M.Bradai, C. Dabbèche, S. Mezghanni, H. Abid, E. Daoued, A. Ghorbel*, K. Ben Mahfoudh, J. Mnif

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1 APPORT DE L IMAGERIE DANS L ETUDE DU CYSTADENOLYMPHOME A PROPOS DE 9 CAS M.Bradai, C. Dabbèche, S. Mezghanni, H. Abid, E. Daoued, A. Ghorbel*, K. Ben Mahfoudh, J. Mnif Service d imagerie médicale CHU Habib Bourguiba - Sfax, Tunisie * Service d ORL CHU Habib Bourguiba - Sfax, Tunisie 1

2 INTRODUCTION Le cystadénolymphome ou tumeur de Warthin est une tumeur bénigne des glandes salivaires intéressant la parotide dans plus de 90 % des cas. Tumeur encapsulée formée d éléments épithéliaux (tissus de revêtement) associée à des tissus lymphoïdes. 2

3 OBJECTIFS Evaluer l apport de l imagerie dans l étude du cystadénolymphome. Illustrer l aspect du cystadénolymphome en échographie, scanner et IRM. 3

4 MATERIELS ET METHODES(1) Etude rétrospective de 9 patients Age moyen : 63 ans (51-79 ans) Sexe : 8 hommes et une femme Siège : Glande parotide (n=8) Glande submandibulaire (n=1) Motif de consultation : tuméfaction latérocervicale lentement évolutive, indolore (n=9) 4

5 MATERIELS ET METHODES(2) Imagerie : Échographie cervicale (n=8) IRM cervicale (n=2 ) TDM cervicale (n=2) Exérèse chirurgicale avec étude anatomopathologique (n=9) 5

6 RESULTATS 6

7 Cas Sexe Age Siège Clinique Taille Echographie TDM IRM 1 H 79 Parotide gauche Tuméfaction ferme, indolore 3cm Masse hypoéchogène hétérogène, avec renforcement postérieur. Doppler - _ Masse bien limitée en hyposignal T1 et T2 Gadolinium (-) 2 H 70 Parotide droite Tuméfaction ferme, indolore 3cm Masse hypoéchogène hétérogène, avec renforcement postérieur. Doppler + _ Masse bien limitée en signal intermédiaire en T1 et en T2, hétérogène, Gadolinium (+) 3 H 52 Parotide droite Tuméfaction ferme, indolore 2,5 cm Masse kystique anéchogène homogène avec renforcement postérieur. Doppler - 4 H 71 Parotide droite Tuméfaction ferme, indolore 4 cm Masse hypoéchogène hétérogène, avec renforcement postérieur. Doppler F 51 Parotide gauche Tuméfaction ferme, indolore 4 cm Masse kystique anéchogène homogène, avec renforcement postérieur. Doppler -

8 Cas Sexe Age Siège Clinique Taille Echo TDM IRM 6 H 57 Parotide gauche Tuméfaction ferme, indolore 3 cm Masse hypoéchogène hétérogène, avec renforcement postérieur. Doppler + Masse polaire inférieure, bien limitée, isodense. Prise de contraste modérée, homogène. _ 7 H 65 Submandibu laire droite Tuméfaction ferme, indolore 3 cm _ Masse bien limitée isodense. Prise de contraste hétérogène prédominant en périphérie. _ 8 H 61 Parotide gauche Tuméfaction ferme, indolore 3 cm Masse hypoéchogène hétérogène, avec renforcement postérieur. Doppler + 9 H 62 Parotide droite Tuméfaction ferme, indolore 7 cm Masse hypoéchogène hétérogène, avec renforcement postérieur. Doppler + 8

9 RESULTATS 1) Echographie : Masse solide hypoéchogène hétérogène avec un renforcement postérieur (n=6 ). Masse kystique anéchogène avec un renforcement postérieur (n=2). Vascularisation au doppler couleur: (n=5) 9

10 RESULTATS 2) IRM : Hyposignal T1 et T2, Gado (-) (n=1) Signal intermédiaire T1 et T2 hétérogène, Gado (+) faible (n=1) 10

