Neuropathies périphériques (265) Docteur Olivier DETANTE, Docteur Emeline LAGRANGE Novembre 2005

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Marie-Claire Joseph
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1 Neuropathies périphériques (265) Docteur Olivier DETANTE, Docteur Emeline LAGRANGE Novembre 2005 Pré-requis : Cours de sémiologie neurologique. Anatomie du système nerveux périphérique (racine, plexus, tronc nerveux, fibre nerveuse, territoires sensitifs et moteurs). Résumé : Les neuropathies périphériques se répartissent en atteinte symétrique (polyneuropathies), asymétrique (mononeuropathies multiples), unique (mononeuropathie simple), et atteinte radiculaire (polyradiculonévrite). L alcoolisme et le diabète ne doivent pas faire oublier les autres étiologies plus rares : maladies inflammatoires, vascularite, carences L EMG identifie le caractère axonal ou démyélinisant de la lésion avec une valeur diagnostique et pronostique. Mots-clés : Neuropathie, polyneuropathie, polynévrite, mononeuropathie, multinévrite, nerf périphérique, EMG Références : Neurologie, J. Cambier, M. Masson, H. Dehen. Abrégés - MASSON Les douleurs neuropathiques. J. Vibes. Abrégés estem-masson Exercices : 1. Introduction 1.1. Nerf périphérique Le nerf périphérique est un faisceau de fibres nerveuses entouré de gaines conjonctives. Chaque fibre nerveuse est formée par le prolongement d un axone et d une cellule de Schwann. Le corps cellulaire du neurone est situé dans la corne antérieure de la mœlle (pour les fibres motrices), dans le ganglion rachidien (pour les fibres sensitives), ou dans le ganglion sympathique (pour les fibres végétatives). L axone et la cellule de Schwann échangent des nutriments. L axone joue un rôle trophique sur la gaine de myéline et la gaine a un rôle protecteur sur l axone. Toute lésion démyélinisante donnera donc secondairement des lésions axonales, et toute lésion axonale donnera au cours de son évolution des lésions démyélinisantes Réflexe ostéo-tendineux Le réflexe ostéo-tendineux est l expression clinique du réflexe myotatique (fibre IA - motoneurone gamma). Il s analyse en terme de racine, de nerf, de segment de mœlle. Lorsqu il est diminué ou aboli, il signe une atteinte du système nerveux périphérique. 1/5

Résumé : Les neuropathies périphériques se répartissent en atteinte symétrique (polyneuropathies), asymétrique (mononeuropathies multiples), unique (mononeuropathie simple), et atteinte radiculaire

2 R.O.T. Stimulation Réponse Racine Rotulien Quadriceps Extension L4 Achilléen Triceps sural Extension pied S1 Bicipital Biceps Flexion coude C6 Tricipital Triceps Extension C7 Stylo-radial Long supinateur Supination C6 Ulnaire Ulna Pronation C Neuropathies Mononeuropathie : atteinte isolée d un nerf (syndromes canalaires : par exemple, atteinte du nerf médian au poignet = syndrome du canal carpien). Mononeuropathie multiple (multinévrite) : atteinte asymétrique de plusieurs nerfs (lèpre, périartérite noueuse, vascularites ). Polyneuropathie (polynévrite) : atteinte symétrique de plusieurs nerfs, souvent longueurdépendante = atteinte en «chaussettes» et en «gants» (alcoolisme, diabète, syndromes paranéoplasiques, hémopathies ). Neuronopathies sensitives (ou motrices) : atteinte spécifique des neurones (corps cellulaires et axones) sensitifs ou moteurs purs. Polyradiculoneuropathie (polyradiculonévrites) : atteinte de racines nerveuses (Cf PRNA ou syndrome de Guillain-Barré). Diagramme : les neuropathies périphériques (O. Detante) 2/5

Supination C6 Ulnaire Ulna Pronation C8 1.3.

3 2. Examen clinique Le diagnostic d une neuropathie périphérique passe par différentes étapes : affirmer l atteinte du nerf périphérique, en préciser la topographie (territoires cutanés et/ou groupes musculaires) puis en déterminer l étiologie. A la fin de l examen, les objectifs suivants doivent être remplis : 1. Mode d installation : aiguë (< 1 mois), sub-aiguë (15 j à 2 mois) ou chronique (> 2 mois). 2. Age de survenue, évolution, hérédité (maladie de Charcot-Marie-Tooth). 3. Contexte professionnel ou pathologique, traitements et antécédents. 4. Niveau d atteinte : nerf, racine ou plexus? 5. Mononeuropathie simple ou multiple, polyneuropathie, polyradiculonévrite? 6. Neuropathie distale ou proximale? 7. Atteinte sensitive, motrice, mixte avec dysautonomie. 8. Analyse des troubles sensitifs : atteinte des petites fibres (déficit thermo-algique souvent associé à une dysautonomie : diabète, cryoglobulinémie, toxiques, chimiothérapie ), ou des grosses fibres (déficit proprioceptif, tact, pallesthésie : carences vitaminiques ), ou mixte. 9. Evaluation du déficit et du handicap : déficit moteur, amyotrophie (liée à la perte axonale) Cotation motrice : 0 : absence de contraction volontaire 1 : contraction faible sans déplacement 2 : déplacement si pesanteur éliminée 3 : déplacement contre pesanteur 4 : déplacement contre résistance 5 : force musculaire normale 3. Examens complémentaires 3.1. Electroneuromyographie (électromyogramme, EMG) Un seul examen est à réaliser en première intention : l EMG, afin de déterminer si l atteinte est plutôt axonale ou démyélinisante. Un bilan biologique simple sera ensuite orienté selon les résultats de l examen clinique et de l EMG Examens biologiques Bilan commun (à savoir) : o Hémogramme avec formule. o Ionogramme, urée, créatinine, glycémie, calcémie. o ASAT, ALAT, ygt, phosphatases alcalines. o Dosages de vitamines B1, B6. o TSH o VS, CRP, électrophorèse des protéines sériques. Formes aiguës (< 4 semaines) : 3/5

