Apport de l EEG dans le diagnostic et le suivi des épilepsies de l enfant

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1 Dossier Apport de l EEG dans le diagnostic et le suivi des épilepsies de l enfant Anna Kaminska 1,2, Perrine Plouin 2 1 Service d explorations fonctionnelles, Groupe hospitalier Cochin-Saint-Vincent-de-Paul, Avenue Denfert-Rochereau, Paris 2 Unité d explorations neurologiques fonctionnelles, Hôpital Necker Enfants-Malades, 149 rue de Sèvres, Paris <anna.kaminska@svp.aphp.fr> L EEG enregistre l activité électrique corticale recueillie sur le scalp. C est un examen facile à réaliser au laboratoire, au lit du patient, en unité de soins intensifs. Il peut être immédiatement interprété. À côté des données statiques de la neuroradiologie, il apporte des données dynamiques permettant d apprécier le fonctionnement cérébral sur des durées allant jusqu à plusieurs jours. En fonction des indications cliniques, différentes techniques d enregistrement peuvent être proposées : EEG standard avec ou sans sommeil, EEG avec polygraphie, EEG Vidéo de durée variable, Holter EEG. Dans le domaine de l épilepsie, à condition d être toujours interprété avec l ensemble des données cliniques, l EEG contribue au diagnostic positif, différentiel, syndromique et quelques fois permet le diagnostic étiologique. Malgré le développement des techniques d imagerie neurologique, l EEG reste le premier examen et le plus utile pour la prise en charge des patients avec épilepsie. Les avancées technologiques et l informatisation ont renforcé cet outil depuis dix ans. Mots clés : épilepsie, EEG, imagerie neurologique doi: /mtp mtp Tirés à part : A. Kaminska EEG : qu est-ce? L EEG enregistre l activité électrique corticale recueillie sur le scalp, elle correspond au champ électrique généré par les cellules pyramidales. Une cellule pyramidale peut être considérée comme un petit dipôle du fait d une polarisation (+) du soma et ( ) de l apex. Cette polarisation est liée à une distribution plus abondante des dendrites à l apex et donc un plus grand nombre des potentiels postsynaptiques excitateurs (PPSE) à ce niveau. Les PPSE sont des potentiels synaptiques de repos, d afférence thalamo-corticale, intéressant de façon simultanée un grand nombre de neurones. La disposition parallèle des cellules pyramidales, leur organisation en colonnes fonctionnelles, perpendiculaires à la surface du cortex, permet l addition des dipôles et la création d un champ électrique suffisamment important pour être enregistré à la surface [1]. Les ondes cérébrales enregistrées par l EEG sont caractérisées par leur fréquence, amplitude, morphologie et la topographie (frontale, temporale) (figures 1 et 2). L expression la plus élémentaire de la décharge épileptique sur l EEG de surface est le complexe pointeonde. La pointe résulte d une somme de dépolarisations neuronales qui génèrent des bouffées de potentiels d action. L onde lente résulte de la somme 279

2 Apport de l EEG dans le diagnostic et le suivi des épilepsies de l enfant A B C D 1 cm = 100 µv (amplitude) 1 cm = 1 sec (durée) Figure 1. Ondes cérébrales : delta : inférieure ou égale à 3,5 Hz (A), thêta 4-7,5 Hz (B), alpha : 8-13 Hz (C), béta, supérieure à 13 Hz (D) FP2-Ref -30µV -65% C4-Ref -20µV -43% P4-Ref -15µV -33% O2-Ref -15µV -33% F8-Ref 13µV -28% T4-Ref 25µV 54% T6-Ref -1µV -2% FP1-Ref -13µV -28% C3-Ref -13µV -28% P3-Ref -4µV -9% O1-Ref 9µV 20% F7-Ref 23µV 50% T3-Ref 46µV 100% T5-Ref 21µV 46% FZ-Ref -25µV -54% PZ-Ref -10µV -22% A B Figure 2. A : Pointe-ondes temporales et centrales bilatérales à prédominance gauche (maximum d amplitude sous les électrodes T3, T5, visibles également sous C3, P3 et T4, T8, C4, P4. B : Une pointe est une onde de très brève durée (10-70 ms) et de grande amplitude. Une pointe-onde est une pointe immédiatement suivie d une onde lente. 280