11 RESULTATS 3) TDM : Prise de contraste homogène modérée (n=1) Prise de contraste hétérogène prédominant en périphérie (n=1) 11

12 ILLUSTRATIONS 12

13 Observation 1 Echographie de la parotide gauche Coupe longitudinale Coupe axiale Formation hypoéchogène hétérogène, de contours réguliers avec un renforcement postérieur mesurant 3 cm de grand axe. 13

14 Observation 1 IRM de la parotide gauche Coupe axiale T1 Coupe axiale T2 Coupe axiale T1 post Gado Masse intra parotidienne gauche polaire inférieure, bien limitée, en hyposignal T1 et T2, non rehaussé après injection de Gadolinium. 14

15 Observation 2 IRM de la parotide droite Coupe axiale T1 Coupe axiale T2 Coupe axiale T1 post Gado Masse intra parotidienne droite, bien limitée, de signal intermédiaire en T1 et T2, hétérogène comportant : - Une zone focale ( ) en hypersignal T1 et en hyposignal T2 - Une zone liquidienne ( ) en hypersignal T2 15 Rehaussement faible après injection de Gadolinium.

16 Observation 3 Echographie de la parotide droite Coupe longitudinale Coupe axiale Formation ovalaire anéchogène bien limitée avec un renforcement postérieur, mesurant 25 mm de grand axe. 16

17 Observation 4 Echographie de la parotide droite A : Masse ovalaire, bien limitée, hypoéchogène, finement hétérogène avec renforcement postérieur, mesurant 4 cm de grand axe. B : Au doppler couleur : Hypervascularisation. 17

18 Observation 6 Echographie de la parotide gauche Coupe longitudinale Formation nodulaire polaire inférieure, bien limitée, hypoéchogène hétérogène, avec un renforcement postérieur, mesurant 3 cm de grand axe. 18

19 Observation 6 TDM cervicale Coupe axiale après injection de PDC Formation ovalaire du pôle inférieure de la parotide gauche, de contours réguliers, de 2 cm de grand axe, rehaussée après injection de produit de contraste de façon modérée et homogène ( ) 19

20 Observation 7 TDM cervicale Coupe axiale après injection de PDC Masse latérocervicale droite bien limitée, se rehaussant de façon hétérogène surtout en périphérie après injection de produit de contraste, mesurant 3 cm de grand axe. 20

21 DISCUSSION 21

22 Epidémiologie (1) Le cystadénolymphome représente 12 % des tumeurs bénignes de la glande parotide, le deuxième en fréquence après l adénome pléomorphe. d Le siège prédomine au pôle inférieur de la glande parotide. L atteinte extra parotidienne (glande submandibulaire, cavité orale) représente 8% des cas. 22

23 Epidémiologie (2) Le plus souvent unique Bilatéral dans % des cas 20 % multicentrique Âge moyen = 60 ans Fréquence plus élevée chez l homme (SR = 3) Forte prédominance chez les fumeurs 23

24 Anatomopathologie Tumeur bénigne encapsulée présentant une double composante cellulaire : des structures glandulaires oncocytaires et un stroma lymphoïde. Il existe fréquemment des kystes remaniés par une infection sous-jacente ou par un saignement. Macroscopiquement, la lésion est bien limitée, de couleur violacée, creusé d une ou plusieurs cavités kystiques dont le contenu est épais et brunâtre. Histologiquement, elle est caractérisée par des structures kystiques et pseudopapillaires, bordées par des cellules épithéliales.

