Les maladies kystiques congénitales des voies biliaires intrahépatiques

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1 Mini-revue Les maladies kystiques congénitales des voies biliaires intrahépatiques Congenital cystic disease of intra hepatic biliary ducts Anne-Marie Marion-Audibert (1), Guillaume Gautier (2), Lionel Meyer-Bisch (2), Jean-Louis Gaudin (1), Jean-Pierre Marin-Lafleche (1),Cecile Grandjacques (1),Veronique Vochelle (1) 1 Clinique du Val d ouest, Medicentre A, service d hepatogastroenterologie, 39 chemin de la Vernique, Ecully, France 2 Clinique du Val d ouest, service de radiologie, Ecully, France <doc.amma@wanadoo.fr> HEPATO GASTRO et Oncologie digestive y Tires a part : A-M. Marion-Audibert Resume Au cours de l embryogenese, le developpement et le remodelage des voies biliaires intrahepatiques se produisent de façon progressive et continue, du hile vers la peripherie. Les malformations kystiques des voies biliaires intrahepatiques regroupent cinq entites : le syndrome de Caroli, la fibrose hepatique congenitale, les complexes de von Meyenburg, la maladie polykystique du foie et le kyste biliaire simple du foie. Le syndrome du Caroli resulte d une malformation de la plaque ductale qui touche les plus grosses voies biliaires intrahepatiques. Les dilatations diffuses ou localisees sont macroscopiquement visibles. Elles peuvent ^etre responsables d angiocholite et favoriser la survenue de calculs et de cancer qui se developpe dans les kystes. La fibrose hepatique congenitale et les complexes de von Meyenburg sont secondaires a une malformation de la plaque ductale qui touche les plus petites des voies biliaires intrahepatiques. Les dilatations kystiques sont de petite taille et essentiellement visibles a l examen histologique du foie. Au cours de la fibrose hepatique congenitale, les principales manifestations resultent de l hypertension portale. Le kyste biliaire et la maladie polykystique du foie sont caracterises par des dilatations kystiques qui, a la difference des premieres, ne communiquent pas avec le reste de l arbre biliaire. Elles ont, de ce fait, peu de consequences. Des anomalies renales sont frequemment observees au cours de la fibrose hepatique congenitale et la maladie polykystique du foie, correspondant a des malformations des tubules renaux. Dans la fibrose hepatique congenitale, la lesion renale est caracterisee par une ectasie tubulaire precalicielle, presente dans environ les deux tiers des cas et transmise selon un caractere autosomique recessif. Dans la maladie polykystique du foie, la lesion renale est caracterisee par une polykystose, presente dans environ la moitie des cas et transmise selon un caractere autosomique dominant. n Mots cles : plaque ductale, syndrome de Caroli, fibrose hepatique congenitale, complexes de Von Meyenburg, polykystose hepatorenale Abstract During embyogenesis, development and modeling of intrahepatic bile ducts progress continualy from hile to periphery. Intrahepatic lesions include five entities: Caroli s syndrome, congenital hepatic fibrosis, von Meyenburg complexes, polycystic liver disease and simple cyst of the liver. Caroli s syndrome is secondary to ductal plate malformation affecting the largest intrahepatic bile ducts. Cystic dilatations are macroscopic and responsible for cholangitis and may lead to biliary stones and carcinoma which develop within cystic dilatations. Caroli s syndrome may be or not associated with congenital hepatic fibrosis. In case of associated congenital hepatic fibrosis, portal hypertension is present. Pour citer cet article : Marion-Audibert AM, Gautier G, Meyer-Bisch L, Gaudin JL, Marin- Lafleche JP, Grandjacques C, Vochelle V. Les maladies kystiques congenitales des voies biliaires intrahepatiques. Hepato Gastro 2014 ; 21 : doi : /hpg doi: /hpg HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive

