R i c h a r d A M O R E T T I. D.U. de Cardiologie du Sport C. H. U. P I T I E S A L P E T R I E R E

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1 Mort subite du sportif R i c h a r d A M O R E T T I Directeur d enseignement D.U. de Cardiologie du Sport C. H. U. P I T I E S A L P E T R I E R E

2 D é f i n i t i o n d e l a m o r t s u b i t e Naturelle : non traumatique, non iatrogène Inattendue : cœur supposé normal D A N S L H E U R E S U I V A N T L E S Y M P T O M E I N I T I A L A U C O U R S E T J U S Q U À 1 H E U R E A P R E S L A P R A T I Q U E D U N S P O R T

3 L e r e t r a i t d e l a c o m p é t i t i o n p e u t s a u v e r l a v i e «Il y a aujourd hui des preuves définitives qu un exercice très soutenu prédispose un athlète porteur de certaines anomalies cardiaques à une mort qui ne serait pas survenue autrement et que le retrait de la compétition prolonge, dans ce cas, la vie» Bethesda 1994

4 P r é v a l e n c e d e l a m o r t s u b i t e d a n s l a p o p u l a t i o n g é n é r a l e Chez les sujets de moins de 35 ans Dans les pays industrialisés : 0,13 à 0,60 /10.000/an Âge moyen : 17 ans blancs = noirs aux USA Chez les sujets de plus de 35 ans Hommes : 19,1/10.000/an Femmes : 5,7/10.000/an Tous âges confondus : homme 90% cas En France : plus de 1500 MS par an pendant le sport

5 R e g i s t r e R A C c E 2006 Registre sur les accidents cardiaques lors des courses d endurance Étude observationnelle prospective sur les décès et les accidents cardiaques graves survenant lors des principales courses d endurance parisienne 20 km de Paris : 2006 / 2007 / 2008 / 09 / 10 / Semi-marathon de Paris : 2007 / 2008 / 09 / 10 / 11 Marathon de Paris : 2007 / 2008 / 09 / 10 / 11 Paris-Versailles : 2007 / 2008 / 09 / 10 / coureurs inclus sur prévus Accidents survenant 30 min avant le départ, pendant la course et dans les 2 heures après le dernier arrivant

6 R e g i s t r e R A C c E 2006 Registre sur les accidents cardiaques lors des courses d endurance Participants : femmes 20% Moyenne d âge : 40 ans Vitesse de course moyenne : entre 10 et 11 km/h 13 accidents cardiaques graves, dont 2 décès 9 arrêts card. sur F.V. (6 isch coron) 1 choc sur hyperthermie (syndr viral) 1 malaise post-effort : T.V. sur Brugada 2 DVDA / 1 décès / 1 TV

7 R e g i s t r e R A C c E 2006 Registre sur les accidents cardiaques lors des courses d endurance 9 accidents coronariens : Plus de 35 ans Très entrainés Pas de facteurs de risque notables 3 TE normaux récents (180, 250 et 270 W) 3 mono tronculaire 2 bi 1 tri 4 occl / 1 sub occl / 2 sténoses / 1 dissection

8 km 0 km 5 RACcE Ischémique : quand? km 19 Marathon km 18 1h30 après 2h après Semi m 15 mn après 20 km - 50 m GRCI - Réunion nationale Paris - Versailles

9 M é c a n i s m e s d e l a m o r t s u b i t e Origine C/V dans 95,3% des cas Trouble du rythme V. dans 88% des cas Causes circulatoires : chocs hypovolémiques (coup de chaleur, déshydratation), ruptures d anévrysme Causes non C/V : asthme, hémorragie dig., dopage Nécessité d un registre national +++