25 Clinique Typiquement, Masse bien circonscrite sous le lobule de l oreille Indolore De consistance molle ou ferme Lentement évolutive Dépasse rarement 4 cm de diamètre Pas de signes inflammatoires locaux Pas de paralysie faciale, pas d adénopathie 25

26 Echographie (1) Examen de première intention devant toute tuméfaction cervicale Aspect typique: Formation ovalaire ou arrondie bien limitée hypo- ou anéchogène souvent avec un renforcement postérieur vascularisée au doppler couleur 26

27 Echographie (2) Parfois : Kyste simple anéchogène avec un renforcement postérieur. Kyste avec cloisons intra kystiques Des inclusions iso- ou hyperéchogènes peuvent donner un aspect hétérogène. 27

28 IRM (1) Examen de référence pour la caractérisation de la tumeur Protocole : Séquences en écho de spin T1, T2 Séquences dynamiques après injection de Gadolinium Séquence de diffusion avec mesure de l ADC : constitue une aide précieuse au diagnostic 28

29 IRM (2) L aspect IRM est variable Typiquement : Masse bien limitée de signal intermédiaire en T1 et T2 sans rehaussement central après injection de Gadolinium La prise de contraste peut être périphérique, signe spécifique (Sp = 90 %) 29

30 Il peut exister : IRM (3) Des zones focales en hypersignal T1 et en hyposignal T2, signe très spécifique (Sp= 98 %) correspondant à des portions kystiques riches en cristaux de cholestérol et/ou à des remaniements hémorragiques ou à des débris cellulaires. Des zones en hypersignal T2 correspondant à des composants kystiques liquidiennes pures, est aussi un signe spécifique. 30

31 IRM (4) Les séquences dynamiques après injection montrent un rehaussement précoce et un Wash out rapide. Sur les séquences de diffusion : le cystadénolymphome présente un signal élevé avec un ADC diminué :+++ (Hypercellularité tumorale). 31

32 TDM Réalisée en cas d indisponibilité ou de contreindication à l IRM Typiquement : Masse ovalaire ou arrondie, bien limitée, iso ou hypodense, homogène. Absence de calcification. Parfois, hétérogène avec des composantes hypodenses, kystiques et multiloculaires. Prise de contraste souvent périphérique. 32

33 Scintigraphie La scintigraphie au Technétium 99m est évocatrice du diagnostic en montrant une hyperfixation de la tumeur. Mais, non spécifique. Il a été décrit dans quelques adénomes pléomorphes et dans l oncocytome. 33

34 Diagnostic différentiel (1) 1) Adénome pléomorphe Age moyen entre avec une légère prédominance féminine Echographie : typiquement masse tissulaire hypoéchogène homogène lobulée bien limitée avec renforcement postérieur pouvant renfermer des calcifications, peu ou pas vascularisée. IRM : masse homogène de contours nets lobulés, en hyposignal T1, hypersignal T2 franc (matrice myxoïde), se rehaussant intensément après injection. Diffusion augmentée avec un ADC élevé 34

35 Diagnostic différentiel (2) 2) Carcinome muco-épidermoïde de bas grade La plus fréquente des tumeurs malignes de la parotide Masse dure, douloureuse accompagnée souvent de paralysie faciale et d adénopathies métastatiques. Echographie : formation encapsulée, à limites nettes et comportant des zones kystiques. IRM : masse en hyposignal T1, hypersignal T2, de contours nets et lobulés, pouvant être le siège d un nodule mural qui se rehausse après Gadolinium. 35

36 Diagnostic différentiel (3) 3) Kyste lympho-épithélial Habituellement en cas de sérologie VIH (+). Atteinte souvent multiple et bilatérale associée à des adénopathies cervicales et une hypertrophie lymphoïde. Echographie : Masse kystique homogène à paroi fine régulière ou hypoéchogène avec des zones centrales kystiques. IRM : Masse en hyposignal T1 et hypersignal T2 volontiers hétérogène(infection ou saignement intra kystique). 36

37 Traitement Le traitement est chirurgical : parotidectomie exofaciale. L exploration chirurgicale et l examen histologique permettent de confirmer le diagnostic. 37

38 Evolution et Pronostic Le pronostic est bon. Taux de récidive: 2 à 5 %, en raison du caractère multicentrique et la présence fréquente d autres petits foyers nodulaires dans la glande. Le risque de dégénérescence est pratiquement nul. 38

