LES EPILEPSIES DE L ADULTE. Dr. V. MICHEL Pr. I. SIBON CHU-Pellegrin

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1 LES EPILEPSIES DE L ADULTE Dr. V. MICHEL Pr. I. SIBON CHU-Pellegrin

2 Définitions Affection neurologique chronique Répétition de crises épileptiques à intervalle variable (plus de 2 crises à 24h d intervalle) Maladie fréquente: - prévalence de 0,5% - incidence de 50 à hab.an épileptiques en France avec nouveaux cas par an. - plus fréquente chez l enfant et après 60 ans. - incidence cumulative à 3,1%

3 Définitions Crise épileptique unique Crises accidentelles symptomatiques d une agression cérébrale aigue. Etat de mal épileptique: répétition des crises sans retour à la conscience ou crise épileptique prolongée

4 Définitions Crise épileptique: hyperactivité paroxystique et hypersynchrone d un groupe plus ou moins étendu de neurones sémiologie clinique variable mais stéréotypée de début et fin brusque Il n y a pas d épilepsie sans crise clinique

5 Définitions Définition électro-clinique des crises: apport EEG les anomalies critiques (Pointes, Pointes ondes, Polypointes, Polypointes ondes) les anomalies post-critiques : durée variable (quelques minutes à plusieurs heures). les anomalies inter-critiques: clinique normale EEG: examen indispensable pour le diagnostic positif de crise mais un EEG normal n élimine pas le diagnostic de crise

6 EEG Critique

7 EEG intercritique

8 Classification Internationale des crises (1981) 1. Crises généralisées 1.1. Absences a. Absences b. Absences atypiques 1.2. Crises myocloniques 1.3. Crises cloniques 1.4. Crises toniques 1.5. Crises tonico-cloniques 1.6. Crises atoniques 2. Crises partielles 2.1. Crises partielles simples a. avec signes moteurs b. avec signes somatosensitifs ou sensoriels c. avec signes végétatifs d. avec signes psychiques 2.2. Crises partielles complexes a. début partiel simple suivi de troubles de la conscience et/ou d automatismes b. avec trouble de la conscience dès le début de la crise, accompagnée ou non d automatismes 2.3. Crises partielles secondairement généralisées 3. Crises non classées a. Crises partielles simples secondairement généralisées b. Crises partielles complexes secondairement généralisées c. Crises partielles simples évoluant vers une crise partielle complexe puis une généralisation secondaire

9 Les crises généralisées Décharge paroxystique touchant d emblée et simultanément les deux hémisphères (signes moteurs et perte de connaissance) Crise généralisée tonico-clonique (vidéo) phase tonique (10 à 20s) phase clonique (20 à 30s) rythmique phase résolutive ou post critique amnésie de la crise et confusion au réveil, myalgies EEG: activité de bas voltage d amplitude croissante puis PP et PPO de fréquence décroissante lors de la phase clonique puis ondes lentes diffuses avec dépression de l activité (exemple)

10 Les crises généralisées Les myoclonies: (video) absence de PC secousses musculaires isolées ou en salves proximales ou distales lâchage ou projection d objet, chute provoquées par la SLI EEG: PP et PPO symétriques et synchrones

11 Myoclonies

12 Les crises généralisées Les absences: (video) suspension de la conscience brèves absence simple ou typique (Sd épilepsie-absence de l enfant) EEG: décharge de PO à 3 Hz absence atypique: début moins brusque plus prolongée avec sur l EEG une décharge de PO irrégulières

13 Absence

14 Les crises généralisées Crises toniques: contractions musculaires segmentaires soutenues (vidéo) (Sd de Lennox-Gastaut) Crise atonique: interruption brève et soudaine du tonus de tout ou partie du corps (Sd myoclono-astatique) EEG: décharge d activité recrutante de bas voltage

15 Les crises partielles Décharge limitée à une zone corticale Signal symptôme (valeur localisatrice?) Déroulement de la crise selon un réseau neuronal Déficit post critique Stéréotypées Crise partielle simple/crise partielle complexe/ crise partielle secondairement généralisée

16 Les crises partielles simples (CPS) CPS avec signes moteurs: Crise somato-motrice avec une marche jacksonienne Crise motrice Crise «versive» Crise phonatoire CPS avec signes sensitifs ou sensoriels: hallucinations ou illusions sensitives, visuelles, auditives, olfactives, gustatives, vertigineuse CPS avec signes végétatifs cardio-vasculaire, horripilation, hypersalivation. CPS avec signes psychiques: état de rêve, impression d étrangeté, d irréalité, de déjà-vu, déjà-vécu

