SNP Le système nerveux périphérique. Bases des explorations EMG

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1 18/11/2015 NAVARRE Noémie L3 (CR:SAIDI Sonia) Système Neurosensoriel et Psychiatrie Pr. S.ATTARIAN 16 pages. Plan A. Introduction I. Rappels anatomiques et physiologiques II. Pathologies de mye linisantes et atteintes axonales B. Electromyogramme I. Atteintes neurogènes et myogènes II. Cas cliniques III. Paramètres IV. Ondes F V. Blocs de conduction A. Introduction En neurologie, il faut savoir que toutes les maladies sont représentées par une atteinte sensitive, motrice (paralysie) ou les deux. On raisonne donc par localisation. Il est indispensable d'identifier la localisation du problème : est-il central ou périphérique? L étiologie sera complètement différente selon le cas. De même, ce ne sera pas les mêmes explorations non plus : Si c'est une maladie de la moelle osseuse ou du cerveau on fera plutôt une IRM, un EEG. Si c'est périphérique on utilisera l'emg. C'est pourquoi il faut bien connaître l'anatomie du système nerveux. 1/16

2 I. Rappels anatomiques et physiologiques D'abord on a la moelle e piniere : Il faut savoir que les medecins considerent que la corne ante rieure de la moelle e piniere fait partie du SNP. Dans la corne posterieure, on va avoir les axones afferents qui sont donc d'origine centrale. Le tableau clinique d'une atteinte de la corne antérieure : elle ne respecte pas un territoire, ni de nerf, ni de racine. Les atteintes de celle-ci sont appelées les neuromyopathies. Exemple de maladie de la corne antérieure : la maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique (SLA). Atteinte motrice pure donc pas de douleur (exple :Stephen Hawking ) Ensuite, on a les racines : La hernie discale est surtout postérieure, et c'est le niveau sensoriel qui est touché donc le patient a mal. Une hernie respecte parfaitement le territoire de la racine touchée (le prof a bcp insisté) donc on sait quel examen demander. La racine ante rieure est motrice et la racine poste rieure est sensitive. Les racines se melangent et forment les plexus : Plusieurs pathologies peuvent atteindre les plexus : de maniere directe par une chute brutale ou un accident violent ou plus progressive par un cancer du poumon par exemple. Apres les plexus qui sont un carrefour, les nerfs partent et forment un tronc. En cas de probleme a ce niveau, on parlera d'atteinte tronculaire, or les faisceaux sont a la fois sensitifs et moteurs a cet endroit, il y aura donc une atteinte sensitive et motrice. C'est important parce que si on est en face d'un cas de de ficit moteur pur, on sait que ce ne sera pas une atteinte tronculaire, on raisonne comme ca, par localisation. => Il faut trouver quelle est la racine du nerf atteinte suivant le territoire touché. Par exemple, lors d'une atteinte tronculaire du nerf me dian qui innerve les trois premiers doigts, on aura une atteinte sensitivo-motrice de ces trois doigts. 2/16

