IRM DU SARCOME A CELLULES CLAIRES A PROPOS DE 3 OBSERVATIONS

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1 IRM DU SARCOME A CELLULES CLAIRES A PROPOS DE 3 OBSERVATIONS M Chelli Bouaziz,M Charfi, M Bouchriha, M T Zidi, M Ben Hammouda, M F Ladeb Service de radiologie. Institut MT kassab d orthopedie. Ksar Said. Tunis. Ttunisie

2 INTRODUCTION Le sarcome à cellules claires ou mélanome des tissus mous est une tumeur maligne rare des tissus mous. Elle représente 0,5% à 1% de toutes les tumeurs malignes de l appareil locomoteur. Cette tumeur est caractérisée par son siège profond, au dépens des tendons, fascias et aponévroses. Elle peut survenir à tout âge mais intéresse surtout l adulte jeune +++

3 MATERIEL ET METHODES Nous rapportons trois observations de sarcome à cellules claires. Tous les patients ont été explorés par des radiographies standard et par une IRM. Une échographie a été réalisée chez deux patients. Dans le cadre du bilan d extension tous les patients ont eu une échographie abdomino-pelvienne, une radiographie du thorax et une TDM thoracique. Une scintigraphie osseuse a été pratiquée chez le 3 éme patient. Le diagnostic a été confirmé sur pièce opératoire dans les 3 cas.

4 Observation 1 Homme de 30 ans sans antécédent pathologique notable. Tuméfaction du genou droit évoluant depuis 16 ans sans amaigrissement ni AEG. Tuméfaction dure 7cm/4cm de la face externe du genou droit, adhérente aux plans profond et superficiel, légèrement douloureuse. Choc rotulien négatif. Pas d adénopathie satellite.

5 IRM SPT1 IRM SPT1+Gado 1 2 IRM : Cette masse se développe au dépens de la bandelette ilio-tibiale. 1- Discret hypersignal par rapport au muscle en T1. 2- Rehaussement hétérogène après injection de Gadolinium.

6 Observation 2 Femme de 59 ans sans antécédent pathologique notable. Tuméfaction du genou gauche évoluant depuis 3 ans sans amaigrissement ni AEG. Tuméfaction ovalaire de la face externe du genou, indolore,de consistance ferme, adhérente aux plans profond et superficiel. Choc rotulien négatif. Pas d adénopathie satellite.

7 Rx standard Opacité para articulaire externe du genou gauche. Echographie Masse bien limitée, hypoéchogène, hétérogène.

8 IRM SPT1 IRM SPT1 + Gado IRM SPT2 IRM : Masse bien limitée, à développement fusiforme au dépens de la bandelette ilio-tibiale 1 - En discret hyper signal par rapport au muscle en T1 2 - Signal hétérogène en T2 3 - Rehaussement hétérogène après injection de Gadolinium

9 Observation 3 Jeune homme de 23 ans sans antécédent pathologique notable. Tuméfaction du genou droit évoluant depuis 5 ans, qui augmente progressivement de taille, sans amaigrissement ni altération de l état général. Tuméfaction ferme, adhérente aux plans profond et superficiel, indolore, sans signe inflammatoire. Choc rotulien négatif. Pas d adénopathie satellite.

10 Échographie-Doppler: Masse bien limitée, hypo échogène, hétérogène, richement vascularisée

11 1 2 1 IRM SP T1 2 IRM SP T1+Gado 1. Masse au dépens du tendon patellaire, de même signal que le muscle en T1 2. Récidive au 15 ème mois post opératoire

12 RESULTATS(1) Les radiographies standard étaient normales dans 2 cas. Dans un cas, elles ont montré une masse dense juxta-osseuse para-articulaire externe du genou sans lésion osseuse associée. L échographie a montré dans les cas où elle a été pratiquée, une masse bien limitée, hétérogène, renforçant les échos, richement vascularisée au Doppler.

13 RESULTATS(2) L IRM a montré dans tous les cas une masse adhérente au tendon avec extension fusiforme. Dans deux cas, il s agissait d une masse au dépens de la bandelette ilio-tibiale et dans un cas du tendon patellaire. Elle était bien limitée dans deux cas et mal limitée dans un cas, avec une taille moyenne de 6 cm.

14 RESULTATS(3) Le signal en T1 était discrètement plus élevé que le muscle dans deux cas et hypo intense dans un cas. Dans tous les cas, la lésion paraissait hyper intense et hétérogène en séquences pondérées T2. Une prise de contraste hétérogène a été observée dans tous les cas. Aucune extension osseuse n a été observée.

15 RESULTATS(4) Les 3 patients ont été traités chirurgicalement. Dans un cas, l évolution s est compliquée d une récidive locale au bout de 15 mois. Pour les deux autres patients, l évolution a été favorable à ce jour.

16 DISCUSSION DEFINITION Le sarcome à cellules claires est une tumeur des tissus mous qui présente une différenciation mélanocytique. Elle diffère du mélanome conventionnel par : o Son siège profond au contact des tendons, aponévroses et fascias. o Présence d une translocation réciproque entre les bras longs des chromosomes 12 et 22. Ces deux tumeurs représentent deux entités histo pathologiques différentes avec une différenciation mélanocytique similaire.

