Pr Bouyahia Olfa, A. Sammoud Service de Médecine C, Hôpital d Enfants de Tunis

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1 Pr Bouyahia Olfa, A. Sammoud Service de Médecine C, Hôpital d Enfants de Tunis

2 ATCD: consanguinité + Tante décédée dans la petite enfance Frère de 5 ans en BESA période périnatale: OK méningite à 7 mois?, DPM normal? convulsion + fièvre : 8 mois HDM: AEG depuis 1 mois avec fièvre, diarrhée et vomissements et une fille qui ne tient plus sa tète

3 Examen: Ө 39 C Hémiparésie droite, paralysie faciale gauche Syndrome quardripyramidal avec ROT vifs Pas de babinsky Hypertonie des membres Pas de tenue de la tète, ne parle pas Splénomégalie 4cm, hépatomégalie à 3 cm Adénopathies cervicales

4 GB 5800elts/mm3, PNN:1150elts/mm3, Hb:8,7g/dl, Plaq elts/mm3, retic 53000elts/mm3 CRP 57mg/l, protidémie: 57g/l ASAT/ALAT: 34/22UI/l, TP: 79%, bili : 7µmol/l Echographie: HSM homogène sans ascite ni HTP Rx Thorax normal, ECBU<0

5 Fièvre au long cours Hépatosplénomégalie Atteinte neurologique Pancytopénie

6 Cause infectieuses+séquelles neurologiques Leishmaniose viscérale Drépanocytose avec AVC Autre cause vasculaire Hémopathie maligne Mais aussi Syndrome d activation macrophagique

7 NA+/K+: 127/4.1mmol/l TG: 6,3mmol/l Ferritine: 266µg/l, Fibrinogène: 2,8g/l, LDH: 731UI/l PL: 80 elts 89% de LC, Gluc: 2.49 mmol/l, culture <0 Frottis: lymphocytose réactionelle Myelogramme: hemophagocytose, pas de cellules malignes IRM: lésions de la SB périventriculaire frontoparietale bilatérale + partie postérieure du bras de la capsule interne gauche

8 Votre conduite? Solumerdol: 2mg/kg/j en IV+ ATB à large spectre Perfusion d immunoglobuline Culot globulaire irradié et de plaq Pas d amélioration: ciclosporine IV2mg/kg/j Herpes buccal à J5; Zovirax /10j Apyrexie à J8 + iono normal Arrêt ATB à J14 (Hémocultures <0) Correction du SAM J20

9 Leishmaniose viscérale: MO + sérologie<0 CMV, EBV, HIV, Vidal <0 Lactate, puryvate, CAA, CAO, CAALC: OK Etude de la glycosylation des Pt<0 Frottis sanguin + microscopie des cheveux: pas de Chiediak-Higachi ni Griselli AAN<0, Still : peu d argument

10 Début précoce Atteinte neurologique et méningite lymphocytaire Consanguinité et histoire familiale de décès EBV<0

11 Phénotypage lymphocytaire normale Taux de CD8 activés : 50%, cytotoxicité basse Taux de perforine: Lymphohistiocytose famiale++

12 Leila, 10 ans admise pour fièvre et amaigrissement depuis 1 mois ATCD=0 Examen: ɵ=38.6, FC =76/mm, TA =110/73mmHg Etat général altéré Poids =30 kg ( a perdu 3 kg en 1 mois) Que faire? FH=14 cm, splénomégalie à 3cm du RC Sat 02=99% à l AA

13 Etat hémodynamique correcte Pas de signes en faveur d un sepsis sévère ATB?? Courbe de température Bilan de 1ere intension: NFS, VS, HC, CRP, Rx thorax, ECBU, bilan hépatique Surveillance: ɵ, FC, FR, sat 0₂

14 NFS: Hb 8.3g/dl, VGM 77µ³, MCH 24,5, GB 4000/mm³, LC 1500mm³, PN 2000/mm³, plaq /mm³ Rx thorax normale VS =62 à H1, CRP =111mg/l Hémocultures=0 TP:100%, ASAT/ALAT: 43/33UI/l Urée: 5,6mmol/l Fièvre au long cours+hsm+sib

15 Syndrome d activation macrophagique: Na+/K+=143/4mmol/l, chol =4,12mmol/l TG=2,3mmol/l Hémopathies: *NFS normale, Rx thorax :médiastin normal *2eme NFS : idem+frottis : pas de blastes *Echo abdominale: HSM homogènes, pas d adénopathies profondes *Moelle normale Maladie de système: sexe féminin, Labstix =0, pas de signes cutanées, articulaires, AAN=0

16 Causes infectieuses *germes banaux: début insidieux, bilan infectieux=0 *Virale: CMV, EBV négatives *LV: EPP =Pt 73g/l, γglob 12g/L, sérologie <0, moelle: pas de corps de leishmanies *Tbc: pas de pancytopénie, IDR, Rx thorax normales

17 Causes infectieuses *Typhoïde: Widal <0 *Brucellose ++pas d hyperleucocytose Wright + 1/160 > Forme viscérale ++ TTT: Tetracycline 30 mg/kg/j en 3 fois (âge> 8 ans ) + Rifampicine 20 mg/kg/j(bactrim évité car tendance à la leucopénie) Durée: 6 semaines pour éviter les rechutes

18 Courbe température: fièvre ondulante

19 Bilan d extension: Rx rachis, scintigraphie osseuse sans anomalies Enquête familiale, chercher un foyer et la source de contamination (fromage frais) Enquête vétérinaire Prévention ++: hygiène alimentaire Déclaration obligatoire

20 Formes septicémique et viscérale HSM fébrile est un mode de révélation rare Formes chroniques *Ostéo articualires *Neuro méningées *Poly adénopayhies