3 Autre exemple, une atteinte radiculaire comme le cas de la sciatique dans un contexte de hernie discale, c'est d'abord douloureux. La hernie est presque toujours poste rieure, (la hernie ante rieure ou late rale est tres rare) donc elle comprime d'abord la racine poste rieure. Elle est donc d'abord sensitive avant d etre motrice, d'ou la douleur avant d'e ventuellement entrainer un probleme moteur. Petit point humour du prof : quand un mec raccompagne sa copine un samedi soir en la tenant par l'épaule,il comprime son propre nerf radial (qui est responsable de l'extension et de la sensibilité du dos de la main), il aura donc une atteinte concomitante sensitive et motrice. La jonction neuro-musculaire : La pathologie concernant la jonction neuro-musculaire : La myasthe nie. Dans ce cas, on aura une atteinte motrice pure car cela concerne uniquement le motoneurone et le muscle, il n'y a pas d'atteinte sensitive. Si on injecte des anticorps (Ac) contre les récepteurs qui sont sur le muscle, les neuromédiateurs ne peuvent plus y arriver, on a donc une anomalie de la jonction neuromusculaire c'est-à-dire une myasthénie de fatigabilité. La fatigabilité = apparition d'un déficit à l'effort La fatigue c'est «la moitié des marseillais» (dixit le prof). Le muscle lui-meme : Dans les atteintes du muscle on retrouve les myopathies (sous-groupe de la famille des maladies neuromusculaires) ou l'on observe une atteinte motrice pure egalement. Le plexus est un carrefour, c'est de là que les nerfs partent donc si on a une atteinte du plexus alors «tout est touche», on aura une atteinte sensitive et motrice. Il suffit de connaitre l'anatomie et la physiologie pour comprendre la semiologie neurologique. La topographie donne l'étiologie. L'examen clinique permet de localiser, mais il faut quelque chose de plus solide pour quantifier. Donc on va faire un EMG. L'EMG est sensible, plus que l'examen clinique, et va permettre de mettre en evidence des signes infra-cliniques et de confirmer notre hypothese. Il fait la topographie de la lesion peripherique et permet de faire des hypotheses diagnostiques. Rappels sur le fonctionnement musculaire : Chaque myocyte (fibre musculaire) est constitue de filaments musculaires (myofibrilles). Un reseau de tubulures reticuloendoplasmiques entourent ces fibres. Son role principal est qu'il contient des recepteurs du calcium voltage de pendants, donc des que l'impulsion electrique arrive, elle provoque leur de polarisation a tour de role ce qui entraine la contraction musculaire. Tous les composants cellulaires des fibres musculaires peuvent etre touches dans les maladies musculaires (les recepteurs au 3/16

4 calcium, les mitochondries, les tubulures, l'actine, la myosine etc...) donc chaque gene touche codant pour un de ces elements peut donner une myopathie. Unite motrice = UM : (Notion importante QCM) C'est l'ensemble des fibres musculaires innerve es par un seul motoneurone. Exemple : Il y a une centaine de fibres musculaires pour un gros motoneurone et une cinquantaine pour les petits. En realite, les fibres musculaires innervees par un motoneurone ne sont pas les unes a cote des autres, mais dispersees (en blanc sur la coupe transversale). CR:on voit l'aiguille d'emg «dessinée» en blanc sur la photo notion importante :2 types de recrutement des UM : temporel:même UM tient de + en + longtemps spatial :quand on recrute plusieurs UM en même temps. Le nerf est constitue de milliers d'axones, entoures de mye line (graisse isolante) qui permet d acce le rer la conduction qui est saltatoire et non pas continue grace aux nœuds de Ranvier. Les ions ne penetrent que dans les nœuds de Ranvier, ou il n'y a pas de myeline. Chaque fois que l'on aura une atteinte demyelinisante cela se traduira par un ralentissement de la conduction. CR:rappel :Sur ce schéma est représentée une fibre nerveuse, modélisée par un système de résistance et capacitance.(représenté par les carrés, à titre indicatif) La conduction est unidirectionnelle, on a une dépolarisation suivi d'une hyperpolarisation, donc le mouvement ne peut aller que vers l'avant car ensuite la zone où naît la dépolarisation reste transitoirement inexcitable, les canaux ne seront plus sensibles donc le retour en arrière est impossible Fonctionnement de la jonction neuro-musculaire : Lorsque l'axone arrive au niveau des fibres, il n'y a pas de contact direct mais un espace : c'est la synapse neuromusculaire. Au niveau de la terminaison nerveuse, il y a liberation de neurotransmetteurs (NT), tout un système est mis en place pour cette libération : Les canaux calciques interviennent dans la libe ration d'ace tylcholine (ACh) qui va se fixer sur son recepteur (AChR) qui lui meme est un canal sodique qui va declencher la contraction musculaire. C'est le systeme d'excitation et de contraction : grossierement l'electricite se propage dans le reticulum, cela engendre une depolarisation, ouverture des canaux calciques, liberation de calcium intracytoplasmique et puis «tempete de calcium» qui permet la contraction musculaire. 4/16

