C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T BENZAKEN, D DUCREUX, B PADOVANI CHU de NICE - Hôpital Pasteur

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1 C BASTIANI, E BONNARD, L MONDOT, T BENZAKEN, D DUCREUX, B PADOVANI CHU de NICE - Hôpital Pasteur

2 POUMON ET TABAC Le tabac est responsable sur le plan pulmonaire de: Pathologies obstructives chroniques BPCO Emphysème Hyperréactivité bronchique Pathologies Néoplasiques Pathologies interstitielles Pneumopathie interstitielle desquamative ( DIP) Bronchiolite respiratoire ( BR ) Histiocytose langerhansienne Fibrose pulmonaire idiopathique ( FIP )

3 DEFINITIONS : Le tabac est reconnu comme un réel facteur de risque dans l apparition d une pneumopathie interstitielle diffuse. Le terme de pneumopathie interstitielle diffuse regroupe l ensemble des maladies qui intéressent l interstitium pulmonaire, de l alvéolite jusqu à la fibrose interstitielle. On identifie 4 type de pneumopathies interstitielles diffuses pouvant être directement liées au tabac : La bronchiolite respiratoire (RB-ILB) La pneumopathie interstitielle desquamative (PID) L histiocytose langerhansienne pulmonaire (HX) La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)

4 I) LA BRONCHIOLITE RESPIRATOIRE (BR) Épidémiologie : Adulte jeune(30-40 ans), de sexe masculin fumeur (30 paquets année ) Sur le plan clinique : dyspnée et toux d installation progressive Histologie : Accumulation de macrophages dans la lumière des bronchioles respiratoires et les alvéoles+++ avec infiltrats inflammatoires péribronchiolaires Pas de signe de fibrose Traitement : Le principal traitement est l arrêt du tabac Rôle potentiel des corticoïdes dans certains cas

5 I) LA BRONCHIOLITE RESPIRATOIRE (BR) Imagerie: Radiographie pulmonaire Souvent normale Rarement : Épaississement non spécifique des parois bronchiques /Opacités réticulo-nodulaire des lobes supérieurs.

6 I) LA BRONCHIOLITE RESPIRATOIRE (BR) Scanner thoracique : Atteinte des lobes supérieurs Hyperdensité en verre dépoli (signe l atteinte interstitielle ) Micronodules centrolobulaires à contours flou (signe l atteinte de bronchioles) Trappage de l air sur les coupes réalisées en expiration

7 Micronodules bronchiolaires à contours flou

8 II) PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE Épidémiologie : DESQUAMATIVE (DIP) Hommes fumeurs entre ans Cliniquement : Dyspnée et toux sèche. Histologie : Macrophages pigmentés dispersés dans les espaces alvéolaires Épaississement des septas alvéolaires Inflammation modérée plus ou moins associée à des signes de fibrose Traitement : Le principal traitement est l arrêt du tabac +/- Corticoïdes par voie orale

9 II) PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE En imagerie : DESQUAMATIVE (DIP) Radiographie standard : Normale dans 30% Hyperdensité en verre dépoli prédominant en périphérie des lobes supérieurs Scanner thoracique : Atteinte des régions sous pleurales des lobes supérieurs. Hyperdensité en verre dépoli bilatérales.

10 II) PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DESQUAMATIVE (DIP) Hyperdensités en verre dépoli Prédominant dans les régions sous pleurales des lobes supérieurs

11 II) PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DESQUAMATIVE (DIP) Évolution à l arrêt du tabac chez un même patient : AOUT 2007 JUIN 2009 AVRIL 2008

12 Histologie (BR et DIP) accumulation de macrophages éosinophiles pigmentés au sein des espaces alvéolaires et en périphérie des bronchioles (bronchiolite respiratoire) Remarque : La bronchiolite respiratoire et la pneumopathie interstielle diffuse sont deux affections très proche tant sur le plan clinique,histologique et de l imagerie On peut noter cependant que l atteinte est plus diffuse et distale dans la DIP

13 III) HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE PULMONAIRE Clinique: Maladie rare et sporadique (5% des PID) Adulte jeune (pic ans) 90% sont ou ont été fumeurs Dyspnée, toux, douleur thoracique (pneumothorax spontané) 25% asymptomatique Histologie: Infiltration par des granulomes dans les parois des bronchioles LBA: Hypercellularité de macrophages alvéolaires contenant un taux >5% d histiocytes exprimant l Ag CD1A

14 III) HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE PULMONAIRE En imagerie : Radiographie thoracique : Atteinte des lobes supérieurs Épargne les angles costodiaphragmatiques Opacités nodulaires ou réticulonodulaires A un stade plus évoluer on peut voir apparaître des kystes et bulles dans les lobes supérieur avec une augmentation du volume thoracique.

15 III) HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE PULMONAIRE Scanner Thoracique : Localisation dans les lobes supérieurs Kystes à paroi fine, et/ou à paroi épaisse Micronodules et nodules centrolobulaire ou peribronchique Nodules troués Hyperdensités en verre dépoli

16 Nodules troués Kystes Nodules

17 Traitement : L arrêt du tabac est le principal traitement +/- Corticostéroïdes oraux Transplantation pulmonaire en dernier recours Après arrêt du tabac

18 IV) FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE La plus fréquente des PID (60% cas) Clinique : Débute entre ans Plus fréquent chez l homme Association avec le tabac moins forte qu avec la DIP, RB, HX Dyspnée d effort d installation progressive et toux sèche Hippocratisme digital

19 IV) FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE Histologie : Destruction architecturale Lésion fibro-kystique en rayon de miel LBA : hypercellularité avec formule panachée Traitement : Essentiellement symptomatique Corticothérapie orale Détérioration progressive de la fonction respiratoire avec une médiane de survie moyenne de 3 ans

20 IV) FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE Imagerie : Radiographie thoracique : Opacités réticulaires bilaterales des bases pulmonaires Réduction du volume pulmonaire Kystes en rayon de miel Scanner thoracique : Prédomine dans les régions sous pleurales des lobes inférieurs Epaississement irrégulier des septas Kystes en rayon de miel Bronchectasie par traction Hyperdensités en verre dépoli

21 Distorsion des scissures Pseudo kystes en rayon de miel

22 Bronchectasies

23 CONCLUSION DIP, RB, Histiocytose X,et FPI forment un spectre de maladie dont le lien avec l intoxication tabagique est évident La première cible de la maladie est la bronchiole respiratoire Le principal traitement est l arrêt du tabac +/- associé à une corticothérapie

24 REFERENCES Attili AK, Kazerooni EA, Gross BH, Flaherty KR, Myers JL, Martinez FJ. Smoking-related interstitial lung disease: radiologic-clinical-pathologic correlation. Radiographics Sep-Oct;28(5): ; discussion Rao RN, Goodman LR, Tomashefski JF Jr. Smoking-related interstitial lung disease. Ann Diagn Pathol Dec;12(6): Hidalgo A, Franquet T, Giménez A, Bordes R, Pineda R, Madrid M. Smoking-related interstitial lung diseases: radiologic-pathologic correlation. Eur Radiol Nov;16(11): Beigelman-Aubry C, Touitou D, Mahjoub R, Stivalet A, Fernandez Perea G, Grenier P, Capron F. [CT imaging features of bronchiolitis]. J Radiol Nov;90(11 Pt 2): Beigelman-Aubry C, Touitou D, Mahjoub R, Stivalet A, Fernandez Perea G, Grenier P, Capron F. [CT imaging features of bronchiolitis]. J Radiol Nov;90(11 Pt 2):

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