39 Conclusion Clinique : Tuméfaction molle indolore, lentement évolutive chez un homme de la 6 ème décade. Echographie : Masse bien limitée, hypo ou anéchogène, avec renforcement postérieur, bien vascularisée au doppler. IRM : Typiquement en signal intermédiaire T1 et T2. Des zones focales en hypersignal T1, hyposignal T2 est un signe très spécifique. Hypersignal en diffusion avec ADC diminué +++ Le diagnostic de certitude est histologique. 39

40 EVALUATION 40

41 1) Le cystadénolymphome : A. C est la deuxième tumeur bénigne de la parotide. B. Il siège souvent au pôle inférieur de la parotide. C. Il est bilatéral dans 30 % des cas. D. Il se présente sous forme d une tuméfaction bien limitée et indolore. E. Est souvent associée à une paralysie faciale 41

42 1) Le cystadénolymphome : A. C est la deuxième tumeur bénigne de la parotide. B. Il siège souvent au pôle inférieur de la parotide. C. Il est bilatéral dans 30 % des cas. D. Il se présente sous forme d une tuméfaction bien limitée et indolore. E. Est souvent associée à une paralysie faciale 42

43 2) Le cystadénolymphome en échographie: A. Est une masse, le plus souvent, bien limitée, hypoéchogène, avec atténuation postérieure. B. Peut contenir des cloisons centrales. C. Peut contenir des calcifications. D. Est souvent vascularisé au doppler couleur. E. Peut avoir un aspect de kyste simple. 43

44 2) Le cystadénolymphome en échographie: A. Est une masse, le plus souvent, bien limitée, hypoéchogène, avec atténuation postérieure. B. Peut contenir des cloisons centrales. C. Peut contenir des calcifications. D. Est souvent vascularisé au doppler couleur. E. Peut avoir un aspect de kyste simple. 44

45 3) En IRM : A. Le cystadénolymphome est le plus souvent en hyposignal T1 et en hypersignal T2. B. L hypersignal T2 franc est rare mais spécifique. C. La prise de contraste est intense et homogène. D. La présence de zones focales en hypersignal T1 et en hyposignal T2 est caractéristique. E. L ADC est diminué sur les séquences en diffusion. 45

46 3) En IRM : A. Le cystadénolymphome est le plus souvent en hyposignal T1 et en hypersignal T2. B. L hypersignal T2 franc est rare mais spécifique. C. La prise de contraste est intense et homogène. D. La présence de zones focales en hypersignal T1 et en hyposignal T2 est caractéristique. E. L ADC est diminué sur les séquences en diffusion. 46

47 REFERENCES Bourjat P et Kahn JL. Imagerie des glandes salivaires. EMC Radiodiagnostic- Neuroradiologie Appareil locomoteur, a-10, 2002 Ewa J. Bialek, MD, Jakubowski W et al. US of the Major Salivary Glands : Anatomy and Spatial Relationships, Pathologic Conditions, and Pitfalls. RadioGraphics 2006 ; 26 : Halimi P et al. Les tumeurs des glandes salivaires. Cancer/Radiothérapie 9 (2005) Ikeda M ET AL. Warthin tumor of the parotid gland: Diagnostic value of MR imaging with histopathologic correlation. AJNR Am J Neuroradiol 25: ,August 2004 Madani G. Tumors of Salivary gland.seminars in Ultrasound CT an MRI :

48 REFERENCES Marsot-Dupuch K, Katz P, Maulat I, Quillard J, Tassart M, Doyon D. Imagerie des glandes salivaires. EMC Radiodiagnostic- Appareil digestif, A-10, 2003, 24 p. Minami M et al. Warthin tumor of the parotid gland : MR-pathologic correlation. AJNR Am J Neuroradiol 1993 ; 14 : Park CK, Manning JR JT, Battifora H, Medeiros LJ.Follicule center lymphoma and Warthin s tumor involving the same anatomic site. Report of two cases and review of the littérature. Am J Clin Pathol 2000 ; 113 : Seven I. et al. Multifocal Synchronous Warthin s Tumor : A case Report American Journal of Otolaryngology, Vol 20, No 5 (September, October), 1999 : pp Wang J et al. Head and Neck Lesions : Characterisation with Diffusion-Weighted MR. Radiology 2001 ; 220 :