17 Les crises partielles complexes (CPC) Rupture de contact et amnésie de la crise Comportements automatiques: - automatismes oro-alimentaires (mâchonnement, déglutition..) - automatismes gestuels :déboutonner, ranger les objets - automatismes verbaux (chantonnement, onomatopées.), ambulatoire, sexuel masturbation) Séquences comportementales élaborées spectaculaires

18 Exemples de crises Crise temporale (automatisme gestuel) (video) Crise partielle motrice simple (video) Crise partielle simple évoluant vers une crise complexe (video) Crise frontale (video) Crise temporale avec généralisation secondaire (video)

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20 Diagnostic des crises CLINIQUE (importance de l interrogatoire du patient et de l entourage): - caractère paroxystique de début et fin brusque - bref - stéréotypé - caractère anatomo-fonctionnel (réseau épileptogène) Apport de l EEG: - positif dans 50% des cas - précocité (< 24h) si EEG - : sensibilisation avec EEG privation de sommeil, Holter EEG

21 Diagnostics différentiels En cas de CPS: Migraine avec aura AIT Crise d angoisse En cas de CPC: Trouble du comportement Parasomnies (somnambulisme, terreur nocturne) Ictus amnésique En cas de CGTC Crise non épileptique Psychogènes Syncope

22 Syncopes PC brève Etat de mort apparent: hypotonie, pâleur, pouls imprenable Pas de confusion post-critique, pas de morsure bord latéral de langue, émission d urine possible Les grands mécanismes: vaso-vagale (la plus fréquente) par hypotension orthostatique Cardiaque (à l emporte-pièce (++) ou à l effort) Inexpliquée : test d inclinaison («tilt-test»), ou/et implantation d un enregistreur ECG (Holter implantable) si syncopes récidivantes

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24 Les syndromes épileptiques 1: le (s) type(s) de crise, la recherche de CE associée 2: les anomalies EEG inter-critiques, éventuellement critiques 3: l existence d un déficit clinique, d un arrêt ou retard de développement 4: les ATCD personnels et familiaux 5: Résultat de l IRM

25 Classification internationale des épilepsies et syndrome épileptique (1989) 1-Épilepsies et syndromes épileptiques focaux cryptogénique Idiopathiques, liés à l'âge Épilepsie bénigne de l'enfance à paroxysmes rolandiques Épilepsie bénigne de l'enfance à paroxysmes occipitaux Épilepsie primaire de la lecture 1.2. Symptomatiques Syndrome de Kojewnikow ou épilepsie partielle continue Épilepsies lobaires Épilepsies du lobe temporal Épilepsies du lobe frontal Épilepsies du lobe pariétal Épilepsies du lobe occipital 1.3. Cryptogéniques Lorsque l'étiologie reste inconnue, on parle d'épilepsie partielle

26 Classification internationale des épilepsies et syndrome épileptique (1989) 2- Épilepsies et syndromes épileptiques généralisés 2.1. Idiopathiques, liés à l'âge, avec par ordre chronologique : Convulsions néonatales familiales bénignes Convulsions néonatales bénignes Épilepsie myoclonique bénigne de l enfance Épilepsie -absences de l'enfance Épilepsie -absences de l adolescence Épilepsie myoclonique juvénile Épilepsie à crises Grand Mal du réveil Épilepsies à crises précipitées par certaines modalités spécifiques

27 Classification internationale des épilepsies et syndrome épileptique (1989) 2.2. Cryptogéniques ou symptomatiques, avec en particulier Spasmes infantiles (syndrome de West) Syndrome de Lennox-Gastaut Épilepsie avec crises myoclono-astatiques Épilepsie avec absences myocloniques 2.3. Symptomatiques : Sans étiologie spécifique : Encéphalopathie myoclonique précoce Encéphalopathie infantile précoce avec suppression-bursts (Sd d Ohtahara). Autres Syndromes spécifiques : De nombreuses étiologies métaboliques ou dégénératives peuvent entrer dans ce cadre

28 Classification internationale des épilepsies et syndrome épileptique (1989) 3. Épilepsies dont le caractère focal ou généralisé n'est pas déterminé 3.1. Avec association de crises généralisées et partielles, avec en particulier : Crises néonatales Épilepsie myoclonique sévère Épilepsie avec pointes-ondes continues pendant le sommeil lent Épilepsie avec aphasie acquise (syndrome de Landau-Kleffner) 3.2. Sans caractères généralisés ou focaux certains. 4. Syndromes spéciaux 4.1. Crises occasionnelles, liées à une situation épileptogène transitoire : Convulsions fébriles Crises uniquement précipitées par un facteur toxique ou métabolique 4.2. Crise isolée, état de mal isolé.