2 Malformation des voies biliaires intrahepatiques Congenital hepatic fibrosis and von Meyenburg complexes are secondary to ductal plate malformation affecting the smallest intrahepatic bile ducts. Cystic dilatations are of small size and only detected at histological examination of the liver. In congenital hepatic fibrosis, the main manifestations result from portal hypertension. Simple liver cyst and polycystic liver disease are characterized by cystic dilatations which, by contrast to the preceding entities, do not communicate with the biliary tree. As a result, they have only few clinical consequences. Renal abnormalities are frequently observed in congenital hepatic fibrosis and polycystic liver disease. They correspond to renal malformations associated with biliary malformations. In congenital hepatic fibrosis, renal lesions are characterized by ectatic collecting tubules which are present in two thirds of the cases and transmitted as an autosomal recessive disease. In polycystic liver disease, renal lesions are characterized by polycystic disease which is present in half of the cases and transmitted as an autosomal dominant trait. n Key words: ductal plate, Caroli s syndrom, Congenital hepatic fibrosis, Von Meyenburg complexes, polycystic liver disease L es voies biliaires intrahepatiques se developpent, a la huitieme semaine, en continuite avec les voies biliaires extrahepatiques, deja presentes. Leur developpement commence dans la region hilaire du foie a partir des hepatoblastes et progressent vers la peripherie. Les hepatoblastes forment a cet endroit une couche cylindrique qui entoure le futur espace porte et qui est designe sous le nom de plaque ductale. Cette couche de cellules va secondairement se dupliquer en une seconde couche formant alors un double cylindre epithelial biliaire autour de l espace porte. Ce double cylindre est compose d une couche portale proche du mesenchyme, d une couche lobulaire en continuite avec le parenchyme, et d une lumiere entre les deux couches. Les maladies kystiques du foie, dont la plupart sont hereditaires, sont liees a une anomalie embryologique connue sous le nom de malformation de la plaque ductale (MPD). Cette anomalie correspond a un arr^et total ou partiel du remodelage de la plaque ductale, occasionnant la persistance plus ou moins complete des structures biliaires embryologiques. La malformation peut toucher tous les etages de l arbre biliaire intrahepatique determinant des entites anatomo-cliniques distinctes (figure 1, tableau 1) [1]. Canaux biliaires Malformations de la plaque ductale Distaux (interlobulaires plus péripheriques) Complexes de von Meyenburg Maladie polykystique du foie (1/1 000) Intermédiaires (interlobulaires) Fibrose hépatique congénitale (1/ ) Proximaux (segmentaires) Syndrome de Caroli (< 1/ ) Figure 1. Developpement des voies biliaires du hile vers la peripherie et malformations de la plaque ductale associee. HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive 19

3 Tableau 1. Récapitulatif des caractéristiques associées aux malformations congénitales des voies biliaires intrahépatiques Communication avec les VBIH Transmission héréditaire Atteinte rénale Syndrome de Caroli OUI - - Syndrome de Caroli associé àla FHC Récessive Oui Fibrose hépatique congénitale (FHC) Récessive/Gène : PKHD1 (fibrocystine) Oui Polykystose rénale récessive (PRR) NON Récessive/Gène : PKHD1 (fibrocystine) Oui Polykystose rénale dominante (PRD) Dominante/Gènes : PKD1/PKD2 (polycystines 1,2) Insuffisance rénale chronique terminale Polykystose hépatique dominante (PHD) Dominante/Gène : PRKCSH (hépatocystine) - Complexe de Von Meyenburg - - La maladie de Caroli est caracterisee par des vestiges plus ou moins dilates de la plaque ductale, dont le defaut de remodelage a un stade precoce concerne les plus gros des canaux bilaires intrahepatiques (canaux segmentaires). La fibrose hepatique congenitale (FHC) correspond a une malformation de la plaque ductale des canaux biliaires interlobulaires et resulte d une anomalie survenue plus tard dans le developpement embryologique des voies biliaires et associe des lesions destructrices et fibrosantes des canaux biliaires. Les complexes de Von Meyerburg representent une malformation touchant les canaux interlobulaires les plus peripheriques. Il existe une dilatation progressive de ces complexes qui serait a l origine egalement de la maladie polykystique du foie a transmission autosomique dominante. La malformation de la plaque ductale peut toucher tous les étages de l arbre biliaire intrahépatique. Elle est à l origine de quatre maladies : la maladie de Caroli, la fibrose hépatique congénitale, les complexes de von Meyenbourg et la maladie polykystique du foie Syndrome de Caroli Le syndrome de Caroli est une malformation congenitale caracterisee par la dilatation multifocale des voies biliaires intrahepatiques segmentaires. Cette malformation