Hyperthermie Maligne : Dernières Études

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1 Hyperthermie Maligne : Dernières Études Jacques Langevin, M.D., FRCPC Anesthésiste Hôpital de l Enfant-Jésus du CHA 4 octobre 2012

2 Définition Pathophysiologie Signes spécifiques Patients susceptibles Prévention Traitement Dantrolène IV

3 Syndrome Autosomal dominant non lié au sexe Pénétrance variable Incidence 1:5000 à 1: A / G Prévalence ad 1:3000! Agents déclencheurs spécifiques Volatiles ± Succinylcholine (Sux)

4 Contraction normale influx nerveux activation récepteurs dihydropiridine et ryanodine du réticulum sarcoplasmique (RS) libération Ca 2+ par le RS contraction réabsorption Ca 2+ avec ATP Hyperthermie Maligne (MH) réactivité récepteur ryanodine du RS (mutation) libération soutenue Ca 2+ capacité de réabsorption Ca 2+ dépassée consommation maximale ATP T destruction cellules musculaires

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7 TOUS les volatiles, incluant sévo et desflurane Début d action qques min à qques heures Débuts d action différents entre volatiles selon puissance du volatile? Halothane 20 min (5-45) Isoflurane 30 min (5-210) Enflurane 55 min (20-480) Sévoflurane 60 min (10-210) BJA 2011;107:48-56

8 Hypermétabolisme aigu CO 2 et T Rigidité musculaire Rhabdomyolyse

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10 Généralisée dans % Tronc = difficulté à ventiler Aucun effet de la curarisation Masséters = subjectif léger après sux = normale significatif si > 3 minutes HM 20-30% myopathie/myotonie?

11 Si associé aux membres = dantrolène Si seul et chx urgente Anesthésie IV Surveiller hypermétabolisme et rhabdomyo K + et CK q 6h Myoglobinurie Observer X 24 heures Si seul et chx NON-urgente Envisager annuler chirurgie

12 K + Arythmies ventriculaires (ESV/Bigéminisme ventriculaire) CPK à heures Myoglobinurie Ca 2+

13 SEULES pathologies associées : Myopathie à central core (cores centraux) Myopathie à multiminicores Syndrome de King-Denborough Myopathie à nemaline rod? OU Parent d un patient diagnostiqué

14 PREMIER cas du matin PAS de dantrolène préop (faiblesse musc sévère) CPK préop de base Régionale si possible Éviter succinylcholine Préparation de la machine Monitoring T Surveillance 4 heures postop puis libérer

15 Enlever vaporisateurs Changer circuits externes circuit ventilation manuelle avec ballon circuit ventilation mécanique et soufflet chaux sodée Purger le circuit interne : étape importante

16 MAC minimal pour MH inconnu < 5 ppm visé Recommandations actuelles basées sur vieilles machines avec tuyau gaz frais échangeable

17 Anesthesiology 2011;114:205-12

18 Nouvelles machines conservent plus de volatiles Plus de plastique/caoutchouc/silicone Plus d espace-mort dans circuit interne Séparation des gaz frais pour Vt précis Temps de purge PLUS LONGS Effet REBOND en bas débit DIFFÉRENTS entre machines

19 Preparation of the Datex-Ohmeda Aestiva anesthetic machine for malignant hyperthermia cases Sévo 2 % X 2 heures Anesthesiology 2008;109:A279 Circuits changés et débits 10 L/min < 5 ppm en 52 à 59 minutes!

20 Débit à 10L/min X? minutes avec ventilateur ON MHAUS : 20 minutes AVANT LE CAS Selon machines étudiées : minutes! Recommandations selon machine utilisée Études nécessaires pour recommandations selon nouvelles machines disponibles Débit gaz frais 10 L/min PENDANT LE CAS pour éviter effet rebond

21 Adsorbe les volatiles résiduels du circuit interne Principe connu depuis 20 ans Un seul approuvé dernièrement par le FDA

22 Anesth Analg 2011;112; Aestiva (GE) et Apollo (Drager) 90 min 3L/min Iso 1.5 % - Sévo 2 % - Des 6 % SANS filtre à 10 L/min ad < 5 ppm, puis 3 L/min AVEC 2 filtres inspi ET expi 45 min à 10 L/min 45 min à 3 L/min puis SANS filtre

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26 AVEC 2 L huile d olive pour simuler patient avec crise HM après 90 min = réservoir volatile

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28 Machines prêtes en < 2 minutes vs min même si coefficient de gaz plus élevé Temps de purge concordant, >> min Filtres efficaces PENDANT MH? 60 min si volatiles X 90 min à 1 MAC à ajouter pendant crise Erratum!

