Hébergement des personnes atteintes de maladie Alzheimer (ou apparentée) de moins de 60 ans

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1 Formation Participative Hébergement des personnes atteintes de maladie Alzheimer (ou apparentée) de moins de 60 ans Florence Pasquier, Florence Lebert

2 Hébergement des malades jeunes Mesure 18 confiée au centre national de référence pour les malades Alzheimer jeunes en 2009 Identification d un référent médical et d un référent médico-social dans chaque CMRR Objectifs: Connaître le nombre et les besoins en hébergement des malades jeunes Mieux penser l accueil et l hébergement des patients jeunes

3 Démarche suivie Contexte Epidémiologique Particularités des malades jeunes Enquête Nationale (FMA) sur le nombre de jeunes patients ayant un syndrome démentiel vivant en institution Lettre de l Observatoire n 21, septembre 2011 Repérage des établissements ayant une expérience film documentaire Questionnement sur l adéquation entre le nombre de patients jeunes en institution et les besoins

4 Adéquation? Difficulté d accès? Réticence des structures Freins administratifs, réglementaires ou financiers Offre insuffisante ou inadéquate? Réticence des patients, des familles Analyse des réponses des établissements Rencontre sur site des personnels soignants et administratifs des structures du N-PdC Rousselot et al, Revue Hospitalière de France Janv-Fev 2012 Enquête auprès des établissements belges frontaliers Etat des lieux des réponses apportées par les CG Enquête auprès de 110 aidans de patients jeunes (Lille- Bailleul)

5 Colloque de restitution nationale des travaux sur la mesure, Lille 16 mai2011. Communications et discours de clôture de Madame Marie-Anne Montchamp en ligne sur

6 Orientations suite à l état des lieux personnes de moins de 60 ans en institution (EHPAD) Concilier spécialisation et proximité Lever les obstacles à l entrée dans les structures de proximité existantes Diffuser les pratiques de soin à toutes les équipes confrontées à cette situation inédite (rôle du centre de référence : animer le réseau d expertise) Quelques lieux spécifiques pour un petit nombre de patients bien spécifiques (centre de ressources autant que lieux de vie pouvant appuyer la formation des autres équipes) Soutenir un ou plusieurs projets innovants Accompagner la vie à domicile

7 Besoins en hébergement Pour répondre à 3 situations 1- Lieu de vie collectif pour malades dont la dépendance, même partielle, ne permet pas de vivre seul Patients socialement isolés ou souhaitant préserver leurs proches Projet AMA DIEM (Isère) Extension de MAS + FAM. Palette de services depuis le domicile jusqu à la fin de vie. Convention avec un SSAD en amont, le CMRR, une UCC 2- Structure pour répondre aux périodes de «crise» de différents ordres UCC 3. Hébergement durable au delà du simple lieu de vie EHPAD, USLD: Identification des USLD accueillant des malades jeunes 2012 (DGOS)

8 Identification des structures accueillant des personnes de moins de 60 ans atteintes de MAMA A partir de l enquête nationale CNR-MAJ / FMA et des réponses au questionnaire complémentaire adressé par le CNR-MAJ repérage des structures hébergeant des personnes jeunes atteintes de MAMA Courrier leur proposant la mise en ligne de leurs coordonnées sur le site du CNR-MAJ Mise en ligne des coordonnées de ces structures dès lors qu elles peuvent répondre à la demande : possibilité de dérogation du CG pour la place et l APA (15 janvier 2012) Actualisation régulière nécessaire

9 Animation d un réseau de professionnels accueillant des patients jeunes en structure Réunion de formation participative, échange des pratiques, en lien avec la réunion des référents médicaux et médicosociaux des CMRR, de binômes de formateurs (médecin + IDE d UCC), 1 er semestre 2012, au titre de la formation continue (conventions avec les établissements hospitaliers). Ce binôme formateur formerait les établissements accueillant des malades jeunes et sera le recours local de ces établissements autour des CMRR. Elaboration d un complément au référentiel de bonnes pratiques professionnelles en partenariat avec l ANESM. Création d un espace collaboratif internet (sur le site -espace de travail, d échanges, de formation

10 Animation d un réseau de professionnels en amont Projet de formation professionnelle participative portée par le CHRU de Lille (agréé pour la formation) pour les référents médico-sociaux des CMRR pour le premier semestre de l année Une partie commune sera proposée aux binômes (médecin + IDE d UCC) formateurs des équipes accueillant les patients Alzheimer jeunes en hébergement (cf mesure 18). L autre partie en atelier sera destinée aux situations à domicile et à l entrée en institution