a ete decrite par Jacques Caroli en La partie dilatee forme des kystes de taille variable separes par des voies biliaires de calibre normal. La dilatation peut ^etre diffuse, predominant ou non sur une partie du foie, ou ^etre localisee (souvent le lobe gauche) [2]. Le nombre de kystes est habituellement important. Le syndrome de Caroli comporte deux formes (tableau 2) : la premiere, qui est la plus frequente, ou la dilatation multifocale des voies biliaires intrahepatiques segmentaires s associe a la fibrose hepatique congenitale. Les dilatations kystiques sont alors diffuses et transmises selon un mode autosomique recessif et peuvent ^etre associees a des ectasies precalicielles renales (atteintes des tubules renaux). La seconde, plus rare ou la dilatation multifocale n est pas associee a une fibrose hepatique congenitale. La malformation n est alors pas hereditaire et les anomalies renales sont absentes [3]. Les premieres manifestations cliniques apparaissent habituellement pendant l enfance ou chez le jeune adulte (entre 5 et 20 ans) avec une frequence identique chez le garçon et chez la fille. Lorsque le syndrome de Caroli n est pas associe a la fibrose hepatique congenitale, les sympt^omes cliniques sont lies a l angiocholite due a l obstruction biliaire, a la formation de calculs et eventuellement au developpement d abces hepatiques. La fievre peut ^etre isolee sans ictere. Un cholangiocarcinome se developpe dans environ 7 % des cas [4]. Chez les sujets qui ont un syndrome de Caroli associe a une fibrose hepatique congenitale, les manifestations sont essentiellement liees a la fibrose hepatique congenitale et a l hypertension portale : splenomegalie, hepatomegalie, varices oesophagiennes et autres hemorragies digestives. L angiocholite et la formation de calculs sont plus rares. 20 HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive

4 Malformation des voies biliaires intrahepatiques Tableau 2. Les deux formes de maladie de Caroli, isolée ou associée à la fibrose hépatique congénitale Syndrome de Caroli Forme pure Forme associée à une fibrose hépatique congénitale Distribution des kystes Diffuse ou localisée Diffuse Transmission Non héréditaire Autosomale, récessive Angiocholite Présente Présente Hypertension portale Absente Présente Anomalies rénales Absentes Présentes Cholangiocarcinome Fréquent Fréquent Les premières manifestations cliniques apparaissent habituellement pendant l enfance ou chez le jeune adulte (entre 5 et 20 ans) avec une fréquence identique chez le garçon et chez la fille L imagerie typique du syndrome de Caroli consiste en une dilatation caverneuse communicante des voies biliaires. En echographie et au scanner, on peut mettre en evidence des aspects tout a fait caracteristiques de dilatation kystique des voies biliaires touchant l ensemble du foie ou un lobe (le gauche le plus souvent). L aspect caracteristique est celui de la protrusion nodulaire endoluminale (ou dot sign), qui correspond a la visualisation d une structure vasculaire portale atrophique entouree de la voie biliaire dilatee [5]. L IRM est l examen de choix dans le diagnostic et le suivi de cette maladie. La realisation de sequences de cholangio- IRM permet d affirmer le diagnostic sans exploration invasive [6, 7]. Ces sequences de cholangio-irm confirment le caractere canalaire des lesions liquidiennes. Elles vont mettre en evidence une dilatation kystique des voies biliaires. Cette dilatation predomine en perihilaire ou elle prend une forme sacciforme ou fusiforme. Dans 20 % des cas, elle s accompagne d une dilatation de la voie biliaire principale. Le dot-sign est aussi mis en evidence, apparaissant un hyposignal centre dans la dilatation kystique en hypersignal en ponderation T2, se rehaussant apres injection de produit de contraste. L IRM est particulierement performante dans le cadre des complications de la maladie de Caroli. La realisation de sequences de cholangio-irm permet la detection de lithiases intrahepatiques qui apparaissent sous la forme de defect endoluminaux. Ces lithiases peuvent se compliquer d abces hepatiques. L IRM va egalement permettre de rechercher l existence d un cholangiocarcinome, son diagnostic restant toujours difficile. Il reposera sur la recherche d une stenose biliaire, d un syndrome de masse. Lorsque la maladie de Caroli est associee a une fibrose hepatique congenitale, l imagerie des