Migraine PARCOURS DE SOINS. Tous droits reservés - Le Concours médical. Trois niveaux de soins à opposer au déficit de prise en charge

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1 PARCOURS DE SOINS Dossier coordonné par Brigitte Némirovsky DR Conseiller scientifique Dr Michel Lantéri-Minet Département d évaluation et de traitement de la douleur, hôpital Cimiez, pôle neurosciences, Nice Trois niveaux de soins à opposer au déficit de prise en charge étape { étape étape 614. Construire un parcours efficient contre le déficit de prise en charge. Dr Michel Lantéri-Minet Établir le diagnostic sur la base des nouvelles recommandations. Pr Anne Ducros, Dr Christian Lucas 621. Évaluer la sévérité et le retentissement de la maladie migraineuse. Dr Christian Lucas, Pr Anne Ducros 623. Engager la relation thérapeutique dès la première consultation. Dr Christian Lucas, Pr Anne Ducros 626. Initiation de la prise en charge d un patient migraineux épisodique. Dr Geneviève Demarquay, 2Dr Évelyne Guégan-Massardier 629. Prise en charge d un patient ayant une céphalée chronique quotidienne. Dr Michel Lantéri-Minet, 3Dr Anne Donnet suite étape 635. Suivi sur le long terme : le médecin généraliste d emblée en première ligne. Dr Anne Donnet, 4Dr Michel Lantéri-Minet { 632. Un programme d ETP réunionnais structuré et validé. Dr Emmanuelle De Diego 634. Les centres tertiaires et l offre de soins en France. 3Dr Anne Donnet, Dr Michel Lantéri-Minet 638. Hormones féminines : des adaptations pour la prise en charge? Dr Pierric Giraud 640. Appel à domicile pour une migraine réfractaire : prise en charge fondée sur une réflexion stratégique globale. Dr Dominique Valade 641. Des spécificités pédiatriques à connaître. Dr Anne Donnet 644. «Mieux circonscrite, la maladie requiert une prise en charge graduée». Entretien avec le Pr Gilles Géraud TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015 LE CONCOURS MÉDICAL 613

2 { PARCOURS DE SOINS Construire un parcours efficient contre le déficit de prise en charge Dr Michel Lantéri-Minet département d évaluation et de traitement de la douleur, hôpital Cimiez, pôle neurosciences, Nice Dans un ouvrage récent intitulé «La migraine. Biographie d une maladie», Esther Lardreau, philosophe et historienne de la médecine, propose une histoire des représentations de la migraine permettant de mieux comprendre pourquoi le statut de patient migraineux ne va pas de soi (1). Cette difficulté, très bien mise en exergue par le prisme des sciences humaines, est probablement une des raisons du déficit de prise en charge de cette céphalée primaire. Suffit-elle à expliquer qu à peine 20 % des migraineux sont régulièrement suivis sur le plan médical et qu au sein de la patientèle d un médecin généraliste seulement 40 % des patients migraineux soient reconnus comme tels? La réponse est bien évidemment négative car la migraine souffre également d une mauvaise organisation de la filière de soins. Ce dossier consacré à la migraine offre l opportunité de présenter les éléments sur lesquels pourrait se construire un parcours de soins des patients migraineux qui soit efficient, en considérant les aspects diagnostiques permettant d identifier une migraine face à un patient céphalalgique et les aspects thérapeutiques afin de proposer une prise en charge personnalisée à chaque patient migraineux. Le statut de patient migraineux ne va pas de soi Les articles de ce travail collectif permettront ainsi de mieux comprendre le rôle des différents acteurs de santé et notamment, en ce qui concerne le corps médical, les rôles du médecin généraliste, du neurologue et du spécialiste parfois dénommé «migrainologue». Le rôle actif du patient dans ce parcours de soins est également mis en avant au travers de la nécessaire éducation thérapeutique axée sur la prévention de l abus médicamenteux qui, avec l altération de la qualité de vie, est la principale complication de la maladie migraineuse. La parution d un tel document arrive à point nommé, permettant une meilleure diffusion des recommandations de bonnes pratiques consacrées à la migraine et aux céphalées chroniques quotidiennes survenant chez le migraineux récemment élaborées par la Société française d études des migraines et céphalées en collaboration avec la Société française d étude et de traitement de la douleur et l Association nationale des neurologues de langue française (2, 3). Ce dossier s inscrit dans les actions qui doivent à terme permettre d améliorer la prise en charge de la migraine et de limiter son impact qui est majeur puisqu une récente étude a montré que cette céphalée primaire se classe au 6 e rang des maladies les plus invalidantes sur le plan sociétal (4). Pour les cinq dernières années, l auteur déclare avoir des liens d intérêts personnels ou pour le département d évaluation et de traitement de la douleur du CHU de Nice avec Allergan, Almirall SAS, Amgen, Astellas, AstraZeneca Pharmaceuticals, ATI, BMS, Boehringer, Boston Scientific, CoLucid, Convergence, Glaxo-SmithKline, Grünenthal, Lilly, Johnson & Johnson, Medtronic, Menarini, MSD, Pierre Fabre, Pfizer, Reckitt Benckiser, Saint-Jude, Sanofi-Aventis, UCB, Zambon. 1. Ladreau E. La migraine. Biographie d une maladie ; Les Belles Lettres. Médecine & Sciences humaines éditions. 2. Lantéri-Minet M, Valade D, et al. Société française d étude des migraines et céphalées. Guidelines for the diagnosis and management of migraine in adults and children. Rev Neurol 2013;169: Lanteri-Minet M, Demarquay G, Alchaar H, et al. Management of chronic daily headache in migraine pat ients: medication overuse headache and chronic migraine. French guidelines (French Headache Society, French Private Neurologist Association, French Pain society). Rev Neurol (Paris) 2014;170: Global Burden of Disease Study. Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 301 acute and chronic diseases and injuries in 188 countries, : a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study Lancet 2015; published online June LE CONCOURS MÉDICAL TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015

3 1 étape Établir le diagnostic positif sur la base des nouvelles recommandations Pr Anne Ducros département de neurologie, hôpital Gui-de-Chauliac, Montpellier, Dr Christian Lucas, centre d évaluation et de traitement de la douleur, service de neurochirurgie, hôpital Salengro, CHRU de Lille En l absence de marqueur radiologique ou biologique, le diagnostic d une céphalée primaire est fondé sur l interrogatoire et le caractère normal de l examen clinique. Les examens complémentaires n interviennent que pour écarter une cause de céphalée secondaire dans des cas douteux. L objectif initial est de rapidement sélectionner la minorité de patients suspects de céphalée secondaire, afin de les adresser aux urgences pour des explorations urgentes. Une fois établi que le patient consulte pour des céphalées anciennes et habituelles pour lui, une céphalée primaire est la plus probable. La description détaillée des épisodes céphalalgiques, confrontée aux critères diagnostiques de la Classification internationale des céphalées (ICHD-3), permet alors de reconnaître la migraine, son type (sans ou avec aura) et de distinguer la migraine des autres variétés de céphalée primaire Drapeaux rouges, reconnaissance d une urgence Devant un patient consultant pour des céphalées, les deux premières questions à poser sont : «Quand a démarré votre céphalée actuelle?» ; «Avez-vous déjà eu ce même type de céphalée auparavant?» La réponse à ces questions permet de distinguer les céphalées aiguës, c est-à-dire récentes et inhabituelles, des céphalées chroniques, au sens d anciennes et habituelles. Si le patient affirme avoir des maux de tête pour la première fois de sa vie depuis quelques jours ou semaines, ou s il rapporte des antécédents de migraine mais décrit une nouvelle céphalée différente des douleurs usuelles, une céphalée secondaire est suspectée. Toute céphalée aiguë progressive ou brutale doit être considérée comme secondaire et explorée, y compris chez un migraineux se plaignant d une céphalée inhabituelle pour lui. Les céphalées brutales ou en coup de tonnerre (sévères et maximales en moins d une minute) doivent faire rechercher immédiatement une cause vasculaire, en premier lieu une hémorragie méningée (figure 1), mais aussi un syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible, une dissection des artères cervicales, une thrombose veineuse cérébrale, entre autres. DR Figure 1. Scanner cérébral dans une hémorragie sous-arachnoïdienne. Scanner cérébral chez un patient admis aux urgences pour une céphalée brutale et maximale d emblée, en «coup de tonnerre», apparue deux heures auparavant. Présence d une hyperdensité spontanée témoignant de la présence de sang frais dans les espaces sous-arachnoïdiens de manière diffuse et bilatérale, en avant et autour du tronc cérébral (a. et b.), au niveau du polygone de Willis (c.), dans les vallées sylviennes et la scissure interhémisphérique (d.). TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015 LE CONCOURS MÉDICAL 615

4 { PARCOURS DE SOINS Tableau 1. Éléments devant faire suspecter une céphalée secondaire 1 Terrain et antécédents médicaux 2 Caractéristiques de la céphalée 3 Données de l examen clinique Âge > 50 ans Absence de céphalée primaire préalable (céphalée aiguë ou céphalée chronique quotidienne de novo) Présence d une affection générale (néoplasie, maladie systémique, VIH, immunosuppression, etc.) Grossesse ou contexte de post-partum Apparition consécutive à une prise médicamenteuse Obésité (hypertension intracrânienne idiopathique) Traumatisme crânien Céphalée de novo (brutale ou progressive) CCQ depuis moins d un an Céphalée en coup de tonnerre (maximale en < 1 minute et intense) Provocation/majoration par la toux, l effort physique ou les manœuvres de Valsalva Majoration par le décubitus (céphalée de fin de nuit, matinale) Caractère orthostatique (apparition/majoration debout et soulagement en décubitus, évoquant une hypotension intracrânienne) Présence de symptômes neurologiques ou d une baisse de l acuité visuelle transitoire (éclipses, amaurose) ou progressive Confusion mentale, somnolence Anomalies à l examen clinique neurologique Fièvre Nuque raide Douleur et induration des artères temporales Œdème papillaire au fond d œil Pression artérielle très élevée Reprinted from The Lancet Neurology, Vol. 14, A. Ducros et V. Biousse, Headache arising from idiopathic changes in CSF pressure, Pages , Copyright (2015), with permission from Elsevier. Figure 2. IRM cérébrale dans l hypotension intracrânienne spontanée a. Coupe axiale en séquence T1 avec injection de gadolinium montrant une prise de contraste méningée diffuse (flèches blanches). b. a. Coupe coronale en séquence T1 avec injection de gadolinium montrant une prise de contraste méningée diffuse (flèches blanches) et des collections sous-durales bilatérales (flèches hachurées). c. et d. Coupes axiales en T1 avec injection de gadolinium chez un homme ayant une hypotension intracrânienne spontanée diagnostiquée deux mois auparavant at ayant refusé le traitement par blood-patch épidural. Après deux mois, la céphalée se majora et il fut trouvé comateux avec une prise de contraste diffuse majeure des pachyméninges (flèches blanches) et des hématomes sous-duraux bilatéraux d âges différents (d. flèches noires) qui nécessitèrent une évacuation chirurgicale. Les céphalées inhabituelles progressives doivent faire rechercher une méningite ou une méningo-encéphalite, une hypertension intracrânienne (hématome sous-dural, tumeur), une hypotension intracrânienne (céphalée posturale à majoration orthostatique) [figure 2], une artérite temporale, des causes toxiques, ou encore des causes locales ORL ou ophtalmologiques. Les circonstances d apparition ou les symptômes associés peuvent orienter le diagnostic. L association à des symptômes neurologiques et/ou à des anomalies lors de l examen clinique ne fait qu augmenter la nécessité d investigations complémentaires (tableau 1). L absence de tout symptôme associé et un examen clinique normal n excluent pas une cause grave et ne doivent pas faire surseoir à des explorations lorsque le patient affirme avoir une céphalée inhabituelle. Les explorations reposent sur l imagerie cérébrale (IRM, plus sensible que le scanner), l angiographie artérielle et veineuse, cérébrale et cervicale (par scanner ou IRM), la ponction lombaire avec mesure de pression (à pratiquer après une imagerie cérébrale) et les examens sanguins. Le diagnostic de migraine sans aura ne peut donc pas être fait lors des premières crises. De même, u n premier déficit neurologique transitoire chez un sujet ayant une histoire de migraine sans aura ne peut pas être diagnostiqué comme étant une aura migraineuse typique. Tout déficit neurologique central chez un migraineux doit être géré exactement comme chez un sujet non migraineux, avec suspicion en premier lieu d un accident vasculaire cérébral si l apparition a été brutale. Les explorations sont urgentes et doivent être exhaustives. Enfin, la migraine avec aura est un facteur de risque indépendant d infarctus cérébral, notamment chez la femme de moins de 45 ans, fumeuse et sous pilule œstroprogestative (voir p. 638). Chez un patient ayant un diagnostic de migraine avec aura, la survenue d une aura atypique ou prolongée, dont les symptômes ne régressent pas comme lors des crises habituelles, doit faire réaliser des explorations complémentaires en urgence. Enfin, lors d un AVC avéré, la démarche diagnostique, les examens complémentaires, les traitements de phase aiguë et de prévention secondaire sont identiques chez un sujet migraineux et non migraineux. 616 LE CONCOURS MÉDICAL TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015

5 Reconnaître une céphalée primaire Une fois établi que le patient consulte pour des céphalées habituelles (qu il reconnaît) et anciennes, l interrogatoire précise leur profil évolutif : «Avez-vous une céphalée quotidienne et permanente ou avezvous des crises?». La description des caractéristiques des céphalées permet le diagnostic (tableau 2). L examen clinique est normal par définition. Lorsque le sujet consulte pour des céphalées anciennes, habituelles, survenant moins de quinze jours par mois, par crises paroxystiques, les deux principales causes sont la migraine et la céphalée de tension épisodique, rarement une algie vasculaire de la face à crises peu fréquentes. Devant des céphalées fréquentes (> 15 jours par mois) ou quotidiennes (céphalée chronique quotidienne [CCQ]), la première étape est d exclure une céphalée secondaire lorsque des signaux d alerte (tableau 1) sont présents. On distingue ensuite les CCQ «de courte durée» qui se manifestent par des crises durant moins de quatre heures mais survenant tous les jours et comportent principalement l algie vasculaire de la face, l hémicrânie paroxystique et les névralgies essentielles de la face, des CCQ «de longue durée», qui comportent la migraine chronique, la céphalée de tension chronique, toutes deux avec ou sans abus médicamenteux, et deux entités très rares, l hemicrania continua et la CCQ de novo (où le patient peut donner avec précision le jour et l heure de début de sa céphalée chronique). Critères diagnostiques ICHD-3 de la migraine sans et avec aura Ils permettent le diagnostic positif de migraine (tableau 3) et de ses deux variétés, la migraine sans aura (MSA), qui est la plus fréquente (6-10 %), et la migraine avec aura (MA), dans laquelle la céphalée est précédée ou accompagnée de symptômes neurologiques transitoires (3-6 %). Certains patients n ont que des crises de MSA, d autres que des crises de MA, et d autres ont les deux. Il suffit d avoir eu deux auras pour être classé comme atteint de migraine avec aura, quel que soit le nombre de crises de MSA. Aspects cliniques détaillés des crises de migraine La crise de migraine sans aura est souvent précédée de prodromes : irritabilité, asthénie, Tableau 2. Cinq étapes de l interrogatoire d un patient avec une céphalée chronique (ancienne habituelle) épisodique ou chronique quotidienne 1 Laisser le patient s exprimer Symptômes prédominants, préoccupations principales 2 Caractériser la céphalée 3 Identifier les signes accompagnateurs 4 Resituer le contexte du patient 5 Revoir l historique des traitements essayés et les traitements actuels Durée et fréquence des crises, évolution dans le temps Topographie, intensité, type de douleur, facteurs aggravants ou calmants (alimentaires, hormonaux, émotionnels) Symptômes «migraineux» : nausées, vomissements, photo-/phonophobie, pulsatilité Symptômes «trigémino-autonomiques» : larmoiement, congestion nasale, rhinorrhée, ptosis, myosis, rougeur oculaire, œdème de la paupière Comportement lors des crises Troubles visuels, sensitifs (positifs ou négatifs), ou du langage au début des céphalées Symptômes focaux, élément postural Antécédents, contexte, déclencheurs, infections, traumas, voyage, situation psychiatrique, répercussion sur le sommeil, le travail, la vie sociale, la scolarité Attentes du patient, croyances sur la maladie Traitements de crise et de fond, durée de prise, dose, efficacité, effets secondaires Fréquence de la prise médicamenteuse lors des trois derniers mois (exclure un abus), efficacité des traitements Tableau 3. Critères diagnostiques de la migraine selon l ICHD-3 A Au moins cinq crises répondant aux critères B-D B Crises de céphalée durant quatre à soixante-douze heures (sans traitement) C Céphalées ayant au moins deux des caractéristiques suivantes : 1. topographie unilatérale 2. type pulsatile 3. intensité modérée ou sévère 4. aggravée par ou entraînant l évitement des efforts physiques de routine (marcher, monter les escaliers) D Durant la céphalée, au moins l un des suivants : 1. nausées et/ou vomissements 2. photophobie et phonophobie E N est pas mieux expliqué par un autre diagnostic de l ICHD-3 A Au moins deux crises répondant aux critères B et C B Aura comprenant des troubles visuels, sensitifs et/ou de la parole ou du langage, tous entièrement réversibles, mais pas de symptôme moteur, basilaire ou rétinien C Au moins deux des quatre caractéristiques suivantes : 1. au moins un symptôme de l aura se développe progressivement en cinq minutes et/ou les différents symptômes de l aura surviennent successivement 2. chaque symptôme de l aura dure de cinq à soixante minutes 3. au moins un symptôme de l aura est unilatéral 4. l aura est accompagnée, ou suivie dans les soixante minutes, par une céphalée* D N est pas mieux expliqué par un autre diagnostic de l ICHD-3 et un accident ischémique transitoire a été exclu avec aura typique sans aura * Certaines crises peuvent comporter une céphalée identique à celle d une migraine sans aura, parfois la céphalée est «non migraineuse», légère ou brève (< 4 heures), et parfois la céphalée est absente (aura isolée sans céphalée). somnolence, faim, bâillements, etc. La céphalée migraineuse débute progressivement, la journée ou en fin de nuit, atteint son maximum en quelques heures et dure une demi-journée à quelques jours. Souvent pulsatile, unilatérale et à bascule, son intensité TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015 LE CONCOURS MÉDICAL 617