5 En pré-synaptique nous avons : Les vésicules synaptiques qui contient l'ach Les canaux calciques, ici : ils s'appellent VGCC En post synaptique : Les récepteurs à l'ach (AChR) Les récepteurs MUSK qui permettent de garder les AChR agrégés dans la jonction neuro-musculaire pour la contraction. L'atteinte de ces molécules peut aboutir a la myasthénie. Le système jonction neuromusculaire est un système très spécialisé, la terminaison nerveuse ne recouvre pas toute la fibre musculaire, donc les récepteurs sont agrégés dans zone particulière ou arrive la terminaison nerveuse, ensuite vient la dépolarisation qui se diffuse dans le réticulum et il y a contraction. II. Pathologies de mye linisantes et atteintes axonales Une atteinte de mye linisante se traduit par un ralentissement de conduction. L atteinte de mye linisante se gue rit, contrairement a l'atteinte axonale qui est ge ne ralement irre versible. Les causes de ces atteintes demyelinisantes sont tres differentes des causes des atteintes axonales. Pathologies demyelinisantes : Souvent ce sont des maladies immunitaires (on recherche des AC). De plus la barriere hematomeningee est fragile en proximal au niveau des racines, on a donc la possibilite de faire une ponction lombaire pour detecter des signes inflammatoires. Pathologies axonales : Elles sont dues a des me dicaments toxiques, des substances toxiques (chez les agriculteurs ou les peintres par exemple..). L'atteinte axonale commence toujours par les extremites (un nerf en distalite) donc ca ne sert a rien de faire une ponction lombaire. On va alors avoir trois objectifs : 1) Determiner si l'atteinte est centrale ou peripherique. 2) Determiner la topographie de l'atteinte, sa localisation. 3) Determiner le pronostic. Par exemple lors d'une atteinte axonale pas d'amelioration possible. Alors que dans une atteinte demyelinisante meme si le patient est tetraplegique, il y a des possibilites therapeutiques envisageables. 5/16

6 B. Electromyogramme I. Atteintes myogenes et neurogenes ceci est un electro-neuro-myogramme A gauche : Sujet normal On a un systeme normal avec les cellules de la corne anterieure de la moelle, les racines, plexus etc.. avec descente le long de la fibre musculaire d'un potentiel d'action jusqu'a la jonction neuromusculaire. Il y a deux unites motrices representees ici (dans un muscle, il y a des centaines ou des milliers d'unites motrices). Dans le muscle, il y a 2 types de fibres avec des constitutions chimiques et physiologiques differentes : les fibres musculaires rapides : grosses unites, rapidement fatigables mais contiennent beaucoup de force, les fibres musculaires lentes : petites unites, unites lentes qui ne sont pas fatigables mais contiennent peu de forces. Quand on commence une contraction ce sont d'abord les unite s lentes qui se mettent en route. Les premieres unites se mettent en marche pendant quelques secondes, apres d'autres s'activent pendant que les premieres se reposent et d'autres encore se mettent en marche etc.. Plus on de veloppe la force, plus les grosses unite s interviennent. A la contraction maximale, toutes les unites se mettent en route, mais elle ne dure pas longtemps car les fibres rapides sont fatigables. Une unite motrice (ensemble des fibres musculaires commande es par un seul meme motoneurone) c'est comme un potentiel d'action, ca a le meme schema : une depolarisation et une repolarisation et c'est l'activite de cette unite motrice qui est representee sur les traces. A l'etat normal le trace est dit «riche» et «interfe rentiel» (cf trace du bas) L'unite motrice a une activite pacemaker, il y a des decharges de contractions spontanees mais a l'etat normal la fibre musculaire est inhibe e par le nerf. S'il n'y a pas d'axone, il n'y a plus d'inhibition, on a donc des contractions involontaires spontanees c'est ce qu'on appelle des fibrillations. A l'etat normal il n'y a pas d'atteinte des nerfs, donc pas de probleme d'inhibition et pas d'activite spontanee. 6/16