3 des répolarisations des somas neuronaux (figure 2). L activité EEG varie au cours du nycthémère en fonction des états de vigilance. Chez l enfant elle évolue en fonction de l âge parallèlement à la maturation cérébrale. Les modifications de l EEG sont d autant plus rapides que l enfant est jeune et concernent l organisation du sommeil, la morphologie des grapho-éléments et leur organisation spatiotemporelle. Techniques L EEG est un examen facile à réaliser, qui n est pas douloureux pour l enfant, réalisable en laboratoire, au lit du patient, en unité de soins intensifs. Il peut être immédiatement interprété. À côté des données statiques de la neuroradiologie, il apporte des données dynamiques permettant d apprécier le fonctionnement cérébral sur des durées allant jusqu à plusieurs jours, en fonction de situations variées. Électrodes et montages L EEG est enregistré au moyen d électrodes posées sur le scalp de façon standardisée. Les électrodes sont reliées entre elles selon des montages de complexité variable. Le tracé correspond à la différence de potentiel électrique entre paires d électrodes (dérivations), exprimé en lvolts en fonction du temps (vitesse de défilement de 15 mm/s). Huit à 20 électrodes peuvent être disposées sur la convexité crânienne selon un système conventionnel international. Dérivations du vertex Dérivations supra-sylviennes Dérivations temporales A T3 F7 20 % 20 % T5 20 % 20 % FP1 10 % F3 C3 20 % P3 O1 FZ PZ FP2 F4 20 % 20 % 20 % CZ C4 T4 10 % 20 % 20 % 20 % 20 % O2 P4 F8 T6 Fp1 : Frontale polaire G Fp2 : Frontale polaire D F3 : Frontale G F4 : Frontale D F7 : Frontale Inférieure (Temporale antérieure) G F8 : Frontale Inférieure (Temporale antérieure) D C3 : Rolandique (Centrale) G C4 : Rolandique (Centrale) D T3 : Temporale moyenne G T4 : Temporale moyenne D T5 : Temporale postérieure G T6 : Temporale postérieure D P3 : Pariétale G P4 : Pariétale D O1 : Occipitale G O2 : Occipitale D Fz : Frontale médiane Cz : Centrale médiane Pz : Pariétale médiane 10 F7 9 FP1 13 F3 14 FZ FP2 5 F4 6 1 F8 2 F7 5 FP1 F3 4 1 FZ 3 FP2 F4 2 F8 T3 C3 CZ C4 T4 T3 9 C3 8 CZ 7 C4 6 T T5 12 P3 16 O1 PZ P4 8 O2 4 T6 T P3 O1 PZ P4 O2 10 T6 14 B Figure 3. A : Système international «10-20» à 21 électrodes et les dérivations correspondantes, B : Exemples de montages bipolaires : longitudinal (à gauche), transverse (à droite). 281

4 Apport de l EEG dans le diagnostic et le suivi des épilepsies de l enfant Différents montages sont fréquemment utilisés, ils permettent d explorer l ensemble de la surface du scalp selon différents axes. Les montages «monopolaires» ou «référentiels», recueillent la différence de potentiel entre une électrode donnée, «active», et la moyenne des autres (référence moyenne commune). Les montages «bipolaires», les plus courants, recueillent la différence de potentiel entre deux électrodes «actives» disposées en chaînes contiguës dans un plan sagittal (montages «longitudinaux» ou frontal «montages transverses») (figure 3). Le système international comporte 21 électrodes. Il est modifié chez l enfant, le nombre d électrodes utilisées dépend du périmètre crânien : quatre électrodes sur chaque hémisphère chez le prématuré et le nouveau-né : Fp1, Fp2, C3, C4, O1, O2, T5, T6, une électrode de terre, et éventuellement 2 électrodes au vertex : Cz, Pz. Le nombre d électrodes augmente avec l âge de l enfant jusqu à atteindre 21 chez le jeune adulte (figure 3). Pour les enregistrements pré-chirurgicaux de longue durée, on peut ajouter des électrodes supplémentaires