anomalies biliaires s accompagne des stigmates de la fibrose hepatique. L imagerie typique du syndrome de Caroli consiste en une dilatation caverneuse communicante des voies biliaires Le traitement du syndrome de Caroli est fonde sur l administration d antibiotiques en cas d angiocholite. L acide ursodesoxycholique peut ^etre efficace en prevenant la survenue de lithiase. Dans les formes localisees, avec symptomatologie bruyante, la chirurgie de resection est le traitement de reference. Une transplantation peut ^etre envisagee chez les patients ayant une forme diffuse et compliquee d angiocholites recidivantes [8]. Le syndrome de Caroli est le plus souvent associe a une fibrose hepatique congenitale et des anomalies renales doivent alors ^etre cherchees. Le syndrome de Caroli est le plus souvent associé àune fibrose hépatique congénitale et des anomalies rénales doivent alors ^etre cherchées La fibrose hépatique congénitale Le terme fibrose hepatique congenitale introduit par Kerr et al. [9] en 1961, bien que consacre par l usage, n est pas HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive 21

5 satisfaisant pour decrire cette maladie. En effet, l atteinte renale est presque toujours associee a celle du foie. Les autres appellations trouvees dans la litterature sont la fibro-angio-adenomatose hepatique ou la fibroadenomatose biliaire. La FHC est congenitale et hereditaire. Elle est transmise selon un mode autosomique recessif. Il existe une mutation du gene PKHD1 avec fabrication d une proteine anormale, la fibrocystine. Sa prevalence faible a ete evaluee a 1 pour naissances. Bien que cette affection puisse apparaître de façon isolee, elle est souvent associee a la polykystose hepatorenale autosomique recessive (ARPKD) ou a la maladiedecaroli[10]. A l examen macroscopique du foie, on constate de larges bandes de fibrose parcourant le parenchyme hepatique. L aspect est tres different de la fibrose rencontree dans la cirrhose. A l examen histologique, on remarque principalement un elargissement portal et le developpement d une fibrose qui encercle ala fois les canaux biliaires et vasculaires. Certains des canaux biliaires contiennent de la bile indiquant qu ils communiquent avec le reste des voies biliaires. La fibrose est diffuse et inhomogene. L aspect de la fibrose hépatique congénitale est très différent de la fibrose rencontrée dans la cirrhose Les signes cliniques sont domines par l hepatosplenomegalie et l hypertension portale. Il n y a pas d insuffisance hepatocellulaire et, de ce fait, les hemorragies digestives sont generalement bien tolerees. La fibrose hepatique peut se compliquer d angiocholites bacteriennes, m^eme en l absence de syndrome de Caroli [11]. A l IRM, on trouve les stigmates de fibrose hepatique. Contrairement aux fibroses d autres origines, celle-ci s accompagne volontiers d une hypertrophie du segment median du lobe droit du foie. Cette fibrose peut ^etre visualisee a l IRM sous la forme de travees en hypersignal sur les sequences en ponderation T2, elle s accompagne de nodules de regeneration. On recherchera les signes de complications a type d hypertension portale (varices, splenomegalie), et de degenerescence (carcinome hepatocellulaire, cholangiocarcinome). La fibrose hepatique congenitale est le plus souvent associee a des anomalies renales caracterisees par des ectasies tubulaires qui sont retrouvees chez environ deux tiers des malades. Chez certains patients, les ectasies tubulaires perdent leur communication avec le reste de l arbre urinaire et se transforment en de volumineux kystes entrant dans le cadre de l ARPKD. Les hemorragies digestives liees a l hypertension portale peuvent ^etre prevenues par l administration de b^etabloquants et la ligature elastique des varices. Dans les cas severes, une transplantation hepatique peut ^etre indiquee. Les signes cliniques sont dominés par l hépatosplénomégalie et l hypertension portale. Il n y a pas d insuffisance hépatocellulaire Complexes de von Meyenburg Les complexes de von Meyenburg sont le plus souvent asymptomatiques et trouves fortuitement lors de l analyse histologique d une biopsie hepatique. Cette maladie affecte les plus petits canaux des voies biliaires. Les kystes sont le plus souvent multiples localises a l interieur ou a la peripherie des espaces portes. Ces complexes peuvent ^etre associes a une fibrose hepatique congenitale, un