6 { PARCOURS DE SOINS Queiroz LP et coll. in Cephalalgia 2011 ; 31(16) pp YEAR by (Copyright Holder) Reprinted by permission of SAGE Publications, Ltd. Auras visuelles dessinées par des patients est modérée à sévère, gênant ou interrompant les activités usuelles. Elle est aggravée par les activités physiques de routine (marcher), la lumière, le bruit et fait rechercher le repos dans l obscurité. Les nausées et/ou vomissements sont fréquents, faisant autrefois parler à tort de «crise de foie» ou de «crise d acétone». Chez l enfant, la crise s accompagne de pâleur, dure souvent moins de quatre heures et est calmée par le sommeil (voir p. 641). Dans la crise de migraine avec aura, la céphalée est précédée ou accompagnée de symptômes neurologiques transitoires, progressifs et successifs. Les auras typiques comportent des signes visuels, sensitifs et/ou des troubles du langage. L aura visuelle est la plus fréquente, 99 % des sujets atteints ont une aura visuelle et 90 % ont une aura purement visuelle. Elle comporte des phénomènes positifs (persistant les yeux fermés) et/ou négatifs, binoculaires, qui débutent au centre ou à la périphérie, progressent doucement pour gagner un hémichamp visuel ou les deux, puis s évacuent. Le classique «scotome scintillant» est peu fréquent en pratique : point lumineux s élargissant en ligne brisée et laissant place à un scotome central de régression progressive. Les phénomènes positifs sont de forme variable (phosphènes, taches, lignes brisées, halos lumineux), noirs, blancs ou colorés, brillants plus que mats, et parfois complexes (vision kaléidoscopique). Les phénomènes négatifs sont aussi fréquents et divers : flou visuel, trou dans le champ visuel (scotome), hémianopsie latérale homonyme, et parfois cécité. Les auras sensitives concernent 30 % des patients (pas obligatoirement à chaque crise), avec des paresthésies indolores des doigts d une main ou du pourtour buccal, s étendant progressivement jusqu au coude et/ou l hémiface du même côté, plus rarement à l ensemble de l hémicorps, selon une «marche migraineuse». Les troubles sensitifs négatifs, moins fréquents, comportent une hypoesthésie au tact, à la douleur, et parfois une perturbation du sens positionnel. Les troubles du langage sont plus rares (20 %) : manque du mot, dysarthrie ou aphasie totale. Chaque symptôme de l aura apparaît progressivement, dure cinq à soixante minutes, puis disparaît. L aura typique débute généralement par les troubles visuels, suivis éventuellement par les troubles sensitifs, puis du langage. Des auras prolongées durant plusieurs heures à plusieurs jours existent, mais nécessitent des explorations pour exclure une cause secondaire. La céphalée, d intensité variable, peut démarrer pendant ou après l aura, rarement avant. Des auras isolées sans céphalée surviennent chez un tiers des patients et 5 % n ont jamais de céphalée. Formes rares de migraine avec aura : chez 10 % des migraineux avec aura, les auras comportent des signes d atteinte du tronc cérébral avec troubles visuels bilatéraux, troubles sensitifs bilatéraux, vertige, hypoacousie, ataxie, diplopie, et/ou somnolence (migraine dite basilaire). Enfin, 6 % des migraineux avec aura ont un déficit moteur lors des crises. Il s agit d une migraine dite «hémiplégique», qui peut être sporadique ou familiale, héréditaire. La faiblesse motrice concerne un ou les deux hémicorps, s installe progressivement, et s associe toujours aux autres symptômes de l aura (visuels, sensitifs, aphasiques et/ou basilaires). Ces formes rares nécessitent toujours des explorations complètes pour éliminer une autre étiologie. Évolution des crises de migraine : la migraine est trois fois plus fréquente chez la femme que chez l homme et touche 5 à 10 % des enfants, sans différence entre les deux sexes avant la puberté. Les crises peuvent débuter à tout âge, mais 90 % débutent avant 40 ans. Elles tendent volontiers à diminuer ou à cesser après ans. Les multiples facteurs déclenchant des crises ont comme dénominateur commun un changement, intrinsèque ou extrinsèque (tableau 4). Une crise peut aussi survenir spontanément. L intensité de la céphalée, la durée des crises et la présence de signes associés peuvent fluctuer au cours de la vie. De même, les auras peuvent se modifier. 618 LE CONCOURS MÉDICAL TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015

7 La fréquence des crises est variable ; la moitié des migraineux ont au moins une crise par mois. Rarement, la migraine devient «chronique» et se présente alors comme une céphalée chronique quotidienne (plus de quinze jours par mois depuis plus de trois mois dont au moins 8 jours avec des caractéristiques migraineuses), souvent avec abus médicamenteux (voir p. 629). Diagnostics différentiels des migraines sans aura et avec aura Les migraines sans aura doivent être distinguées des autres céphalées primaires par l interrogatoire (tableau 5). La durée des crises est cruciale, très courte dans les névralgies faciales et de moins de trois heures dans l algie vasculaire de la face, alors que la migraine chez l adulte dure plus de quatre heures sans traitement. La céphalée de tension épisodique est plutôt bilatérale, sans signe associé important et avec la possibilité de conserver des activités normales. Une affection organique peut très rarement provoquer des céphalées paroxystiques répétées. Des attaques de panique peuvent comporter une céphalée et des nausées associées à une angoisse extrême ou une sensation de mort imminente. De rares tumeurs cérébrales intraventriculaires, dont les kystes colloïdes du troisième ventricule, peuvent entraîner une hypertension intracrânienne aiguë avec céphalées paroxystiques. Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible comporte des céphalées Tableau 4. Facteurs déclenchant une crise de migraine Facteurs psychologiques Facteurs hormonaux - contrariété - anxiété - émotion (négative ou positive) ou choc psychologique Modification du mode de vie - déménagement - changement de travail, surmenage - vacances, week-end, voyage Aliments - alcool - repas trop riche (graisses cuites ; fromages) - agrumes Habitudes alimentaires - jeûne - repas sautés ou irréguliers - sevrage en caféine - règles - prise de contraceptifs oraux ou traitement hormonal Facteurs sensoriels - lumière, bruit - odeur - vibrations Facteurs climatiques - vent - chaleur humide (temps orageux) - froid Autres facteurs - traumatisme crânien (enfant) - manque ou excès de sommeil (grasse matinée) - altitude - effort physique inhabituel Tableau 5. Céphalées primaires et névralgie faciale essentielle évoluant par crises Céphalée de tension épisodique Algie vasculaire de la face Névralgie essentielle trijumeau Sex-ratio 3 F/1 H F = H 1 F/5 H F > H Durée des crises 4-72 heures 1 h-7 jours minutes 2-3 sec à 2 minutes Fréquence des crises Variable Irrégulière Variable Irrégulière 1 à 8/j tous les jours 5 à > 100/j tous les jours Latéralité de la douleur Unilatérale à bascule ou bilatérale Bilatérale Strictement unilatérale Toujours du même côté Strictement unilatérale Toujours du même côté Topographie de la douleur Variable En casque, bandeau Orbito-temporale V2/V3 > V1 Type de la douleur Pulsatile ou continue Pression, poids Broiement, arrachement Décharge électrique Intensité douloureuse Modérée à sévère Faible à modérée Très sévère Très sévère Signes dysautonomiques Possibles 0 Présents 0 Nausées ou vomissements Fréquents 0 Possibles 0 Photophobie, phonophobie Fréquentes et importantes, parfois osmiophobie Absentes (ou modérées) Possibles 0 Impact des crises sur les activités Activité difficile ou impossible Activité conservée mais plainte importante Activité normale impossible, agitation Activité physique Aggrave la céphalée (pulsatile++) Peut améliorer la céphalée Agitation motrice typique (lion en cage) Sidération brève lors de la décharge Lors des exacerbations, évitement de l activité par peur des accès Facteurs déclenchant des crises Multiples (tableau 4) Stress, contrariété, surmenage Rien, sommeil ou prise d alcool Zones gâchettes Parler, mastiquer TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015 LE CONCOURS MÉDICAL 619

8 { PARCOURS DE SOINS paroxystiques qui sont généralement en coup de tonnerre et provoquées par l activité sexuelle, l effort ou les manœuvres de Valsalva. Ces diagnostics différentiels sont rarement évoqués en pratique car le migraineux consulte généralement pour des crises typiques évoluant depuis des années. La principale erreur est en fait de méconnaître la migraine ou de rattacher à tort les crises à des troubles oculaires, des «crises de foie», des sinusites, des troubles bucco-dentaires ou encore à une cervicarthrose. Les auras migraineuses peuvent être difficiles à différencier de deux autres variétés de dysfonctionnement cérébral transitoire. Dans les accidents ischémiques transitoires, les déficits neurologiques sont brutaux, maximaux L imagerie cérébrale est normale dans la migraine d emblée et durent généralement moins de trente minutes, avec une imagerie cérébrale normale (IRM en diffusion). Au moindre doute et surtout chez un sujet de plus de 50 ans ayant des facteurs de risque vasculaires, il est indiqué de pratiquer des explorations cérébrales et vasculaires complètes et d introduire un traitement antiplaquettaire. Lors de crises d épilepsie partielles, les symptômes/signes neurologiques durent généralement quelques secondes ou minutes, bien moins que lors d une aura migraineuse. Enfin, des migraines avec aura secondaires peuvent être symptomatiques d une lésion cérébrale telle qu une malformation artérioveineuse : dans ce cas, l aura affectera le côté opposé à la lésion et la céphalée touchera volontiers l hémicrâne ipsilatéral. D autres maladies neurologiques ou générales telles le lupus, le syndrome des antiphospholipides, les thrombocytémies, les cytopathies mitochondriales, certaines maladies des petites artères cérébrales (CADASIL) peuvent se manifester par des crises de migraine avec aura, parfois prolongées ou atypiques. Le diagnostic est orienté par l existence d atypies sémiologiques, la présence de signes neurologiques et/ou généraux à l examen clinique et parfois les antécédents familiaux. Le diagnostic repose en priorité sur l IRM cérébrale, suivie d autres examens selon les cas. Place des examens complémentaires L imagerie cérébrale (scanner ou IRM) est normale dans la migraine. L IRM peut cependant montrer des hypersignaux non spécifiques de la substance blanche cérébrale chez les migraineux avec aura. Dans la migraine sans aura, l imagerie cérébrale est indiquée seulement pour éliminer une pathologie autre lorsque les céphalées se modifient notablement (céphalée inhabituelle) ; s accompagnent d une anomalie à l examen clinique ; ou débutent après l âge de 50 ans, ou s accompagnent d un autre drapeau rouge (tableau 1, p. 616). Il est recommandé de pratiquer un scanner cérébral sans injection en cas de céphalée inhabituelle, et de toute façon, si le scanner est normal, une IRM cérébrale avec injection de gadolinium et une angio- IRM artérielle et veineuse, dans un délai à apprécier en fonction du contexte (en urgence devant toute céphalée brutale ou rapidement progressive). Selon le contexte, des examens sanguins et une ponction lombaire avec prise de pression seront pratiqués. Dans la migraine avec aura, une IRM cérébrale est recommandée devant toute aura atypique (basilaire ou hémiplégique), à début brutal, prolongée au-delà d une heure, survenant toujours du même côté, et/ou sans symptômes visuels, ou en cas d anomalie à l examen clinique. Quand demander un avis neurologique? À cette étape de la prise en charge, un avis neurologique est probablement utile lorsque le praticien a un doute sur le diagnostic positif, car les crises d allure migraineuse ne satisfont pas complètement les critères ICHD-III ou comportent des atypies comme la présence de signes végétatifs, et/ou se pose la question de la réalisation d une imagerie cérébrale. Anne Ducros déclare participer ou avoir participé à des interventions ponctuelles (activités de conseil) pour l entreprise Amgen et l entreprise Lilly. Christian Lucas déclare participer ou avoir participé à des interventions ponctuelles : actions de formations sur le Web pour l entreprise Pfizer, coordonnateur national d un essai clinique pour l entreprise PiLeJe. 1. Lantéri-Minet M, Valade D, et al, Société française d études des migraines et céphalées. Guidelines for the diagnosis and management of migraine in adults and children. Rev Neurol 2013;169: Lanteri-Minet M, Demarquay G, Alchaar H, et al. Management of chronic daily headache I n migraine patients: medication overuse headache and chronic migraine. French guidelines (French Headache Society, French Private Neurologist Association, French Pain society). Rev Neurol (Paris) 2014;170: LE CONCOURS MÉDICAL TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015

9 1 étape Évaluer la sévérité et le retentissement de la maladie migraineuse Dr Christian Lucas centre d évaluation et de traitement de la douleur, service de neurochirurgie, hôpital Salengro, CHRU de Lille, Pr Anne Ducros, département de neurologie, hôpital Gui-de-Chauliac, Montpellier La migraine est une maladie handicapante, en raison de la fréquence des crises (2 ou plus par mois chez 42 à 50 % des patients), de leur durée (> 24 heures chez 39 % des patients), de leur intensité (sévère ou très sévère chez 48 à 74 % des patients), des signes d accompagnement digestifs et de l altération de la qualité de vie professionnelle, sociale et familiale. Comment évaluer le handicap du migraineux pour une prise en charge optimale? Afin d optimiser la prise en charge du patient migraineux, il est recommandé de lui faire tenir un agenda des crises (encadré). L agenda des crises pour évaluer la sévérité et guider le choix thérapeutique Cet outil permet aux médecins de mieux percevoir la sévérité de la migraine, de tenir compte de l altération de qualité de vie, de guider le choix thérapeutique, les modalités du suivi et de dépister un abus médicamenteux. Il permet également de repérer les phénomènes de récurrences (réapparition entre 2 et 48 heures de la céphalée migraineuse qui a été soulagée initialement) simples ou multiples de la crise migraineuse nécessitant alors le plus souvent la co-prescription AINS-triptan et/ou de voir s il s agit de migraine cataméniale pure, avec des modifications éventuelles du climat œstrogénique à la clé. Des échelles pour mesurer l impact de la maladie migraineuse et évaluer la composante émotionnelle Le retentissement fonctionnel et l altération de productivité peuvent être évalués grâce à des échelles génériques et spécifiques qui ont été validées en langue française. Parmi celles-ci figurent l échelle HIT-6 et éventuellement l échelle MIDAS (voir p. 622). Ces échelles peuvent être remplies par autoquestionnaire. L échelle HIT-6 est de passation plus aisée pour le patient que l échelle MIDAS, qui est une échelle d origine nord-américaine de «productivité» non seulement dans la sphère professionnelle mais aussi dans la sphère privée et récréative. Ces échelles sont utiles lors de la première consultation mais aussi dans le suivi si un traitement de fond a été instauré pour voir si parallèlement à la diminution de la fréquence des crises il y a également une amélioration du retentissement fonctionnel. Il est recommandé de rechercher à l interrogatoire un syndrome anxieux et/ou dépressif, car il accroît le handicap et peut nécessiter une prise en charge spécifique. En pratique, il est proposé d utiliser l échelle HAD (voir p. 623) pour évaluer la composante émotionnelle de la migraine. Cette échelle comporte 14 items (7 ayant trait à l anxiété et 7 à la dépression). Quatre Agenda des crises : mode d emploi Le renseignement des items permet de préciser le nombre de jours par mois avec céphalée migraineuse, la durée et l intensité de la douleur, les facteurs déclenchants et tous les médicaments utilisés à chaque crise migraineuse (sur prescription ou non). L agenda devra aussi intégrer les céphalées intercalaires et leurs traitements. L agenda des crises est téléchargeable sur le site de la SFEMC ( TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015 LE CONCOURS MÉDICAL 621

