveux central). Le tissu musculaire lisse qui correspond aux mouvements autonomes et involontaires. Il est contrôlé par le système nerveux végétatif. Le tissu musculaire myocarde doué d automatisme de fonctionnement et qui permet une contraction involontaire du cœur. Il est sous un contrôle du système végétatif mais aussi sous un contrôle hormonal. Quel que soit le tissu d appartenance, on retrouve des caractéristiques relativement identiques : Dans le cytoplasme, on retrouve deux types de protéines filamentaires contractiles organisés en myofilaments. Les myofilaments d actine et de myosine. Sur la membrane plasmique, de nombreux récepteurs et transporteurs de glucose assurent le statut énergétique de la cellule musculaire. Les myocytes sont revêtus par une membrane basale qui a un rôle important dans la fonctionnalité et dans certaines pathologies. Les protéines contractiles des myocytes sont ancrées à la laminine de la membrane basale par un complexe protéique transmembranaire composé entre autres de la dystrophine. Les tissus présentent 4 composantes principales : Des composantes musculaires assurant la contraction. Des composantes conjonctives qui assurent le regroupement des cellules. Des composantes vasculaires permettant d apporter le glucose. Une composante nerveuse assurant la commande fonctionnelle du tissu. Caractéristiques intra-cytoplasmiques du rhabdomyocyte (La cellule du tissu musculaire) : L unité fonctionnelle : le sarcomère. L organisation des myofibrilles au sein du cytoplasme qui détermine la fonction musculaire. L association sarcomère/tubules contractiles afin de former un système sarcotubulaire. Des mitochondries. Des jonctions neuromusculaires qui assurent les commandes. Des cellules satellites assurant la cohérence des myocytes. Tutorat PACES Amiens 1

2 I- Composantes du tissu musculaire A. Composante musculaire 1. Généralités Les muscles sont reliés au squelette par formation de systèmes tendineux qui permettent de maintenir les muscles entre eux. Les fibres musculaires vont être maintenues entre elles par des faisceaux de collagène, et forme des faisceaux de fibres musculaires. Pathologie : Un problème au niveau des tendons entraîne une grande dispersion du muscle et la perte de cohésion musculaire. Le rhabdomyocyte est le nom que l on donne à la cellule musculaire striée. Elle possède une forme cylindrique d un diamètre de 10 à 100 µm et dont la longueur varie entre 10 et 50 cm. 2. Caractéristiques du sarcoplasme Ces cellules sont composées d une centaine de noyaux situés en périphérie de la cellule, collés contre la membrane plasmique, appelé le sarcolème. Le sarcoplasme, le cytoplasme des cellules musculaires, contient les myofibrilles qui correspondent à un ensemble de myofilaments. Ces myofibrilles forment les unités fonctionnelles élémentaires du muscle, le sarcomère. On retrouve dans ce sarcoplasme : Des mitochondries très volumineuses, retrouvées au voisinage des myofibrilles afin de fournir l ATP le plus rapidement possible. Des grains de glycogène permettant de stocker le glucose. Des filaments et protéines du cytosquelette (Filaments intermédiaires de Desmine, Microtubules ), permettant d assurer la cohésion des myofibrilles. Des sacs de REL que l on appelle reticulum sarcoplasmique (Spécifique au muscles striés), c est à ce niveau que des échanges ioniques vont assurer la contraction musculaire, via le système T. Des protéines contractiles ayant un rôle dans l apport énergétique mais aussi dans le mouvement. Créatine et Créatine phosphokinase. Des molécules de myoglobine donnant leur couleur rouge aux muscles et dont la fonction est la fixation de l oxygène et leur transport vers les mitochondries. 3. Disposition des myofibrilles Les cellules musculaires sont striés régulièrement ce qui délimitent des bandes sombres et des bandes claires. On parle de striation optique, l alternance régulière de ces bandes. Les bandes sombres sont dites bandes «a», étant anisotropes alors que les bandes claires sont dites bandes «i» car isotrope. Chaque bande claire est divisé par une strie appelée strie «Z». Tutorat PACES Amiens 2