10 S a l v e T. V.

11 D e p i s t a g e c a r d i o l o g i q u e chez l adulte jeune USA I n t e r r o g a t o i r e E x a m e n c l i n i q u e ITALIE et ESC I n t e r r o g a t o i r e E x a m e n c l i n i q u e E C G France HAUT NIVEAU I n t e r r o g a t o i r e E x a m e n c l i n i q u e E C G E c h o c a r d i o g r a p h i e E p r e u v e d e f f o r t AUTRES I n t e r r o g a t o i r e E x a m e n c l i n i q u e

12 M o r t s u b i t e a v a n t 3 5 a n s MARON 2003 n=387 Âge moyen : < 35 ans CMH : 26% Commotio c : 20% Malf.cor. : 14% Athér. Cor. : 3% DVDA : 3% Ruptures aort. : 3% CORRADO 2003 n=55 Âge moyen : 23 ans CMH : 0,2% Commotio c. : 0% Malf. Cor. : 12% Athér. Cor. : 20% DVDA : 24% Ruptures aort. : 0,2%

13 L i n t e r r o g a t o i r e Les antécédents mort subite familiale, cardiopathie Les signes fonctionnels : liés à l effort, pendant ou juste après. Mêmes signes fonctionnels que chez les non sportifs Dyspnée, douleurs thoraciques, lipothymies, syncopes, palpitations chez le sportif entraîné qui se connaît bien. «A t t e n t i o n a u x s e n s a t i o n s i n h a b i t u e l l e s»

14 L E C G : Un moyen de dépistage majeur Recommandations de la SFC depuis Sur proposition de la Société Européenne de Cardiologie du Sport : ECG lors de la 1 visite Puis ECG tous les 3 ans jusqu à l âge de 20 ans Puis ECG tous les 5 ans

15 L E C G : Un moyen de dépistage majeur Cardiopathies détectables par l ECG chez le sportif jeune : CMH, DVDA, CMD, Troubles conductifs (BAV, WPW), Anomalies des canaux ioniques (QT, Brugada). Ces étiologies rendent compte de subites chez les sportifs jeunes Italiennes et Américaines 60 % des morts d après les séries

16 E C G n o r m a l

17 C. M. H 17 à 170/ aux USA 0,5% de la population Transmission familiale, autosomique, dominante, à expression variable dans 90% cas Peu symptomatique Examen médical négatif 98% cas 2 fois plus chez noirs que blancs Diagnostic avec gros cœur sportif

18 C. M. H Difficulté de différencier formes malignes et formes bénignes Mutation TNNT2 : phénotype d hypertrophie a minima, mais haut risque M.S. Attention : dans l étude de Framingham, 18% de patients avec septum > 13 mm mais sans CMH présentent une mutation = CMH

19 C. M. H Etude de GIMENO (Eur H J 2009; ) 1380 CMH (62% hommes) Risque faible de déclencher un tr rythme V sur TE (27/1380) : corrélé au dégré d hypertrophie, de dilatation atriale et au sexe masculin 30% des patients avec tr rythme : évènement grave Etude de MICHELS (Eur H J 2009; ) 76 patients porteurs d une mutation connue (seuls 41% CMH en écho)

20 C. M. H Diagnostic - E.C.G. de repos - Echo-doppler cardiaque - IRM cardiaque - Enquête génétique Evalutation - Test d effort - Holter ECG - Echocardiogramme d effort

21

22

23 C. M. H Conférence de Béthesda 1994/2005 Inaptitude au sport de compétition avec aménagements possibles si : - Âge > 30 ans - Pas de T.V. sur holter - Pas de mort subite familiale < 40 ans - Pas d anomalies hémodynamiques - Pas d hypota d effort - Pas d I.M. moyenne à sévère - Pas d O.G. dilatée > 50 mm - Pas de F.A. paroxystique - Pas d anomalie de perfusion myocardique - Avec un traitement médical accepté Inaptitude au sport de compétition sauf faible intensité (IA) Pas d aide possible avec génotype Idem si traitement y compris défibrillateur