10 { PARCOURS DE SOINS modalités de réponses, cotées de 0 à 3, sont possibles pour chaque item, ce qui fait donc des scores compris entre 0 et 21 pour chaque sous-score «anxiété» et «dépression». Usuellement, les sous-scores «anxiété» et «dépression» sont considérés comme pathologiques au-delà de 10 et limites entre 8 et 10. Cet autoquestionnaire, de passation très rapide, est très utile pour rechercher la comorbidité anxieuse et/ou anxio-dépressive qui est d autant plus présente que la maladie migraineuse est sévère (de l ordre de 25 à 50 % des patients). Cet outil est très utile pour guider la prise en charge, notamment en vue d utiliser des traitements de fond avec propriétés normothymiques (tricycliques, venlafaxine, valproate de sodium) et/ou conseiller une prise en charge complémentaire non médicamenteuse (biofeedback, hypnose, relaxation ). Échelles HIT-6 et MIDAS évaluant le retentissement fonctionnel de la migraine HIT-6 Lorsque vous avez des maux de tête, la douleur est-elle intense? jamais rarement de temps en temps très souvent tout le temps Votre capacité à effectuer vos activités quotidiennes habituelles, y compris les tâches ménagères, le travail, les études ou les activités avec les autres, est-elle limitée à cause de vos maux de tête? jamais rarement de temps en temps très souvent tout le temps Lorsque vous avez des maux de tête, souhaiteriez-vous avoir la possibilité de vous allonger? jamais rarement de temps en temps très souvent tout le temps Au cours de ces 4 dernières semaines, vous êtes-vous senti(e) trop fatigué(e) pour travailler ou effectuer vos activités quotidiennes à cause de vos maux de tête? jamais rarement de temps en temps très souvent tout le temps Au cours de ces 4 dernières semaines, avez-vous éprouvé un sentiment de «ras-le-bol» ou d agacement à cause de vos maux de tête? jamais rarement de temps en temps très souvent tout le temps Au cours de ces 4 dernières semaines, votre capacité à vous concentrer sur votre travail ou vos activités quotidiennes a-t-elle été limitée à cause de vos maux de tête? jamais rarement de temps en temps très souvent tout le temps Chaque réponse est cotée avec le même score : 6 pour «jamais», 8 pour «rarement», 10 pour «de temps en temps», 11 pour «très souvent» et 13 pour «tout le temps». Le score global est obtenu par la somme des réponses à chaque question. L échelle HIT-6 est utilisée au travers de ce score global (variant de 36 à 78). Le traitement de fond de la migraine peut se discuter à partir d un score de 60. MIDAS Durant les trois derniers mois, en raison de vos céphalées/migraines, combien de jours avez-vous manqué le travail? nombre de jours : Pendant combien d autres jours avez-vous eu une productivité de travail réduite de plus de 50 %? nombre de jours : Pendant combien de jours n avez-vous pas pu faire vos activités ménagères habituelles? nombre de jours : Pendant combien de jours votre productivité en tâches ménagères a été réduite de plus de 50 %? nombre de jours : Pendant combien de jours avez-vous manqué à vos activités familiales, sociales ou de loisirs? nombre de jours : Le score global est obtenu par la somme des réponses à chaque question. L échelle MIDAS est le plus souvent utilisée au travers de quatre grades : I : entre 0 et 5 j / II : entre 6 et 10 j / III : entre 11 et 20 j / IV : supérieur à 20 j Le traitement de fond de la migraine peut se discuter à partir d un score de 11, c est-à-dire à partir du grade III 622 LE CONCOURS MÉDICAL TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015

11 Échelle HAD Date : (1-A) Je me sens tendu(e) ou énervé(e) : 3 La plupart du temps 2 Souvent 1 De temps en temps 0 Jamais (2-D) Je prends plaisir aux mêmes choses qu autrefois : 0 Oui, tout autant qu avant 1 Pas autant 2 Un peu seulement 3 Presque plus (3-A) J ai une sensation de peur comme si quelque chose d horrible allait m arriver : 3 Oui, très nettement 2 Oui, mais ce n est pas trop grave 1 Un peu, mais cela 0 Pas du tout ne m inquiète pas (4-D) Je ris et vois le bon côté des choses : 0 Autant que par le passé 1 Plus autant qu avant 2 Vraiment moins qu avant 3 Plus du tout (5-A) Je me fais du souci : 3 Très souvent 2 Assez souvent 1 Occasionnellement 0 Très occasionnellement (6-D) Je suis de bonne humeur : 3 Jamais 2 Rarement 1 Assez souvent 0 La plupart du temps (7-A) Je peux rester tranquillement assis(e) à ne rien faire et me sentir décontracté(e) : 0 Oui, quoi qu il arrive 1 Oui, en général 2 Rarement 3 Jamais (8-D) J ai l impression de fonctionner au ralenti : 3 Presque toujours 2 Très souvent 1 Parfois 0 Jamais (9-A) J éprouve des sensations de peur et j ai l estomac noué : 0 Jamais 1 Parfois 2 Assez souvent 3 Très souvent (10-D) Je ne m intéresse plus à mon apparence : 3 Plus du tout 2 Je n y accorde pas autant d attention que je ne devrais 1 Il se peut que 0 J y prête autant attention je n y fasse plus autant attention que par le passé (11-A) J ai la bougeotte et n arrive pas à tenir en place : 3 Oui, c est tout à fait le cas 2 Un peu 1 Pas tellement 0 Pas du tout (12-D) Je me réjouis d avance à l idée de faire certaines choses : 0 Autant qu avant 1 Un peu moins qu avant 2 Bien moins qu avant 3 Presque jamais (13-A) J éprouve des sensations soudaines de panique : 3 Vraiment très souvent 2 Assez souvent 1 Pas très souvent 0 Jamais (14-D) Je peux prendre plaisir à un bon livre ou à une bonne émission de télévision : 0 Souvent 1 Parfois 2 Rarement 3 Très rarement Score A : Score D : Score total : (à remplir par le médecin) Christian Lucas déclare participer ou avoir participé à des interventions ponctuelles : actions de formation sur le Web pour l entreprise Pfizer, coordonnateur national d un essai clinique pour l entreprise PiLeJe. Anne Ducros déclare participer ou avoir participé à des interventions ponctuelles (activités de conseil) pour l entreprise Amgen et l entreprise Lilly étape Engager la relation thérapeutique dès la première consultation Dr Christian Lucas (christian.lucas@chru-lille.fr), centre d évaluation et de traitement de la douleur, service de neurochirurgie, hôpital Salengro, CHRU de Lille, Pr Anne Ducros, département de neurologie, hôpital Gui-de-Chauliac, Montpellier La migraine est une maladie sous-diagnostiquée : dans les études françaises, 40 % des migraineux n ont jamais consulté pour leur migraine et parmi les 60 % ayant déjà consulté spécifiquement pour leur migraine, seuls 20 % restent dans le circuit de soins. Cet état conduit à une automédication importante et à un fatalisme vis-à-vis de la maladie migraineuse. C est dès la première consultation que se dessine la qualité du parcours de soins (1). des comportements thérapeutiques des patients migraineux montre une surconsommation d antalgiques non spéci- L étude fiques, avec souvent de nombreuses prises médicamenteuses lors de la même crise et l absence de soulagement significatif deux heures après la prise dans 1 cas sur 2. Par ailleurs, elle révèle une sous-utilisation des traitements spécifiques. Les déterminants majeurs du maintien dans le circuit de soins semblent être la qualité de la première consultation dédiée avec notamment empathie de la part du médecin, temps suffisant consacré à cette consultation, explications fournies sur la maladie migraineuse avec établissement du diagnostic TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015 LE CONCOURS MÉDICAL 623

12 { PARCOURS DE SOINS («une vraie maladie avec des mécanismes précis») et prescription de traitements spécifiques. Annonce et explication de la maladie au patient (hors traitement) Je rassure La migraine est une véritable pathologie avec de vrais mécanismes et c est une pathologie invalidante mais bénigne. C est pourquoi il faut balayer tous les mythes («c est le cou, le foie, une tumeur cérébrale, les yeux») et les préjugés («c est incurable. Il faut attendre la ménopause») vis-à-vis de la migraine. Le diagnostic de la migraine se fait par l interrogatoire avec un examen clinique normal. Les examens complémentaires sont inutiles dans une migraine typique. J explique La migraine est une maladie neurologique d origine génétique avec, à ce jour, découverte d au moins une vingtaine de gènes prédisposants. Si on a un parent migraineux on a 4 fois plus de risque de devenir migraineux. La prédisposition à la migraine passe par la présence de nombreux gènes qui aboutissent à une perturbation de la sérotonine intracérébrale (qui régule entre autres le calibre des artères, le sommeil et l anxiété) et un excès de glutamate (neurotransmetteur excitateur, ce qui explique que les migraineux sont plus sensibles aux changements : plus ou moins de stress, de sommeil ). Comparaison des notations entre migraineux toujours suivis et migraineux ayant arrêté de consulter sur différents items de la première consultation spécifiquement dédiée à la migraine (étude FRAMIG 3). La qualité de cette première consultation semble être un déterminant majeur pour le maintien dans le circuit de soins. Importance de la première consultation Première consultation ux suivis Arrêt des consultation actuellement Écoute du médecin 7,9/10* 7,4/10 Temps consacré 7,7/10* 7,1/10 à cette consultation Explications données 7,1/10* 6,2/10 sur les raisons des crises Diagnostic établi 54 %* 42 % Traitements spécifiques 30 %* dont 14 % de triptans * p 0,01 20 % dont 7 % de triptans... La première consultation : des réponses qui conditionnent son suivi Pour chaque migraineux, il existe un seuil de déclenchement de la migraine génétiquement déterminé. Pendant la crise de migraine, ce déséquilibre pour la sérotonine et le glutamate s accentue davantage sous l influence de facteurs déclenchants. Ils peuvent être : psychologiques (stress, anxiété, levée de stress) ; hormonaux (règles) ; alimentaires (repas gras, alcool, hypoglycémie) ; liés à un manque de sommeil ; météorologiques (chaleur, orage) Ces facteurs provoquent un dysfonctionnement des centres nerveux du tronc cérébral (situé dans le haut du cou) qui commandent le calibre des artères cérébrales par l intermédiaire des nerfs trijumeaux. D où un dysfonctionnement des neurones (dépression corticale envahissante ou DCE), qui se propage du tronc cérébral comme un «tsunami» jusqu au lobe occipital du cerveau (ce qui explique «l aura» constatée chez certains patients), voire sur d autres lobes (pariétal, d où la possibilité d aura sensitive, ou temporal, d où la possibilité d aura aphasique). Cette dépression corticale envahissante stimule secondairement des récepteurs à la douleur sur le(s) nerf(s) trijumeau(x). Cette stimulation provoque une dilatation secondaire des artères méningées et dure-mériennes avec largage de protéines de l inflammation. Ce qui provoque une inflammation aseptique au niveau des artères méningées. D où un message douloureux envoyé au cerveau. Le centre neuronal des nausées et des vomissements est également stimulé pendant la crise, d où les signes digestifs. J informe La migraine débute habituellement chez les enfants ou les adultes jeunes. Chez l enfant elle est assez souvent méconnue car les crises sont plus courtes : d une à vingt-quatre heures ; les maux de tête sont quasi toujours bilatéraux ; les troubles digestifs sont au premier plan ; il existe une pâleur inaugurale du visage ; le sommeil a un effet thérapeutique sur la migraine ; des équivalents migraineux peuvent être trouvés : mal des transports, douleurs abdominales cycliques, torticolis à répétition. À la puberté, la migraine touche trois femmes pour un homme. Son pic chez la femme est entre 20 et 40 ans (à cet âge elle touche une femme sur trois). La migraine est une maladie fluctuante, capricieuse. Si un traitement de fond est nécessaire cela ne sera pas pour la vie. 624 LE CONCOURS MÉDICAL TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015

13 Physiopathologie de la migraine Vasodilatation + inflammation AINS Douleur migraineuse Prédisposition génétique Méninges Hypothalamus Ganglion trigéminal Hypophyse Locus ceruleus Magnus raphe nucleus Tronc cérébral Thalamus Complexe trigémino-vasculaire Vomissements C1 C2 TCC* Nerf trijumeau Dépression corticale envahissante (DCE) Facteurs déclenchants Triptans (agonistes sérotonine) Sérotonine Réglages calibre artères Sommeil Régulation anxiété *TCC : tronc cérébral Au-delà de 60 ans, seuls 10 % des migraineux ont toujours une migraine active. Les interactions pilule-migraine sont très variables. Mais prendre la pilule chez une fumeuse ayant une migraine avec aura augmente son risque de contracter un accident vasculaire cérébral (risque relatif multiplié par 32 à 34). Pendant les grossesses, la migraine disparaît ou diminue dans la grande majorité des cas. Les migraineux ont souvent des traits anxieux. D où l intérêt, chez eux, d une activité de loisir une fois par semaine, pour diminuer les stress. En France, 60 % des migraineux ignorent leur statut. La maladie est donc sous-diagnostiquée. Le risque est l automédication avec l abus d antalgiques entraînant des céphalées chroniques quotidiennes (CCQ) auto-entretenues (les CCQ touchent 2-3 % de la population adulte en France, soit environ un million et demi de personnes). On dispose de nombreux traitements spécifiques (triptans avec absence d effet-classe) et semi-spécifiques (AINS) de la crise. Si besoin, on dispose de nombreux traitements de prévention de la migraine. Si un traitement de fond est prescrit, le contrat thérapeutique est de diminuer la fréquence des crises d au moins la moitié entre deux et trois mois. Si le traitement est efficace, on le laisse usuellement entre neuf et douze mois au minimum. Je renvoie sur le Web Ci-joint l adresse Internet du site de la Société française d études des migraines et céphalées (SFEMC) qui est la société savante s intéressant à la thématique et où les patients peuvent trouver de nombreuses informations complémentaires : Christian Lucas déclare participer ou avoir participé à des interventions ponctuelles : actions de formations sur le Web pour l entreprise Pfizer, coordonnateur national d un essai clinique pour l entreprise PiLeJe. Anne Ducros déclare participer ou avoir participé à des interventions ponctuelles (activités de conseil) pour l entreprise Amgen et l entreprise Lilly. 1. Lantéri-Minet M, Valade D, Géraud G, et al. and probable migraine--results of FRAMIG 3, a French nationwide survey carried out according to the 2004 IHS classification. Cephalalgia 2005;25: TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015 LE CONCOURS MÉDICAL 625