voire sphénoïdales ou au niveau du foramen ovale. Depuis 10 ans l EEG numérisé (ou digitalisé) a progressivement remplacé dans les laboratoires l EEG traditionnel avec encre et papier. Cette révolution technologique permet des enregistrements de durée nettement supérieure, et une recomposition des montages a posteriori, le signal étant enregistré en référentiel, toutes les combinaisons de montage, bipolaires ou référentiels sont ensuite possibles. La numérisation permet également de réaliser des analyses statistiques du signal (quantification, cartographie des pointes, détection automatique de pointes...). Polygraphie L électrocardiogramme et les mouvements respiratoires sont systématiquement enregistrés (deux électrodes de surface précordiales pour l ECG et un capteur fixé à la jonction thoracoabdominale pour la respiration). L enregistrement de l ECG et de la respiration sont indispensables en cas de malaises avec pauses respiratoires et/ou bradycardies. Ils permettent d identifier une éventuelle origine centrale de ces «malaises». L enregistrement de mouvements anormaux que présente l enfant lors des crises est indispensable pour faire une corrélation entre les mouvements et les anomalies EEG concomitantes. Dans ce but on utilise des électrodes d EMG de surface fixées en regard des muscles impliqués dans le mouvement (EMG des deltoïdes et de la nuque en cas de spasmes ou de myoclonies massives, extenseurs et fléchisseurs du poignet en cas de mouvements de la main, muscles faciaux en cas de clonies ou d accès tonique de la face, etc.). Il peut s agir d un mouvement unique, ou d une succession de manifestations motrices : le début de la phase motrice peut être unilatéral voire très focalisé et la chronologie des évènements est capitale à analyser (figure 4). Cette analyse électroclinique permet d établir le diagnostic du type de crise motrice (crise tonique, spasmes épileptiques, myoclonies). Au-delà du diagnostic du type de crise, c est aussi le diagnostic du syndrome épileptique, le pronostic et le choix thérapeutique qui vont en dépendre [2]. Déroulement de l examen EEG standard Le soin à apporter à l installation du patient en pédiatrie est capital, car les enfants (surtout entre 1 et 4 ans) peuvent être agités, et les conclusions de l interprétation dépendent de la qualité de l enregistrement. Le déroulement de l examen dépend de l âge et du degré de compréhension de l enfant. Les réactions d arrêt visuelles (fermeture, ouverture des yeux) seront répétées plusieurs fois pendant l examen. Elles seront provoquées en maintenant doucement les paupières fermées quelques secondes chez les jeunes enfants. Le sommeil doit être systématique jusqu à 5 ans pour deux raisons : le tracé de veille peut être trop artéfacté pour être concluant, et certains graphoéléments clés du diagnostic n apparaissent qu au cours du sommeil. L heure de l examen doit être choisie en fonction des habitudes de l enfant pour obtenir un sommeil de sieste (parfois après privation). La règle pour les nourrissons est de situer l examen après le biberon, le repas de midi ; pour les enfants plus grands, un lever précoce et une activité soutenue le matin sont nécessaires. Les indications d un sommeil de nuit complet restent rares : recherche de manifestations paroxystiques nocturnes, épileptiques ou non, organisation de l architecture du sommeil, évènements ne survenant qu au réveil matinal de l enfant, hypersomnie mais le diagnostic de narcolepsie peut être fait lors des tests itératifs d endormissement diurnes. L épreuve d hyperpnée (3 minutes minimum voire 5 minutes) est possible chez les enfants de plus de 3 ans. Selon le contexte clinique une ou deux épreuves sont