7 C'est pourquoi on observe sur le 1er trace ce qu'on appelle «le silence e lectrique», il n'y a pas d'activite puisqu'elles sont inhibees correctement par le nerf. Au milieu : atteinte neurogene (on a une atteinte de l'unite motrice, une perte nerveuse) Lors d'une atteinte neurogene, au lieu de voir, par exemple, des milliers d'unites motrices, on en voit qu'une cinquantaine. On a moins d'unite motrice et le trace est pauvre et acce le re. Paradoxalement, on voit mieux le trace en bas car etant pauvre, les unites seront plus visibles. Le SNC (le cerveau) demande au sujet d'exercer une force de 10kg par exemple, si on n'a plus que 50 unites au lieu de 1000 et qu'on veut toujours developper 10kg de force, toutes les unite s doivent etre en marche. Au lieu qu'une unite motrice marche pendant 5sec puis qu'une autre prenne le relais pendant qu'elle se repose, elles vont toutes etre en marche pendant tout le temps de contraction (par ex 30sec) et n'ont pas de temps de repos. L'unite motrice continue a travailler. C'est un recrutement temporel :il n'y a pas assez d'unite motrices(on ne peut plus faire de recrutement spatial), donc les memes marchent beaucoup, c'est un mecanisme de compensation. On appelle «recrutement» l'augmentation du nombre d'unite s motrices active es. Ici on a une atteinte neurogene, il y a un deficit d'inhibition des activites spontanees par le nerf qui est atteint, et on voit des fibrillations sur le trace. On a une de nervation, et dans ce cas le pronostic n'est pas bon. 7/16

8 Sche ma de droite : Atteinte myogene La fibre musculaire est touchee, l'effecteur n'est plus la, la commande est normale, les unites motrices sont la. Le SNC demande toujours 10kg de force mais on a pas assez de fibres musculaires. Chaque unite motrice au lieu d'avoir une centaine de fibres en aura que dix, donc il ne peut developper la force demandee. Ici il n'est plus question de mise en marche progressive de certaines unites pendant que d'autres se reposent etc.. on est oblige d'utiliser tout ce qu'il y a a disposition, toutes les fibres doivent marcher que ce soit les fibres lentes ou rapides pour mettre en jeu toute la force necessaire. Le recrutement est spatial : l'ensemble des fibres doivent travailler. Pour la moindre force, les unites motrices sont obligees de se mettre en route tres rapidement, c'est pourquoi le trace devient riche et interfe rentiel tres vite. Chez le sujet normal le trace s'enrichit en meme temps qu'on developpe de la force, de facon progressive, ici,il est d'emblee anormalement riche et interfe rentiel. Il n'y a pas d'activite spontane e car il n'y a pas de de nervation. L'amplitude du trace est diminue e. 8/16