14 { PARCOURS DE SOINS 2 étape Initiation de la prise en charge d un patient migraineux épisodique Dr Geneviève Demarquay (genevieve.demarquay@chu-lyon.fr), service de neurologie, hôpital de la Croix-Rousse, CHU Hospices civils de Lyon, Dr Evelyne Guégan-Massardier, service de neurologie, hôpital Charles-Nicolle, CHU Rouen La migraine est une pathologie fréquente qui peut être handicapante chez les patients qui présentent des crises intenses, longues et/ou fréquentes. La prise en charge initiale d un patient migraineux est importante et a plusieurs objectifs : lui permettre de comprendre sa maladie et ses traitements, identifier et éviter si possible certains facteurs déclenchants, utiliser les traitements de crise appropriés et, dans certains cas, un traitement prophylactique. Cette prise en charge a fait récemment l objet de recommandations publiées en 2013 (1). Connaître l arsenal thérapeutique disponible et optimiser le choix stratégique au cas par cas L arsenal thérapeutique est représenté, d une part, par les traitements utilisés pour traiter les crises de migraine et, d autre part, par les traitements prophylactiques (ou traitements de fond) qui ont comme objectif de diminuer la fréquence des crises, voire leur intensité, qu il s agisse de moyens médicamenteux et/ou non médicamenteux. 1. Traitements ayant fait la preuve de leur efficacité dans la crise de migraine (1) Traitements non spécifiques Les AINS tels que l ibuprofène, kétoprofène, naproxène et diclofénac. Le kétoprofène et l ibuprofène ont une autorisation de mise sur le marché (AMM) dans le traitement des crises de migraine. L acide acétylsalicylique. Ce traitement peut être utilisé en monothérapie ou en association avec le métoclopramide. L association acide acétylsalicyliquemétoclopramide a l AMM dans le traitement symptomatique de la crise de migraine et des troubles digestifs associés. Les opioïdes seuls ou en association sont déconseillés dans le traitement des crises de migraine, notamment en raison du risque d abus médicamenteux. Traitements spécifiques Les triptans (par ordre alphabétique) : almotriptan, élétriptan, frovatriptan, naratriptan, rizatriptan, sumatriptan, zolmitriptan. Il est conseillé de tester un triptan sur 3 crises avant de conclure ou non à son efficacité. En cas d inefficacité, un autre triptan peut être proposé, seul ou en association avec un AINS. Le tartrate d ergotamine associé à la caféine a l AMM dans le traitement de crise de migraine. Traitement de la crise de migraine Quels traitements de crise? À l heure actuelle, les traitements médicamenteux recommandés dans la prise en charge des crises de migraine comprennent les traitements non spécifiques tels que les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et l acide acétylsalicylique, ainsi que les traitements antimigraineux dits spécifiques comme les triptans et les dérivés ergotés (encadré 1). Quand prendre le traitement de crise? En cas de migraine sans aura, il est conseillé dans un premier temps de débuter, en l absence de contre-indication, par un AINS et de prendre le triptan comme traitement de secours, c est-à-dire si l AINS n a pas apporté de soulagement au bout d une à deux heures. Si l AINS n est pas efficace (c est-à-dire moins d une fois sur trois crises) et/ou mal toléré, il est conseillé de proposer au patient de débuter par un triptan. Si le triptan est inefficace sur au moins deux crises sur trois, mais bien toléré, il est nécessaire de vérifier à quel moment est pris le triptan par rapport au début de la crise : le triptan doit être pris précocement (dans l heure qui suit le début de la crise). Inversement, si le triptan est mal toléré ou inefficace même en cas de prise précoce, il est conseillé de changer de triptan. Si la prise de triptan est inefficace, il est conseillé d associer la prise simultanée d AINS et de triptan. En cas de migraine avec aura, il est recommandé de débuter par un AINS dès le début de l aura et de prendre le triptan dès le début de la céphalée. 626 LE CONCOURS MÉDICAL TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015

15 En cas de troubles digestifs, le type de galénique du traitement de crise doit être adapté (spray nasal, suppositoire). Ce traitement peut être associé à des antiémétiques. Les situations particulières (enfant, migraine cataméniale, grossesse, allaitement) sont discutées dans un autre chapitre (voir pp. 638, 641). Traitement préventif Traitement de fond médicamenteux Les traitements prophylactiques sont proposés en cas de crises fréquentes, intenses, à l origine d un handicap familial, social et/ou professionnel. Afin de limiter une surconsommation médicamenteuse, un traitement de fond est également recommandé lorsque le patient consomme un traitement de crise plus de deux jours par semaine depuis au moins trois mois. Quels traitements préventifs? L efficacité démontrée, probable ou douteuse a été évaluée dans les recommandations françaises de la prise en charge diagnostique et thérapeutique de la migraine (1) [encadré 2]. Il faut souligner que certaines molécules utilisées comme traitement prophylactique de la migraine sont anciennes et que leur efficacité n a pas été démontrée par des études contrôlées et rigoureuses. Quand prendre un traitement préventif? Un traitement prophylactique est proposé en cas de crises fréquentes, intenses, de consommation fréquente de traitements de crise (plus de deux jours par semaine depuis au moins trois mois), de handicap familial, social et/ou professionnel. Le traitement est débuté en monothérapie et tient compte des antécédents du patient et d éventuelles contre-indications. Le traitement sera jugé efficace s il réduit au bout de trois mois la fréquence des crises d au moins 50 %. Il faut également tenir compte de la diminution de l intensité et de la durée des crises, de la consommation en médicaments de crise et du handicap généré par la maladie migraineuse. En cas d échec, il est conseillé d augmenter la posologie du traitement puis, en cas de nouvel échec, de changer de traitement. Une association de deux traitements préventifs peut également être proposée. En cas d échecs répétés, il faut s assurer de l observance médicamenteuse et de l absence de facteurs d entretien tels qu un abus médicamenteux. 2. Efficacité des traitements médicamenteux préventifs sur la maladie migraineuse (1) Traitements préventifs ayant démontré leur efficacité (ordre alphabétique) : métoprolol (AMM), propranolol (AMM), topiramate (AMM), valproate et divalproate de sodium (la prescription du valproate et du divalproate de sodium est d utilisation contrôlée et interdite chez les femmes en âge de procréer). Compte tenu de la balance bénéfice/ effets secondaires, il est conseillé d utiliser en l absence de contre-indication les bêtabloquants (1). Traitements préventifs ayant montré une efficacité probable (ordre alphabétique) : amitriptyline, aténolol, candésartan, flunarizine (AMM), nadolol, naproxène sodique, nebivolol, oxétorone (AMM), pizotifène (AMM), timolol, venlafaxine. Traitement préventif non médicamenteux Les traitements suivants ont fait preuve de leur efficacité (par ordre alphabétique) : relaxation, rétrocontrôle (biofeedback), thérapies cognitives et comportementales (1). Expliquer le traitement au patient, y compris les mesures concernant le contrôle des facteurs déclenchants L adhésion au traitement est une des clés du succès de la prise en charge d un patient migraineux. Le traitement doit faire l objet d un contrat explicite accompagnant la prescription médicale. Trois aspects principaux seront abordés avec le patient : modalités et objectifs du traitement de la crise de migraine, modalités et objectifs du traitement préventif et contrôle des facteurs déclenchants. Modalités et objectifs du traitement de la crise de migraine Recommandations générales Photophobie et phonophobie appartiennent aux critères diagnostiques de la migraine ; les patients peuvent également souffrir d osmophobie (intolérance aux odeurs). La céphalée migraineuse est classiquement aggravée par l effort. L isolement sensoriel, la mise au repos dans l obscurité ou dans un lieu peu éclairé et au calme sont des mesures simples et souvent utiles. Traitement pharmacologique de la crise de migraine Le traitement de crise a pour objectif de faire cesser au plus vite la céphalée et les signes associés. Son appréciation repose sur l usage d un questionnaire simple en 4 points (1, 2) [encadré 3, p. 628]. Fotolia La photophobie compte parmi les critères diagnostiques de migraine TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015 LE CONCOURS MÉDICAL 627

16 { PARCOURS DE SOINS Fotolia, DR 3. Degré de satisfaction du traitement de la crise de migraine 1. Êtes-vous suffisamment soulagé une à deux heures après la prise de ce traitement? 2. Utilisez-vous une seule prise de ce traitement dans la journée? 3. Ce traitement est-il efficace sur au moins deux crises sur trois? 4. Votre traitement est-il bien toléré? 4. Facteurs déclenchants de la migraine Facteur déclenchant Actions possibles Stress... Mise en œuvre de techniques de relaxation, sophrologie, thérapie comportementale, hypnose Fatigue, excès ou manque de sommeil... Amélioration de l hygiène de vie concernant le sommeil Jeûne... Conseils hygiéno-diététiques, ne pas sauter de repas Alcool, facteurs alimentaires... Éviction ou limitation de consommation des facteurs identifiés Activité physique... Choix d activités adaptées, discussion d un traitement préventif ponctuel En cas de réponse positive aux 4 questions, le traitement sera jugé satisfaisant. Ces critères permettent au patient et au praticien de juger le plus objectivement possible si le traitement de l accès convient. Il permet au patient d en connaître les objectifs et l amènera à consulter si le traitement ne convient pas. Toutes les modalités concernant le choix de la galénique, en cas de signes digestifs en particulier, doivent être clairement exposées au patient afin qu il s approprie la gestion de sa maladie. La prise précoce du traitement est également un gage d efficacité, beaucoup de patients tardent à prendre le traitement, pensant à tort que la céphalée sera peut-être spontanément réversible, alors que l efficacité du traitement de crise sera d autant meilleure qu il est pris précocement. La hiérarchie des traitements en fonction de la sévérité de l accès sera également exposée. Certaines crises plus sévères peuvent conduire au recours direct au triptan alors que d autres seront soulagées par la prise d un AINS. Ceci permettra de ne pas consommer un seul traitement et de limiter le risque d épuisement thérapeutique. La démarche thérapeutique doit également permettre au patient d utiliser les traitements de crise efficaces, dès le début de la crise, et éviter qu il se rende dans les services d urgence. Éducation vis-à-vis du risque d abus médicamenteux Le patient doit également être informé du risque de céphalée par abus médicamenteux (voir p. 629). Certains patients ont en effet tendance à prendre des traitements de crise de manière inappropriée. L abus médicamenteux est défini par une prise médicamenteuse régulière depuis plus de trois mois : de plus de quinze jours par mois d antalgiques non opioïdes (paracétamol, aspirine, AINS) ; de plus de dix jours par mois pour les autres traitements de crise (opioïdes, ergotés, triptans, spécialités antalgiques associant plusieurs principes actifs). En cas d abus médicamenteux, un patient migraineux est susceptible de développer une céphalée chronique quotidienne (CCQ) définie par la présence de plus de quinze jours avec céphalée par mois depuis plus de trois mois. La prévention de ce type de céphalée est essentielle ; l information de ce risque auprès de tout patient migraineux fait partie de la démarche éducative. Elle justifie l instauration d un traitement préventif dès que la fréquence des accès conduit à une prise régulière de traitement de crise, et ce même si le patient est satisfait du soulagement obtenu. La prévention de l évolution vers l abus médicamenteux est souhaitable car il est parfois difficilement réversible. Modalités et objectifs du traitement préventif de la migraine L instauration du traitement pharmacologique à faible dose progressivement croissante a pour objectif de limiter les effets indésirables en permettant au patient de s adapter progressivement à son traitement. Il faut lui recommander de ne pas abandonner précocement le traitement pour intolérance car les désagréments initiaux, tel qu un effet sédatif par exemple, peuvent s estomper avec le temps. Il est généralement proposé de se donner un mois de recul avant d envisager l interruption du traitement pour intolérance. La situation est différente en cas d allergie, d éruption cutanée, d œdème, qui devront au contraire conduire à un avis médical et probablement à une modification thérapeutique. L observance thérapeutique peut être difficile à respecter pour les patients : peur des effets secon- 628 LE CONCOURS MÉDICAL TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015

17 daires, attente d une efficacité trop rapide ou trop importante. Le patient devra être informé des objectifs du traitement préventif : le traitement est jugé efficace lorsqu il réduit la fréquence des crises d au moins 50 % dans un délai de trois mois. Il est nécessaire de se donner suffisamment de temps pour évaluer l efficacité. La tenue d un agenda est un outil utile pour cette évaluation (voir p. 621). Il permettra en outre de vérifier la diminution de la consommation des traitements de la crise et de l intensité et de la durée des migraines. La durée du traitement doit être connue du patient : en cas de succès, le traitement à dose efficace sera poursuivi pendant six mois à un an, puis diminué très progressivement avant d être arrêté. Le même traitement pourra être repris si la fréquence des crises augmente de nouveau. Contrôle des facteurs déclenchants La recherche de facteurs déclenchant les crises doit être abordée lors de la prise en charge du patient. Leur identification permettra soit de les évincer, soit de mettre en œuvre des stratégies visant à en diminuer l impact. La liste des facteurs déclenchants est longue, tous ne sont pas impliqués pour chaque patient, l important est de lister ceux qui le concernent. Cette étape est essentielle car nombre de patients ne connaissent pas leurs propres facteurs déclenchants (3). Par ordre décroissant de fréquence, les facteurs retrouvés dans une étude récente portant sur 200 migraineux sont : le stress (59 % dans des cas), l excès ou le manque de sommeil (53,5 %), les odeurs (46,5 %), sauter un repas (39 %), les menstruations (26,5 %), la consommation de boissons alcoolisées (20,5 %) et de certains aliments (18 %) [4]. L encadré 4 expose les plus fréquemment observés (en dehors des facteurs hormonaux traités dans un autre chapitre) et les suggestions d actions possibles. L agenda des migraines est un outil essentiel pour repérer les facteurs déclenchants potentiels. En conclusion L implication du patient migraineux dans sa prise en charge est essentielle pour lui permettre de comprendre sa maladie, connaître les différentes approches thérapeutiques et améliorer l adhésion aux traitements. Geneviève Demarquay déclare participer ou avoir participé à des interventions ponctuelles (actions de formation) pour l entreprise Pfizer. Évelyne Guégan-Massardier déclare n avoir aucun lien d intérêts concernant l article «Prise en charge d un patient migraineux épisodique». 1. Lanteri-Minet M, Valade D, Géraud G, et al. Société française d études des migraines et des céphalées. Guidelines for the diagnosis and management of migraine in adults and children. Rev Neurol 2013;169: ANAES. Recommendations for clinical practice. Review of diagnosis and treatment of migraine in the adult and child October Professional recommendations and references: economic evaluation service. Rev Neurol 2003;159:S Baldacci F, Vedovello M, Ulivi M, et al. How aware are migraineurs of their triggers? Headache 2013;53: Andress-Rothrock D, King W, Rothrock J. An analysis of migraine triggers in a clinicbased population. Headache 2010;50: étape Prise en charge d un patient ayant une céphalée chronique quotidienne Dr Michel Lantéri-Minet (lanteri-minet.m@chu-nice.fr), département d évaluation et de traitement de la douleur, hôpital Cimiez, pôle neurosciences, Nice Dr Anne Donnet, centre d évaluation et de traitement de la douleur, hôpital de La Timone, Pôle neurosciences cliniques, Marseille La céphalée chronique quotidienne (CCQ) correspond à une céphalée présente au moins quinze jours par mois depuis plus de trois mois. Sa prévalence a été estimée à 3 % de la population adulte française (1) et elle est un motif très fréquent de consultation dans les structures de recours neurologique et/ou algologique. À l instar des recommandations de bonnes pratiques proposées par la Haute Autorité de santé en 2004, la CCQ a longtemps été considérée comme résultant essentiellement de l abus médicamenteux qui lui est fréquemment associé (2). Depuis quelques années, la CCQ est appréhendée de façon plus large du fait de l émergence du concept de migraine chronique et de la remise en question de la responsabilité systématique de l abus médicamenteux. Cette évolution est bien illustrée par la classification internationale des céphalées qui propose de nouveaux critères diagnostiques de la migraine chronique et de la céphalée par abus médicamenteux dans sa dernière édition publiée en 2013 (3). Cette évolution a également conduit la Société française d études des migraines et céphalées, la Société française d étude et de traitement de la douleur et l Association des neurologues libéraux de langue française à élaborer de nouvelles recommandations de bonnes pratiques sur la prise en charge de la CCQ en considérant cette évolution TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015 LE CONCOURS MÉDICAL 629