réalisées. L hyperpnée favorise la survenue des anomalies tels les pointes ou les pointe-ondes en particulier dans les épilepsies généralisées mais aussi dans les épilepsies partielles. Les absences peuvent être facilement déclenchées par l hyperpnée en particulier dans l épilepsie absence de l enfant. La stimulation lumineuse intermittente (SLI) est utile à partir d un an. Le protocole peut varier d un laboratoire à l autre, mais le principe est de stimuler de façon continue ou discontinue l enfant par des éclairs lumineux de fréquence comprise entre 1 et 20 Hz. La photosensibilité est définie par l apparition de décharges de pointes ou de pointe-ondes à l électroencéphalogramme lors de la stimulation lumineuse intermittente (réponse photoparoxystique), d autres techniques peuvent déclencher les mêmes décharges et peuvent être utilisées en pratique courante dans un labo d EEG (la télé, les patterns, damiers, jeux vidéo...) (figure 5) [3]. La photosensibilité est génétiquement déterminée (elle est maximale entre 8 et 20 ans et à la puberté, surtout chez la fille) et concerne 1à8% d enfants et adolescents non épileptiques. 282

5 Marque d' export Cz-C4 Cz-C3 EM2 A Marque d'export EEG-VIDEO MYOCLONIES Marque d'export EEG-VIDEO Cz-C4 Cz-C3 EM2 B Cz-C4 Cz-C3 EM2 C Figure 4. Différents exemples de polygraphie EMG1 (deltoïde droit), EMG2 (deltoïde gauche). A : Crise comportant une phase tonique puis une phase clonique. Lors de la phase tonique, activité EMG bilatérale, soutenue et prolongée pendant 5 secondes, puis phase clonique avec des contractions brusques et brèves synchrones des pointes. B : Myoclonie épileptique : potentiel musculaire brèf (< 100 ms) au niveau des deltoïdes concomittent d une bouffée de pointe-ondes généralisée. C : Spasmes épileptiques, contractions toniques brèves < 1 sec, symétrique, synchrone du complexe lent sur l EEG. 283

6 Apport de l EEG dans le diagnostic et le suivi des épilepsies de l enfant SLI=16Hz SLI=18Hz C4-P4 P4-O2 F8-T4 T4-T6 Fz-Pz C3-P3 P3-O1 F7-T3 T3-T5 ECG THO_ EMG1 EMG2 SLI Figure 5. Bouffée de pointe-ondes et de polypointe-ondes provoquée par la SLI à 18 Hz. La vidéo simultanée C est un outil incomparable permettant une analyse électroclinique précise des manifestations critiques pouvant survenir pendant l examen, et une source d enseignement. L EEG Vidéo polygraphie au laboratoire est particulièrement indiqué si l enfant présente des manifestations anormales suffisamment fréquentes pour qu il y ait une chance de les enregistrer en une heure d examen. Lorsque ces manifestations surviennent à des moments précis (réveil, endormissement...) ou peuvent être provoquées (hyperpnée, SLI) ou réflexes, les horaires de l examen, la préparation de l enfant (sieste) et les éventuelles stimulations sont programmés à l avance avec l aide des parents afin d avoir de meilleures chances d enregistrer ces manifestations. Les autres types d examen L enregistrement Holter EEG s est développé depuis 20 ans ; cette technique permet un enregistrement de 24 heures à domicile, l enfant pouvant rentrer chez lui après que les électrodes ont été collées en laboratoire. Les données sont recueillies sur support numérique. Du fait de l absence d une surveillance permanente de l enfant, cet examen est un outil de dépistage ou est indiqué quand on veut seulement étudier des anomalies EEG liées au sommeil ou l organisation de celui-ci. L EEG Vidéo de longue durée de 24 h à une semaine voire plus, s est aussi développé parallèlement à la chirurgie de l épilepsie chez l enfant. Le jeune âge n est pas un obstacle à la réalisation des examens de surface prolongés. L EEG Vidéo de 24 h est particulièrement indiqué pour le diagnostic