Marie, 13 ans. Dr Christèle KYHENG Pédiatre Médecine pour adolescents Septembre 2014, «Jeudis de Bicêtre»

Transcription

1 Marie, 13 ans Dr Christèle KYHENG Pédiatre Médecine pour adolescents Septembre 2014, «Jeudis de Bicêtre»

2 Marie, 13 ans Antécédents familiaux: sœur de 19 ans asthmatique un frère de 16 ans surdité congénitale sœur de 4 ans et demi en bonne santé père: phlébite mère : RAS Antécédents personnels: RAS

3 HDM Consulte son MT : Asthénie Fatigue Douleur abdominale Pâleur

4 Que demandez vous? Quelles sont vos hypothèses?

5 Examen clinique Poids:32,30 kg (- 1,5 DS) Taille :1,41 m (- 2 DS) S4 P4, non réglée FC : 60 bpm TA :102/63 Examen sans particularité Pas de notion de fièvre ou d amaigrissement Auscultation cardio-pulmonaire normale Douleur abdominale d allure spasmodique, Abdomen souple dépressible, pas d HSM Pas d ADP

6 Croissance staturopondérale

7 A l interrogatoire notion de PICA Mange la peinture dans sa chambre, la peinture de la chaise dans sa classe depuis 3 ans Découverte récente Antécédents de PICA dans l enfance vers 6 ans ayant cédé spontanément ( CP au CM2)

8 Quelles sont vos hypothèses? Quels examens complémentaires demandez-vous?

9 Examens complémentaires NFS: Hb : 9,4 g / dl VGM : 66,7 fl, microcytaire et hypochrome GB : 4,8.10^9/L (PNN:2,48.10^9/L, Lympho:2,13.10^9/L) Plq : mm3 VS:8 mm Ionogramme, urée créatinine: normal Bilan hépatique complet : normal Bilan martial: fer :4,3 µmol/l ( effondré) Plombémie:678 µg/l ( normes <100)

10 Intoxication au Plomb Déclaration obligatoire depuis 1999 Absorption du Pb :respiratoire et digestive Distribution: Intraérythrocytaire, tissus mou et os ++ Elimination urinaire et fécale Sources de Pb: ingestion de poussières ou d écailles de peinture contenant du Pb 500 cas par an ( Pb >100 µg/l)

11 Les premiers symptômes du saturnisme peuvent passer inaperçus : fatigue, maux de tête, maux de ventre, manque d attention, nervosité, anémie Intoxication aigue ( >1000 µg/l) ( rare): S.dig: douleurs, vomissements, diarrhée Hépatite cytolytique Atteinte tubulaire rénale Intoxication chronique: Signes d imprégnation saturnine ( rare): liseré de Burton ( gingival), taches de Gubler (face interne des joues) S. dig: colique saturnique (exceptionnelle), douleur, constipation Encéphalopathie Anémie ( normochrome normocytaire) inhibition de synthèse de l hème et hyperhémolyse Neuropathie périphérique ( paralysie antibrachiale pseudo radiale) Tubulopathie rénale HTA

12 Effets du plomb inorganique sur les enfants et les adultes

13 Traitement Chélation per os Succicaptal ( DMSA) : 3 cures de 5 jours espacées de espacée d une semaine Traitement de la carence martiale associée Enquête ARS: Plomb retrouvé dans la barrière de l entrée de l immeuble

14 Tous les symptômes sont-ils expliqués? Recherchez-vous autre chose? Que pensez-vous de la PICA? Que pensez vous de la croissance de Marie?

15 PICA Vient du latin, signifie «pie» Définition: consommation de substances non comestibles géophagie/ amylophagie / pagophagie Fréquents chez les femmes enceintes et les enfants Physiopathologie non connu mais décrite depuis plusieurs siècles Etiologies - culturelles ( géophagie et amylophagie) - carence en Zn ou en Fer - troubles psychiatriques ( retard mental, autisme, schizophrénie ), démence

16 Croissance staturopondérale Cassure staturo-pondérale vers l âge de 6 ans

17 Recherche de maladie coeliaque: Anticorps spécifiques Ig A Antitransglutaminase 200 UI Ig G antitransglutaminase 90 UI Ig A Anti endomysium: 1/320 HLA DR Q2 FOGD: Aspect macroscopique normal Anapath: Atrophie villositaire duodénale subtotale

18 Au total Maladie coeliaque cassure de la courbe staturo-pondérale carence martiale PICA Intoxication au plomb

19 Evolution Régime sans gluten Arrêt de la PICA Persistance d une plombémie élevée (500µg/L) malgré 2 cures de 3 semaines et 2 cures de 2 semaine de chélateur per os. Hypothèse: mauvaise absorption digestive du chélateur per os secondaire à l atrophie villositaire de la maladie coeliaque Décision de traitement IV pour 5 jours de Calcium EDTA

20 Merci de votre attention

21 HAS, conférence de consensus 2003, Intoxication par le plomb de l enfant et de la femme enceinte Pica and Rumination Disorder in DSM-5