18 { PARCOURS DE SOINS 1. L abus médicamenteux : en pratique On retient l existence d un abus médicamenteux dès lors que cette consommation est au moins de quinze jours par mois pour les antalgiques non opioïdes (paracétamol, acide acétylsalicylique, anti-inflammatoires non stéroïdiens) et au moins de dix jours par mois pour les opioïdes (faibles et forts), les dérivés de l ergot de seigle, les triptans ou les traitements multiples (qu il s agisse de l utilisation d une spécialité pharmaceutique contenant plusieurs principes actifs antalgiques ou de plusieurs spécialités pharmaceutiques antalgiques). 2. Critères diagnostiques de la migraine chronique selon la 3 e édition de la Classification internationale des céphalées (3) A. Céphalée présente au moins quinze jours par mois depuis au moins trois mois. B. Céphalée survenant chez un patient ayant présenté au préalable au moins cinq crises de migraine sans aura et/ou de migraine avec aura C. Céphalée présente au moins huit jours par mois et répondant aux critères C et D de la migraine sans aura, et/ou aux critères B et C de la migraine avec aura et/ou répondant à un traitement par triptan ou ergotamine D. Céphalée non attribuable à une autre cause NB : critères C et D de la migraine sans aura : C. Céphalée ayant au moins deux des caractéristiques suivantes : unilatérale pulsatile modérée ou sévère aggravée par les activités physiques de routine, telle que la montée ou la descente d escaliers D. Associée à la céphalée, présence d au moins l un des caractères suivants : nausées et/ou vomissements photophobie et phonophobie NB : critères B et C de la migraine avec aura : B. Au moins une des expressions cliniques de l aura (totalement réversibles) suivantes : DR visuelle sensorielle - phasique et/ou dysarthrique - motrice - du tronc cérébral - rétinienne C. Au moins deux des quatre caractéristiques suivantes : - au moins une des expressions cliniques apparaissant progressivement en au moins cinq minutes et/ou au moins deux des expressions cliniques se succédant - chaque expression clinique durant de cinq à soixante minutes - au moins une des expressions unilatérales - céphalée survenant pendant l aura ou la suivant dans les soixante minutes et en mettant en exergue la CCQ survenant chez un migraineux dans la mesure où cette situation est la plus fréquente à laquelle sont confrontés les praticiens (4). Démarche diagnostique devant une CCQ survenant chez un migraineux Le diagnostic positif d une CCQ est simple et repose sur l identification d une céphalée présente au moins quinze jours par mois depuis plus de trois mois. Cette simplicité n est qu apparente car le migraineux peut minorer ou au contraire majorer la fréquence de l expression céphalalgique, et le diagnostic positif d une CCQ repose idéalement sur l analyse d un agenda des céphalées (voir p. 621). Après une première consultation, il peut être nécessaire de demander au patient de tenir un tel agenda prospectivement (sur au moins un mois et idéalement sur trois mois) et de revoir ce patient ultérieurement pour affirmer ou infirmer le diagnostic de CCQ. Bien évidemment, une telle attitude n est cliniquement concevable que si toute céphalée secondaire pouvant témoigner d une affection potentiellement grave a été au préalable écartée (voir p. 615). Une telle CCQ secondaire doit être évoquée devant un certain nombre d antécédents (contexte de néoplasie ou de maladie systémique), de caractéristiques de la CCQ (déclenchement par une manœuvre de Valsalva, caractère postural) et/ ou de signes associés (signes neurologiques autres que ceux de l aura, œdème papillaire, anomalie à l examen clinique) qui doivent être considérés comme des «drapeaux rouges». En l absence de ces «drapeaux rouges», il convient également d être vigilant devant toute CCQ d installation récente (moins d une année) et devant toute CCQ apparaissant chez un migraineux âgé de plus de 60 ans. La suspicion d une CCQ secondaire doit conduire à la réalisation d examens complémentaires avec, idéalement, une exploration encéphalique par résonance magnétique, un bilan biologique comprenant la recherche d un syndrome inflammatoire, voire la réalisation d une ponction lombaire avec mesure de la pression d ouverture et analyse du liquide céphalo-rachidien (5). Une fois le diagnostic de CCQ confirmé, la recherche d un abus médicamenteux est une étape essentielle de la démarche diagnostique. L abus médicamenteux est défini par le nombre de jours avec consommation de traitement symptomatique d une céphalée ou d une crise migraineuse (encadré 1). Comme pour le nombre de jours définissant la CCQ, la consommation médicamenteuse peut être minorée ou majorée par le migraineux. De fait, l analyse d un agenda sur lequel sont notées les prises médicamenteuses est essentielle et, comme dans la première étape de la démarche diagnostique visant à confirmer le diagnostic de CCQ, il peut donc être nécessaire de revoir le patient lors d une consultation ultérieure après qu il ait tenu de façon prospective un tel agenda. L analyse de l agenda est également importante afin de préciser la régularité des prises médicamenteuses. En effet, la succession de 630 LE CONCOURS MÉDICAL TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015

19 périodes de consommation médicamenteuse excessive sur plusieurs jours entrecoupées de périodes d une aussi longue durée sans aucune prise médicamenteuse ne traduit probablement pas une céphalée par abus médicamenteux dans la mesure où une des caractéristiques de la céphalée par traitement médicamenteux est la survenue d une céphalée de rebond dès lors que la consommation médicamenteuse est interrompue quelques jours. Une telle réflexion est importante car, devant un migraineux présentant une CCQ associée à un abus médicamenteux, la démarche diagnostique doit différencier une céphalée par abus médicamenteux au cours de laquelle l abus médicamenteux induit et entretient la CCQ et la migraine chronique au cours de laquelle l abus médicamenteux est la conséquence de la CCQ. En pratique, le seul moyen de différencier une céphalée par abus médicamenteux d une migraine chronique est de réaliser un sevrage médicamenteux (6). Si deux mois après un sevrage effectif la céphalée est revenue à une expression céphalalgique épisodique, le diagnostic de céphalée par abus médicamenteux sera confirmé. A contrario, si deux mois après un sevrage effectif la CCQ persiste, il faudra retenir un diagnostic de migraine chronique sous réserve que les critères diagnostiques de cette entité soient retrouvés. Les données factuelles sont insuffisantes pour recommander un protocole de sevrage particulier (7). À ce jour, il est le plus souvent réalisé en ambulatoire, de façon le plus souvent progressive, sous couvert d un traitement prophylactique (notamment topiramate ou amitriptyline). Il existe néanmoins des situations pour lesquelles le sevrage hospitalier brutal (le plus souvent couvert d un traitement parentéral par amitriptyline) est toujours nécessaire (impossibilité pour le patient à effectuer le sevrage en ambulatoire, ancienneté de l abus, abus impliquant plusieurs classes pharmacologiques, dépendance comportementale et/ou comorbidité psychiatrique et iatrogénie de l abus, notamment aux opioïdes). Qu il soit réalisé en ambulatoire ou en milieu hospitalier, le sevrage médicamenteux doit être accompagné d une démarche éducative qui a trois objectifs principaux : 1) permettre au patient de comprendre la relation entre la prise excessive de médicament de crise et l entretien de la CCQ ; 2) permettre au patient de contrôler une éventuelle prise anticipatoire de ces médicaments ; 3) si le patient présente des céphalées de tension entre ses crises migraineuses, lui permettre de mieux distinguer la nature de la céphalée lorsqu elle débute afin de ne traiter que les crises migraineuses. Une telle démarche s intègre dans une authentique éducation thérapeutique (voir p. 632). Prise en charge d une céphalée par abus médicamenteux Une fois la céphalée par abus médicamenteux confirmée par l effet bénéfique du sevrage médicamenteux ayant permis le retour à une expression clinique épisodique, le patient migraineux doit bénéficier d un suivi (voir p. 635). En effet, l absence d un tel suivi conduit fréquemment à la récidive dans les six mois chez près de la moitié des patients (7). Hormis ce suivi, il est essentiel de rappeler la nécessité de la mise en place d un traitement prophylactique de la migraine, d une prise en charge psycho-comportementale dès lors que la comorbidité anxio-dépressive est au premier plan et de l éducation thérapeutique. L éducation thérapeutique reprend les objectifs énoncés lors du sevrage et doit conduire le migraineux à tenir un agenda et à ne pas utiliser de traitement de crise plus de deux jours par semaine régulièrement (4). Prise en charge de la migraine chronique La migraine chronique est une entité d individualisation récente, s exprimant par une CCQ survenant chez un sujet migraineux et au cours de laquelle une céphalée de nature migraineuse survient au moins huit jours par mois. Son diagnostic est fait en l absence d abus médicamenteux ou, le plus souvent en pratique, face au constat de l inefficacité d un sevrage effectif, et repose sur les critères de la 3 e édition de la Classification des céphalées (encadré 2). Sur le plan thérapeutique, un consensus professionnel propose un des traitements prophylactiques habituels de la migraine, mais un tel consensus ne repose sur aucune donnée factuelle (8). Par ailleurs, la migraine chronique est souvent une situation clinique qui s associe à une pharmacorésistance. Cette pharmacorésistance fréquente et la prévalence de la migraine chronique qui affecte entre 1 et 2 % de la population générale (9) expliquent que des développements cliniques lui ont été spécifiquement consacrés. À l issue de ces développements, le topiramate, la toxine botulinique de type A et la stimulation implantée des nerfs grands occipitaux sont considérés comme des moyens thérapeutiques envisageables chez les patients souffrant des formes les plus sévères de migraine chronique. Parmi ces traitements, seul le topiramate (qui possède une AMM générale dans DR Seul le sevrage médicamenteux différencie une céphalée par abus médicamenteux d une migraine chronique TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015 LE CONCOURS MÉDICAL 631

20 { PARCOURS DE SOINS le traitement prophylactique de la migraine) est utilisé régulièrement. La toxine botulinique n a pas d AMM spécifique à la migraine, et l ANSM a refusé une demande de recommandation temporaire d utilisation (RU) déposée par la Société française d études des migraines et céphalées. La stimulation des nerfs grands occipitaux n est plus utilisée que dans le cadre de la recherche clinique car le marquage CE permettant son utilisation en soins «courants» vient de lui être retiré. Au-delà de la prise en charge, la prévention Depuis une dizaine d années, l approche épidémiologique a essayé d identifier des facteurs de risque du développement d une CCQ chez les patients souffrant de migraine épisodique (10). Cette approche a permis d identifier des facteurs de risque «non modifiables» comme le sexe féminin ou le faible niveau socio-économique. Des facteurs de risque «modifiables» ont été également identifiés. Ainsi, en plus de l abus médicamenteux, il est apparu que l existence d une CCQ chez les migraineux était notamment associée à : la fréquence des crises (avec une relation non linéaire et une augmentation nette de la probabilité de développer une CCQ dès lors que cette fréquence est de 3 crises par mois) ; l augmentation de l indice de masse corporelle ; les troubles ventilatoires du sommeil dont la simple ronchopathie ; la comorbidité anxiodépressive et les événements biographiques stressants. Un programme d ETP réunionnais structuré et validé Dr Emmanuelle De Diego (emmanuelle.dediego@chu-reunion.fr), consultation douleur chronique, CHU La Réunion, groupe hospitalier Sud-Réunion L éducation thérapeutique (ETP) s adresse aux patients qui présentent une migraine chronique ou une forme épisodique à risque de chronicisation. L objectif d un tel programme est de permettre aux patients d acquérir des compétences afin de diminuer la fréquence et la sévérité des crises, de mieux gérer celles-ci lorsqu elles surviennent et d améliorer leur qualité de vie. La création d un tel programme relève d une méthodologie stricte selon le cahier des charges national publié par l INPES (1, 2) et la HAS (3-6) et doit être soumis à une procédure d autorisation auprès de l agence régionale de santé, puis faire l objet d une évaluation annuelle et quadriennale. Les mécanismes physiopathologiques de la migraine chronique impliquent une sensibilisation centrale induite par la répétition des crises, liée à des facteurs génétiques mais aussi à la présence de facteurs de chronicisation, dont certains sont modifiables, et dont la prise en charge dans le cadre d un programme d ETP a pour objectif d en limiter l impact. La migraine chronique est plus handicapante que la migraine épisodique, avec altération plus sévère de la qualité de vie et une perte de productivité. La stratégie éducative se justifie par le fait que les facteurs de chronicisation sont bien connus, et modifiables pour la plupart. Une meilleure connaissance de la maladie et de ces facteurs permet de proposer une stratégie thérapeutique visant à rendre le patient acteur de sa prise en charge en mettant en œuvre des méthodes à visée curative et prophylactique actives, médicamenteuses et non médicamenteuses, et de lutter contre l abus médicamenteux. Le programme d ETP se déroule en 4 étapes, selon le cahier des charges national, par l élaboration du diagnostic éducatif, la définition d un programme d ETP personnalisé, la mise en œuvre des séances et la réalisation d une évaluation individuelle finale. Le diagnostic éducatif est élaboré au cours d une consultation individuelle initiale afin d évaluer les besoins du patient et de repérer d éventuelles difficultés d apprentissage. Il convient de rechercher les facteurs de chronicisation de la maladie migraineuse : fréquence des crises, abus médicamenteux, syndrome anxiodépressif, troubles du sommeil, événements de vie stressants, obésité, douleurs musculosquelettiques incluant cervicalgie, dysfonctionnement de l appareil manducateur, lombalgie et fibromyalgie. Les caractéristiques socio-environnementales sont précisées : statut marital, profession, activités physiques, hygiène alimentaire, rythme de sommeil. Le patient à qui est proposée une prise en charge dans un programme d ETP doit recevoir un document d information, ainsi que les engagements des professionnels de santé impliqués dans le programme en termes de confidentialité et de déontologie. 632 LE CONCOURS MÉDICAL TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015

21 Il est bien évidemment tentant d envisager une possible prévention du développement de la CCQ par le contrôle de ces facteurs de risque «modifiables», mais il est important de rappeler qu à ce jour il n existe pas de données factuelles de l efficacité préventive d un tel contrôle. La considération de ces facteurs est néanmoins essentielle dans l évaluation des comorbidités du migraineux (voir p. 637) et dans la démarche éducative (voir ci-dessous). Pour les cinq dernières années, Michel Lantéri-Minet déclare avoir des liens d intérêts personnels ou pour le département d évaluation et de traitement de la douleur du CHU de Nice avec Allergan, Almirall SAS, Amgen, Astellas, AstraZeneca Pharmaceuticals, ATI, BMS, Boehringer Ingelheim, Boston Scientific, CoLucid, Convergence, GlaxoSmithKline, Grünenthal, Lilly, Johnson & Johnson, Medtronic, Menarini, MSD, Pierre Fabre, Pfizer, Reckitt Benckiser, Saint Jude, Sanofi Aventis, UCB, Zambon. Anne Donnet déclare n avoir aucun lien d intérêts. 1. Lanteri-Minet M, Auray JP, El Hasnaoui A, et al. Prevalence and description of chronic daily headache in the general population in France. Pain 2003;102: Haute Autorité de santé. Recommandations de bonnes pratiques. Prise en charge des céphalées chroniques quotidiennes Headache Classification Committee. The International Classification of Headache Disorders: 3rd edition beta version). Cephalalgia 2013; 33: Lanteri-Minet M, Demarquay G, Alchaar H, et al. Management of chronic daily headache in migraine patients: medication overuse headache and chronic migraine. French guidelines (French Headache Society, French Private Neurologist Association, French Pain society). Rev Neurol (Paris) 2014;170: Bigal ME, Lipton RB. The differential diagnosis of chronic daily headaches: an algorithm-based approach. J Headache Pain 2007;8: Zeeberg P, Olesen J, Jensen R. Probable medication-overuse headache: the effect of a 2-month drug-free period. Neurology 2006;66: Evers S, Jensen R; European Federation of Neurological Societies. Treatment of medication overuse headache--guideline of the EFNS headache panel. Eur J Neurol 2011;18: Diener HC, Dodick DW, Goadsby PJ, et al. Chronic migraine--classification, characteristics and treatment. Nat Rev Neurol 2012;8: Natoli JL, Manack A, Dean B, et al. Global prevalence of chronic migraine: a systematic review. Cephalalgia 2010;30: Bigal ME, Lipton RB. Modifiable risk factors for migraine progression. Headache 2006;46: DR Un programme personnalisé d ETP peut ainsi être défini avec le patient, précisant les priorités d apprentissage. Les compétences d auto-soins à définir avec le patient comme prioritaires portent sur la stratégie thérapeutique de crise, la stratégie thérapeutique prophylactique, la gestion des facteurs déclenchants, la gestion des facteurs de chronicisation et l observance thérapeutique. Les compétences d adaptation doivent aussi être ciblées, portant sur la connaissance de la maladie migraineuse, la connaissance des céphalées chroniques quotidiennes, la tenue d un agenda, la gestion du retentissement émotionnel, la gestion du retentissement fonctionnel, la gestion du stress. La mise en œuvre des séances d ETP peut se faire de façon collective, par groupes de 4 à 8 patients, ou individuelle. Le collectif a l avantage de favoriser le partage d expériences et la dynamique de groupe. L individuel permet de cibler au mieux les besoins spécifiques du patient. Chaque séance est le lieu d un apprentissage de ce qu est la maladie migraineuse, par le développement de données épidémiologiques, physiopathologiques, médicales et pharmacologiques. Au-delà des informations scientifiques, chaque donnée abordée est commentée par les patients, qui partagent alors leur vécu, leurs croyances, souvent leurs souffrances. C est l occasion d une communication riche entre le médecin et les patients. C est aussi le moyen d approfondir des données indispensables à la prise en charge des patients migraineux, que le seul temps de consultation conventionnelle ne permet pas de réaliser. Lors de chaque séance, une approche psychologique et psychocorporelle est proposée aux patients. Les méthodes utilisées dans notre expérience sont : un groupe de parole animé par une psychologue selon la technique du photo-langage, recommandée comme technique éducative par la HAS ; l hypnose et la relaxation par musicothérapie réceptive, pratiquées par l IDE-douleur. Une évaluation individuelle finale est réalisée à l issue des séances d ETP, temps indispensable pour valoriser les compétences acquises, motiver l observance thérapeutique, proposer si nécessaire la poursuite des apprentissages des techniques psychocorporelles. Ainsi, l apprentissage de la gestion de la maladie migraineuse par le patient repose sur un programme pluridisciplinaire dont l objectif est l amélioration de l état de santé à long terme, grâce à une méthodologie éducative qui positionne le patient au centre de la prise en charge, dans une démarche active de connaissance et de gestion de la maladie. Cela relève d un programme structuré et d une équipe ayant les compétences nécessaires à l éducation pour la santé. Il sera par la suite particulièrement intéressant d évaluer le bénéfice de tels programmes à long terme en évaluant leur impact sur l état de santé des patients mais aussi l impact sociétal. L auteure déclare participer ou avoir participé à des interventions ponctuelles pour l entreprise Thérabel et avoir été prise en charge (transport, hôtel, repas), à l occasion de déplacements pour congrès, par Abbott, Grünenthal, MSD, Pfizer, Therabel. 1. Fournier C, Jullien Narboux S, Pelicand J, et al. (janv. 2007). Modèles sous-jacents à l éducation des patients. Institut national de prévention et d éducation à la santé (INPES). Évolution n 5, 2. Fournier C, Buttet P (janv. 2007). Éducation du patient dans les établissements de santé français: l enquête EDUPEF. Évolution n 9, 3. Haute Autorité de santé. Recommandations. Éducation thérapeutique du patient. Comment élaborer un programme spécifique d une maladie chronique (juin 2007), 4. Haute Autorité de santé. Recommandations. Éducation thérapeutique du patient. Définition, finalités, organisation (juin 2007), 5. Haute Autorité de santé. Recommandations. Éducation thérapeutique du patient. Comment la proposer et la réaliser (juin 2007), 6. Haute Autorité de santé. Structuration d un programme d éducation thérapeutique du patient dans le champ des maladies chroniques (juin 2007), TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015 LE CONCOURS MÉDICAL 633