syndrome de Caroli ou une maladie polykystique. Il s agit de multiples lesions kystiques mesurant entre 0,1 et 1,5 cm repartis dans le parenchyme hepatique. Les complexes de von Meyenburg sont le plus souvent asymptomatiques En echographie, les kystes les plus volumineux apparaissent sous la forme de lesions arrondies hypoechogenes. L aspect typique est celle d une temp^ete de neige lie a la petite taille des kystes dont on ne voit alors que le renforcement posterieur. L IRM et le scanner mettent en evidence de nombreuses lesions kystiques de petite taille reparties dans le parenchyme hepatique. Il n y a pas de dysmorphie sous-jacente. L IRM realisee en ponderation T2 montre ces nombreuses lesions kystiques de petite taille disseminees dans le parenchyme hepatique (figure 2). Elle permet plus facilement que le scanner d affirmer la nature liquidienne de ces petites lesions et par ailleurs s assure de la normalite de l arbre biliaire. L IRM réalisée en pondération T2 montre de nombreuses lésions kystiques de petite taille disséminées dans le parenchyme hépatique Polykystose hépatorénale ou maladie polykystique La polykystose hepatorenale (PKR) est une des maladies hereditaires monogeniques les plus frequentes : environ 1 a 2 cas pour individus. 22 HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive

6 Malformation des voies biliaires intrahepatiques en raison de leur mutation pourrait contribuer a la formation des kystes (tableau 3). La polykystose hépatorénale est une maladie héréditaire autosomique dominante à pénétrance complète Les kystes hepatiques se developpent toujours apres les kystes renaux et leur prevalence croît avec l ^age : ils sont exceptionnels avant 20 ans et presents dans 70 % a 75% des cas chez les sujets ^ages de plus de 60 ans. Leur frequence est plus elevee chez les femmes suggerant un r^ole des œstrogenes dans leur developpement. Il n est pas inhabituel de constater une discordance entre l importance de l atteinte hepatique et l atteinte renale. Figure 2. IRM hepatique en ponderation liquidienne (T2) montrant de nombreuses lesions kystiques de petites tailles disseminees dans le parenchyme hepatique. La polykystose hépatorénale est une des maladies héréditaires monogéniques les plus fréquentes : environ 1 à 2 cas pour La PKR est une maladie hereditaire autosomique dominante a penetrance complete. C est une maladie genetiquement heterogene. Les deux g^enes principaux ont ete individualises : PKD1 et PKD2 [12]. Les kystes hepatiques de la maladie polykystique de l adulte ont les m^emes caracteristiques que les kystes simples du foie : ils sont bordes d un epithelium biliaire et ne communiquent pas avec l arbre biliaire. Le gene PKD1 est localise sur le chromosome 16 et code pour une proteine appelee polycystine-1. Des mutations de ce gene sont retrouvees chez 85 a 90 % des malades. Le gene PKD2 est localise sur le chromosome 4 et code pour une proteine appelee polycystine-2. Des mutations de ce gene sont trouvees dans 10 a 15 % des malades. Les polycystines sont principalement impliquees dans les interactions entre cellules et matrice extracellulaire. La perte de leur fonction Les kystes hépatiques se développent toujours après les kystes rénaux La polykystose hepatique est le plus souvent asymptomatique et les tests biologiques hepatiques sont generalement normaux. Parfois, au cours de la quatrieme ou la cinquieme decennie, l atteinte hepatique de la PKR entraîne une hepatomegalie qui est souvent a l origine de sympt^omes : douleurs, troubles digestifs, parfois troubles respiratoires ou denutrition. Si la symptomatologie est invalidante, on peut envisager un traitement symptomatique par instillation intrakystique d un agent sclerosant (alcool ou autre) ou fenestration par chirurgie classique ou laparoscopie ou encore resection hepatique. Deux autres complications s observent surtout au cours de la PKR : l ictere et l hypertension portale. L hypertension portale peut ^etre due soit a une fibrose hepatique congenitale associee soit a une compression directe par les kystes des veines sushepatiques ou des branches portales intrahepatiques [13] Le diagnostic est obtenu facilement en echographie par la mise en evidence de multiples lesions kystiques qui ont les caracteristiques de kystes simples : bien limite, a paroi fine, Tableau 3. Anomalies génétiques liées à la polykystose hépatorénale Pokystose hépatique associée à une polykystose rénale Transmission Autosomique dominante Gène PKD1 (85-90 %) PKD2 (10-15 %) Chromosome 16(PKD1)/4(PKD2) protéine Polycystine 1/polycystine 2 HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive 23