9 II. Cas cliniques En haut a gauche : Paralysie nerf radial, probleme pour l'extension des doigts En haut au milieu : (anomalie en manche) Atrophie des muscles du membre gauche (doigts qui tombent etc..) le patient ne sent rien de particulier c'est un deficit moteur pur. 3 e tiologies possibles pour les de ficits moteurs purs : atteintes de la jonction neuromusculaire, du muscle ou de la corne ante rieure. Ce n'est pas les deux premieres car : Lors d'atteintes de la jonction neuromusculaire, il n'y a pas d'atrophie. L'atrophie apparait lors d'une perte d'axone, la denervation entraine une perte de muscle. Pas d'atteinte musculaire car en ge ne ral les atteintes musculaires touchent les ceintures : l'epaule ou le bassin. C'est donc la corne anterieure qui est touchee c'est tres grave! C'est une atteinte tronculaire, il y a tres peu d'unites motrices donc trace pauvre et tres accelere. En haut a droite : D'un cote (pied gauche), le patient n'arrive pas a faire la dorsiflexion du pied (lors de la marche, on fait une dorsiflexion qui correspond a la pose du talon et ensuite la plantiflexion du pied, ici il garde son pied a plat lorsqu'il marche) Ici c'est le nerf SPE qui est touche (appele actuellement nerf fibulaire commun) il se localise entre le col de la fibula et la peau. C'est une atteinte tronculaire donc sensitivo-motrice, le patient a des fourmillements. C'est une atteinte mono-tronculaire qui survient de maniere brutale au reveil par compression du nerf, elle survient souvent chez les jeunes minces, anorexiques ou toxicomanes (qui restent pendant des heures sur le cote en etat de «coma»), filles qui croisent les jambes pendant longtemps, etc... En bas a gauche : Atteinte motrice pure des loges posterieures des membres inferieurs. On voit une disproportion entre la taille des cuisses et des mollets. La loge anterieure est respectee. Il est capable de faire une dorsiflexion du pied mais incapable de faire la plantiflexion. Motrice pure : atteinte musculaire, de la jonction ou de la corne ante rieure? («Ici c'est trop difficile en plus il y a un piege. On ne peut pas deviner il faut le savoir») Ici c'est une atteinte musculaire, il y a une atrophie. Il faut distinguer si c'est du a une non utilisation des muscles ou du a une atteinte neurogene ( le muscle n'est plus innerve et s'atrophie.) A droite de cette image (deuxieme photo) : 9/16

10 Le patient en fauteuil roulant est en fait le cousin du patient precedent touche par une maladie genetique. Il ne marche pas car il a une atteinte des muscles du bassin (et notamment des fessiers qui sont les muscles stabilisateurs du bassin). On lui demande de tendre les bras a l'horizontale, il n'y arrive pas car il a une atteinte scapulaire. Atteinte des deux ceintures donc musculaire pure. En bas a droite : On voit les paupieres qui tombent ptosis, les sourcils leves montrent que la patiente essaie de lever les paupieres mais n'y arrive pas. C'est une myasthe nie, atteinte asymetrique causee par un manque d'ach. En consequence le muscle reste paralyse. Souvent ca touche d'abord le visage, au niveau occulaire etc.. C'est une urgence. Cela se traite. Atteinte tronculaire car situee dans le territoire d'un tronc, mais celle-ci est motrice pure (bien que le prof ait dit que les atteintes tronculaires e taient sensitivo-motrice...) Diagnostic differentiel : atteinte de la corne anterieure, tres mauvais pronostic. Objectifs de l'enmg (e lectroneuromyographie) :(«ceci peut tomber en QCM.» ) Est un complement indispensable dans la strategie diagnostique et constitue la prolongation de l'examen clinique Permet d'affirmer l'atteinte du SNP (la distinction centrale/peripherique est clinique! ) Precise le mecanisme du processus pathologique Precise la topographie de l atteinte Oriente le bilan etiologique Precise la severite de l'atteinte Permet d'etablir le pronostic, par exemple : - Corne anterieure, atteinte axonale, le pronostic est tres mauvais, «quand c'est fait c'est fait» pas de retablissement. - Atteinte demyelinisante, syndrome de Guillain-Barre : traitement possible. (pour ce qui est de la diffe rence entre ENMG et EMG, le prof n'a fait aucune pre cision..) III. Parametres L'ENMG est un examen de conduction et de de tection. Etude de la conduction : Comment fait-on? On met des electrodes de recueil sur le muscle : par exemple on veut etudier le pouce dont le nerf moteur est le nerf median. On met le stimulateur electrique sur le trajet du nerf median au niveau du poignet. On emet un choc electrique (qui est douloureux) et on obtient la 1ere reponse qui est l artefact de la stimulation, ensuite cela met un certain temps pour que la reponse apparaisse, c'est la latence distale (temps d'apparition de la reponse). On a une reponse de depolarisation musculaire et de repolarisation, donc on a un potentiel d'action global. 10/16