24 F a u s s e C. M. H Footballer 16 ans

25 A n o m a l i e s c o n g é n i t a l e s des coronaires Peu de signes annonciateurs Oppression thoracique, syncope d effort MARON / CORRADO /2000 / 27 MS 23 anomalies CG + 4 CD 25 MS pendant sport, 2 juste après SF préalables : 4 syncopes 3 à 24 mois avant, 5 douleurs thoraciques moins de 24 mois avant

26 C o r o - scanner

27 Athérome coronaire Rare chez le sujet jeune Hypercholestérolémie majeure Rupture de plaque d athérome lors d un effort brutal Spasme coronaire : froid, altitude, cigarette, douche

28 D. V. D. A. 1ère cause de mort subite en Italie (Padoue) ATCD familiaux dans 35 à 50% des cas Dégénérescence fibro-adipeuse du V.D. Diagnostic sur ECG de repos et ventriculographie isotopique et/ou IRM Risque élevé de mort subite par trouble du rythme (ESV retard G)

29 D. V. D. A.

30 D. V. D. A.

31 Atteinte multifocale vd OAG OAD Ventriculographie isotopique PG Analyse 3 harmoniques

32 ??

33 ??

34 Syndrome de Brugada Risque de mort subite au repos, pas à l effort Lien avec le sport : accentuation bradycardie vagale

35

36 M y o c a r d i t e Signes d appel : tachycardie persistante, extrasystolie, troubles diffus de la repolarisation Risque de mort subite par trouble du rythme Importance de respecter une période de convalescence pendant et après une maladie infectieuse

37 S y n d r o m e Q T l o n g c o n g é n i t a l Diagnostic sur : QTc>460 ms ou QTc>440 ms avec déformation onde T ou syncope par torsade de pointe Plusieurs types de QT long Risque de mort subite par trouble du rythme à l effort; risque majoré si QTc>500 ms et LQT2&3 Incidence des syncopes : 5% par an Incidence de la mort subite : 1,9% par an Traitement : béta-bloquant (réduction risque MS de 75 à 5%) et défibrillateur implantable.

38 S y n d r o m e Q T l o n g c o n g é n i t a l Nouveau critère diagnostic Circulation 2011, Schwartz PJ Chez les sujets apparentés LQT1 et LQT2 On mesure le QT 4 min après un test d effort Si le QT s allonge à plus de 445 ms : QT long

39 Q T l o n g Aspects ECG des 3 principales formes de SQTL

40 S y n d r o m e d u Q T c o u r t ATCD familiaux de mort subite QTc < 300 ms MS par trouble du rythme ventriculaire Défibrillateur implantable

41 S y n d r o m e d u Q T c o u r t

42 S y n d r o m e d e W. P. W Brièveté de la période réfractaire de la voie accessoire Mort subite par fibrillation ventriculaire Ablation si risque

43 T a c h y - a r y t h m i e v e n t r i c u l a i r e

44 C o m m o t i o C o r d i s Projectiles : balle de base ball, palet de hockey, karaté Plus fréquent chez l enfant Fibrillation ventriculaire provoquée par impact 15 à 30 ms avant le sommet de l onde T (1% du cycle cardiaque) Taux de survie de 15% Prévention difficile : balles moins dures, protection thoracique Défibrillateur semi-automatique sur le terrain

45 S y n d r o m e d e r e p o l a r i s a t i o n p r é c o c e

46 Repolarisation précoce Vraiment bénin? Travail de HAISSAGUERE (N Engl J Med 2008; 19 : ) Etude rétrospective sur des patients ayant fait une mort subite sur cœur sain Patients appariés sur âge, sexe, race, activité physique selon un mode cas-témoin 206 patients de moins de 60 ans ayant présenté une MS sans cause décelée, appariés à 412 sujets sains Un syndrome de repolarisation précoce a été retrouvé chez 31% des cas et 5% des sujets sains

