Urgences cardiologiques néonatales Diagnostic clinique et échographique

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Benoît Falardeau
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1 Urgences cardiologiques néonatales Diagnostic clinique et échographique V.Gournay, DIU de CPC, Paris 17/03/2014

2 Classification physiopathologique des cardiopathies à révélation néonatale Cardiopathies obstructives ductodépendantes Anomalies de connexion: Transposition des gros vaisseaux Retour veineux pulmonaire anormal total Shunts gauche-droite précoces

3 Charlotte, J10 G1P1 AVB à 35 SA, PN 2500g Hospitalisation en néonatologie niveau 2 Souffle découvert à J5, non exploré J10: Malaise avec pâleur Tachypnéique, FC 180, MAP 35 mm Hg (MSD) Hépatomégalie Pouls fémoraux non perçus SaO 2 sus ductale 95%, SaO 2 sous-ductale 83%

5 Hypothèses diagnostiques Retour veineux pulmonaire anormal total HTAP néonatale persistante Interruption de l arche aortique Ebstein Atrésie aortique avec hypo VG Persistance du canal artériel

6 Conseils téléphoniques Pratique d une échocardiographie préalable au transport pour déterminer la conduite à tenir Perfusion de Prostine immédiate Traitement de l hypotension par perfusion de vasoconstricteurs Intubation

14 Joris, H26 G1P1, AVB eutocique à 40 SA, PN 3880 g RPDE > 12 h, direct gastrique négatif Pic fébrile à 38 2 à H12, bilan négatif Détresse respiratoire à H16 Sa0 2 75% transitoirement, s améliore sous O 2 Transfert en niveau 3

15 Evolution au CHU Gris, pas de souffle, TRC<3 s Silverman 5, pas d amélioration sous CPAP Intubation + antibiothérapie Amélioration transitoire H48, ventilation HFO FiO 2 100%: SaO 2 75% MSD SaO 2 90% au MSG et aux MI

17 Hypothèses diagnostiques? RVPAT supracardiaque bloqué TGV avec obstacle sur la crosse aortique Alvéolite infectieuse compliquée HTAP néonatale persistante

21 Louis, H12 G1P1 Naissance à 39 SA, PN= kg Bonne adaptation Cyanose réfractaire à H12 SaO 2 77% sous 100%, eupnéique SS 3/6

23 Conseils téléphoniques? Intubation Perfusion de prostine immédiate Pratique d une échographie pour déterminer la conduite à tenir Transfert immédiat

29 Conduite a tenir? Rashkind Perfusion de Prostine, puis: Blalock en urgence Valvuloplastie pulmonaire percutanée et arrêt de la Prostine Valvuloplastie pulmonaire percutanée et poursuite de la Prostine

30 Céleste, H1 G1P1 Naissance à 39 SA par VB en niveau 2, anomalies du rythme cardiaque foetal PN 3030 g Mauvaise adaptation Détresse respiratoire et cyanose réfractaire SaO 2 65% (4 membres) sous O 2 FC 165, MAP 45 mm Hg Hépatomégalie +++ Bruits du cœur assourdis

32 Hypothèses? Tamponnade péricardique Ischémie ventriculaire droite aigue sur asphyxie périnatale Maladie d Ebstein

37 Conduite a tenir? Perfusion de prostine NO inhalé Valvuloplastie pulmonaire percutanée Blalock en urgence

38 Arthur, H1 G2P2 Naissance à terme par voie basse en niveau 1 Cyanose immédiate, Silverman 6 A l arrivée: Pâle, geignard, SaO 2 60% aux 4 membres Pas de souffle BG: ph 7.12, BE -16, lactates 7 mmol/l

40 Hypothèses diagnostiques? Transposition des gros vaisseaux Transposition des gros vaisseaux Transposition des gros vaisseaux

41 Conduite a tenir? Pose d un cathéter central double voie pour perfusion de Prostine Envoi d un bon de demande d écho cardiaque en urgence en radio centrale Intubation Mise sous O 2 100% puis contrôle de mesure de la saturation 2 h plus tard avec un autre saturomètre Transfert immédiat pour Rashkind

46 Kenzo Mère G3P3, obésité morbide Césarienne à 39SA pour pré-éclampsie avec anomalies du RCF, LA méconial PN kg, Apgar 0 à 1 min Réanimation post-natale: Intubation-ventilation Massage cardiaque Adrénaline intratrachéale x 2 Récupération à M5

47 Évolution Transfert niveau 3 pour hypothermie Hypoxémie réfractaire: HFO, NO SaO 2 MSD 82%, SaO 2 MI 65% Mauvaise hémodynamique: remplissage, adrénaline Détresse neurologique, EEG discontinu Souffrance rénale et hépatique

49 Hypothèses diagnostiques? Hypoplasie VG avec CIA restrictive RVPAT bloqué TGV avec CIA restrictive HTAP sur inhalation méconiale et asphyxie périnatale

58 Conduite a tenir? Chirurgie en urgence +++

59 Lalie, J1 G2P2 RPDE > 24h, échec de déclenchement Naissance par césarienne à 39 SA, PN= kg Cyanose et teint gris à J1, SaO 2 85% aux 4 membres sous O 2 Pas de souffle FC 185, eupnéique, pas d HM

61 Hypothèses diagnostiques? Shunt gauche-droite mal toléré TGV + CIV Ventricule unique RVPAT non bloqué

68 Mathéo, 2 mois Naissance à 38 SA, PN 3 kg Bonne croissance staturo-pondérale Difficultés à la tétée depuis quelques jours, dans un contexte de contage viral Malaise brutal sévère après un biberon Examen: pâle +++, cyanosé, saturation imprenable, inconscient, hépatomégalie, galop, éclat de B2