22 { PARCOURS DE SOINS 3 étape Les centres tertiaires et l offre de soins en France Dr Anne Donnet (Anne.DONNET@ap-hm.fr), centre d évaluation et de traitement de la douleur, hôpital de La Timone, pôle neurosciences cliniques, Marseille Dr Michel Lantéri-Minet, département d évaluation et de traitement de la douleur, hôpital Cimiez, pôle neurosciences, Nice S il est clair que les céphalées secondaires doivent être prises en charge par des spécialistes et en particulier par des neurologues ou des médecins compétents dans le domaine de l étiologie sous-jacente, l organisation de la prise en charge des céphalées primaires en France reste encore à déterminer. En effet, un pourcentage non négligeable de patients migraineux n est pas satisfait de sa prise en charge. L enquête française FRAMIG 3(1) a mis l accent sur la démédicalisation. Huit migraineux sur dix ne faisaient pas l objet d un suivi médical au moment de l enquête, et quatre sur dix n avaient jamais consulté spécifiquement pour leur maladie migraineuse. De plus, seuls 40 % des migraineux identifiés au cours de cette enquête se savaient migraineux. Les recommandations européennes pour la filiarisation des patients céphalalgiques Ces recommandations ont été proposées par The Global Campaign against Headache (3), programme élaboré dans le cadre de la collaboration entre l European Headache Federation et Lifting the Burden. Elles proposent une organisation à trois niveaux. Le premier est constitué par les médecins généralistes : ils représentent le niveau de première intention d accès aux soins, et peuvent, si nécessaire, adresser le patient à un spécialiste ayant une compétence particulière dans la prise en charge des céphalées. Ces médecins spécialistes, qui ont eu une formation spécifique dans le domaine des céphalées, pourront, si nécessaire, orienter le patient vers un centre tertiaire spécialisé dans la prise en charge des céphalées (schéma) [4]. À chaque niveau correspond une compétence, à la fois théorique et pratique, dans le domaine des céphalées. Soins primaires MG Médecin ayant un intérêt spécifique dans la prise en charge des céphalées Centres spécialisés spécifiques Premier contact pour la grande majorité des patients céphalalgiques Traitement de première intention en ambulatoire Possibilité de référer, si nécessaire, au niveau 2 Prise en charge en ambulatoire par des praticiens ayant un intérêt spécifique pour les céphalées Possibilité de référer, si nécessaire, au niveau 3 Centre situés au sein de structures hospitalières coordonnés par des médecins spécialisés dans la prise en charge des céphalées et proposant une prise en charge multidisciplinaire Une démédicalisation aux conséquences préjudiciables Malheureusement, un comportement thérapeutique inadapté est souvent associé à cette méconnaissance du diagnostic. Ainsi, l automédication, la surconsommation médicamenteuse et la prise de traitements non spécifiques apportant un soulagement incomplet sont encore trop fréquemment observées. Ce comportement peut être expliqué à la fois par le fatalisme de certains patients migraineux, en particulier s il existe des antécédents familiaux de migraine, mais également par le nomadisme médical, se traduisant par une errance de médecin en médecin, à la quête d une explication de la maladie. L absence de compréhension par le patient de la physiopathologie de sa maladie, et en particulier de la nature primaire de la maladie migraineuse, entraîne des avis multiples auprès de différentes spécialités (ophtalmologiste, ORL, rhumatologue...). Ce retard de compréhension du concept de céphalée primaire peut être à l origine de la multiplication de la prescription d antalgiques et peut faire le lit de la céphalée chronique quotidienne avec abus médicamenteux. Au-delà des conséquences pour le patient, une meilleure détection et une meilleure prise en charge permettraient de réduire les coûts pour la société. Une étude française a chiffré à plus de 1 milliard d euros le coût médical et social de la migraine épisodique (2). Des patients hors des circuits de soins et en dehors du cadre des recommandations Une étude récente a démontré que 40,8 % des migraineux ne consultaient pas leur médecin généraliste, et qu ils privilégiaient l automédication. 634 LE CONCOURS MÉDICAL TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015

23 Il n est donc pas étonnant qu un pourcentage important de migraineux utilise des traitements non spécifiques, et en particulier le paracétamol comme traitement de la crise (5). On rappellera que cette molécule ne fait pas partie des traitements recommandés pour le traitement de la crise migraineuse, aussi bien dans les recommandations françaises qu internationales. De même, les opioïdes, qui ne sont pas recommandés dans le traitement de la crise, sont utilisés par 23 % des patients migraineux, essentiellement sur le mode d association de plusieurs principes actifs. À l inverse, les traitements spécifiques comme les triptans ne sont utilisés que par 8 % des migraineux en population générale (6). Enfin, ces chiffres ne concernent pas que la population migraineuse adulte, puisqu une étude française a révélé qu un quart des enfants consultant en consultation spécifique «céphalée de l enfant» n avait pas été diagnostiqués migraineux par leur médecin traitant (7). Les centres tertiaires céphalées : une même organisation à travers le monde Une étude récente a comparé l organisation de huit centres tertiaires à travers le monde : États- Unis, Europe, Asie, Amérique du Sud et Australie (8). Les approches sont similaires quels que soient les lieux d implantation de ces centres : celles-ci reposent sur le travail en équipe, une approche multidisciplinaire, un dossier patient informatisé, une utilisation routinière d «agendas céphalée» pour les patients, une information écrite sur l utilisation des traitements ainsi qu un développement de l éducation thérapeutique. Conclusion À ce jour, il n existe pas en France de critères officialisés d identification des consultations dédiées à la prise en charge des céphalées. La publication des critères européens en vue de la filiarisation des patients céphalalgiques, le développement de l enseignement sur cette thématique ainsi que la diffusion et l actualisation des recommandations sur la prise en charge de la migraine et des céphalées chroniques quotidiennes doivent faire discuter des critères requis pour l identification de telles structures dans notre pays. Anne Donnet déclare n avoir aucun lien d intérêts. Pour les cinq dernières années, Michel Lantéri-Minet déclare avoir des liens d intérêts personnels ou pour le département d évaluation et de traitement de la douleur du CHU de Nice avec Allergan, Almirall SAS, Amgen, Astellas, AstraZeneca Pharmaceuticals, ATI, BMS, Boehringer Ingelheim, Boston Scientific, CoLucid, Convergence, GlaxoSmithKline, Grünenthal, Lilly, Johnson & Johnson, Medtronic, Menarini, MSD, Pierre Fabre, Pfizer, Reckitt Benckiser, Saint Jude, SanofiAventis, UCB, Zambon. 1. Lucas C, Géraud G, Valade D, et al. Recognition and therapeutic management of migraine in 2004, in France: results of FRAMIG 3, a French nationwide population-based survey. Headache 2006;46(5): Pradalier A, et al. Economic impact of migraine and other episodic headaches in France: data from the GRIM2000 study. Pharmacoeconomics 2004;22(15): Stovner LJ, Hagen K, Jensen R, et al. The global burden of headache: a documentation of headache prevalence and disability worldwide. Cephalalgia 2007;27: Steiner TJ, Antonaci F, Jensen R, et al. Recommendations for headache service organisation and delivery in Europe. J Headache Pain 2011;12(4): Lucas C, Chaffaut C, Artaz M-A, et al. FRAMIG 2000: medical and therapeutic management of migraine in France. Cephalalgia 2005;25: Lanteri-Minet M. The role of general practitioners in migraine management Cephalalgia 2008;28 Suppl 2: Cuvellier JC, Fily A, Joriot S, Cuisset JM, Vallée L. French general practitioners management of children s migraine headaches. Headache 2007;47(9): Bhola R, Goadsby P. A trans-cultural comparison of the organization of care at headache centres world-wide. Cephalalgia 2011; 31(3): étape Suivi sur le long terme : le médecin généraliste d emblée en première ligne Dr Anne Donnet (Anne.DONNET@ap-hm.fr), centre d évaluation et de traitement de la douleur, hôpital de La Timone, pôle neurosciences cliniques, Marseille Dr Michel Lantéri-Minet, département d évaluation et de traitement de la douleur, hôpital Cimiez, pôle neurosciences, Nice La prise en charge des céphalées primaires en France reste encore à déterminer, notamment l étape du suivi sur le long terme. En effet, selon les résultats de l enquête française FRAMIG 3 (1), 8 migraineux sur 10 ne faisaient pas l objet d un suivi médical au moment de l enquête, et 4 sur 10 n avaient jamais consulté spécifiquement pour leur maladie migraineuse. Or la première consultation est capitale pour fidéliser les patients, ce qui place d emblée le médecin généraliste en première ligne. Malheureusement, une proportion importante de patients ne consulte pas son médecin traitant spécifiquement pour une plainte céphalalgique. Ainsi, dans une enquête réalisée dans des cabinets de médecine générale, il a été démontré que sur 176 patients migraineux, uniquement 40,3 % étaient diagnostiqués comme tels et seulement 28,4 % avaient une prise en charge dédiée (2). Le premier contact médical est donc capital, car si la prise en charge est réussie et que les attentes TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015 LE CONCOURS MÉDICAL 635

24 { PARCOURS DE SOINS DR Première consultation : interrogatoire détaillé, examen clinique complet, explications sur la maladie du patient sont satisfaites, son observance thérapeutique ainsi que la poursuite du suivi à la consultation seront assurées. Dans le cas contraire, une rupture dans la prise en charge sera souvent constatée (3). Première consultation par le médecin généraliste : longue par définition Cette première consultation sera par définition longue, car elle inclut un interrogatoire détaillé, afin de valider les critères diagnostiques de la migraine et de préciser les traitements déjà entrepris, la réalisation d un examen clinique complet, ainsi qu un temps pour donner les explications concernant les mécanismes de la maladie (voir pp. 615, 623). La durée requise par cette première consultation constitue clairement une limitation pour le médecin traitant. Cependant, des outils existent permettant de dépister en médecine générale chez un patient céphalalgique une migraine. Le test ID migraine qui repose sur 3 questions (4) permet un tel dépistage (encadré 1). 1. Le test ID migraine : un outil de dépistage en médecine générale «Au cours des trois derniers mois, avez-vous en même temps que vos maux de tête eu des nausées ou envie de vomir? été gêné par la lumière (beaucoup plus que lorsque vous n aviez pas mal à la tête)? été limité par vos maux de tête dans votre capacité à travailler, à étudier ou à faire tout ce que vous devriez faire pendant au moins une journée?» En cas de «OUI» à 2 questions sur 3, il existe une probabilité de 90 % que le patient soit migraineux. Cet outil de dépistage ne dispense cependant pas des autres éléments de l interrogatoire et de la clinique indispensable à l authentification du diagnostic de migraine et à sa bonne prise en charge. Rôle du médecin généraliste : aussi dans le suivi et dans la détection de l abus médicamenteux Au-delà de la reconnaissance de la maladie migraineuse, le médecin généraliste a un rôle dans l évaluation du traitement de crise au bout de 3 crises au minimum, dans l évaluation de l agenda de la migraine afin de déterminer la fréquence des crises, l existence possible d un abus médicamenteux, les éventuels facteurs déclenchants. Un rendez-vous de suivi avec le médecin doit être proposé : 1) après 3 crises traitées avec un nouveau traitement de crise ; 2) après trois mois avec un nouveau traitement de fond. Tous les traitements de crise et de fond à ce jour sur le marché peuvent être prescrits par le médecin généraliste. Une étude récente vient de démontrer le rôle majeur des médecins généralistes formés à la détection mais également à la prise en charge (sevrage, gestion de la céphalée de rebond) des patients migraineux en abus médicamenteux (5). Ainsi, dans le groupe de patients pris en charge par les généralistes formés, 71 % des patients n étaient plus en abus médicamenteux à trois mois ; le nombre de jours de céphalée par mois est réduit de onze jours par mois pour les antalgiques usuels, huit jours pour les triptans et quatorze jours pour les antalgiques combinés. Si elle était pratiquée de manière routinière, une telle prise en charge de la migraine en médecine générale aurait des conséquences majeures au niveau social et médico-économique Rôle des médecins spécialistes dans la prise en charge de la migraine Les neurologues ou les médecins ayant une compétence spécifique dans le traitement des céphalées ont un rôle purement de recours (voir p. 634), en cas de doute diag nostique, en particulier sur le caractère primaire de la céphalée et sur le type de la céphalée primaire, de difficultés thérapeutiques, que ce soit pour le traitement de crise ou le traitement de fond. Tout médecin pourra être en lien avec le gynécologue afin de déterminer la contraception la mieux adaptée chez une femme migraineuse (voir ci-après «Bilan à prévoir»), de valider l existence d une crise cataméniale et d optimiser sa prise en charge, et de donner des conseils à une femme ayant un désir de grossesse ou au cours de la grossesse et de l allaitement (voir p. 638), ces recommandations étant bien établies (6). 636 LE CONCOURS MÉDICAL TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015