11 Objectifs de la journée Réunion commune du matin : Mise au point médicale et médico-sociale sur les patients jeunes Ateliers l après midi : 1- situations sociales avant l entrée en structure 2- situations en structures d hébergement Pour Mieux comprendre les besoins en hébergement Mieux répondre àla demande des patients, des familles, des équipes Aider les établissements qui hébergent des patients jeunes Apporter un égal service partout en France

12 Epidémiologie et particularitédes patients jeunes Florence Pasquier

13 Malades «jeunes» Définitions Dans la littérature internationale, personnes qui ont développéleur maladie (Alzheimer ou apparentées) avant l âge de 65 ans OU qui sont âgés de moins de 65 ans Plan Alzheimer: personnes âgées de moins de 60 ans(hors champ «personnes âgées»

14 Prévalence des démences «jeunes» 6 études publiées avant 2000, diagnostics incertains 3 études publiées depuis 2000, méthodologie variable: Recueil (après d établissements ou toutes sources) Etendue de la population étudiée ( à 3 millions) Exclusion de certaines causes Age < 65 ans au moment de l enquête ouau moment du diagnostic Entre 40 et 89 pour habitants (donc max 1 pour 1000 habitants de la tranche d âge)

15 Prévalence des démences «jeunes» A partir de 35 ans, la prévalence double tous les 5 ans d âge supplémentaire Extrapolation du nombre de malades <65 ans en Grande Bretagne (Harvey, 2003) 59 millions d hab (recensement 2001) : [IC 95%: ] dont MA : ( ), DVa: ( ) DFT: ( ), Alcool: ( ) Colloque national Hébergement malades jeunes Lille, 16 mai 2011

16 Prévalenceen France OPEPS 2005: MAMA de moins de 65 ans InVS 2007: ALD 15 < 65 ans ni au n de patients traités ni au n diagnostics posés. < 65 ans : 81 pour habitants Nombre de patients en France Métropolitaine : [IC 95% ] comparable à l estimation britannique de Probablement un 1/3 de MA patients

17 Prévalenceen France Rapport Ménard 2007: 8000personnes ALD 15 < 60 ans InVS 2007: ALD 15 < 60 ans, Ne correspond ni au nombre de patients traités ni au nombre de diagnostics posés. Estimation à partir du NPdC (6,3% des France Métr.) MA et apparentées = causes primaires = MA, DCL, DLFT, Dva Exclusion TC, SEP, AVC, anoxie, Huntington, Handicap mental, psychoses sévères, complications de l alcoolisme, SIDA Prévalence : 30 pour hab [ IC 95%: ] dont 1/3 de MA

18 Incidencedes démences «jeunes» 6 études publiées entre 1993 et 2010 Méthodologie variable: Etiologies Etendue de la population étudiée ( à 3 millions) Classes d âge Age < 65 ans au moment de l enquête ouau moment du diagnostic L incidence double tous les 5 ans àpartir de 50 ans En moyenne nouveaux cas par an pour hab entre 40 et 65 ans Extrapolation pour la Grande Bretagne: 550 nouveaux cas de MAet 460 DFT chez les personnes < 65 ans

19 IncidenceMAMA en France InVS 2007: 689 ALD 15 < 60 ans, en < 65 ans Ne correspond ni au nombre de patients traités ni au nombre de diagnostics posés. Estimation nationale à partir du N-PdC 16,9 pour habitants (112 personnes de moins de 60 ans pour une population de 4 millions d habitants) [ ] dont 900 Alzheimer

20 Hébergement des malades jeunes Evaluer les besoins en hébergement quantitatifs et qualitatifs - si des spécificités étaient repérées Synthétiser les propositions Résuméépidémio : Maladie d Alzheimer et maladies apparentées chez les personnes àce jour âgées de moins de 60 ans : Prévalence: cas (8.000) Incidence: nouveaux cas par an Journée nationale de restitution des travaux, Lille 16 mai 2011 (communications en ligne )

21 Survie des patients jeunes Fonction de la prise en compte des 1ers symptômes ou de la date du diagnostic 5 à10 ans pour la MA et la DFT Newcastle: 69% survie à5 ans du diagnostic Déclin cognitif plus rapide (diagnostic plus tardif) mais survie plus longue (sauf formes génétiques) (Koedam 2008)