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30 Etiologies Les tumeurs: 10 à 15 % (adulte) Les causes vasculaires: Hématome intracérébral Thrombophlébite Malformations vasculaires (MAV, cavernome) Séquelles d AVC cortical Les causes traumatiques: crise précoce/crise tardive (épi post traumatique) Les causes infectieuses: encéphalite, méningo-encéphalite, abcès.

31 Etiologies Les causes toxiques : alcool, cocaïne, amphétamines, le plomb, les organo-phosphorés Les causes médicamenteuses: Sevrage : BZD, Intoxication : lithium, antidépresseur, les C3G

32 Etiologies Les causes métaboliques: hypoglycémie, hypocalcémie, hyponatrémie, hyperglycémie Les anomalies du développement cortical Les pathologies neurodégénératives (démence)

33 Exemples d étiologie DNET (Hypersignal T2, hyposignal T1) Cavernome (T2 écho de gradient)

34 Anomalies du développement cortical Hétérotopie nodulaire périventriculaire Lissencéphalie

35 Dysplasie

36 Les complications Complications traumatiques: luxation de l épaule fractures des os longs fracture /tassement du rachis traumatisme crânien Complications psychiatriques: dépression anxiété psychose SUDEP Etat de mal

37 Psychoses épileptiques Troubles psychotiques en relation chronologique avec la survenue des crises épileptiques: psychoses ictales et péri-ictales Psychoses postictales Psychoses interictales épisodiques chroniques Psychoses médicamenteuses Psychoses post-lobectomies

38 La psychose post-ictale Critères: L épisode psychotique survient dans la semaine suivant une crise ou une salve de crise Durée de la psychose entre 15 heures et deux mois Etat délirant aigue avec conscience préservée Absence d antécédent Epi partielle réfractaire touchant de façon préférentielle le système limbique EEG identique à l EEG pré-psychotique Evolution spontanée favorable; bonne réponse à de faible dose de neuroleptique

39 SUDEP Mort subite et inattendue non explicable Dans les suites immédiates d une crise Facteurs de risque: Sujet jeune Pharmaco-résistance fréquemment pendant le sommeil Crise nocturne et crise généralisée Mauvaise observance du traitement Physiopathologie?

40 Prise en charge Mesures d urgence devant une crise convulsive protection du malade injection de BZD en IVD :uniquement si crise prolongée (> 5min) et/ou 2 ième crise en suivant. CE dans un contexte d agression cérébrale aigue: Traitement étiologique

41 Prise en charge Devant une première crise: Interrogatoire du patient et de l entourage+++ Examen clinique (Neurologique et général) Si fièvre ou céphalées aigues: PL Examens paracliniques: Examens biologiques: NFS, ST, bilan hépatique, toxiques ECG EEG dans les 24h Imagerie cérébrale: IRM (1 er intention ou TDM cérébral)

42 Prise en charge Quand traiter une première crise? PAS SYSTEMATIQUE en fct du type de crise du syndrome épileptique présence ou pas de facteurs déclenchant EEG normal ou pas examen neurologique normal ou pas de l étiologie du contexte du patient (conduite, profession )

43 Prise en charge CE survenant chez un patient épileptique connu si CE identique: pas d hospitalisation recherche: de facteurs déclenchant d une mauvaise observance adaptation thérapeutique éventuelle. si CE différente: reconsidérer le diagnostic syndromique intérêt de l EEG

44 Principes de traitement Mécanismes d action: renforcer l inhibition gabaergique diminuer la neurotransmission excitatrice (glutamatergique) stabiliser les membranes cellulaires: blocage de canaux Na+, Ca++ voltage dépendant

45 Principe de traitement Mise en route d un traitement pas de traitement d épreuve ni préventif mesure d hygiène de vie expliquer la maladie, le traitement, la durée (2 à 3 ans minimun) choix de la molécule en fonction du syndrome, du contexte clinique (âge, sexe ) Débuter par une monothérapie avec une instauration progressive en deux ou une prise en fonction de la MAE Prévenir des effets indésirables potentiels (somnolence, vertige.)