3 B. Composante conjonctive La composante conjonctive est composée de plusieurs enveloppes, permettant d organiser les faisceaux de myofibrilles : L endomysium assurant l entourage des fibres elles-mêmes. Le périmysium formant des loges de plusieurs cellules musculaires, entourant les faisceaux. L épimysium assurant le maintien du muscle dans son intégralité. Ce sont ainsi plusieurs enveloppes entourant le muscle et maintenant sa cohésion. On retrouve dans le tissu musculaire au niveau du périmysium des amas d adipocytes liés au tissu conjonctif. L ensemble est relié au squelette par les tendons qui sont en fait du tissu conjonctif très dense formé de Collagène rattaché à l épimysium et aux extrémités des cellules musculaires les plus longues. C. Composante vasculaire Elle est composée de micro-vaisseaux (Artérioles et veinules) qui forment au sein des cloisons conjonctives un réseau capillaire artério-veineux au niveau de l endomysium, permettant de vasculariser individuellement chaque fibre musculaire. C est cette vascularisation très fine, très riche et très dense qui permet d apporter l oxygène nécessaire aux fibres musculaires. C est le débit vasculaire qui assure la performance des muscles. D. Composante nerveuse 1. L innervation motrice Chaque cellule musculaire est innervée par un motoneurone α. Le corps cellulaire de chaque motoneurone (Localisé dans la corne antérieure de la moelle épinière) envoie un axone dont chacune des terminaisons va faire synapse avec une fibre neuromusculaire, cette synapse définit la jonction neuromusculaire ou plaque motrice. Chaque motoneurone commande ainsi plusieurs fibres musculaires et donc plusieurs plaques motrices. L ensemble des fibres musculaires qui sont sous la commande d un même motoneurone α constitue une Unité motrice. Le médiateur du motoneurone est l acétylcholine. Les fibres musculaires possèdent donc les récepteurs spécifiques. L acétylcholine-estérase est l enzyme permettant de dégrader l acétylcholine dans la fente synaptique. 2. L innervation sensitive Elle permet de renseigner le cerveau de toutes les positions et de toutes les réponses à l environnement qui permettent le maintien de la station debout et des mouvements. Des efférences sensitives vont partir des mécanorécepteurs vont permettre d informer en continu sur l état de tension, la pesanteur et d autres informations, ce qui permet de régler la tension musculaire et d éviter la déchirure d un muscle, ou encore afin de maintenir les postures (Conserver le centre de gravité). Tutorat PACES Amiens 3

4 Ces informations proviennent de deux structures différentes : Le fuseau neuromusculaire. L organe neuro-tendineux. II- Organisation cellulaire du rhabdomyocyte A. Le sarcomère C est un cylindre organisé entre deux stries «Z». Il est constitué de myofilaments parallèles qui se répartissent en deux populations : Des filaments épais de Myosine et des filaments fins d Actine, leur alternance donnant l aspect strié à la fibre. 1. Le disque sombre «a» Le disque sombre ou «a» contient des filaments fins d actines et des filaments épais de myosine. Il est anisotrope (Caractéristiques optiques particulières dues à l hétérogénéité des filaments). Au sein de ce disque, un disque central appelé disque «H», ne contenant que des myofilaments de Myosine, eux-mêmes arrimés entre eux au niveau de la bande M. Ainsi, c est au niveau de la partie la plus sombre de la Bande A que les myofilaments d actine et de myosine se chevauchent et peuvent alors interagir via des ponts d union afin de former l unité fonctionnelle du muscle, en raccourcissant le sarcomère et donc entraînant la contraction du muscle. 2. Le disque clair «i» Le disque «i» ne contient que des filaments d actine fins qui lui donnent sa caractéristique isotrope. Ils s accrochent aux myofilaments fins des bandes sombres et ce sont ces myofilaments fins qui assurent la contraction du muscle. 3. La strie Z C est l endroit où l Actine d un disque «i» d un premier sarcomère rejoint l Actine du sarcomère suivant. Tutorat PACES Amiens 4

