WORLD THROMBOSIS DAY SOCIÉTÉ TUNISIENNE DE BIOLOGIE CLINIQUE

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1 WORLD THROMBOSIS DAY SOCIÉTÉ TUNISIENNE DE BIOLOGIE CLINIQUE 13 octobre 2017 Hotel Tej Marhaba Sousse AHU Jouini.H, Pr Ag Becheur.M, Pr Toumi Nour El Houda Laboratoire hématologie Hôpital d Enfants Bechir hamza. Tunis.

2 Introduction Thrombose veineuse chez l'enfant = événement rare, souvent diagnostiqué en retard. Risque de complications à court et long terme : - Extension de la thrombose - Embolie pulmonaire - Syndrome postphlébitique Importance d un diagnostic précoce

3 Cas clinique Enfant âgée de 13 ans ATCD/P: aucun ATCD/F : aucun Motif d hospitalisation: fièvre et douleur au niveau de la jambe gauche.

4 Suite /Cas clinique Examen clinique: - Œdème+ rougeur au niveau du mollet gauche - Angine: prélèvement de gorge pour examen bactériologique L écho doppler a visualisé une thrombophlébite du membre inférieur gauche NFS + Bilan d hémostase

5 Suite /Cas clinique 1-NFS: Hyperleucocytose à prédominance PNN ( / mm 3 ) Thrombopénie modérée( /µl) 2 -VS

6 Suite /Cas clinique 3- Bilan d hémostase: TQ: M 13s/ T 12.5s TP: 100% Normal TCK : M 33s/ T 30s ratio 1.13< 1.2 Normal TCA: M 48s/ T 30s ratio 1.6 > 1.2 Allongé Épreuve de correction + calcul indice de Rosner ( 15) En faveur d un anticoagulant (spécifique ou anti PL)

7 Suite /Cas clinique 1- TCK normal / TCA allongé car l activateur silice (TCA) est plus sensible que le kaolin (TCK) aux Ac anti PL et le réactif du TCA contient de PL 2- Correction du TCA après ajout des PL 3- Dosage des Facteurs de la voie intrinsèque :Tous Normaux Ac Anti PL

8 Suite /Cas clinique Fg : 6 g/l / Inflammation Bilan de thombophilie: AT : 80 %, PC :50%, PS :48% PC, PS : contrôler à distance TTT Héparine et relais avec AVK

9 Suite /Cas clinique Pourquoi l enfant a-t-il développé un anti PL? Angine: L examen bactériologique a révélé un streptocoque béta hémolytique. ATB Malade mise sortante au bout d un Mois

10 Suite/Cas clinique Le Contrôle du bilan d hémostase standard et de thrombose fait 3 mois après, s est avéré normal! Ac Anti PL transitoires post infectieux! PS et PC se sont normalisées

11 Suite/Cas clinique NB: -Les anti PL développés chez l enfant en post-infectieux sont généralement transitoires et asymptomatiques néanmoins, la littérature décrit des cas de thrombose révélant le caractère potentiellement pathogène de ces Ac. -PS et PC sont diminuées pdt la phase aigue de thrombose.

12 Discussion (70e Congrès de la Société nationale française de médecine interne, Paris (La Villette), décembre 2014) 9 patients CMV + avec thrombose sans ATCD ni facteurs de risques ont bénéficié d un bilan de thrombophilie 4 ont présenté des anticorps anticardiolipines et un patient un anticoagulant circulant de type lupique à la phase aiguë. Lors des 4 contrôles réalisés à 3 mois, tous étaient négatifs.

13 Discussion Enfant âgé de 12 ans hospitalisé pour douleur de la cuisse gauche + hyperthermie à 38,9 C NFS: GB /l dont 77%de polynucléaires neutrophiles, CRP 93 mg/l et VS à 36 mm à la première heure. Suspicion d ostéomyélite ou arthrite de la hanche gauche Echographie de hanche gauche, la radiographie, le scanner du bassin et la scintigraphie osseuse étaient normaux. Ponction articulaire de la hanche gauche réalisée à J14: pas d épanchement + hémocultures stériles.

14 Discussion Suite Évolution marquée: - Augmentation brutale du volume de la cuisse gauche - Douleur de la face antérieure - Signe de Homans négatif - Diminution du pouls fémoral gauche - Fièvre à 38,4 C. Bilan d hémostase: TQ et TCA normaux Taux de D-Dimères 2580 ng/ml.

15 Discussion Suite L échodoppler a conclu au diagnostic de thrombophlébite de la veine fémorale Le bilan de thrombophilie a révélé la présence d un autoanticorps antiprotéine S, qui s est normalisé sur les contrôles ultérieurs en trois mois. Le taux de protéine S était normal chez les parents.

16 Discussion La 1 ère série pédiatrique sur les thromboses et les déficits congénitaux en inhibiteurs de la coagulation chez 44 enfants ayant présenté une TVP Les D-Dimères étaient + chez 41 enfants (93%) Les bilans de thrombophilie ont révélé: - un cas de déficit en FVII (TP 45%) + déficit acquis en PC - 2 cas de déficit en PC - 3 cas de déficit en PS - 1 cas de déficit combiné en PC et PS - 1 cas de RPCA

17 Discussion Enfant âgé de 8 ans admis pour TVP du MIG post infectieuse : Choc septique: hémoculture positive à staph aureus Complication:EP Bilan de thrombophilie a révélé un déficit en PCaté 55%/Ag57 % Enquête familiale: - père/pc:70%,3 frères/ PC:60-54% asymptomatiques! - mère /PC :80 % Pas d anticoagulant antiprothrombinase.

18 Conclusion Chez l enfant, le diagnostic de thrombophlébite doit être évoqué devant toute douleur inexpliquée persistante d'un membre. La précocité du diagnostic et d'une anti-coagulation efficace est essentielle pour la prévention du syndrome post-phlébitique.

19 Conclusion Principaux facteurs de risque: - Cathéters veineux centraux favorisent les ETV - Interventions chirurgicales: chirurgie cardiaque, interventions orthopédiques - Les traumatismes - Le syndrome néphrotique - Le lupus érythémateux. - La chimiothérapie (Jusqu à 14% des patients sous par de L-Asparaginase pour LAL font une complication sous forme d ETV symptomatique) - Les infections+++( notamment respiratoire)

20 Conclusion -L association fréquente infections/anticorps antiphospholipides transitoires ne doit pas orienter systématiquement vers un syndrome des antiphospholipides. -Contrôler les déficits PC et PS à distance de l épisode thrombotique!

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