syndromique d une épilepsie débutante, lorsque les crises sont fréquentes (au moins une par 24 h). Les autres situations dans lesquelles un EEG Vidéo de longue durée peut être indispensable sont : doute sur la nature épileptique des manifestations paroxystiques, remise en cause du diagnostic syndromique, aggravation ou modification inexpliquée des crises, bilan préchirurgical chez les enfants présentant une épilepsie pharmacorésistante. Dans cette dernière indication, l objectif est une analyse éléctroclinique précise des crises afin de localiser le foyer épileptogène et d évaluer l opérabilité de l enfant. Des unités spécialisées réalisent ces examens qui nécessitent une surveillance constante de l enfant pour une analyse optimale des crises. 284

7 FP2-Ref -30µV -65% C4-Ref -20µV -43% P4-Ref -15µV -33% O2-Ref -15µV -33% F8-Ref T4-Ref T6-Ref 13µV 25µV -1µV 28% 54% -2% µv -50 FP1-Ref C3-Ref P3-Ref -13µV -13µV -4µV -28% -28% -9% 0 F7 T3 FP1 C3 FZ FP2 C4 F8 T4 O1-Ref F7-Ref T3-Ref 9µV 23µV 46µV 20% 50% 100% +50 T5 P3 O1 PZ P4 O2 T6 T5 -Ref FZ-Ref 21µV -25µV 46% -54% 00:00: PZ-Ref -10µV -22% A O2-PZ PZ-O1 B Figure 6. Épilepsie à pointes centro-temporales. A : Foyer de pointes en centro-temporal gauche, l analyse cartographique d une pointe montre un dipôle tangentiel dont la source est en C3. B : Activation des pointes centro-temporales droites dans le sommeil qui sont groupées en séquences et diffusent à gauche. 285

8 Apport de l EEG dans le diagnostic et le suivi des épilepsies de l enfant Apport de l EEG dans le diagnostic de l épilepsie : qu attendre du tracé? Diagnostic positif L EEG aide au diagnostic positif d une épilepsie débutante par l enregistrement des anomalies intercritiques ou des manifestations critiques en EEG Vidéo. L EEG doit toujours être interprété avec l ensemble des données cliniques (âge, antécédents, sémiologie des crises, examen clinique, imagerie, traitements). Le diagnostic d épilepsie ne doit pas être porté devant une première manifestation de nature douteuse et uniquement sur l existence de quelques pointes à l EEG. En effet, le diagnostic d épilepsie requiert la survenue d au moins deux crises épileptiques et des pointes isolées ou des bouffées de pointe-ondes généralisées peuvent être observées chez 3 à 4%d enfants normaux d âge scolaire qui ne deviendront jamais épileptiques [4, 5]. Il faut également garder à l esprit qu après une première crise authentifiée, seulement 40 % d enfants feront une deuxième crise dans la première année [6]. Après une deuxième crise, le risque de récidive augmente à 70 % et on peut alors évoquer une épilepsie débutante [7]. Un EEG réalisé de façon précoce (< H24) après une première manifestation de nature peu claire peut aider à confirmer sa nature épileptique, mais l interprétation des ondes lentes que l on peut observer en phase post-critique peut être parfois difficile car ces anomalies peuvent être aussi observées après une crise de migraine. Dans certains cas, l EEG peut contribuer au diagnostic d un syndrome épileptique dès la première crise. Ceci est possible si on dispose d une description détaillée de la crise et lorsque l ensemble des données cliniques et EEG sont concordantes. C est le cas par exemple d épilepsie à paroxysmes rolandiques : devant une crise de sémiologie rolandique, survenue dans le sommeil chez un enfant par ailleurs bien portant, un aspect EEG intercritique de pointes biphasiques centro-temporales s activant dans le sommeil est très évocateur de ce diagnostic (figure 6). De même, le diagnostic d une épilepsie absence de l enfant est confirmé par l enregistrement d une absence facilement déclenchée par l hyperpnée (figure 7). Devant une suspicion