5 4. Résumé : L ultrastructure d un sarcomère On retrouve dans l ordre : La première strie Z, permettant l attache des filaments d Actine à l aide de la Nébuline. Une première bande «i», composée d Actine. La bande «a», que l on peut diviser en Trois parties : - Une bande très sombre, représentant la zone de chevauchement entre Actine et Myosine, c est ici qu aura lieu l interaction entre les myofilaments, et donc la contraction. - Une bande plus claire, ou bande H, qui ne comporte que les myofilaments de Myosine. - Ces filaments de Myosine, accompagnés de molécules de Titine, sont rattachés à la ligne M. Une autre bande «i». La deuxième strie Z. B. L organisation des myofibrilles Des protéines vont aider le bon fonctionnement d un muscle, en dehors de la Myosine et de l actine : La Tropomyosine et la Troponine servent de protéines de glissement aux filaments d actine. La Titine et la Nébuline, d énormes protéines participant au guidage qui permet aux glissements de ne pas déraper : - La Titine fixe la Myosine et la permet de rester stable et lui donne son élasticité. - La Nébuline permet à l actine de s organiser, elle constitue l ancrage au niveau des Stries Z. 1. Les myofilaments fins d Actine Ils sont constitués de trois éléments dont la molécule d actine globulaire forme l axe d organisation : Ces molécules d actine ou Actine G sont des protéines globulaires qui s associent afin de former deux complexes protéiques en collier de perles, l Actine F ou fibrillaire. Des molécules de tropomyosine, fibrillaires, courent autour de l axe formé par les molécules d actine. La troponine, hétérotrimère, va s insérer dans l actine. Les trois sous-unités sont : - La troponine I (Inhibitrice) masque au repos le site d action de la myosine/actine. - La troponine C fixe le calcium, ce qui déclenche la contraction musculaire. - La troponine T forme un système d ancrage en se liant à la tropomyosine. Tutorat PACES Amiens 5

6 2. Les myofilaments épais Les filaments épais sont des assemblages protéiques composés d environ 300 molécules de myosine par filaments. Ces filaments possèdent une tête bicéphale en forme de crosse. Les têtes, émergents de deux hélices α à l extérieur selon une disposition hélicoïdale, et possèdent chacune un site de liaison à l ATP (Activité ATPase) et un site de liaison à l actine. Au repos, c'est-à-dire en absence de calcium, la troponine va masquer le site de liaison de la myosine. Lors de l arrivée de calcium, cela va permettre un brusque changement de conformation qui va démasquer les sites d actions de la myosine. C. Le système sarco-tubulaire ou Système T On y retrouve deux principales composantes : Le reticulum sarcoplasmique lisse qui s organise en un réseau de canalicules anastomosés entourant chaque myofibrille. Ce reticulum est spécifique aux cellules musculaires, il présente au niveau de chaque jonction entre les disques I et A des citernes terminales, des canaux de REL permettant de stocker le calcium. Des tubules T (Transverses), retrouvés entre deux citernes terminales. Un tubule T forme une invagination sarcoplasmique, parcourant l intégralité du cytoplasme de la cellule musculaire, afin de transmettre l onde de dépolarisation d un influx nerveux entre la plaque motrice jusqu au reticulum sarcoplasmique. Libération du calcium et contraction musculaire. Ces deux unités forment un complexe au niveau de chaque jonction A/I, appelé triade composée de deux citernes terminales adjacentes et d un tubule T. L ensemble des triades forme le système sarcotubulaire ou système T, permettant la transmission de l onde de dépolarisation. Tutorat PACES Amiens 6

7 D. Les mitochondries L apport d énergie est très important au niveau des muscles. On retrouve donc de nombreuses mitochondries très volumineuses disposées entre myofibrilles. E. Jonction neuromusculaire, la plaque motrice 1. Disposition Dans des conditions non pathologiques, chaque cellule musculaire a une innervation unique, mais un nerf peut innerver plusieurs cellules. La plaque motrice correspond à la zone de jonction neuromusculaire. C est au niveau de la Triade que va s effectuer la dépolarisation afin de permettre la libération instantanée de calcium. Chaque arborisation axonale repose dans une gouttière creusée à la surface du sarcoplasme, et le complexe est maintenu en place par des protéines d ancrage. Cette gouttière présente une foultitude de replis parallèles formant la plaque motrice, elle est parsemée de récepteurs à l acétylcholine, les récepteurs cholinergiques nicotiniques. C est au niveau de cette plaque motrice que l on retrouve la choline-estérase et la plus grande concentration en récepteurs à l acétylcholine. 2. La plaque motrice La dépolarisation nerveuse va permettre la l entrée de calcium présynaptique, ce qui va induire la libération d acétylcholine par exocytose. L acétylcholine exerce son action physiologique via les récepteurs nicotiniques denses au niveau de la plaque motrice. L acétylcholine-estérase va libérer dans la fente synaptique les groupements acétyl et choline afin d inactiver les médiateurs. On parle de plaque motrice cholinergique. C est l augmentation du taux intra-cytoplasmique de calcium qui va produire le glissement des myofilaments, et donc une contraction musculaire. F. Les cellules satellites 1. Généralités Ce sont des cellules souches musculaires présentes en permanence, et qui permettent le renouvellement et la régénérescence du tissu musculaire. Elles ne sont pas matures et sont les seules cellules à pouvoir s auto-renouveler de manière infinie, et à pouvoir se différencier en types cellulaires multiples. Tutorat PACES Amiens 7

8 Quelques éléments supplémentaires Sur les cellules souches : Les cellules souches embryonnaires sont les seules cellules souches totipotentes. Les cellules souches somatiques - dont les cellules souches musculaires ou cellules souches adultes - sont un vestige du tissu fœtal et vont être capables sous l influence de différentes hormones, de différenciation. On en compte deux catégories : Les cellules progénitrices à fort potentiel de division et de différenciation. Les cellules précurseurs à potentiel de division et différenciation plus restreints. Les cellules satellites quiescentes sont localisées dans un dédoublement de la lame basale. Elles sont à proximité des capillaires, car les éléments contenus dans les vaisseaux induisent leur différenciation. Elles possèdent un rapport nucléocytoplasmique élevé (gronoaillo), une hétérochromatine très riche et sont dépourvus de ramifications. Les cellules souches activées sont également localisées dans un dédoublement de la lame basale mais sont capables de migrer. Elles possèdent une activité mitotique importante et peuvent s étendre autour de la cellule musculaire. 2. Fonctionnement Lors de tout traumatisme musculaire, les cellules satellites quiescentes (Peut-être par des médiateurs de l inflammation) s activent et prolifèrent, ce qui conduit au renouvellement des satellites quiescentes et à la génération de cellules musculaires immatures, les myoblastes. Dans un deuxième temps, les myoblastes vont migrer vers le site de lésion en restant sous la lame basale et fusionner afin de former une nouvelle fibre musculaire. Rénovation du stock musculaire et phénomène d hyperplasie. Enfin, la maturation de ces myoblastes donnera à la fibre musculaire néoformée la particularité d avoir des noyaux plutôt centrés, avant de murir et de repousser les noyaux vers la périphérie. 3. Pathologie Il existe des pathologies spécifiques du muscle squelettique strié, des myopathies. Elles sont de deux grandes catégories : Génétiques Typique de la myopathie de Duchêne, pathologie à transmission récessive lié au chromosome X, un garçon sur atteint en France. Elle est liée à une délétion partielle du gène exprimant le dystrophine entrainant une atrophie musculaire puis des troubles respiratoires et cardiaques. Des déficits enzymatiques entraînent d autres pathologies : Les glycogénoses touchent les voies de la glycolyse et les pathologies d origine mitochondriale. Inflammatoires Pathologies auto-immunes de destruction progressive du tissu musculaire strié. Tutorat PACES Amiens 8