11 En plus de ca, on a l'amplitude, entre la ligne de base et le sommet de la reponse. Ensuite, on fait une deuxieme estimation plus proximale sur le trajet du nerf median au niveau du coude on obtient la meme reponse mais plus latent, plus prolonge (augmentation de la latence) On peut calculer la difference des deux latences (qui est l'inverse d'un temps). Distance * Latence = Distance / Temps = Vitesse de conduction => Les parametres de l'emg : Latence distale Amplitude Vitesse de conduction. Pour le nerf sensitif c'est le meme fonctionnement. Cas de patient ou la latence est beaucoup plus longue : Si le temps entre les deux depolarisations est augmente, c'est que la vitesse de conduction est diminuee C'est une atteinte de mye linisante comme le syndrome de Guillain-Barre. (le prof n'a pas plus de taille que ca : «vous mesurez l'intervalle entre les deux lieux de stimulation, vous donnez les donne es a la machine et elle vous calcule la vitesse de conduction») IV. Ondes F On voit que jusqu'a present, on a explore que l'avant bras mais beaucoup de maladies touchent les parties proximales du corps (plexus, racines...). Au niveau du membre superieur, il est possible de faire une stimulation etagee. Mais plus on monte vers l'epaule et plus la stimulation electrique est douloureuse. Il ne faut pas le faire de maniere systematique, mais uniquement quand c'est necessaire. Il faut egalement savoir qu'on ne peut pas faire de stimulation etagee sur le membre inferieur. Il y a donc un parametre qui permet de visualiser les atteintes proximales, c'est l'onde F qui nous donne la latence proximale. Stimulation au poignet : On a d'abord une propagation ante rograde (1ere sur le schema) comme celle qu'on a vue precedemment. Il y a 2 ou 3 axones qui se stimulent en onde re trograde, on a donc une propagation bilate rale. En fait, l impulsion gagne la corne cellulaire dans la moelle en remontant le long des fibres motrices, puis redescend par le trajet inverse jusqu au muscle. Donc le temps d'aller-retour est la latence distale qui correspond a l'apparition de l'onde F Si on voit un ralentissement de l'onde F, cela montre un probleme proximal. => Quatrieme parametre de l'emg: latence proximale (onde F) 11/16

12 Sur le schema, on a des axones differents c'est pour ca que la morphologie change, la latence est variable : plus l'axone est gros, plus l'unite motrice est rapide et plus la propagation l'est aussi. En general, pour l'interpretation on prend la latence la plus rapide. Cas pathologique d'une atteinte de mye linisante : quels sont les parametres anormaux? La conduction saltatoire est compromise puisque la myeline est touchee. La conduction est ralentie. Les latences proximale (F) et distale sont allongees La vitesse de conduction est donc allongee aussi (plus basse) Il y a trois parametres modifies Cas pathologique d'une atteinte axonale :quels sont les parametres anormaux? L'amplitude est le reflet du nombre d'axones, plus on a d'axones plus l'amplitude sera grande. Dans ce cas c'est l'amplitude qui est diminuee. En fonction des maladies que l'on suspecte, on mesure les parametres sur le muscle en question, si on voit une amplitude basse on detecte une atteinte axonale. Soit le patient vient trop tard, soit il a bien comprime son nerf, et dans les deux cas on ne peut pas faire grand chose, le nerf n'est pas recuperable. On mesure quatre parametres pour un seul nerf. Chaque choc est douloureux et il faut au moins une trentaine de chocs electriques pour un nerf, que l'on reproduit sur au moins 8 nerfs donc on a au total 240 impulsions pour un examen. Il faut bien justifier la prescription d'un EMG car c'est un examen tres desagreable. Il faut avoir une strate gie clinique, on nous envoie un patient pour un EMG avec une hypothese diagnostique (et non pas «le patient souffre a la main observez le svp») et suivant le motif de sa venue on ne va pas tester les memes nerfs ni le meme nombre de nerf. Pour un examen neuro complet, on va mettre 4 heures et le patient va souffrir pour rien.. Par exemple : pour une hernie discale :on teste 2 nerfs ; pour une myopathie : un seul nerf, pour une atteinte de la corne ante rieure on en fait le maximum parce que la c'est grave donc 240 chocs et piqures.. Cas de l'atteinte demyelinisante : On fait l'examen clinique, on fait notre diagnostic, on l'observe à l'emg. On sait qu'il y a un traitement possible s'il n'y a pas de perte axonale secondaire. En effet, apres une demyelinisation, le nerf n'est plus protege et il peut y avoir une atteinte axonale (phenomene qui se produit en plusieurs annees tout de meme) et dans ce cas la il n'y aura pas de traitement possible. 12/16