Mode d installation : aiguë (< 1 mois), sub-aiguë (15 j à 2 mois) ou chronique (> 2 mois). 2. Age de survenue, évolution, hérédité (maladie de Charcot-Marie-Tooth). 3.

4 o Ponction lombaire avec électrophorèse des protéines du liquide cérébrospinal. o Formes axonales : sérologie Campylobacter Jejuni. Diphtérie : hemocult, dosage de toxine. Toxiques : thallium, arsenic, lithium o Formes démyélinisantes : diphtérie. Sérologies Lyme, VIH 1 et 2, VHC. o Neuronopathies : (neuropathie sensitive aiguë, poliomyélite antérieure aiguë). Formes sub-aiguës (< 2 mois) : o Ponction lombaire avec étude cytologique. o Formes axonales : TSH. Cryoglobulinémie. Anticorps anti-nucléaires, anti- ADN, anti-noyaux. Enzyme de conversion de l angiotensine. Toxiques : plomb, nickel, N-Hexane, acrylamide, amiltrine, vincristine, amiodarone, isoniazide, disulfirame, métronidazole Sérologies virales : VIH, VHC. Discuter biopsie des glandes salivaires. o Formes démyélinisantes : sérologies VIH, VHC. Cryoglobuline. Anticorps anti-nucléaire, anti-adn, anti-noyaux. Enzyme de conversion de l angiotensine. Maléate de perexehiline. o Neuronopathies : motrice / sensitive : enzyme de conversion de l angiotensine, biopsie des glandes salivaires, sérologies de Lyme, rickettsiose, anticorps antineuronaux, toxique (cis-platine), intoxication à la vitamine B6. Formes chroniques (en années) : o Formes axonales : maladie de Charcot-Marie-Tooth (génétique CMT), amylose, électrophorèse des protéines sériques (gammapathies monoclonales bénignes à IgG ou à IgA). o Formes démyélinisantes : maladie de Charcot-Marie-Tooth (génétique CMT), anticorps anti-gm1 (neuropathie avec blocs de conduction), électrophorèse des protéines sériques, anticorps anti-mag (gammapathie monoclonale bénigne à IgM). 4. Neuropathies à savoir 4.1. Neuropathie diabétique Elle concerne 70% des patients diabétiques de plus de 50 ans. Souvent latente, elle peut révéler le diabète. La présentation classique est une neuropathie sensitive avec des paresthésies (nocturnes) et des crampes aux mollets et pieds. Il s y associe parfois des douleurs fulgurantes. La neuropathie diabétique engendre des troubles neurotrophiques (mal perforant plantaire, arthropathie, hypersudation). L atteinte des nerfs crâniens est possible (III, VI). L examen montre une aréflexie avec une hypoesthésie, une abolition de la pallesthésie (sensibilité à la vibration), et parfois des troubles thermo- algiques. Plus rarement lors d une décompensation brutale du diabète, on peut voir une fonte des quadriceps asymétrique douloureuse : c est le syndrome de Garland Neuropathie alcoolique (ou carentielle) Le début est insidieux avec une neuropathie axonale par carence en vitamines B1 et B6. Le patient se plaint d une fatigabilité à la marche avec des crampes, des douleurs nocturnes, 4/5

Formes sub-aiguës (< 2 mois) : o Ponction lombaire avec étude cytologique. o Formes axonales : TSH. Cryoglobulinémie. Anticorps anti-nucléaires, anti- ADN, anti-noyaux.

5 puis le tableau se complète par une neuropathie sensitivo-motrice sévère irréversible. La particularité est une dissociation douloureuse avec élévation du seuil de la douleur (aiguille) et une anesthésie douloureuse. Elle peut s associer à une névrite optique rétro-bulbaire, à des troubles mnésiques (psychopolynévrite de Korsakoff) Maladie de Charcot-Marie-Tooth Il s agit de la neuropathie héréditaire la plus fréquente avec une prévalence de 1/2500. Bilatérale et symétrique elle s accompagne de pieds creux, scoliose, et sa gravité est très variable, de bénin à mortelle par atteinte diaphragmatique. 5/5

Elle peut s associer à une névrite optique rétro-bulbaire, à des troubles mnésiques (psychopolynévrite de Korsakoff). 4.3.

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