de crises visuellement induites, la recherche d une photosensibilité présente plusieurs intérêts : elle est un argument en faveur du diagnostic d épilepsie et en faveur d une épilepsie généralisée. Des conseils simples concernant la vie quotidienne permettent d éviter les crises (éviction du stimulus, regarder la télé à plus de 2 m de distance, utiliser la télécommande pour étendre ou allumer la télé, diminuer la taille de l écran, préférer une télé à 100 Hz, en présence du stimulus visuel O2-PZ PZ-O1 Figure 7. Absence typique enregistrée chez un enfant de 6 ans. Séquence de pointe-ondes lentes à 3 Hz, généralisées, synchrones, durant 10 secondes à début et fin brusques contemporaine d une suspension de la conscience. 286

9 porter des lunettes de soleil, éviter la privation de sommeil). Seulement 10 % des patients avec une épilepsie nouvellement diagnostiquée entre l âge de 8 et 20 ans présentent une photosensibilité et donc un risque de crises visuellement induites (21 % des épilepsies généralisées idiopathiques), épilepsie absence de l enfant (15 %), épilepsie myoclonique juvénile (30 %), grand mal du réveil (13 %), épilepsie occipitale photosensible idiopathique (100 %) [3]. En pratique, une restriction de jeux vidéo ne concerne que peu d enfants épileptiques (environ 5 %). Les bouffées de pointe-ondes généralisées ou une photosensibilité orientent plus tôt vers une épilepsie généralisée idiopathique. Les anomalies focales vers une épilepsie partielle idiopathique ou symptomatique (due à une lésion cérébrale). La topographie de ces anomalies focales sur l EEG aide dans ce cas à trouver une éventuelle lésion sur l IRM (figure 8). Il faut cependant garder à l esprit que des pointes focales peuvent exister dans les épilepsies généralisées de l enfant (par exemple dans l épilepsie absence) et à l inverse des anomalies diffuses peuvent s observer dans les épilepsies focales. C est donc l ensemble des données EEG, cliniques et radiologiques qui permettent de faire un diagnostic syndromique précis et non les seules données de l EEG. Une désorganisation diffuse du tracé avec la disparition des figures et d organisation physiologiques et la présence des anomalies diffuses (pointes, pointe-ondes, ondes lentes) orientent vers une encéphalopathie épileptique si les autres critères cliniques sont présents (crises de sémiologie évocatrice, régression ou stagnation du développement psychomoteur, pas d arguments pour une maladie neurologique aiguë) (figure 9) O2-PZ PZ-O1 Figure 8. Enfant de 4 ans, tracé de veille, foyer d ondes lentes et de pointes temporal gauche. L IRM montre une dysplasie temporale gauche. 287

10 Apport de l EEG dans le diagnostic et le suivi des épilepsies de l enfant F4-C F4-F8 F3-C3 F3-F7 O2-PZ PZ-O1 A Marque d'export EEG - VIDEO Cz-C4 Cz-C3 EM2 B Figure 9. Nourrisson de 6 mois présentant des spasmes infantiles. A : Tracé de veille dépourvu de figures physiologiques, hypsarythmique, composé d ondes lentes delta, de pointe-ondes diffuses, très amples, irrégulières encochées de pointes multifocales. B : Spasmes épileptiques enregistrés : onde lente ample et diffuse suivie d un aplatissement et de rythmes rapides. Contraction tonique concomitante enregistrée au niveau des deltoïdes (flèches). 288

11 O2-PZ PZ-O1 A O2-PZ PZ-O1 B Figure 10. Enfant de 7 ans présentant un syndrome de pointe-ondes continues du sommeil. A : Tracé de veille bien organisé comportant des pointes isolées bioccipitales. B : Tracé de sommeil dépourvu de figures physiologiques, nette activation des pointes qui deviennent subcontinues, diffuses et synchrones. 289