46 Quelles molécules? En cas de crise généralisée idiopathique avec absence et/ou myoclonie: Dépakine/ lamictal (femme) En cas de crise généralisée: Dépakine, Lamictal, Keppra, Epitomax En cas de crise partielle: Tégrétol, Trileptal, Keppra( monotherapie) Zébinix, vimpat, zonegran (en association) Médicament à spectre large: Dépakine, lamictal, keppra

47 Surveillance et suivi Efficacité? (fréquence des crises) Tolérance? effet indésirable (cognitif, poids,.) Contrôle de l EEG: quand? 1 fois/an si épilepsie stabilisée recrudescence et modification de la sémiologie des crises Dosage des traitements non systématique: Pharmacorésistance doute sur l observance effet indésirable (intéraction médicamenteuse?, Surdosage?) En cas de pharmacorésistance : Penser à la chirurgie dans les épi partielles.

48 Les recommandations en post-critique

49 Chirurgie de l épilepsie Pour qui? Epi partielle pharmaco résistance: (inefficacité d au moins deux traitements anti épileptiques adaptés, utilisés à des doses efficaces) Fréquence et sévérité des crises. Retentissement socio-professionnel Comorbidité psychiatrique grave Motivation du patient A tout âge (mais le plus tôt est le mieux!)

50 Chirurgie de l épilepsie: Comment? A-Objectif: localiser le foyer épileptogène 1) EEG-vidéo de longue durée : préciser la nature épileptique et le caractère partielle des crises importance de la sémiologie clinique (artéfact en début de crise) parfois compléter par un enregistrement EEG intracérébral (SEEG) 2) IRM cérébrale (séquence pour l étude des formations temporale interne ). 3) FDG-PET: hypo métabolisme cortical focalisé en période intercritique avec recalage sur l IRM. 4) Tc-SPECT critique avec un hyper débit du foyer épileptogéne comparé au SPECT intercritique. Et recalage sur l IRM

51 Sclérose de l hippocampe

52 Imagerie fonctionnelle IRM T1 FDG-TEP Fusion TEP-IRM

53 Chirurgie de l épilepsie: Comment? B- Evaluation du risque de déficit neurologique postopératoire Test neuro-psychologique: mémoire verbale/visuelle. Test de Wada: mimer l effet cognitif d une exérèse neurochirurgicale par l injection d un barbiturique d action rapide anesthésiant temporairement un hémisphère cérébral. Test de mémoire réaliser en même temps. IRM fonctionnelles: - langage - mémoire - motricité

54 Chirurgie de l épilepsie: contre-indications Absence d identification du foyer épileptogène Epilepsie multifocale Foyer situé dans une région corticale fonctionnelle Pathologie psychiatrique (dépression grave ou psychose chronique) Maladie générale évolutive

55 Chirurgie de l épilepsie Cortectomie: Alternatives à la chirurgie de l épilepsie: palliatives - trans-sections sous piales multiples dans les zones fonctionnelles (cortex moteur primaire): interruption de voies de propagagtion. - thermocoaglations multiples (insula) - hemisphérotomie (enfant) - stimulation électrique : nerf vaque stimulation cérébrale profonde

56 Les états de mal épileptique Répétition de crises avec persistance d une altération de la conscience et/ou de signes neurologiques dans l intervalle. Ou activité convulsive continue supérieure à 5 minutes Les états de mal convulsif: URGENCE THERAPEUTIQUE - troubles neurovégétatifs, acidose, œdème cérébrale (1/2h) - lésions axono-ischémiques (1h) - collapsus cardio-respiratoire-décés

57 Traitement (Consensus ANAES) Mesures générales : assurer la perméabilité des voies aériennes (canule de Mayo) et l'oxygénation (10l/mn), juger en urgence de l'opportunité d'une assistance respiratoire ; rechercher et traiter une hypoglycémie ; mettre en place deux abords veineux, l'un étant réservé à l'administration des médicaments antiépileptiques (sérum salé isotonique + 50 cc sérum glucosé 30 %o ; mettre en place une surveillance hémodynamique continue ;