47 Repolarisation précoce Vraiment bénin? Etude de cohorte réalisée en Finlande par TIKKANEN en 2009 (NEJM, 361 : ) Plus de sujets, âgés en moyenne de 44 ans, suivis en moyenne pendant 30 ans Prévalence du syndrome de repolarisation précoce : 5,8% (dont 3,4% en dériv. inf. et 2,4% en lat) Mortalité totale et cardiaque augmentée en cas de syndrome de repolarisation précoce surtout si élévation du point J d au moins 2 mm et localisation inférieure et élargissement des QRS

48 Repolarisation précoce Risque plus élevé si surélévation du point J de plus de 2 mm 3 patients ayant présenté une MS et un sus décalage du point J de plus de 5 mm ont présenté plus de 50 FV choquées Aggravation du sus-décalage en période arythmogène Sus-décalage disparait à l effort et se majore sous béta-bloquant et Flécaïne

49 Repolarisation précoce Journées européennes SFC anomalie génétique retrouvée touchant un canal potassique : KCNJ8

50 M ort subite après 35 ans > 80 % des morts subites aux USA et en Europe Fibrillation ventriculaire dans 80% des cas pathologie coronaire 6 fois plus de risque de faire un infarctus au cours d un effort sportif qu au repos chez un coronarien méconnu Mais risque 100 fois supérieur chez le sédentaire Et risque 2,4 fois supérieur chez le sportif entraîné (5 fois par semaine)

51 P a t h o l o g i e c o r o n a i r e mecanismes Augmentation de l aggrégabilité plaquettaire lors d un effort violent Spasme coronarien (tabac, dopage) Rupture de plaque avec thrombose

52 P a t h o l o g i e c o r o n a i r e étiologie Maladie athéromateuse évolutive Angor spastique Pont myocardique

53 P a t h o l o g i e c o r o n a i r e risques Risque de mort subite élevé si un des items suivants est noté : FE < 50 % Ischémie d effort Trouble du rythme V grave à l effort Sténose coronaire > 50% sur gros troncs Test d effort : permet d évaluer les athlètes sous traitement

54 Q u e l b i l a n p o u r quel sportif Homme sportif sans facteurs de risque, asymptomatique : ECG repos Homme sportif avec facteurs de risque et/ou signes fonctionnels à l effort : Test d effort Homme sédentaire reprenant le sport : Test d effort Bilan cardio chez l homme à partir de 40 ans, et chez la femme à partir de 50 ans

55 S p o r t s i n c r i m i n é s TOUS Sports d équipe : football américain et basket aux USA Europe : football, basket, natation, rugby Squash, golf dans pays anglo-saxons Globalement sports à haute contrainte cardiaque directe (squash) ou indirecte (golf et dopage) Risque augmenté chez arbitres Intérêt du défibrillateur semi-automatique sur le terrain

56 E x e m p l e d e s p o r t Football américain Etude de SELDEN : Am J Med 2009; 122: Enquête auprès de 6848 joueurs retraités (actifs entre 1972 et 1988) Mortalité globale réduite de 46% / population générale Mais les hommes de ligne (lineman) : risque 3 fois plus élevé que autres joueurs; les plus lourds ont un risque 6 fois plus élevé 28% des joueurs obèses décèdent avant 50 ans : anabolisants???

57 R e c o m m a n d a t i o n s aux sportifs 1 - Pas de compétition ou d effort intense en cas d infection, de fièvre ou de fatigue anormale 2 - Précautions en cas d atmosphère trop chaude ou trop froide ou trop humide 3 - Prudence lors d efforts en haute altitude 4 - Début et fin d effort progressif 5 - Pas d effort immédiatement après un repas 6 - Ravitaillement correct lors d efforts prolongés : eau, sel 7 - Interrompre à temps un effort mal toléré 8 - Pas de bain ni douche trop chaud après un effort sportif 9 - Signaler à son médecin les symptômes dépendant des efforts : douleurs thoraciques, malaise, gêne respiratoire inhabituelle

58 Conclusion «The adventure is calling you»

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