7 sans cloison ni vegetation murale et avec renforcement posterieur. Lorsque le nombre de kystes est tres important, il existe une perte de l architecture interne du foie, et la visualisation des vaisseaux et des reperes anatomiques peut ^etre tres difficile. On peut observer des remaniements hemorragiques des kystes : sediments echogenes, niveau liquide-liquide, calcification(s). L aspect TDM montre des kystes de taille variee, allant de quelques millimetres a 20 cm de diametre maximum. La paroi des kystes ne se rehausse pas apres injection de produit de contraste, les calcifications parietales sont rares. La localisation des kystes est egalement variable, elle est soit peripherique et c est la ou on observe les kystes les plus volumineux, soit peribiliaire : de part et d autre des espaces portes ou au voisinage du hile hepatique. Ces kystes peribiliaires peuvent simuler des dilatations biliaires lorsqu ils sont volumineux et qu ils prennent une forme tubulaire. L IRM est rarement utilisee pour le diagnostic de la maladie polykystique ; son inter^et reside dans la mise en evidence des complications et notamment de l hemorragie intrakystique que l on visualise sous la forme d une lesion spontanement et fortement hyperintense en T1 et hyperintense en T2. Lorsque le nombre de kystes est très important, il existe une perte de l architecture interne du foie, et la visualisation des vaisseaux et des repères anatomiques peut ^etre très difficile Dans la plupart des cas, le pronostic n est pas dependant de la maladie du foie, mais est lie a la survenue d une insuffisance renale progressive. Apres transplantation renale, une survie prolongee est possible, malgre le developpement de kystes hepatiques. Dans les formes severes une transplantation hepatique et renale combinee peut ^etre envisagee [14]. Le pronostic de la maladie polykystique du foie autosomique dominante est lie a l atteinte renale. Tableau 4. Anomalies génétiques de la polykystose hépatique non associée à l atteinte rénale Polykystose hépatique non associée à une polykystose rénale Transmission Gène Chromosome 19 Protéine Autosomique dominante PCLD Hépatocystine T ake home messages & Les dilatations congenitales des voies biliaires intrahepatiques ont pour origine commune une malformation de la plaque ductale. & Leurs caracteristiques anatomo-cliniques dependent du moment ou se produit la malformation au cours de la vie embryonnaire. Precoce (touchant les canaux proximaux), elle determine le syndrome de Caroli, plus tardive (touchant les canaux intermediaires), la fibrose hepatique congenitale, plus tardive encore (touchant les canaux distaux), la maladie polykystique du foie. & Les manifestations cliniques de la maladie de Caroli sont caracterisees par des angiocholites, celles de la fibrose hepatique congenitale par la fibrose constituant une cirrhose. La maladie polykystique hepatorenale est le plus souvent paucisymptomatique sur le plan hepatique. & Des atteintes renales de type ectasies tubulaires sont retrouvees dans le syndrome de Caroli lorsqu il est associe a une fibrose hepatique congenitale, la fibrose hepatique congenitale et la polykystose hepatorenale. Le pronostic de la maladie polykystique du foie autosomique dominante est lié à l atteinte rénale Maladie polykystique du foie autosomique dominante sans maladie polykystique rénale Cette maladie a une frequence proche de la polykystose hepatique associee a la polykystose renale. Le gene mute (PRRKCSH) est different des genes PKD1 et 2 et est localise sur le chromosome 19. Il code pour une proteine appelee hepatocystine (tableau 4) [15]. La pathogenie, les manifestations cliniques et la prise en charge de cette entite sont similaires a celle de la polykystose hepatique autosomique dominante associee, a l exception de l atteinte renale qui est absente. A noter qu ont etedecrits de rares cas de maladies polykystiques sporadiques du foie, non familiales. Liens d inter^ets : les auteurs declarent n avoir aucun lien d inter^et en rapport avec l article & 24 HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive

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