77 Léane G2P2, naissance par césarienne itérative à 40 SA, PN 3160 g, bonne adaptation Cyanose immédiate, SaO 2 75% aux 4 membres sous O 2 Bonne tolérance Pas de souffle

79 Hypothèses diagnostiques? Shunt gauche-droite mal toléré TGV + CIV Ventricule unique RVPAT non bloqué

84 Conduite a tenir? Rashkind Perfusion de Prostine Switch et fermeture de CIV dans les 8 jours

85 Jenny, J4 G1P1 Naissance VB à 39 SA, PN Découverte d un souffle en maternité SaO 2 88% Discrète polypnée

87 Hypothèses diagnostiques? Shunt gauche-droite mal toléré TGV + CIV Ventricule unique RVPAT non bloqué

92 Conduite a tenir? Perfusion de Prostine Blalock Stenting du canal artériel Surveillance

93 Simon, J3 40 SA, kg Souffle découvert à l examen de sortie Discrète polypnée, gris SaO2 96% aux 4 membres SS 3/6, galop, éclat B2 Hépatomégalie Hyperpulsatilité artérielle

97 Hypothèses diagnostiques? Malposition vasculaire type TGV Atrésie pulmonaire à septum ouvert Tronc artériel commun Tétralogie de Fallot

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101 Mila, J3 G2P1, naissance par VB 40 SA, PN 4340 g Souffle 2/6 et galop découverts à l examen de sortie Discrète polypnée aux biberons Hépatomégalie 4 cm Hyperpulsatilité artérielle diffuse SaO 2 97% aux 4 membres

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103 Hypothèses diagnostiques? Fistule artério-veineuse cérébrale Fistule artério-veineuse pulmonaire Fistule coronaire Fenêtre aorto-pulmonaire Tronc artériel commun

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108 Hypothèses diagnostiques? Fistule artério-veineuse cérébrale Fistule artério-veineuse pulmonaire Fistule coronaire Fenêtre aorto-pulmonaire Tronc artériel commun

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112 Conduite a tenir? Embolisation de la fistule par voie rétrograde

113 Tom, H24 G2P2, naissance à terme, eutrophe Détresse respiratoire progressive SaO2 90% aux 4 membres Pas d HM Auscultation: souffle systolo-diastolique 3/6 Sibilants bilatéraux

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115 Hypothèses diagnostiques? Fistule artério-veineuse pulmonaire Dysplasie valvulaire aortique Canal artériel persistant Agénésie valve pulmonaire avec CIV

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122 Obstacles G Présentation clinique Cyanose Choc X Insuffisance cardiaque ± désaturation Obstacles D X TGV PFO large PFO restrictif TGV + CIV X X X X RVPAT Bloqué Non bloqué X X X Ebstein X X Shunts artériels Ventricule unique X X

123 Obstacle gauche néonatal Diagnostics différentiels Infection materno-foetale Détresse respiratoire néonatale Urgence digestive néonatale Maladie métabolique Eléments d'orientation Absence d'anamnèse infectieuse Enfant à terme Chronologie des symptomes Hépatomégalie ± souffle Asymétrie des pouls ou cyanose différentielle

124 Obstacles gauches Prise en charge Prostine 0,05 µg/kg/min avant transfert sans attendre l'échographie +++ Ventilation pression positive Préférer un inotrope vasodilatateur Se méfier d'un sepsis associé +++ Chirurgie dès que possible

125 Obstacles droits Diagnostics différentiels Pathologie respiratoire (shunt intrapulmonaire) Pas de détresse respiratoire Test hyperoxie +++ Hypertension artérielle pulmonaire (shunt extrapulmonaire) Contexte (SFA, inhalation méconiale, strepto B) Détresse vitale associée Transposition des gros vaisseaux Cyanose immédiate Radio: trame vasculaire normale voire augmentée

126 Obstacles droits Prise en charge Urgence diagnostique (échographie) Pas de prostaglandines d'emblée sauf mauvaise tolérance Acidose métabolique

127 Transposition des gros vaisseaux Physiologie Coeur normal TGV + shunt croisé équilibré

128 Transposition des gros vaisseaux Physiologie

129 RVPA total Types anatomiques

130 Clinique du RVPAT Non bloqué: Surcharge cœur droit + shunt D-G atrial obligatoire insuffisance cardiaque + désaturation modérée Bloqué: obstruction au retour veineux pulmonaire + petite CIA HTAP postcapillaire, défaut de précharge des cavités gauches cyanose profonde et choc Diagnostic différentiel: HTAP néonatale

131 Prise en charge du RVPAT Traitement de l insuffisance cardiaque Conditionnement avant chirurgie dans la forme bloquée: NO inhalé si HTAP majeure +++ Prostine : Décharge de la circulation pulmonaire et préservation débit systémique si shunt D-G ductal Rashkind si CIA restrictive?

132 Diagnostic anténatal Modalités d'accouchement Où? En CHU (cardiopédiatre sur place) Quand? TGV et RVPA: vers 39 SA, aux heures ouvrables Autres: vers 39 SA, peu importe l'heure Comment? Déclenchement par voie basse Césarienne sur indication obstétricale

133 Conclusion Urgences diagnostiques et thérapeutiques TGV et RVPA: possibilité de mauvaise tolérance très précoce Cardiopathies ducto-dépendantes: Manifestations cliniques parfois trompeuses plus tardives, voire très tardives Penser aux obstacles gauches même audelà de l'âge de 1 mois (cyanose différentielle +++)

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