25 Les pédiatres et tout médecin pourront établir un certificat que les parents remettront en début d année scolaire, à la fois pour informer du diagnostic de migraine le personnel enseignant et soignant au sein de l école, mais également pour expliquer la nécessité de la prise rapide d un médicament de crise, dont la DCI sera précisée. Un projet d accueil individualisé (PAI) pourra être discuté selon les cas. Enfin, un certificat demandant des aménagements aux conditions de passation des épreuves orales, écrites, pratiques ou de contrôle continu des examens ou concours de l enseignement scolaire et de l enseignement supérieur, et permettant notamment l octroi d un temps supplémentaire peut être discuté en cas de migraine sévère ou de céphalées chroniques. Le médecin du travail pourra être sollicité afin d obtenir des horaires de travail les plus réguliers possible pour des patients présentant des crises de migraine déclenchées de façon importante par les modifications du rythme de travail. La composante génétique de la maladie requiert-elle une approche familiale? Il n y a pas lieu de réaliser une approche familiale systématique lorsqu un patient migraineux est suivi à la consultation. En effet, malgré la reconnaissance de la composante génétique de la migraine, l expression clinique est très variable d un patient à l autre au sein d une même famille ; cette variabilité clinique et de handicap se retrouve même dans le cadre de la migraine hémiplégique familiale, qui constitue une des expressions de la maladie pour laquelle le caractère monogénique est bien identifié. Cependant, en cas de plainte céphalalgique au sein d une famille de migraineux, la consultation auprès du médecin traitant aura pour but de confirmer le diagnostic de migraine ou de céphalée primaire, et d éviter les diagnostics parfois suggérés de mimétisme, en particulier chez les enfants alléguant une céphalée et dont les parents sont déjà suivis à la consultation. Un bilan de comorbidités est-il à prévoir? La maladie migraineuse est une maladie bénigne, même si elle entraîne chez certains patients une altération parfois notable de la qualité de vie. L augmentation du risque neurovasculaire ne concerne qu une sous-population de migraineux. Un travail de synthèse récent rappelle l historique de l association entre migraine et accident vasculaire 2. Infarctus cérébral chez les jeunes migraineuses avec aura : quel risque, quelle attitude médicale? Une étude cas-témoins avait montré un risque de survenue d un accident vasculaire cérébral ischémique multiplié par 6,2 chez les jeunes migraineuses souffrant de migraine avec aura, ce risque relatif passant à 10,2 en cas de tabagisme associé, à 13,9 en cas d utilisation d une contraception orale œstroprogestative et à 34,4 en cas d association tabagisme-contraception œstroprogestative (11). Il convient cependant de minimiser ce risque vasculaire, en l interprétant en termes de risque absolu. En effet, la très faible incidence de survenue d un accident vasculaire cérébral ischémique chez la femme jeune fait que le risque absolu de survenue d un accident vasculaire cérébral chez la jeune femme migraineuse reste faible. Cette notion doit inciter les médecins à donner cette information aux jeunes femmes ayant une migraine avec aura plus spécifiquement, en insistant sur le risque de l association avec le tabagisme, et à privilégier une pilule progestative pure ou un mode de contraception non hormonale. Il est également intéressant de rechercher d autres facteurs de risque vasculaire sur lesquels une action pourrait être menée, avec notamment une surveillance clinique de la pression artérielle et du poids. cérébral (7). Malgré des différences de méthodologie et de recueil de données, les résultats des études sont tous convergents. Le risque accru d infarctus cérébral chez les patients migraineux avec aura a été confirmé par les trois méta-analyses (8, 9, 10) avec un risque relatif de deux environ. Pour la migraine sans aura, seule une de ces trois méta-analyses (8) a montré une augmentation significative du risque relatif d infarctus cérébral. Ce risque ne semble donc pas confirmé pour la migraine sans aura. En effet, les études épidémiologiques n ont mis en évidence un tel risque que chez les migraineuses jeunes, en particulier chez les femmes qui souffrent de migraine avec aura et qui ont d autres facteurs de risque comme un tabagisme et l utilisation d une contraception orale œstroprogestative (encadré 2). Les mécanismes physiopathologiques liant migraine et pathologies vasculaires ne sont pas clairement connus : l infarctus migraineux semble exceptionnel ; la migraine est associée à une augmentation du risque relatif de dissection artérielle cervicale ; la piste de la dysfonction endothéliale et d une diminution des progéniteurs des cellules endothéliales a été également évoquée, de même que l existence d un état prothrombotique dans la migraine. On rappellera cependant que la réalisation d explorations complémentaires n est pas nécessaire avant la prescription d un triptan. Au-delà de la comorbidité inhérente au risque cardiovasculaire, le médecin prenant en charge une personne migraineuse doit être vigilant quant aux comorbidités qui ont été identifiées comme étant un facteur de risque de développement d une céphalée Marion Guillemet Aspect d aura migraineuse (d après la description de patients) TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015 LE CONCOURS MÉDICAL 637

26 { PARCOURS DE SOINS chronique quotidienne (CCQ) : l anxiété et la dépression, l existence d un autre syndrome douloureux chronique, une ronchopathie et un indice de masse corporelle élevé (12). Même si les données factuelles disponibles ne permettent pas d affirmer que le contrôle de ces comorbidités permet une réduction de l incidence d apparition d une CCQ, leur identification doit au moins conduire à un suivi plus régulier et peut-être plus resserré des patients migraineux. Surveillance de complications éventuelles? Le médecin généraliste a un rôle dans la surveillance de l iatrogénie de certains traitements mais également dans la prévention de la CCQ : nécessité d un bilan rénal annuel chez les patients de plus de 65 ans prenant des anti-inflammatoires non stéroïdiens de façon régulière, surveillance des traitements de fond ayant un potentiel cardiotrope (bêtabloquants, sartans). Conclusion Si tout médecin, quelle que soit sa spécialité, peut être amené à prendre en charge un patient migraineux, c est essentiellement le médecin généraliste qui est le maillon incontournable, que ce soit lors de l étape du diagnostic initial, des traitements ou de la prévention d éventuelles complications. Anne Donnet déclare n avoir aucun lien d intérêts. Pour les cinq dernières années, Michel Lantéri-Minet déclare avoir des liens d intérêts personnels ou pour le département d évaluation et de traitement de la douleur du CHU de Nice avec Allergan, Almirall SAS, Amgen, Astellas, AstraZeneca Pharmaceuticals, ATI, BMS, Boehringer Ingelheim, Boston Scientific, CoLucid, Convergence, GlaxoSmithKline, Grünenthal, Lilly, Johnson & Johnson, Medtronic, Menarini, MSD, Pierre Fabre, Pfizer, Reckitt Benckiser, Saint Jude, SanofiAventis, UCB, Zambon. 1. Lucas C, Géraud G, Valade D, et al. Recognition and therapeutic management of migraine in 2004, in France: results of FRAMIG 3, a French nationwide population-based survey. Headache 2006; 46(5): De Diego EV, Lanteri-Minet M. Recognition and management of migraine in primary care: influence of functional impact measured by the headache impact test (HIT). Cephalalgia 2005;25(3): Lanteri-Minet M. The role of general practitioners in migraine management. Cephalalgia 2008;28 Suppl 2: Lipton RB, Dodick D, Sadavsky R et al. A selfadministered screener for migraine in primary care. The ID TM validation study. Neurology 2003;61: Kristoffersen ES, Straand J, Vetvik KG, et al. Brief intervention for medication-overuse headache in primary care. The BIMOH study: a double-blind pragmatic cluster randomised parallel controlled trial. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015;86(5): Lanteri-Minet M, Valade D, Géraud G, et al. Recommandations pour le diagnostic et le traitement de la migraine chez l adulte et chez l enfant. Rev Neurol (Paris) 2013;169(1): Kurth T, Chabriat H, Bousser MG. and stroke: a complex association with clinical implications. Lancet Neurol 2012;11(1): Etminan M, Takkouche B, Isorna FC, et al. Risk of ischaemic stroke in people with migraine: systematic review and metaanalysis of observational studies. BMJ 2005;330(7482): Schurks M, Rist PM, Bigal ME, et al. and cardiovascular disease: systematic review and meta-analysis. BMJ 2009;339: Spector JT, Kahn SR, Jones MR, et al. headache and ischemic stroke risk: an updated meta-analysis. Am J Med 2010;123 (7): Tzourio C, Tehindrazanarivelo A, Iglesias S, et al. Case-control study of migraine and risk of ischaemic stroke in young women. BMJ 1995;310: Lanteri-Minet M, Demarquay G, Alchaar H, et al. Management of chronic daily headache I n migraine patients: medication overuse headache and chronic migraine. French guidelines (French Headache Society, French Private Neurologist Association, French Pain Society). Rev Neurol (Paris) 2014;170: Hormones féminines : des adaptations pour la prise en charge? Dr Pierric Giraud (pgiraud@ch-annecygenevois.fr), CETD, consultation douleurs et céphalées, centre hospitalier Annecy-Genevois, Pringy La vie hormonale et ses fluctuations physiologiques chez la femme justifient des adaptations dans la prise en charge de la migraine. Si la sémiologie et les règles globales de traitement sont peu influencées par le sexe des migraineux, en revanche, certaines situations de la vie hormonale féminine requièrent des adaptations. Les recommandations françaises (1) vis-à-vis de ces situations méritent d être diffusées même si des évolutions restent possibles dans l avenir selon les données de nouvelles études. Contraception, période cataméniale, grossesse et allaitement ou ménopause sont autant de moments de la vie qui doivent faire l objet d une information chez la migraineuse pour optimiser sa prise en charge et réduire les risques iatrogènes. La migraine menstruelle et cataméniale (MC) La migraine menstruelle est une crise de migraine sans aura qui survient (a) dans les deux jours qui précèdent ou les trois jours qui succèdent les règles (b) au cours de 2 cycles sur 3 successifs. Cinquante pour cent des migraineuses rapportent une augmentation ou la survenue d une crise à ce moment du cycle, mais seules 10 % ne présentent des crises que durant cette période (MC). 638 LE CONCOURS MÉDICAL TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015

27 Ces crises sont jugées plus intenses, plus longues et régulièrement plus réfractaires aux traitements que celles survenant à un autre moment du cycle (1). Le mécanisme de la MC ou menstruelle est en lien avec la chute d œstradiol qui marque la fin de la période lutéale et conduit à la menstruation. Aucun traitement de crise ou de fond ne dispose d AMM spécifique en France pour gérer ces crises, le traitement habituel doit donc être appliqué. En cas d échec et de handicap marqué, l utilisation de traitements dits séquentiels est possible, notamment avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ou de l œstrogène percutané (1,5 mg /j) après exclusion des contreindications. Le traitement doit être débuté deux jours avant la survenue des menstruations et prolongé cinq jours en moyenne. L utilisation d une contraception avec progestatif pur ou œstroprogestatif continue peut également être proposée à titre d alternative (1, 2). La grossesse, une période d accalmie! Au cours de la grossesse, il existe habituellement dans 60 à 80 % des cas une amélioration spontanée de la maladie migraineuse (3, 4). Il est donc nécessaire d informer et de rassurer les futures parturientes (1). Les crises qui surviennent ne présentent pas de caractéristiques particulières. De façon générale, les traitements pharmacologiques doivent être évités au maximum au profit de techniques non médicamenteuses. Les traitements de crise possibles sont limités à l aspirine et aux AINS jusqu au 5 e mois ou au paracétamol. Le sumatriptan est utilisable de façon tout à fait exceptionnelle selon Mac Gregor (3) et le Centre de référence des agents tératogènes (CRAT) [5], mais fait l objet comme tous les triptans d une contre-indication de principe dans les recommandations françaises (1). Selon le CRAT, au cours de l allaitement, il est préférable si nécessaire d avoir recours au sumatriptan ou à l élétriptan, molécules pour lesquelles il n est pas nécessaire d arrêter l allaitement. En cas de nécessité, un traitement de fond peut être mis en place ou prolongé. Seuls les bêtabloquants et l amitriptyline sont possibles, toujours à dose minimale et en ayant pris soin d en avertir l obstétricien et d avoir formellement discuté les avantages et risques du traitement (1, 3, 4). En cas d exposition à un traitement lors de la grossesse ou de son diagnostic, une déclaration de pharmacovigilance doit être établie par le praticien en fonction de la nature du produit. La contraception chez la migraineuse, des grandes règles La migraine ne contre-indique pas de principe la contraception orale ou mécanique (1). La migraine avec aura avant 35 ans est un facteur de risque indépendant d accident vasculaire cérébral (voir p. 637). Ce facteur est renforcé de façon significative par le tabagisme et/ou la contraception orale œstroprogestative (6). Il est recommandé dans ces cas d insister sur la correction des facteurs de risque vasculaire, de contre-indiquer la contraception orale œstroprogestative et de privilégier les contraceptions mécaniques ou progestatives pures (1-7). L aggravation de la migraine sous œstroprogestatif doit conduire à un arrêt de cette méthode au profit d autres moyens. et ménopause, un répit? Il existe une amélioration de la migraine à la ménopause de façon régulière. Le traitement hormonal substitutif est associé dans la littérature à la persistance des crises mais ne doit pas être de principe contre-indiqué chez une migraineuse (1). Si le traitement hormonal substitutif est discontinu (versus continu) et s il comporte des œstroprogestatifs oraux (versus transcutané), les crises sont possiblement plus fréquentes. Le niveau de preuve et les études restent toutefois limités dans ces populations. En cas d augmentation de la fréquence des crises migraineuses sous traitement hormonal substitutif, notamment si des auras sont observées, le bénéfice du traitement doit être réévalué compte tenu du risque neurovasculaire qui s accroît avec l âge, les comorbidités et le traitement hormonal. L auteur déclare n avoir aucun lien d intérêts. 1. Lanteri-Minet M, Valade D, Geraud G, et al. Prise en charge diagnostique et thérapeutique de la migraine chez l adulte et chez l enfant. Revue neurologique 2013; 169: Newman LC, Yugrakh MS. Prevention and treatment of menstrual migraine. Drugs 2010;70: MacGregor EA. in pregnancy and lactation. NeurolSci 2014;35 (Suppl 1):S61-S David PS, Kling JM, Starling JA. in pregnancy and lactation. Curr Neurol Neurosci Rep 2014;14: Centre de référence des agents tératogènes Nappi RE, Merki-Feld GS, Terreno E, et al. Hormonal contraception in women with migraine: is progestogen-only contraception a better choice? The Journal of Headache and Pain 2013;14: The International Headache Society Task Force on Combined Oral Contraceptives & Hormone Replacement Therapy. Recommendations on the risk of ischaemic stroke associated with use of combined oral contraceptives and hormone replacement therapy in women with migraine. Cephalalgia 2000;20: Bousser MG, Welch KMA. Relation between migraine and stroke. Lancet Neurol 2005:4: Fotolia TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015 LE CONCOURS MÉDICAL 639

28 { PARCOURS DE SOINS Appel au domicile pour une migraine réfractaire Dr Dominique Valade neurologue, Paris La maladie migraineuse est une cause fréquente d appel au domicile. Les causes de cet appel sont multiples et parfois associées : longue durée de la crise entraînant un alitement prolongé, utilisation répétitive sans effet prolongé des traitements de crise habituellement utilisés, importance des troubles digestifs qui peuvent être aussi, sinon plus, handicapants que la céphalée elle-même. Face à cette situation, le médecin généraliste doit confirmer le diagnostic de migraine et éliminer une éventuelle céphalée secondaire en s appuyant sur l anamnèse, le mode d installation de la symptomatologie et l examen clinique (voir p. 615). Il doit également éliminer un état de mal migraineux (crise très sévère durant au-delà de soixantedouze heures) qui est souvent associé à un abus médicamenteux. Hospitaliser parfois S il persiste un doute sur l existence d une éventuelle céphalée secondaire et si le patient présente un état de mal migraineux, le patient doit être hospitalisé dans un service d urgence. Si la migraine est confirmée et que le patient présente une «simple» crise plus sévère que celles qu il présente habituellement, le traitement de cette dernière peut être envisagé. Le plus souvent, traitement par voie parentérale Le traitement d une crise migraineuse au domicile fait le plus souvent appel à un traitement par voie parentérale. Ce mode d administration aura le mérite de court-circuiter la voie orale peu adaptée du fait de la composante digestive et de permettre un effet rapide du traitement. Elle est également intéressante par son effet «psychologique» sur le patient. En fonction des éventuels traitements que le patient a utilisés au début de sa crise, ce traitement pourra faire appel à des traitements de crise recommandés : sumatriptan en sous-cutané administré à une posologie unitaire de 6 mg, en rappelant qu il s agit d une prescription non remboursée par la Sécurité sociale ; kétoprofène en intramusculaire administré à une posologie unitaire de 100 mg ; acide acétylsalicylique en intraveineux lent administré à une posologie unitaire de 1 g. Le traitement peut également faire appel à un antalgique non spécifique comme du néfopam administré en intramusculaire à une posologie de 20 mg, sachant cependant que cet antalgique majore parfois les nausées/vomissements. En cas d anxiété ou de composante digestive au premier plan, le traitement pourra également associer du clorazépate dipotassique ou du métoclopramide, administrés en intramusculaire à une posologie unitaire respectivement de 20 mg et de 10 mg. Engager la relation thérapeutique pour une démarche préventive La prise en charge au domicile ne se limite pas au traitement ponctuel de la crise. Il est essentiel de demander au patient de revenir consulter après la résolution de cette crise pour envisager une prise en charge de sa maladie migraineuse. Pour préparer cette consultation et s inscrire dans une démarche préventive, il convient de rappeler au patient l importance de tenir préalablement un agenda de ses céphalées en indiquant les traitements utilisés pour pouvoir reconnaître un éventuel abus médicamenteux. Fotolia L auteur déclare participer ou avoir participé à des interventions ponctuelles pour l entreprise Air Liquide Santé. 640 LE CONCOURS MÉDICAL TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015

