PERIARTERITE NOUEUSE. (traitement exclu)
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- Gustave Savard
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1 PERIARTERITE NOUEUSE (traitement exclu)
2 CLASSIFICATION
3 PAN : 1990 ACR CRITERIA Perte de plus de 4 kg Livedo reticularis Douleurs testiculaires Mononeuropathie multiple PAD > 90 mm Hg Élévation de l urée ou créatinine Infection par le VHB Biopsie vaisseaux de petit ou moyen calibre contenant des PNN PAN si 3 critères sur 10 Sensibilité 82% Spécificité 86%
4 NOMENCLATURE de CHAPEL HILL 1994
5 EPIDEMIOLOGIE
6 EPIDEMIOLOGIE Incidence : 0,7/ h Prévalence : 6,3/ h (Scott 1982) 3,48/ h (Mahr 2002) L incidence diminue ++ meilleure prévention des maladies virales
7 ANATOMIE PATHOLOGIQUE
8 ANATOMIE PATHOLOGIQUE LESIONS ELEMENTAIRES Panartérite nécrose fibrinoïde de la média réaction cellulaire adventice prolifération intimale Lésions d âges différents Evolution vers l endartérite fibreuse
9 Nécrose fibrinoïde de la média Inflammation périvasculaire Thrombose
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12 CLINIQUE
13 CLINIQUE Neuropathie 69% Perte de poids 66% Fièvre 60% Myalgies 61% Atteinte cutanée 58% Arthralgies 46% Atteinte rénale 44% Atteinte Digestive 31% Atteinte cardiaque 21% Atteinte SNC 05%
14 CLINIQUE Peau Nodules sous-cutanés Purpura infiltré, nécrotique Ulcères nécrotiques Gangrène distale Livedo
15 CLINIQUE Multinévrite Mononévrite multiple Asymétrie SPE et SPI Sensitivo-moteur Plus rare: ulnaire, radial, médian Encore plus rare: VII, VIII, III, VI, Atteintes plexiques, vessie neurologique
16 CLINIQUE Orchite Ischémie testiculaire ou épididymaire Jamais d infection urinaire associée Plus fréquente dans les PAN HBV C est un des critères de classification de l American College of Rheumatology
17 CLINIQUE Atteinte rénale Néphropathie vasculaire Infarctus rénaux HTA rénine-dépendante Jamais de glomérulonéphrite Exceptionnellement sténose urétérale
18 Alternance de zones ischémiques et normalement vascularisées
19 Micro-anévrismes
20 Infarctus rénaux
21 La recherche des anévrysmes est optimale au temps tardifs de l angiographie
22 CLINIQUE Atteinte digestive Douleurs abdominales ischémie intestinale Péritonite par perforation Hémorragies digestives Pancréatite Cholécystite
23 PERIARTERITE NOUEUSE QUELLES EXPLORATIONS? endoscopies scanner abdominal artériographie digestive et rénale biopsies digestives ou d autres organes bilan immunologique d intérêt variable laparotomie
24 PERIARTERITE NOUEUSE ATTEINTES RARES ET LOCALISEES Formes musculaires isolées Atteintes isolées du périoste Elles sont caractérisées par leurs récidives malgré un traitement lourd et prolongé
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27 PERIARTERITE NOUEUSE EXAMENS COMPLEMENTAIRES Inflammation non spécifique (20%) Parfois hyperéosinophilie Une hématurie et une protéinurie (infarctus rénal)
28 PERIARTERITE NOUEUSE ANCA? Il n y a pas d ANCA dans la PAN La présence d ANCA est un critère d exclusion pour le diagnostic de PAN
29 PERIARTERITE NOUEUSE ARTERIOGRAPHIE: indications limitées Coeliaque, mésentérique et rénale douleurs abdominales,hémorragie digestive A visée diagnostique: microanévrysmes sténoses étagées
30 PERIARTERITE NOUEUSE MICROANEVRYSMES ET STENOSES Les microanévrysmes sont la conséquence d une nécrose fibrinoïde partielle de la paroi artérielle L alternance de sténoses et de dilatations est la conséquence de l aspect segmentaire des lésions