58 Interrompre l'activité épileptique Injecter immédiatement (Temps 0) : Traitement (Consensus ANAES) Une ampoule à 10 mg de diazépam OU Une ampoule à 1 mg de clonazépam (en 3min) Si échec, répéter immédiatement une seule fois. Mettre en place immédiatement après : Fosphénytoïne(FOS)ouPhénytoïne(PHT) 20 mg/kg d'équivalent-pht (E-PHT) Sans dépasser 150 mg/minute pour FOS Sans dépasser 50 mg/minute pour PHT

59 Traitement (Consensus ANAES) Interrompre l activité épileptique (suite) Si les crises persistent après 20 minutes : Phénobarbital 20 mg/kg Sans dépasser 100 mg/minute Si les crises persistent après 40 minutes : Thiopental (Nesdonal ), 5 mg/kg en bolus puis 5 mg/kg/

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61 Les états de mal non convulsifs: URGENCE DIAGNOSTIQUE=EEG Etat de mal d absence = EDM généralisé Altération de la conscience de profondeur variable Possibles activités «automatiques», ou myoclonies discrètes Epilepsie généralisée idio avec 70% de facteur précipitant (sommeil, alcool, Tt inapproprié ) Sujet âgé + trouble métabolique (Na, Ca, IRC, G) / toxique (sevrage en BZ+++) Anomalies EEG généralisées Etat de mal partiel complexe (frontal ou temporal) Manifestations végétatives, psychiques ou sensorielles prolongées +/- altération conscience fluctuante, +/- discrets automatismes Lésion cérébrale (aiguë, séquelle), rarement ATCD d épilepsie Anomalies EEG focalisées frontales / temporales

62 EEG EMNC généralisé

63 EEG EMNC partiel Activité delta rythmique en région frontale droite Activité de pointes lentes rythmiques en région hémisphérique gauche

64 Deux situations particulières. EPILEPSIE ET CONDUITE AUTOMOBILE EPILEPSIE ET GROSSESSE

65 Epilepsie et conduite automobile Information du patient de la législation en cours Démarche auprès de la commission médicale par le patient Information à la médecin du travail par le patient

66 Permis légers Décret du 14/09/2010: Cas général: permis temporaire après 1 an sans crise permis définitif après une période de 5 ans sans crise Cas particuliers: crise provoquée: autorisation après avis du neurologue première crise non provoquée ou crise unique: apte après 6 mois sans crise crise exclusivement nocturne et crise partielle simple: apte après 1 an crises après modification du traitement: apte après 6 mois suivant l arrêt du traitement et 3 mois après modification après chirurgie de l épilepsie: 1 an sans crise

67 Permis lourd Décret du 14/09/2010: Cas général: aptitude après 10 ans sans crise et sans traitement Cas particuliers: crise provoquée par un facteur causal identifié: aptitude au cas par cas après avis du neurologue première crise non provoquée ou crise unique aptitude après 5 ans sans crise et sans traitement

68 Epilepsie et grossesse Influence de l épilepsie sur la grossesse La maladie: aucun Les crises: risque majeur pour les crises généralisées et les états de mal (traumatisme, acidose ) Le risque malformatif Lié aux traitements: Nature (Dépakine +++), Nombre (0 = 3%; 1 = 8%; 5 = 15 %), Dose Malformations majeures: faciales et palatines cardiaques (septum) anomalie du tube neural (spina bifida) urogénital (hypospadias) Malformations mineures: dysmorphie faciale, digitale

69 En pratique Organiser la grossesse: informer dés l adolescence prévoir la grossesse 9 à 12 mois avant favoriser la LTG ou la CBZ évitez le VPA diminuer la posologie et le nombre d AE: avant la grossesse et pendant le premier trimestre Supplémentation en acide folique? L Accouchement: Pendant la grossesse: Rééquilibration du traitement possible des le 4ième mois Dosage plasmatique: LTG et OXC Surveillance obstétricale régulière Echos aux dates usuelles + une écho haute résolution (16-20 SA): dépistage de malformations du tube neural et cardiaque autres méthodes: a-fp et amniocentèse Supplémentation en acide folique? voie basse ou péridurale Risque de CGTC: 1 à 2 % lors du travail / 1à 2% lors des 24h post- partum Ttraitement par Valium ou Rivotril

70 Questions diverses?