12 Apport de l EEG dans le diagnostic et le suivi des épilepsies de l enfant L EEG de sommeil est indispensable pour le diagnostic de syndrome de pointe-ondes continues du sommeil (POCS) qui doit être systématiquement évoqué devant un enfant qui présente une régression des acquisitions et des crises nocturnes qui peuvent être rares voire absentes (figure 10). La réalisation précoce d un EEG est particulièrement indiquée en cas d une première crise fébrile complexe qui pose le problème de diagnostic différentiel avec une encéphalite débutante ; mais lorsqu il est normal cet EEG n élimine pas le diagnostic, ni celui d une épilepsie débutante, d autres arguments cliniques doivent toujours orienter le diagnostic (âge, sémiologie des crises, contexte clinique, examen neurologique) [8]. Diagnostic différentiel Chez le nourrisson, l enfant et l adolescent, les manifestations paroxystiques anormales posent souvent le problème de diagnostic différentiel avec des manifestations paroxystiques non épileptiques. Lorsqu il existe un doute sur la nature de ces manifestations et lorsque ces dernières sont suffisamment fréquentes pour pouvoir être enregistrées sur une durée raisonnable (maximum 24 h), l EEG Vidéo peut s avérer indispensable pour identifier la nature exacte de ces manifestations. C est le cas par exemple des crises de l hémiplégie alternante, des «malaises» du nourrisson qui peuvent être en réalité des crises temporales, des accès toniques de hyperekplexia. Les crises psychogènes survenant chez l enfant plus âgé ou l adolescent posent souvent un problèmes diagnostic d autant plus qu elles surviennent volontiers chez des patients épileptiques. Si les manifestations sont plus rares il est très utile de demander aux parents de filmer les épisodes suspects à la maison. Diagnostic syndromique La classification internationale des épilepsies repose sur la notion de syndromes épileptiques définis par l association non fortuite de signes cliniques, éléctroencéphalographiques et de données étiologiques [9]. Le diagnostic de syndrome épileptique repose sur de critères cliniques (antécédents personnels et familiaux, âge de début, qualité du développement psychomoteur, examen neurologique, sémiologie des crises...), éléctro-encéphalographiques (EEG veille/sommeil, EEG Vidéo), radiologiques (existence ou non d une lésion sur l IRM cérébrale). Grâce à l analyse éléctro-clinique, l EEG apporte des informations cruciales pour l établissement du diagnostic syndromique. Par exemple chez un enfant qui présente des crises nocturnes et une régression du développement Figure 11. Tracé de veille d un enfant de 7 ans présentant une lissencéphalie. Absence de figures physiologiques, rythmes rapides très amples et diffus très évocateurs d une malformation cérébrale diffuse. 290

13 psychomoteur, différents diagnostics sont possibles (épilepsie focale, POCS, syndrome de Lennox-Gastaut...). Un EEG Vidéo de 24 h est souvent indispensable pour préciser la nature exacte des crises et de l aspect EEG intercritique. Ces informations permettront de porter un diagnostic syndromique précis indispensable pour la décision thérapeutique et l établissement du pronostic [10, 11]. Diagnostic étiologique Dans certains cas l EEG contribue non seulement au diagnostic syndromique mais permet également d évoquer une étiologie précise en raison de la présence de grapho-élements et d une organisation spatio-temporelle des anomalies caractéristique. C est le cas d épilepsies symptomatiques de certaines malformations corticales (figure 11), d anomalies chromosomiques (syndrome d Angelman, chromosome 20 en anneau) (figure 12), d épilepsies symptomatiques de certaines maladies neurodégénératives (céroïdolipofuscinose, dystrophie neuroaxonale). Apport de l EEG dans le suivi de