22 Proportion importante de maladies apparentées Distribution diagnostique des MAMA File active NPdC 2010 (n=8.704) Patients de moins de 60 ans N=277 Patients de 60 ans et plus N=8.427 Diagnostic difficile retard diagnostique, diagnostics parfois non faits

23 Particularités des malades jeunes Pathologies peu connues Des médecins généralistes, voire spécialistes Des médecins du travail Des travailleurs sociaux Des juristes? Des associations (constat de France Alzheimer) Du grand public Parcours difficile: laborieux et douloureux

24 Maladie d Alzheimer du sujet jeune - Prédominance des déficits cognitifs instrumentaux: fonctions visuo-spatiales, langage (mais pas toujours moins amnésiques) - Plus d atrophies focales (Aphasies progressives logopéniques, Atrophies corticales postérieures, Apraxies progressives ) - rare ApoE4 (van der Flier, Lancet Neurol 2011;10(3): ) - Moins d anosognosie - Formes génétiques de MA : +paraparésie spastique, + hémorragies lobaires, + symptômes parkinsoniens Rossor MN et al, Lancet Neurology 2010;9:

25 Importance des symptômes psychiatriques - Idées délirantes 53%, hallucinations 44%, agressivité 61% (Harvey, 1998) - Scores comportementaux élévés dans le registre de Girona (Garre-Olmo, 2010) Confusion avec des pathologies psychiatriques (dépression ++, psychoses)

26 Diagnostic difficile Atypie de l âge Atypie de la présentation clinique Relative préservation de la mémoire au quotidien, et conscience des troubles. Bonne présentation sociale contrastant avec la perte sévère et précoce d autonomie, variable d un moment àl autre Présentation déroutante Difficultéd admettre et accepter (patient/famille/médecin) Troubles neurologiques Retard, voire déni diagnostiques

27 Particularités des patients jeunes Délai diagnostique En moyenne 2 ans de plus que les personnes âgées, MMS plus faible Formes Génétiques + fréquentes - Angoisse - Culpabilité/souffrance - Projection des patients, conjoints, parents, enfants - Conséquences familiales particulières (de la solidarité/rapprochement à l éclatement/abandon) - Approches diverses: du refus aux attentes médicales et scientifiques (de recherche) majeures

28 Particularités des malades jeunes Autant d hommes que de femmes, bonne forme/présentation physique Parfois seuls (25%), conjoint parti Conséquences professionnelles (médecine du travail), financières, sociales, voire juridiques et médico-légales Enfants jeunes, conjoint en activité, parents encore vivants, parfois àcharge changement de rôles Personnes actives, volontaires, souhaitant garder leur réseau familial et social Souvent longue fin de vie (ou décès inattendu)

29 Imagerie - Structurale (IRM): Atrophie globale parfois sévère, mais atrophie hippocampique parfois moins sévère chez les jeunes comparativement aux patients âgés (peut retarder le diagnostic) - TEP-FDG et SPECT : differences selon l âge, hypométabolisme plus diffus and sévère chez les jeunes particulièrement les régions postérieures, - PET-amyloïde pas de différence selon l âge (Rabinovici, 2010)

30 Biomarqueurs du LCR Aβ, Tau, p-tau: pas de difference de profil selon l âge (Bouwman 2010) - Et pas de différence selon la présentation clinique : atrophie focale instrumentale ou amnésique et étendue (Van de Flier 2010)

31 Généralement, les jeunes Patients N ont pas d autres maladies, co-morbidités, médicaments Notamment moins des pathologies vasculaires Souhaitent participer àdes programmes de recherche, de même que leur famille (principalement le conjoint) proactif, bien organisé N ont pas peur des examens, sont àl aise avec les nouvelles technologies Se déplacent facilement, n hésitent pas à voyager (e.g pour aller à un centre expert) Ne sont pas résignés, n acceptent pas la maladie Sont moins àrisque d attrition dans les études longitudinales (décèdent moins, n abandonnent pas )

32 Intérêt de l étude des patients jeunes Les (relativement rares) patients jeunes d aujourd hui sont représentatifs de ce que seront les beaucoup plus nombreux vieux patients de demain en terme d habitudes, de goûts, de capacités (e.g. transports, voyages, informatique technologies, communication, outils électroniques ). En étudiant cette population on peut anticiper les futurs besoins auxquels la sociétéaura àfaire face.