AMELOBLASTOME MALIN : A PROPOS D UN CAS. M.Zerhouni, N.Elbenna, S.Bennis, A.Abdelouafi Service de Radiologie du 20 Août 1953 CHU Ibn Rochd Casablanca

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1 AMELOBLASTOME MALIN : A PROPOS D UN CAS M.Zerhouni, N.Elbenna, S.Bennis, A.Abdelouafi Service de Radiologie du 20 Août 1953 CHU Ibn Rochd Casablanca

2 Introduction L améloblastome malin est une tumeur odontogène d évolution métastatique malgré une histologie bénigne. L aspect initial de cette tumeur en imagerie et en histologie ne permet pas de la différencier de l améloblastome multiloculaire classique. L améloblastome malin est différent du carcinome amélobalstique, ce dernier est caractérisé histologiquement même en l absence de métastase.

3 But de travail Rapporter un cas d améloblastome malin exploré au service de radiologie 20 Août en Juillet 2005.

4 Observation Patiente âgée de 52 ans, opérée à trois reprises pour améloblastome mandibulaire. La TDM faciale réalisée en acquisition hélicoïdale en coupes axiales de 3 mm d épaisseur après injection de produit de contraste iodé avec des reconstructions axiales et coronales, a objectivé une récidive tumorale des espaces profondes de l hémi face gauche intéressant la région rétrozygomatomaxillaire, des muscles masticateurs, parotidienne et la loge amygdalienne avec des lésion lytiques d allure métastases sur le cadre orbitaire controlatéral. Dans le cadre du bilan d extension, un scanner thoraco-abdominale a retrouvé plusieurs lésions nodulaires pulmonaires bilatérales et hépatiques d allure métastatique. Sur ces données évolutives et radiologiques, le diagnostic d améloblastome malin est retenu et la patiente fut adressée à la radiothérapie.

5 Fig 1 : coupes axiale et coronale après injection de PDC: processus tissulaire de la région rétrozygomatomaxillaire gauche prenant le contraste avec un aspect dense des régions masséter et parotidienne gauches infiltrant également la loge amygdalienne homolatérale

6 Fig 2 : Coupes axiale et coronale: formation tissulaire nécrosée de l orbite droit envahissant l ethmoïde avec ostéolyse du toit de l orbite

7 Fig 3: Coupes axiales après injection de PDC: Plusieurs lésions parenchymateuse nodulaires et micro nodulaires bilatérale

8 Fig 4: Présence de deux formations hépatiques infra centimétriques hypodenses au niveau des segments VIII et II

9 Discussion L améloblastome est la tumeur épithéliale d origine dentaire la plus fréquente, caractérisée par sa forte tendance à la récidive. La transformation maligne avec apparition de métastases ganglionnaires et à distance est possible mais rare (2%) comme est le cas de notre patiente.

10 Discussion Dans la littérature des dernières années, les auteurs distinguent le carcinome améloblastique avec une histologie maligne de l améloblastome malin ayant des métastases mais conservant des caractères histologiques bénins. L absence de signe histologique de malignité dans la tumeur primitive et l apparition de métastases est remarquable.

11 Discussion Les métastases surviennent après de multiples reprises chirurgicales pour récidives tumorales, en moyenne 9 ans après le diagnostic initial de la tumeur primitive, chez notre patiente ce délais était de 30 ans. Les métastases restent longtemps asymptomatiques et d évolution très lente comme la tumeur initiale, d où l intérêt de la surveillance clinique et radiologique prolongée de ces patients. L organe le plus fréquemment atteint est le poumon (75%), viennent ensuite les ganglions lymphatiques, le foie, le rachis, le crâne et la peau. Notre patiente avait des métastases pulmonaires, hépatiques et au niveau de l orbite droit.

12 Discussion L aspect en imagerie des tumeurs améloblastiques n est pas spécifique et ne permet de préciser la transformation maligne. Cependant, l imagerie fait la différence entre la forme unikystique, non agressive et la forme multikystique plus agressive de l améloblastome. Il s agit d une tumeur expansive ostéolytique, qui comporte des zones kystiques et solides, pouvant éroder les racines dentaires et rompre le cortex osseux envahissant les tissus avoisinants.

13 Discussion L image radiologique ( panoramique dentaire et TDM) la plus caractéristique est l aspect en «bulles de savon» qui correspond à une destruction osseuse géodique soufflant la corticale osseuse. Les composantes charnues et les parois kystiques se rehaussent après injection de contraste.

14 Discussion La TDM et l IRM permettent l évaluation précise des lésions et le bilan d extension locorégionale. Le scanner est supérieur dans l étude du cortex. Il visualise mieux les cloisons osseuses et la résorption des racines dentaires. L IRM permet une meilleure analyse des parties molles, du contenu et de la paroi des kystes, et de la morphologie tridimensionnelle de la tumeur. Elle semble plus prometteuse dans l évaluation des récidives.

15 Traitement Le traitement de l améloblastome malin est l exérèse complète de la tumeur et de ses métastases. La radiothérapie est parfois indiquée pour les cas inopérables.

16 Conclusion Bien que le nombre de cas rapportés dans la littérature soit trop faible, l améloblastome malin est une tumeur agressive et cause une destruction locale massive et des métastases ganglionnaires et hématogènes rendant le pronostic péjoratif et justifiant une surveillance clinique et radiologique prolongée des patients opérés.

17 Bibliographie 1- Bourjat.P, Veillon. Imagerie radiologique tête et cou, Les tumeurs et pseudo tumeurs de la mandibule odontogène, 1995, Fisch-Ponsot.C, Giguère.C, Dorion.D, Chatelain.P, Brazeau-Lamontage.L. Carcinome améloblastique. Journal de radiologie, 1998,79, Newman.L, Howells.GL, Coghlan.KM, Dibiase.A, Williams.DM.Malignant. Ameloblastoma revised. 4- Rammeh.S, Zermani.R, Zeddini.F, Kourda.N, Farah.F, Bettaied.E, Zitouni.K, Gloulou.F, Elmay.A, Benjilani.S. Améloblastome malin : étude d un et revue de littérature. Annales de pathologie, 2004, 24, IS 136- IS Robert.H, Jones.B. Ameloblastoma revisited. Ann Roy Austales Coll Dent Surg, 1996,13,