l épilepsie Chez un patient épileptique connu, l EEG contribue au suivi du traitement et doit être réalisé en fonction de la situation clinique et de la qualité du contrôle des crises. Dans le cas d une épilepsie bien contrôlée, sans ou avec de rares crises, chez un enfant qui présente un bon développement psychomoteur, l EEG devrait être réalisé de façon systématique tous les ans et avant et après un éventuel sevrage médicamenteux. Dans le cas d une épilepsie débutante et en particulier d une encéphalopathie épileptique (spasmes infantiles, syndrome de POCS, syndrome de Lennox-Gastaut, épilepsie avec crises myoclono-astatiques), l enfant doit bénéficier, en plus d une surveillance clinique rapprochée, d un véritable monitorage EEG pour s assurer de l efficacité du traitement et de la disparition progressive des anomalies intercritiques. L EEG et de préférence un EEG Vidéo devrait être réalisé devant toute recrudescence ou une modification inexpliquées des crises et en cas de remise en cause du diagnostic initial. Un enregistrement EEG Vidéo prolongé Cz-C4 Cz-C3 EM2 Figure 12. Enfant de 12 ans présentant un syndrome de chromosome 20 en anneau. Tracé de veille, séquence de pointe-ondes bilatérales, fronto-temporales. Ces anomalies peuvent durer plusieurs minutes et s accompagnent souvent d une altération incomplète de la conscience. 291

14 Apport de l EEG dans le diagnostic et le suivi des épilepsies de l enfant est indispensable devant une épilepsie pharmacorésistante, il est alors réalisé dans le cadre d un bilan préchirurgical visant à évaluer l opérabilité de l enfant. Un EEG devrait être également proposé devant tout trouble de la conscience inexpliqué chez un patient épileptique pour rechercher un état de mal non convulsif. Conclusion Malgré le développement des techniques d imagerie neurologiques, l EEG reste le premier examen et le plus utile pour la prise en charge des crises épileptiques chez l enfant. Les avancées technologiques et l informatisation ont renforcé cet outil depuis dix ans. Références 1. Gloor P. Neuronal Generators and the problem of localisation in electroencephalography : application of volume conductor theory to electroencephalography. J Clin Neurophysiol 1985 ; 2(4) : Thomas P, Arzimanoglou A. Explorations Complémentaires en épileptologie. In : Epilepsies. Troisième édition. Abrégés de Médecine. Paris : Masson, 2003 : Parain D. Blondeau C. Epilepsies photosensibles et épilepsies de la télévision. Arch Pediatr 2000; 7: Cavazzuti GB, Cappella L, Nalin A. Longitudinal Study of epileptiform EEG patterns in normal children. Epilepsia 1980 ; 21 : Commission on Epidemiology and prognosis, ILAE. Guidelines for epidemiologic studies on epilepsy. Epilepsia 1993 ; 34 : Shinnar S, Berg AT, Moshe SL, et al. The risk of seizure recurrence after a first unprovoked afebrile seizure in childhood : an extended follow-up. Pediatrics 1996; 98: Shinnar S, Berg AT, O Dell C, Newstein D, Moshe SL, Hauser. Predictors of Multiple seizure in a cohort of children prospectively followed from the time of their first unprovoked. Ann Neurol 2000 ; 48 : Vallee L, Cuisset JM, Cuvellier JC, de Seze C. Febrile convulsions and other occasional convulsions in children. Rev Prat 1999 ; 49(14) : ; (15). 9. Engel Jr. J. ILAE Commission Report. A Proposed Diagnostic Scheme for People with Epileptic Seizures and with Epilepsy : Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001 ; 42(6) : Roger J, Bureau M, Dravet C, Genton P, Tassinari CA, Wolf P. Les Syndromes Epileptiques de l Enfant et de l adolescent. 4 e édition. Paris : John Libbey Eurotext, Plouin P, Kaminska A, Moutard ML, Soufflet C. L EEG en Pédiatrie. Paris : John Libbey Eurotext,