29 Machines prêtes en < 2 minutes vs min même si coefficient de gaz plus élevé Temps de purge concordant, >> min Filtres efficaces PENDANT MH? 60 min si volatiles X 90 min à 1 MAC à ajouter pendant crise

30 Installation rapide sans ralentir dantrolène Peut-être utile sans être nuisible Aucune étude réalisable pour prouver efficacité Aucun analyseur de gaz clinique pour ppm Utilisation à considérer, surtout avec temps de purge plus long des nouvelles machines MHAUS: may be used as an alternative or in addition to!

31 URGENT 1) Arrêt Volatiles (Sux) 2) DANTROLÈNE IV (complications 2X q 30 min) SECONDAIRE TERTIAIRE

32 Demander de l AIDE Chariot dédié Arrêt agents déclencheurs Cesser chx, propofol PRN Hyperventiler avec 100 % O 2 10 L/min NE PAS CHANGER LE CIRCUIT NI CHAUX FILTRES CHARBON NaCl 0,9 % froids LR X 1 pour dantrolène IV DANTROLÈNE IV

33 Découvert 1975, approuvé 1979 mortalité 80% à < 5% libération Ca 2+ du RS via antagonisme du récepteur ryanodine Agit rapidement < 5 min Effet < 20 min Ne potentialise pas les NDMR N interfère pas avec anticholinestérasiques

34 1 fiole contient 20 mg dantrolène lyophilisé 3 g mannitol pour isotonicité hydroxyde de sodium pour ph 9,5 aucun agent bactériostatique Dose initiale 2,5 mg/kg en bolus rapide q 5 min PRN ad 10 mg/kg ad 30 mg/kg PRN? mais autres dx à considérer

35 Reconstituée avec 60 ml EAU STÉRILE 3 personnes requises seulement pour dilution Stable 6 heures à l abri de la lumière Montage avec seringue 60 ml 3 voies aiguille # 18 tubulure secondaire

36 Compatible avec LR seulement! ph LR 6,7 ph NaCl 0,9% 5,7 ph NaCl 0,45% 5,3 ph Dextrose 5% 5,0

37 NOUVELLE FORMULATION USA 2 novembre 2009 CAN 1 février 2010 Processus de lyophilisation amélioré poudre plus fine Dilution plus rapide

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39 Partage de fioles entre différents hôpitaux DÉCONSEILLÉ Conduite locale à reconsidérer? Protocoles et chariots dédiés mises à jour HEJ et HSS à finaliser

40 1) Canule artérielle Prélèvements sanguins recommandés

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42 1) Canule artérielle Prélèvements sanguins recommandés Sonde urinaire 3 voies pour irrigation vésicale (Voie centrale) 2) Corriger l acidose hypotension / arythmies NaHCO méq/kg IV d emblée si gaz artériel non disponible

43 3) Refroidir le patient si T > 39 C NaCl 0,9% froid 15 ml/kg X 3 Matelas refroidissant Sacs de glace cou aisselles aines Irriguer estomac vessie plaie ouverte avec NaCl 0,9% froid sacs de 3 L Cesser si T < 38 C Éviter T < 36 C

44 4) Traiter les arythmies Corriger l acidose et l hyperkaliémie ACLS SAUF BCC = hyperkaliémie dépression sévère en présence de dantrolène

45 5) Traiter l hyperkaliémie Hyperventiler NaHCO méq/kg Glucose 25 g (50 ml) / Insuline 10 UI IV CaCl 2 10% 10 mg/kg (1 g) IV

46 6) Induire une diurèse Si < 0,5 ml/kg/heure CPK K + > 1 ml/kg/heure Volume mannitol lasix NaHCO 3 perf IV 3 ampoules / 1 L eau stérile si myglobinurie pour éviter IRA

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48 7) Appeler le MH Hotline MH-HYPER! USA ET CANADA

49 USI Dantrolène 1 mg/kg IV q 4 6h X heures Surveiller recrudescence MH 25 % CIVD IRA Tests dans un centre reconnu

50 Anesth Analg 2012;114:94-100