Maladie de Still de l adulte Présentations cliniques atypiques : à propos de 7 observations

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Aurore Généreux
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1 Maladie de Still de l adulte Présentations cliniques atypiques : à propos de 7 observations M. Xavier ROUX Soutenance mémoire DES 05 octobre 2009 Université Bordeaux II

2 Maladie de Still de l adulte Rhumatisme inflammatoire Forme pédiatrique : arthrite juvénile idiopathique Forme adulte / Bywaters (1971) Atteinte systémique Etiologie inconnue Infectieuse Génétique

3 Clinique Triade typique Fièvre Atteinte articulaire Rash cutané +/- pharyngite Atteinte possible d autres organes Neurologique Digestive Thoracique

4 Paraclinique Syndrome inflammatoire CRP, fibrinogène Hyperleucocytose à polynucléaire +++ IL1, IL6 et TNF Hyperferritinémie Parfois > à 1000μg/l Baisse de la fraction glycosylée Absence d auto-immunité significative

5 Diagnostic

6 Objectifs Analyse des données cliniques et paracliniques des MSA atypiques Analyse de la démarche ayant abouti au diagnostic par le clinicien Mise en évidence des difficultés présentées devant une forme atypique de MSA.

7 Méthode Maladies de Still de l adulte Etude de dossiers Rétrospective Choix selon les critères suivants : Formes incomplètes : 1 seul des 3 symptômes cardinaux Localisation inhabituelle Analyse des données

8 Résultats Sexe ratio : 5 hommes / 2 femmes Age moyen : 46,5 ans 7 tableaux cliniques : Polymyosite Pneumopathie interstitielle Hépatite cholestatique Myalgies quadricipitales Syndrome pseudo grippal Myocardite aiguë Fièvre isolée

9 Observation 1 Homme de 42 ans Première poussé de MSA typique Traitement par corticoïde Récidive 2 ans après Tableau de polymyosite des ceintures Confirmée à la biopsie musculaire IgIV efficacité

10 Observation 2 Femme de 41 ans Syndrome pseudogrippal + hépatite biologique Bilan complémentaire : troubles de repolarisation + élévation troponine IRM cardiaque : myocardite aigue Bilan étiologique négatif Évolution favorable sous corticothérapie Ferritine à 7000 μg/l dont 4% glycosylée

11 Observation 3 Homme de 46 ans Myalgies quadricipitales +++ fébriles Echec des AINS Hospitalisé pour bilan étiologique Sd inflammatoire important Bilan infectieux = négatif Mise sous aspirine forte dose : efficacité spectaculaire Ferritine à 900 μg/l, fraction glycosylée <30%

12 Observation 4 Patient de 49 ans Fièvre persistante + syndrome pseudogrippal Bilan étiologique infectieux et néoplasique négatif CRP à 90 mg sans polynucléose Ferritine normale, fraction glycosylée abaissée Mise sous corticothérapie : disparition des symptômes

13 Observation 5 Homme de 37 ans Antécédent d arthrite juvénile Tableau d hépatite cholestatique avec ictère cutanéomuqueux Bilan infectieux négatif, imagerie Voies biliaires normales Abcès du psoas avec arthrite coxofémorale Mise sous corticothérapie évolution favorable

14 Observation 6 (1) Homme de 42 ans Tableau initial compatible avec une MSA typique Pneumopathie interstitielle bilatérale hypoxemiante Bilan infectieux négatif Évolution favorable sous corticothérapie

15 Observation 6 (2) Traitement de fond par corticothérapie faible dose et IgIV Récidive de la fièvre et du tableau respiratoire latéralisé à droite Nouveau bilan étiologique : Infection à Legionella pneumophillia! Nette amélioration sous antibiothérapie adaptée

16 Observation 7 Femme de 68 ans Hépatite aigue fébrile Bilan étiologique négatif Symptômes en faveur d une MSA Douleurs articulaires Fièvre désarticulée Corticothérapie : résolution des symptômes Sérologie positive à M. pneumoniae

17 Clinique fièvre douleurs articulaires douleurs musculaires éruption cutané douleurs pharyngées

18 Biologie CRP > 100 mg/l Cytolyse hépatique hyperferritinémie % F Glyc abaissé % F Glyc < 20%

19 Analyse de la série Faible effectif Prédominance masculine Moyenne d age élevée Fréquence de l atteinte musculaire et de l atteinte hépatique 2 patients seulement répondent aux classifications existantes

20 Discussion Fièvre constante Fréquences des myalgies = arthralgies / arthrites Prédominance masculine Biais de recrutement

21 Discussion Hyperferritininémie inconstante Ferritine glycosylée constamment abaissée Mais inférieure à 20% que dans 1 cas Fréquence de l atteinte hépatique

22 Démarche diagnostique Fièvre d allure septique avec bilan étiologique négatif Valeur du traitement : Résistance aux antibiotiques Efficacité «spectaculaire» des anti-inflammatoires Valeur de la ferritine glycosylée

23 Mais attention!!! Une ferritinémie «normale» n exclut pas le diagnostic : Carence en fer associée Cinétique de la ferritinémie L atteinte hépatique : parfois toxique Abus d antalgiques / AINS

24 Mais attention!!! L anémie : Inflammatoire? Carencielle, hémolytique SAM? La polynucléose : Recherche de causes infectieuses ou hématologiques Corticothérapie préalable?

25 Les pièges Attribuer à tort un syndrome fébrile à une poussé de la MSA : (cf observation n 6) Risque infectieux accru : immunodépression iatrogène Inflammation chronique Pensez aux agents infectieux atypiques si clinique trompeuse Evolution défavorable sous traitement

26 L avenir Nouveaux marqueurs : Dosage des interleukines Intérêt de la pro calcitonine? Chen DY, Ann Rheum Dis 2009 Le TEP-scanner? Nouvelles classifications? Wranken E et al. Clin Nucl Med 2005 Nouveaux traitement : immunothérapies +++

27 Conclusion MSA atypique : protéiforme Diagnostic difficile Démarche diagnostique d interniste fondamentale Nouveaux marqueurs? Savoir remettre en cause le diagnostic +++

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