13 V. Blocs de Conduction Le bloc de conduction est un des marqueurs les plus importants de la de mye linisation. C'est le 5ieme parametre de l'emg. Base sur ca, en pre sence d'un bloc de conduction on peut dire par exemple que ce n'est pas une SLA (scle rose late rale amyotrophique), ce n'est pas une atteinte corne ante rieure, c'est une de mye linisation et c'est de bon pronostic etc... Pas de bloc de conduction dans une SLA. Lors de l'evaluation pour mettre en evidence le bloc de conduction, on fait une : estimation distale la re ponse est normale estimation proximale la re ponse est petite. Cela signe la demyelinisation par la mise en evidence du bloc de conduction. «Imaginez sur l'autoroute, vous avez 4 voies sur 100 metres et d'un coup vous n'en avez plus que deux. Le trafic est ralenti, c'est l'image de la de mye linisation.» Evaluation d'une demyelinisation au niveau de l'avant bras : Qu'est ce qu'on va voir? En distal : La reponse est normale car on se situe apres la demyelinisation. Les differents traces correspondent a differents axones. La somme algebrique est normalement grande. En proximal : L'estimation au coude, en amont de la demyelinisation, est anormale : 1er axone la conduction est saltatoire (S) et apres la zone de demyelinisation (D) la conduction s arrete. Il n'y a plus de re ponse. 2eme axone : la demyelinisation ne touche pas cet axone, car on sait que la demyelinisation touche un peu au hasard et la reponse ici est normale. 3eme axone: la conduction passe quand meme un peu mais l'axone est un peu touche car la conduction est retarde e 4eme axone : la conduction est bloquee : pas de reponse. Donc la somme alge brique des re ponses est plus petite. Cela signe la de mye linisation. Il y a une baisse d'amplitude alors pourquoi dit-on que c'est une demyelinisation et pas une atteinte axonale? Car l'atteinte axonale commence toujours par les extremites jamais au milieu, et puis cela remonte. On n'aurait pas eu de reponse distale normale. Les deux re ponses distale et proximale auraient e te anormales. Encore une fois, on ne peut pas rechercher les blocs de conduction de maniere systematique, il faut suspecter le bloc de conduction prealablement. (utilite de la clinique +++) Me canisme du processus pathologique : (A savoir, il peut y avoir des QCM la dessus ++) Lesion : 13/16

14 Dans une atteinte axonale : il n'y a que l'amplitude touche e. CR:la suite vient du ronéo de l'année dernier, il a vite passé les diapos, mais il en a vite parlé, je me permet de vous le mettre car il est beaucoup plus clair que ce que le prof a dit très vite ) Électromyographie à l'aiguille I. Principe C'est un examen de détection : tout ce qu'on a vu jusqu à présent, c était les examens de conduction. On met une aiguille dans le muscle (douloureux) et on regarde au repos l activité de base, le sujet normal n'a pas d activité anormale. Rappel : il n'y a pas d activité anormale car les nerfs bloquent l activité spontanée. Les patients ayant des lésions axonales auront des réponses spontanées qui seront visibles sous forme de fibrillations. Les petites fibrillations représentent l activité d'une seule fibre Les grandes représentent l activité d'une unité motrice, de la somme des activités des fibres. On a un tracé pauvre et accéléré chez le patient comparé au tracé d'un sujet sain (ci-dessous) où le tracé est riche et où l'on distingue beaucoup moins bien les potentiels. Il n'y a pas d'activité spontanée, toutes les unités se confondent ce qui donne un tracé interférentiel et riche normal. 14/16

