Présentation Clinique

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1 Présentation Clinique Patient âgé de 32 ans, admis pour prise en charge d une tumeur rénale droite. Depuis quelques mois, constipation rebelle, suivie d une douleur lombaire droite à type de lourdeur. CT Scan réalisé : Grosse masse rénale droite : 9x7 cm, médio-rénale, prenant le pôle inférieur et comprimant la veine rénale avec adénopathies paracaves.

2 Calcifications TDM: Masse rénale droite, interessant la zone médullaire présentant des calcifications, épargnant la corticale, sur ce niveau.

3 Adenopathie TDM: La masse montre un aspect hétérogène sur ce niveau, avec une adenopathie paracave.

4 Artériographie

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6 Diagnostic proposé Carcinome neuro-endocrine bien différencié (T. carcinoïde) renal avec metastases ganglionnaires para-caves. Le bilan réalisé n'objective pas d'extension tumorale ou de primitif par ailleurs.

7 Macroscopie La pièce de nephrectomie radicale soumise contient une formation tumorale ovoïde de 10 cm de g.d. au niveau de la face interne suprapyelique, médullaire, de consistance ferme. Elle semble être bien délimitée enpiétant sur la corticale, avec une zone d'insertion sur la capsule où elle est calcifiée. Sa tranche de section est homogène, grisatre, par place friable, necrotique. Par ailleurs, les cavités pyéliques contiennent des calculs.

8 Au faible grossissement, la tumeur est cellulaire, compacte, de trabeculation variable.

9 Ses limites avec le tissu rénal sont infiltrantes, et présentent par place des images d essaimage.

10 La prolifération infiltre le tissu cortical, parsemée de quelques microcalcifications dystrophiques

11 Les calcifications sont par places coalescentes constituants de larges concrétions.

12 La tumeur est formée de travées anastomotiques d épaisseur variable.

13 Les travées larges sont parcourues par de fines cloisons fibrovasculaires.

14 Les travées grêles d allure rubanée, également accompagnées de structures capillaires, montrent un aspect endocrinoïde.

15 Immunohistochimie, Chromogranine A Positivité au niveau du pôle vasculaire des cellules. Les travées sont formées par des cellules cylindriques à noyaux ovoïdes, réguliers.

16 Zone médullaire, parahilaire: des images d embols vasculaires sont observées.

17 Faible grossissement, ganglion paracave prélevé.

18 Moyen grossissement, ganglion infiltré par la tumeur rénale.

19 Amas cellulaire tumoral retrouvé dans les urines recueillies en peropératoire.

20 Disposition rubanée d un autre amas cellulaire, identique à l aspect histologique.

21 Tumeur carcinoïde rénale Tumeur rare, 25 tumeurs neuro-endocrines (1), 12 tumeurs carcinoïdes litt. japonaise (2). Association fréquente avec le rein en fer à cheval (3,4,5) Risque relatif de 82 (3) Aspects histologiques et immunohistochimiques similaires aux autres localisations des tumeurs neuroendocrines. Découverte à un stade avancé, métastatique ganglionnaire pour les carcinoïdes, ou localement avancé avec métastases à distance pour les tumeurs neuro-endocrines indifférenciées (anaplasiques à petites cellules).

22 Références 1: Eble J.N. Young R.H. Tumors of the urinary tract in Diagnostic Histopathology of Tumors. CDM Fletcher. Churchil-Livingstone, 2 nd Ed : Maeda S, Itou H, Hasegawa T, Abe K, Katou N, Ikemoto I, Onodera S, Ohishi Y. A case of primary renal carcinoid tumor. Hinyokika Kiyo 2000 Oct;46(10): : Begin LR, Guy L, Jacobson SA, Aprikian AG Renal carcinoid and horseshoe kidney: a frequent association of two rare entities--a case report and review of the literature. J Surg Oncol 1998 Jun;68(2): : Lodding P, Hugosson J, Hansson G. Primary carcinoid tumour with ossification masquerading as calyx stone in a horseshoe kidney. Scand J Urol Nephrol 1997 Dec;31(6): : Soulie M, Escourrou G, Vazzoler N, Seguin P,Suc B, Pontonnier F, Plante P. Primary carcinoid tumor and horseshoe kidney: potential association Prog Urol 2001 Apr;11(2):301-3

23 Cas présenté Assises d Anatomie Pathologique de Marseille Mai 2002 Club d Uropathologie Tumeur rénale : Cas HDF Dr Gérard Abadjian Laboratoire de Pathologie Hotel-Dieu de France, Beyrouth - LIBAN