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33 PAN DUE AU VHB
34 PAN LIEE AU VHB VHB Hépatite PAN
35 PAN LIEE AU VHB LE VIRUS B transmission : sang, contact sexuel, salive % aux EU et en Europe du nord 1-3% en Europe du sud, Japon, Amérique du sud, Russie 15% en Afrique (tropicale), Asie
36 HEPATITE B et PAN PAN LIEE AU VHB Taux élevé de mutations et de réplication Génère beaucoup d immuns complexes
37 PROPORTION de la PAN VHB :
38 PERIARTERITE NOUEUSE LIEE AU VHB DEMOGRAPHIE 123 patients 83 H, 40 F Age moyen : /- 16
39 PAN LIEE AU VHB
40 INCUBATION PAN LIEE AU VHB Intervalle entre infection et PAN 405 +/- 519 jours moins de 1 an chez 7/10 patients, Hepatite diagnostiquée chez 37 patients en même temps ou immédiatement après l hépatite, chez 5 patients
41 PAN LIEE AU VHB CLINIQUE Fièvre, Perte de poids 75% Arthralgies, Myalgies 52% Purpura, nodules 35% Orchite 15% Multinévrite 85% Néphropathie vasculaire 62% Atteinte digestive 50% Myocardite 26% SNC 04%
42 PAN LIEE AU VHB Anomalies hépatiques (95 patients) Transaminases Normales 42% 1 à 5 N 52% 6 à 20 N 06%
43 PAN LIEE AU VHB PBH au diagnostic de PAN (41 patients) normale 2 inflammation modérée : 3 vascularite : 2 hépatite aiguë : 6 hépatite chronique : 19 stéatose : 2 cirrhose : 4
44 PAN LIEE AU VHB Angiographie Effectuée chez 61 patients micro-anévrismes chez 41 (67.2%)
45 PAN LIEE AU VHB ANCA testés chez 55 patients négatifs dans tous les cas (100%)
46 AUTRES ETIOLOGIES AUTRES INFECTIONS VIRALES RARES PAN due au VHC (exceptionnelle) PAN dues au VIH (rare < 1%) Co-infections VIH/VHC/VHB Parvovirus B19 EBV
47 TRAITEMENT
48 PAN LIEE AU VHB CORTICOTHERAPIE COURTE + ECHANGES PLASMATIQUES + ANTIVIRAUX B
49 PAN NON LIEE AU VHB CORTICOTHERAPIE +/- IMMUNOSUPPRESSEURS Selon le FFS Selon la corticodépendance (étude CHUSPAN 2 en cours)
50 EVOLUTION ET PRONOSTIC
51 EVOLUTION ET PRONOSTIC DE LA PAN La PAN est une maladie aiguë Parfois mortelle initialement Mortalité tardive due aux séquelles Iatrogénie
52 RECHUTES DES VASCULARITES SYSTEMIQUES Données prospectives du Groupe Français des Vascularites
53 «FIVE FACTOR SCORE» Proteinurie > 1 gr/24h Créatininémie > 140 µ /L Atteinte digestive grave Cardiomyopathie spécifique Atteinte neurologique centrale
54 Survie des PAN, MPA et CSS selon le FFS FFS = 0 (n=218) FFS = 1 (n=81) FFS = 2 (n=37) Ans
55 BVAS = score d activité Signes généraux Peau Muqueuses et Yeux ORL Pulmonaire Cœur et vaisseaux Tube digestif Reins système nerveux
56 Courbes de survie chez 215 patients Selon le BVAS p=0.001
57 Courbes de survie chez 215 patients Selon le type de vascularite NS
58 EVOLUTION ET PRONOSTIC DE LA PAN LES SEQUELLES Insuffisance rénale Séquelle de la néphropathie vasculaire, HTA réno-vasculaire
59 EVOLUTION ET PRONOSTIC DE LA PAN LES SEQUELLES Neuropathie périphérique La récupération très variable Grabatisation, embolies pulmonaires L évolution de l infection virale Cirrhose VHB
60 EVOLUTION ET PRONOSTIC DE LA PAN LES SEQUELLES Cardiomyopathie dilatée Plus rare que dans le SCS I cardiaque Athéromatose accélérée due aux CS
61 EVOLUTION ET PRONOSTIC DE LA PAN COMPLICATIONS DES CORTICOIDES Ostéoporose cortisonique Syndrome de Cushing Infections, mêmes tardives +++
62 CONCLUSIONS La PAN est une maladie aiguë, rare, touchant les vaisseaux de moyen calibre Elle est souvent (toujours?) d origine infectieuse, a priori virale Elle rechute peu et relève d un traitement adapté En fonction de la sévérité, des séquelles peuvent survenir
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