15 (Atteinte axonale ) De même, tracé pauvre et accéléré en cas de déficit axonal. Les unités motrices travaillent anormalement trop car la diminution du nombre de celles-ci les amènent à devoir compenser Amplitudes (a titre indicatif) Sujet sain : 2mV Dénervation : 5mV : Phénomène de compensation donc amplitude plus haute Atteinte musculaire : 1mV : Il y a moins de fibres musculaires donc l'amplitude est plus basse. II. Existence de logiciels qui aident a l'interprétation de ces tracés La transformation Fourrier simplifiée : On a une zone normale qui est délimitée. Quand les points sont dans la zone alors le sujet est sain. Quand les points sont au dessus de la zone c'est une atteinte neurogène 15/16

16 Quand les points sont au dessous de la zone c'est une atteinte myogène (Il a parlé également d'autres systèmes mais nous a demandé de ne pas prendre de notes, que ce n'était pas important, en gros soit on arrive a faire le diagnostic par les tracés EMG car c'est évident, soit ce n'est pas suffisant et on utilisent des logiciels semi-rapides qui sélectionnent les unités motrices, relèvent les différents paramètres et les comparent a des données de base.) III. La jonction neuromusculaire Chez la patiente avec l'atteinte occulo-motrice et le ptosis. On lui fait faire le test thérapeutique anticholinestérasique et on lui demande de regarder à droite et à gauche : on retrouve une paralysie importante qui fait penser à une myasthésie. On fait une stimulation répétitive sur le même nerf, on envoie plusieurs chocs ce qui nous permet de regarder le décrément. Ici, il correspond à la perte de potentiel entre le 1er et le 5ième potentiel de 10%. (Diminution de l'amplitude de 10% entre le 1er et le 5ième signal). C'est le critère pour détecter une myasthénie. On donne une dizaine de choc : La première série correspond au premier choc et à la valeur normale, on voit à la cinquième série une fatigabilité qui apparaît. Les canaux calciques permettent la libération d'ach, mais il n'y a pas assez de récepteurs à l'ach et donc pas de fixation il y a une fatigabilité qui apparaît avec le ptosis ou la paralysie. On note la forme de coupole de ces tracés, on parle de coupoles myasthéniques. Cette chute de 10% permet de détecter la myasthénie. Ici c'est un syndrome post-synaptique mais il existe des syndromes présynaptiques de la myasthénie qui sont souvent dus à des cancers. Ce qui faut bien savoir : TERRITOIRE touché CAUSE maladie Le but de l'emg les paramètres des atteintes démiélynisantes et axonales La physiopathologie d'une rupture axonale (= grave on ne peut pas revenir en arrière) atteinte neurogène et myogène Je tiens à m'excuser si ce cours vous paraît un peu éparse mais le prof est arrivé 45 min en retard et a passé 1h à nous dire de ne pas prendre de notes et qu'on verrait tout en 4e année, sans avoir de plan... J'ai fait ce que j'ai pu pour vous rendre quelque chose de clair! Ce qui est à bien connaître est répété plusieurs fois dans le cours et mis en gras. Voilà, bon courage! Pleins de bisous à tous mes formidables copains/copines de médecine qui me font vraiment passer des journées de malade à toujours faire plus de choses encore plus folles! Dédicace à tous vos projets, vos voyages, toutes vos expériences de folie, vos rêves les plus fous, vos ambitions, vos fantasmes, votre niak Pray for Paris 16/16