Malaise de l'enfant. Charlotte DENIS Unité de rythmologie Centre des côtes Les loges en Josas

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1 Malaise de l'enfant Charlotte DENIS Unité de rythmologie Centre des côtes Les loges en Josas

2 Diagnostic Interrogatoire : Antécédents familiaux Antécédents personnels Autres signes Circonstances (effort/syncope) Traumatisme

3 Diagnostic Examen clinique Examens paracliniques : ECG Echographie Holter ROC Selon premier bilan : Epreuve d'effort Potentiels tardifs Tilt Test Electrophysiologie Scanner coronaire

4 Malaises potentiellement graves Antécédents familiaux de mort subite PC brutale, traumatisme, noyade PC à l'effort / PC prolongée Palpitations Comorbidités/signes précurseurs (dyspnée)

5 Malaises d'origine cardiaque Cardiopathies : Coronaropathie Cardiomyopathies Obstacle (valvulopathie, tumeur) Cardiopathies opérées HTAP Troubles du rythme (cardiopathies/canalopathies) Troubles de conduction

6 Etudes autopsiques Institut médico-légal de Lyon (23ans) : 57cas 2.5 cas /an (6 à 18 ans ) soit 0.08/ Brooke Army medical Center (25ans) : 64cas 2.5 cas /an soit 6 / recrues (18 à 35 ans) (Dont 86% à l effort)

7 MORT SUBITE entre 6 et 18 ans Dupuis et al Arch Ped autopsies Sport (24 cas) Repos (33cas) CMH 11 9 prolapsus 5 6 DAVD 5 10 His 4 10 coronaires % d' autopsies «blanches»

8 MORT SUBITE entre 18 et 35 ans Eckart et al.ann Inter Med autopsies (86% décédés à l effort) 64 cardiopathies : -coronaire :39 (61%) -myocardite :13 (20%) -myocardiopathie :8 (13%) Dont 21 cas d anomalie de trajet de la coronaire gauche (35% Autopsie blanche)

9 Cardiopathies causant des malaises Coronaire anormale Cardiomyopathie (CMH,CMD) / myocardite Obstacles (aortique, pulmonaire,sous valvulaire...) HTAP Cardiopathies malformatives opérées (Fallot, TGV)

10 Malaises avec cardiopathie chez les Contexte de mauvaise prise pondérale et signes d'insuffisance cardiaque nourrissons 1Mois de vie, mauvaise prise pondérale Épisodes répétés de malaise

11 Enfant de 12 ans, bien portant Lipothymies (effort) Douleurs thoraciques ECG normal Épreuve d effort: F max=188/mn: RAS Écho:trajet interaorticopulmonaire de la coronaire G Scanner coronaire Chirurgie :ostium commun (Pontage)

12 Cardiomyopathies Le plus souvent CMH (SS possible mais non systématique) Malaises à l'effort Douleurs thoraciques à l'effort (type coronarien) Histoire familiale Cardiomyopathie dilatée : signes d'insuffisance cardiaque ou syncope (trouble du rythme) Myocardite : contexte viral, douleurs péricardiques, signes d'insuffisance cardiaque

13 CMH CMD

14 Cardiopathies déjà opérées Tétralogie de Fallot : troubles du rythme type ventriculaire à l'adolescence Transposition des gros vaisseaux avec correction anatomique en période néonatale Déplacement des coronaires : risque de malaise de type coronarien (sténose TCG) à l'école primaire

15 HTAP Cardiopathie non soufflante Désaturation discrète Malaise aux efforts/stress ; désaturation plus importante si shunt Rare Mauvais pronostic

16 Troubles du rythme Tachycardies supraventriculaires : Tachycardie jonctionnelle Wolf-Parkinson-White (1,5 à 3/1000) Tachycardies ventriculaires : Canalopathies héréditaires Troubles du rythme sur cardiopathies opérées

17 Tachycardies jonctionnelles Palpitations début et fin brusque Sensation de malaise avec prodromes TRIN : ECG normal

18 Syndrome WPW Responsable de TSV à type de TJ Syncopes d'effort possibles à l'adolescence (exceptionnelles avant 10 ans) sur fibrillation atriale

19 ECG en rythme sinusal

20 FA WPW Conduction antérograde par le faisceau de Kent Selon perméabilité du faisceau tachycardie très rapide selon Indication d exploration à partir de ans pour évaluer la perméabilité

21 Troubles du rythme ventriculaires familiaux QT long TV catécholergiques Syndrome de Brugada QT court Dysplasie arythmogène du ventricule droit

22 QT long 1/2500 ; rendement génétique correct 80% Responsable de syncope et mort subite parfois inaugurale A l'effort ou aux émotions

23 ECG LQT2

24 TV catécholergiques Grand enfant Syncope d'effort ou d'émotion ECG basal normal ESV apparaissant sur FC >120bpm bidirectionnelles puis TV polymorphe Bon rendement génétique (70%)

25 Holter

26 Syndrome de Brugada Sus décalage de ST Troubles conductifs Arythmies ventriculaires syncopales Histoire familiale de Mort Subite Prévalence :1/5 à individus Mutation SCN5A et gènes modulateurs

27

28 Syndrome du QT court QTc<330ms Syncope/mort subite familiale Fibrillation ventriculaire et auriculaire

29 Dysplasie arythmogène du ventricule droit Syncope/mort subite par trouble du rythme ventriculaire Contexte familial Apparition progressive Signes ECG : ondes T négatives en antérieur, onde Epsilon Bilan échographique,potentiel tardif, IRM

30 Troubles de conduction Bloc atrioventriculaire progressif ou paroxystique Parfois contexte familial

31 Hypertonie vagale Cause la plus fréquente des malaises Contexte familial Circonstances Prodromes Possibles syncopes brutales Bilan : holter ROC+/- épreuve d'effort+/-tilt Test

32 Hypertonie vagale

33 Conclusion Importance de l'interrogatoire : ATCD familiaux Syncope d'effort Absence de prodromes Palpitations Si arguments en faveur d'une étiologie cardiaque : consultation cardiologie

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