17 DISCUSSION EPIDEMIOLOGIE/ SIEGE Il s agit d une tumeur extrêmement rare (moins de 1% des tumeurs malignes des tissus mous). Elle intéresse surtout l adulte jeune (20 et 40 ans) avec une prédominance féminine. Elle prédomine aux membres inférieurs ( 40%): surtout le pied et la cheville suivis par le genou, la hanche, le coude, l épaule puis le cou.

18 DISCUSSION ANATOMOPATHOLOGIE Macroscopie: La tumeur est circonscrite lobulée ou multi nodulaire. Microscopie: On observe des cellules fusiformes séparées par du tissu fibreux qui a des attaches sur les tendons et aponévroses. Les marqueurs histochimiques permettent de retrouver de la mélanine en intra-cellulaire dans 70% des sarcomes à cellules claires. Dans de rares cas, cette tumeur peut contenir des calcifications.

19 DISCUSSION CLINIQUE Le plus souvent, il s agit d une masse à développement lent, parfois douloureuse ce qui explique que le délai de consultation est relativement long comme c est le cas dans nos observations A l examen physique, la masse est le plus souvent ferme mal limitée. Sa taille varie entre 1 et 14 cm de diamètre.

20 DISCUSSION IMAGERIE/RX STANDARD L aspect est non spécifique, parfois opacité profonde extra-osseuse. Les calcifications sont rares. L envahissement local du squelette est peu fréquent (seulement trois cas ont été décrits dans la littérature).

21 DISCUSSION IMAGERIE/ECHOGRAPHIE A notre connaissance, l aspect du sarcome à cellules claires n a pas été décrit auparavant en échographie. Dans notre série, l échographie a montré une masse bien limitée, hétérogène, hypoéchogène, renforçant les échos, et hypervascularisée au Doppler.

22 DISCUSSION IMAGERIE/IRM(1) Une étude récente multicentrique, de Benckeller et coll, a revu l aspect IRM dans 21 cas: Aspect de la masse signal homogène bien limitée lyse osseuse nécrose intra-tumorale Fréquence 86% 67% 10% 5%

23 DISCUSSION IMAGERIE/IRM(2) Dans notre série, toutes les tumeurs étaient bien limitées, mais de signal hétérogène. Une nécrose intra tumorale a été observée dans deux cas. La lyse osseuse n a été observée dans aucun cas. Le sarcome à cellules claires est souvent confondu en IRM avec une lésion non agressive

24 DISCUSSION IMAGERIE/IRM(3) Le signal en IRM reflète la composition histologique de la tumeur et en particulier sa concentration en mélanine. L effet paramagnétique de la mélanine raccourcit les temps de relaxation T1 et T2 signal intense en T1 et peu intense en T2. Cette anomalie de signal est spécifique mais non constante. Dans deux de nos trois cas, la lésion avait un signal légèrement plus élevé que le muscle en T1.

25 DISCUSSION IMAGERIE/IRM(4) Le principal intérêt de l IRM est de montrer les rapports de la masse avec un tendon, un ligament ou une aponévrose et son extension fusiforme le long de ces structures.

26 DISCUSSION DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Le diagnostic différentiel se pose avec les masses ayant un signal strictement élevé en T1 tel que le lipome et le liposarcome. D où l intérêt des séquences avec saturation de graisse. Il peut se poser également avec les rares cas de schwannomes mélanocytiques et avec l hématome subaigu.

27 DISCUSSION PRONOSTIC Le pronostic du sarcome à cellules claires est réservé. Il est meilleur dans les tumeurs inférieures à 2 cm. Les métastases touchent en premier les ganglions régionaux. Les métastases à distance atteignent le poumon et le squelette.

28 DISCUSSION TRAITEMENT Le traitement doit être chirurgical radical. Une chimiothérapie et une radiothérapie post opératoires sont nécessaires. La récidive locale après exérèse est fréquente.

29 CONCLUSION Le sarcome à cellules claires est une tumeur maligne rare des tissus mous. La symptomatologie clinique et l aspect en imagerie peuvent être trompeurs. L hypersignal T1 en IRM est évocateur mais inconstant. Ce diagnostic doit être évoqué de principe devant toute masse nodulaire attenante à un tendon, un fascia ou une aponévrose.

30 BIBLIOGRAPHIE 1) Boutry N et Coll. Le mélanome malin des tissus mous. A propos d une observation. J Radiol 1998:79: ) De Beuckleer LH et Coll. MR imaging of clear cell sarcoma : a multicenter correlative MRI-pathology study of 21 cases and litterature review. Skeletal Radiol 2000:29: ) De la Kethulle de Ryhove et Coll. L imagerie par résonance magnétique des tumeurs des tissus mous de la main et du poignet. J Radiol 2000:81: ) Deenik W et Coll. Clear cell sarcoma of soft parts: a clinicopathologic study of 30 cases. Cancer 1999; 86: ) Ferrari A et Coll. Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses in pediatric patients. A report from the Italian and German Soft Tissue Sarcoma Cooperative Group. Cancer 2002:94(12): ) Hermann et Coll. clear cell sarcoma: case report and and literature review. Skeletal Radiol 2002:53: ) Sartoris et Coll. Case report 423. Clear cell sarcoma plantar aspect of the right foot. Skeletal Radiol 1987:16: