DEUXIÈME RÉUNION ALIENOR EN NOUVELLE AQUITAINE

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Achille Nolet
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1 DEUXIÈME RÉUNION ALIENOR EN NOUVELLE AQUITAINE CMRR(S) BORDEAUX, POITIERS, LIMOGES ET CONSULTATIONS MEMOIRE DE PROXIMITÉ Bordeaux 17 Mars 2017

2 A c c u e i l 9h- 9h30 9h30 10h : D é m e n c e s d u s u j e t j e u n e : é t i o l o g i e s, b i l a n, p r i s e e n c h a r g e D r S o p h i e A U R I A C O M B E, B o r d e a u x 10h- 1 0 h 3 0 : A c t u a l i t é s d e s D F T : l a n o u v e l l e m u t a t i o n C 9 O R F 7 2 P r P h i l i p p e C O U R A T I E R, L i m o g e s 10h h : L e s a p h a s i e s p r o g r e s s i v e s : q u e l l e s é t i o l o g i e s? q u e l s o u t i l s? D r F o u c a u d D U B O I S G EHENEUC, P o i t i e r s M i s e a u p o i n t 11h 12h00 : L a m a l a d i e à c o r p s d e L e w y l e s s t a d e s p r é c o c e s D r F r e d e r i c B L A N C ( S t r a s b o urg P a u s e d é j e u n e r b u f f e t d e 1 2 h à 1 3 h h H 3 0 : A C T U A L I T ES B R E V E S B o r d e a u x I n i t i a t i v e f o r N e u r o d e g e n e r a t i v e D i s o r d e r s ( B I N D ) : P r T i s o n, J u l i e E R R A U D ( B o r d e a u x ) A c t u a l i t é s B N A : D r L e s l i e C A R T _ - P I V ER T : ( L i m o g e s ) P r o t o c o l e t D C S - AD : e f f e t s d e l a t e c h n i q u e d e s t i m u l a t i o n n e u r o n a l e p a r t D C S s u r l e s c o g n i t i o n s d e p e r s o n n e s s o u f f r a n t d u n e m a l a d i e d A l z h e i m e r D r B e n j a m i n C A L V E T ( L i m o g e s ) 14h h 3 0 : C a s c l i n i q u e s / p r é s e n t a t i o n s d e s C M P C o m p l i c a t i o n s i n f l a m m a t o i r e s r a r e s, m a i s s o u v e n t r é v é l a t r i c e s d ' u n e a n g i o p a t h i e a m y l o ï d e. D r G u i l l a u m e B A L L A N ( C H C B B a y o n n e ) 15h h 3 0 : L e s U n i t é s C o g n i t i v o - C o m p o r t e m e n t a l e s D r L a u r e n c e B E R N A R D B O U R Z EIX, L i m o g e s e t M m e L E C A N T E, c a d r e d e s a n t é d e l U R C C 16h30-17h : R e c h e r c h e C l i n i q u e / T h é r a p e u t i q u e D r S o p h i e A U R I A C O M BE ( B o r d e a u x ) : p o i n t s u r l i m m u n o t h é r a p i e P r J e a n - F r a n c o i s D A R T I G U E S ( B o r d e a u x ) P H R C S O S T R I A L D r A d r i e n J U L L I A N ( P o i t i e r s ) C l ô t u re 1 7 h 0 0.

3 PATIENTS JEUNES DR SOPHIE AURIACOMBE CMRR BORDEAUX NEUROLOGIE INSTITUT DES MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES (IMN CLINIQUE) CENTRE REFERENT MALADES JEUNES File active du CMRR Bordeaux Neurologie

4 DÉFINITION Malades «jeunes» Dans la littérature internationale, personnes qui ont développé leur maladie (Alzheimer ou apparentées) avant l âge de 65 ans OU qui sont âgés de moins de 65 ans Plan Alzheimer: personnes âgées de moins de 60 ans (= hors champ «personnes âgées» - EHPAD)

5 PRÉVALENCE EN FRANCE DES «MALADES JEUNES» <65 ANS Estimation du nombre de patients <65 ans en France Métropolitaine (extrapolation à partir de la base de donnée régionale du NPdC) : [IC 95% ] de comparable à l estimation britannique (Harvey, 2003) [IC 95%: ] dont MA : ( ) DVa: ( ) DFT: ( ) Alcool: ( ) 81 pour hab

6 PRÉVALENCE EN FRANCE DES «MALADES JEUNES» <60 ANS Estimation à partir du NPdC MA et apparentées (causes primaires) = MA, DCL, DLFT, Dva Exclusion TC, SEP, AVC, anoxie, Huntington, Handicap mental, psychoses sévères, complications de l alcoolisme, SIDA [ IC 95%: ] 30 pour hab

7 Malades jeunes = tout trouble neurocognitif majeur de patients nés après 1952 N=76 Age moyen 59 ans MMS moyen 17 Maladie d Alzheimer 47 Dont : 12 hommes 1 forme génétique certaine 1 association avec VIH 6 atrophies corticales postérieures et 1 aphasique MA chez trisomiques 3 DFT 6 Dont 3 démences sémantiques 1 APP 1 associée a SLA DCB (syndrome de dégénérescence cortico- basale- Maladie à corps de Lewy 3 Démences vasculaires 5 Démences liées à l alcool 3 Troubles bipolaires et démences 3 Séquelles neurologiques (méta, trauma) 2 En attente (2), pas de diagnostic (1) 1

8 Maladie d Alzheimer 47 Dont : 12 hommes 1 forme génétique certaine 1 association avec VIH 6 atrophies corticales postérieures et 1 aphasique Prédominance féminine connue, mais pas chez les jeunes Fréquence des formes non amnésiques Rareté de l étiologie génétique Si autre apparenté atteint avant 60 ans: génétique APP, PS1, PS2 Si début avant 50 ans, même sans antécédent: génétique Rouen: Dr Dominique CAMPION, Dr David WALLON, Pr Didier HANNEQUIN Intérêt des biomarqueurs du LCR

9 MA CHEZ TRISOMIQUES: 3 J I N T ELLEC T DISABIL RES OCT;50(PT 10): DEMENTIA AND MORTA L I TY I N PERS ONS WITH DOWN'S SYNDROME Ont étudié 506 personnes trisomiques de plus de 45 ans Diagnostic basé sur des données cognitives, fonctionnelles et physiques, répétées annuellement Si déclin, examen plus approfondi et diagnostic ICD 10 et protocole de consensus hollandais

10 RÉSULTATS Prévalence globale : 16.8% Jusqu à 60 ans la prévalence double tous les 5 ans ans: 8.9% ans: 17.7% ans: 32.1% Après 60 ans : 25.6% mais mortalité de 44.4% chez les trisomiques déments et de 10.7% chez les non déments sur une période de 3.3 ans de suivi Résultats comparables à ceux des autres études

11 SPECTRE DES DÉMENCES FRONTO-TEMPORALES 7 Dont : 3 démences sémantiques 1 APP 1 associée a SLA 1 DCB Sur 40 en file active 2016

12 Démences vasculaires = 5 Maladie à corps de Lewy = 3 Démences liées à l alcool = 3 Troubles bipolaires et démences = 3

13 PROPORTION IMPORTANTE DE MALADIES APPARENTÉES File active NPdC 2010(n=8.704) Patients de moins de 60 ans N=277 Alzheimer Patients de 60 ans et plus N= % 35% 30% Alzheimer + vasc DLFT 7% 2% 13% 39% 7% DCL 6% 8% 14% Dvasc 38% Autres causes Diagnostic difficile retard voire absence de diagnostic

14 PARTICULARITÉS DES MALADES JEUNES Retard du diagnostic Difficultés au travail: négociation de la sortie de l emploi Problèmes familiaux: enfants jeunes, parents âgés Conscience douloureuse du trouble: dépression+++anxiété Souvent trop tard pour les essais cliniques Manque de structures adaptées Accueil de jour EHP(J)D? Point positif: Prise en charge de la MDPH

15 MIS EN PLACE AU CMRR DOGME: PRISE EN CHARGE À LA CARTE! Consultations d annonce avec IDE et psychologue, et suivi psychologique à la demande Assistante sociale: Mme Valérie Eugène Groupe de familles: 5 réunions par an avec psychologue, dont une avec assistante sociale et 2 avec médecin Liens avec visites sur sites vers EHPAD «spécialisées» volontaires Projet d un établissement spécifique Liens avec France Alzheimer Formation des aidants Séjour vacances

16 CENTRE NATIONAL DE RÉFÉRENCE POUR LES MALADES ALZHEIMER JEUNES FLORENCE PASQUIER, BRUNO DUBOIS, DIDIER HANNEQUIN

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