29 Des spécificités pédiatriques à connaître Dr Anne Donnet centre d évaluation et de traitement de la douleur, hôpital de La Timone, pôle neurosciences cliniques, Marseille La migraine est la céphalée primaire la plus fréquemment retrouvée chez l enfant. Souvent méconnue et peu enseignée, mais surtout d une présentation différente de celle de la migraine de l adulte, sa prévalence est estimée de 2,7 à 10,6 %. Jusqu à l âge de 11 ans, la migraine a une prévalence identique chez les garçons et les filles. Les études épidémiologiques françaises n ont porté que sur la population adulte, et sa prévalence n est donc pas connue chez l enfant sur notre territoire ; cependant, les chiffres publiés dans les autres pays sont assez semblables d un pays à l autre. À partir de l adolescence, la prédominance féminine, telle qu elle est observée chez l adulte, est retrouvée. Le pic d incidence de la migraine sans aura est de ans chez les garçons et de ans chez les filles. Caractéristiques cliniques de la migraine chez l enfant Le diagnostic de la migraine chez l enfant et l adolescent demeure difficile, car les critères proposés par l International Headache Society (IHS) [1] manquent toujours de sensibilité. Ils réduisent le temps de la crise de deux à soixante-douze heures (au lieu de quatre à soixante-douze heures chez l adulte) [encadré 1] et insistent sur le caractère atypique d une localisation occipitale de la céphalée. La migraine de l enfant a souvent des caractéristiques cliniques différentes de la crise de migraine de l adulte avec : des crises spontanées plus courtes ; une localisation bilatérale plus fréquente de la céphalée, avec une topographie plutôt bifrontale ; un caractère souvent non pulsatile de la douleur ; des troubles digestifs souvent au premier plan ; une pâleur inaugurale, considérée comme le prodrome le plus fréquemment rencontré de la crise de migraine chez l enfant ; enfin, le sommeil est le plus souvent réparateur. Comme pour l adulte, en raison de cette différence séméiologique et pour ne pas priver certains enfants d une prise en charge adaptée, il est recommandé d utiliser le diagnostic de «migraine sans aura probable» (encadré 1) remplissant l ensemble des critères diagnostiques à l exception d un seul (1). Une aura est observée dans 15 % des cas. Son expression est le plus souvent visuelle. Sa fréquence peut être sous-estimée et nécessite un interrogatoire systématique. Certaines auras rares se retrouvent préférentiellement chez l enfant ou l adolescent : hallucinations visuelles élaborées, syndrome d Alice au pays des merveilles 1. Critères de diagnostic de la migraine sans aura chez l enfant A. Au moins cinq crises répondant aux critères B, C, D. B. Durée de la céphalée allant de deux à soixante-douze heures. C. La céphalée a au moins deux des caractéristiques suivantes : 1. localisation unilatérale ; 2. caractère pulsatile ; 3. intensité modérée à sévère ; 4. aggravation par l effort physique. D. Au cours de la céphalée, survenue d au moins un des symptômes suivants : 1. nausées ou vomissements ; 2. photophobie et phonophobie. E. Pas mieux explicable par un autre diagnostic ICHD-3 bêta. Une des caractéristiques de la migraine de l enfant est de pouvoir s exprimer sur une expression non céphalalgique. Il s agit des «syndromes épisodiques qui peuvent être associés à la migraine» (1) appelés antérieurement «équivalents migraineux» ou «syndromes périodiques». Ainsi, les troubles gastro-intestinaux récurrents, qui regroupent les vomissements cycliques, la migraine abdominale, le vertige paroxystique bénin et le torticolis paroxystique bénin, constituent des expressions précoces de la migraine de l enfant ( encadré 2 p. 642). En l absence de marqueur diagnostique, le diagnostic d équivalent migraineux ne doit être évoqué qu après avoir effectué les investigations appropriées pour éliminer les autres étiologies de ces symptômes. La place des examens complémentaires est la même chez l enfant que chez l adulte. Toutefois, les indications de la neuroimagerie doivent être élargies du fait des difficultés de diagnostic des céphalées chez l enfant. TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015 LE CONCOURS MÉDICAL 641

30 { PARCOURS DE SOINS Des antécédents familiaux de céphalées sont retrouvés chez 84,8 % des enfants migraineux. Handicap et évolution de la maladie migraineuse Il n existe pas d échelle de qualité de vie validée en français pour la migraine de l enfant. Il est recommandé de tenir un agenda des crises (voir p. 621) afin d aider l enfant et sa famille à identifier les facteurs déclenchants, à évaluer l efficacité des traitements et de permettre au médecin d apprécier la sévérité de la migraine (fréquence, intensité des crises, signes digestifs associés) et son retentissement sur la vie quotidienne. En effet, le handicap peut être réel chez certains enfants, avec un absentéisme scolaire significativement plus élevé que celui des enfants non migraineux (voir p. 637), et une réduction des activités extrascolaires, sportives et familiales. Le suivi à long terme d enfants migraineux peut montrer le passage d une forme probable de migraine à une forme confirmée ou inversement. L évolution vers une autre forme de céphalée primaire (céphalée de tension) se fait dans 11 à 13 % des cas. Une rémission est observée en fonction du type initial de migraine dans un pourcentage allant de 19 à 44 % (2). 2. Syndromes épisodiques associés à la migraine chez l'enfant Vomissements cycliques A. Au moins 5 crises de nausées intenses et vomissements correspondant aux critères B et C. B. Stéréotypées chez le patient et survenant de manière récurrente avec une périodicité prévisible. C. Tous les symptômes suivants : 1. nausées et vomissements survenant au moins 4 fois par heure ; 2. crise durant une heure ou plus et jusqu à dix jours ; 3. les crises surviennent à une semaine ou plus d écart. D. Disparition complète des symptômes entre les crises. E. Non attribué à un autre désordre (1). 1. L examen ne montre pas de signes de pathologie gastro-intestinale. abdominale A. Au moins 5 crises de douleurs abdominales correspondant aux critères B et D. B. La douleur a au moins deux des trois caractéristiques suivantes : 1. localisation médiane, péri-ombilicale ou mal localisée ; 2. qualité sourde ou sensible ; 3. intensité modérée à sévère. C. Au cours de la crise, au moins deux des symptômes suivants : 1. anorexie ; 2. nausée ; 3. vomissement ; 4. pâleur. D. Les crises durent de deux à soixante-douze heures si non traitées ou traitées de manière non satisfaisante. E. Disparition complète des symptômes entre les crises. F. Non attribué à un autre désordre (1). 1. L examen ne montre pas de signes de pathologie gastro-intestinale ou rénale, où elles ont été éliminées par les investigations appropriées. Vertige bénin paroxystique A. Au moins 5 crises correspondant aux critères B et C. B. Vertige survenant sans avertissement, maximum au début et se résolvant spontanément après quelques minutes à quelques heures sans troubles de la conscience. C. Au moins un des signes ou symptômes suivants : 1. nystagmus ; 2. ataxie ; 3. vomissement ; 4. pâleur ; 5. peur. D. Examen neurologique normal et fonctions audiométriques et vestibulaires normales entre les crises. E. Non attribué à un autre désordre. Torticolis paroxystique bénin A. Crises récurrentes (1) chez un jeune enfant, correspondant aux critères B et C. B. Inclinaison de la tête d un côté, avec ou sans une légère rotation, disparaissant spontanément après quelques minutes ou jours. C. Au moins un des symptômes ou signes suivants : 1. pâleur ; 2. irritabilité ; 3. malaise ; 4. vomissement ; 5. ataxie (2). D. Examen neurologique entre les crises E. Non attribué à un autre désordre 1. Les crises tendent à se reproduire tous les mois ; 2. L ataxie est plus fréquente chez les enfants les plus âgés. 642 LE CONCOURS MÉDICAL TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015

31 Prise en charge thérapeutique Tout enfant migraineux doit bénéficier de conseils hygiéno-diététiques, en particulier de l information sur la nécessité d un rythme régulier de sommeil et d alimentation. Traitements de crise Paracétamol, anti-inflammatoires L efficacité de l ibuprofène à la dose de 10 mg/kg a été démontrée, et les essais cliniques font état de résultats supérieurs à ceux obtenus avec le paracétamol. Les recommandations préconisent en première intention l ibuprofène chez l enfant de plus de 6 mois, puis le diclofénac chez l enfant dont le poids est supérieur à 16 kg, le naproxène chez l enfant de plus de 6 ans ou dont le poids est supérieur à 25 kg (3). Triptans chez l enfant et l adolescent L efficacité du sumatriptan en spray nasal a été démontrée par des études en double aveugle contre placebo chez des enfants âgés de 12 à 17 ans. La dose de 20 mg présente les meilleurs critères d efficacité sur la disparition de la douleur à deux heures mais également sur les signes d accompagnement. La prise du traitement doit se faire le plus rapidement possible au moment où la crise est modérée de façon à interrompre la progression de la céphalée migraineuse et à réduire les signes d accompagnement. Les études chez l adolescent ont montré une tolérance des triptans identique à celle rapportée dans la population adulte. C est la seule forme de triptan qui a l AMM dans le traitement de la crise de migraine modérée à sévère chez l adolescent de 12 à 17 ans. Parmi les triptans per os, qui sont les traitements de choix de la migraine de l adulte, le rizatriptan et l almotriptan ont démontré une efficacité chez des adolescents réfractaires aux traitements de crise habituels. Ces traitements n ont cependant pas l AMM dans cette tranche d âge en France. Le sumatriptan en spray nasal sera utilisé en cas d échec du paracétamol, de l aspirine et des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). Traitements de fond En dehors des recommandations de l AFSSAPS en 2009 et de la SFEMC en 2013 (3), il n y a pas de consensus actuel sur le traitement de fond de la Fotolia migraine de l enfant. L AFSSAPS, dans son rapport général sur la prise en charge de la douleur aiguë et chronique de l enfant (4), concluait qu aucun médicament ne peut être recommandé et privilégiait l apprentissage des méthodes psycho-corporelles. Ainsi, on préconise en première intention les techniques de relaxation, parfois couplées à l hypnose. Ces techniques, dont l intérêt est évident, souffrent d un déficit de thérapeutes spécialisés dans ce type de prise en charge. Sur le plan pharmacologique, il n y a pas de stratégie thérapeutique dans la gestion du traitement de fond de la migraine chez l enfant. Il est recommandé de ne faire appel au traitement médicamenteux de fond qu après échec des traitements non pharmacologiques et en sachant qu aucun de ces traitements n a d AMM dans cette indication pédiatrique. En l absence de preuve scientifiquement établie, les molécules suivantes peuvent être proposées, sans ordre préférentiel (3) : l amitriptyline, 3-10 mg/j. la flunarizine chez l enfant de plus de 10 ans, 5 mg/j ; le métoprolol, mg/j ; l oxétorone, mg/j ; le pizotifène chez l enfant de plus de 12 ans, 1 mg/j ; le propranolol, 2-4 mg/kg/j ; le topiramate, mg/j. Il est recommandé d utiliser ces molécules à faibles doses, afin de limiter les effets indésirables, à type de sédation notamment. L auteure déclare n avoir aucun lien d intérêts. Recommander un rythme régulier de sommeil est fondamental 1. Headache Classification Committee of the International Headache Society. The international classification of headache disorders. 3rd edition (beta version). Cephalalgia 2013;33(9): Camarda R, Monastero R, Santangelo G, et al. headaches in adolescents: a fiveyear follow-up study. Headache 2002;4: Lantéri-Minet M, Valade D, Géraud G, et al. Recommandations pour le diagnostic et le traitement de la migraine chez l adulte et chez l enfant. Rev Neurol 2013;169: Prise en charge médicamenteuse de la douleur aiguë et chronique chez l enfant. Agence française de sécurité sanitaire des produits de santé. Juin TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015 LE CONCOURS MÉDICAL 643

32 { PARCOURS DE SOINS entretien Mieux circonscrite, la maladie requiert une prise en charge graduée Propos recueillis par Brigitte Némirovsky La migraine a connu ces trente dernières années un développement considérable dans trois domaines : nosographique et clinique, physiopathologique et enfin thérapeutique. Pour autant, ces avancées n ont pas encore permis d optimiser la prise en charge comme il était permis de l espérer, constate le Pr Gilles Géraud, neuropsychiatre et migrainologue, ancien président de la Société française d études des migraines et céphalées (SFEMC). Mais les efforts des sociétés savantes se poursuivent pour mieux organiser les parcours de soins. DR Dans les années 1980, des avancées cliniques et surtout nosographiques ont notamment conduit, en 1988, à la première classification internationale des céphalées : «Un progrès fondamental car, avant cette date, un flou sémiologique caractérisait les migraines et les autres céphalées», explique le Pr Géraud. Des critères diagnostiques très simples Depuis, deux autres éditions de cette classification (2004 et 2013) ont permis d affiner les critères de diagnostic pour chaque céphalée, dont la maladie migraineuse. «Ces critères IHS de diagnostic de la migraine sont très simples, leur spécificité est validée et ils correspondent aux bonnes questions à poser à un patient pour porter le diagnostic de migraine : si les 5 critères sont remplis et, en s assurant de la normalité de l examen clinique, les examens complémentaires sont inutiles», rappelle-t-il. Depuis une vingtaine d années, la SFEMC et les experts français de la migraine se sont efforcés de diffuser ces bonnes pratiques diagnostiques vers les médecins généralistes avec plus ou moins de réussite selon l intérêt accordé par les uns et les autres à la prise en charge de cette céphalée primaire : «En général, les femmes médecins s y intéressent plus que leurs confrères et les médecins migraineux plus que les non migraineux», remarque le président de la SFEMC. Quoi qu il en soit, la circonscription nosologique de la migraine a permis de développer des études épidémiologiques internationales. En France, Framig 1, Framig 2 et Framig 3 ont montré que la prévalence de la migraine se situe entre 12 et 20 % de la population générale (en fonction des critères retenus, stricts ou plus souples), «ce qui est considérable». Dix ans sont nécessaires pour l implantation d un traitement Dans les années 1990, les avancées ont été d ordre physiopathologique : «La théorie d une maladie purement vasculaire a été remplacée par celle d une maladie neuronale retentissant secondairement sur le vaisseau, et plusieurs concepts ont été définis : la dépression corticale envahissante, mécanisme de l aura migraineuse, le système trigémino-vasculaire, déclenchant la douleur migraineuse, les centres hypothalamiques et du tronc cérébral, très probablement les générateurs de la crise. Ce sont ces avancées qui ont permis les progrès thérapeutiques». Dans les années 2000, les avancées thérapeutiques correspondent à la mise à disposition des triptans. Mais si l on analyse les chiffres, les résultats sont assez étonnants : initialement, en 1999 (Framig 1), 3 % seulement des migraineux utilisaient ces nouveaux médicaments, et en 2004, cinq ans plus tard (Framig 3), 9 %, soit une bien faible augmentation. «Les pourcentages actuels ne sont pas précisément connus mais notre pratique quotidienne montre que, parmi les patients qui consultent, au moins les deux tiers utilisent un triptan. Ce constat corrobore le fait que l implantation réelle d un nouveau traitement dans les habitudes thérapeutiques du médecin généraliste est toujours retardée d au moins dix ans», commente le Pr Géraud. «En dépit des progrès thérapeutiques, la prise en charge de la migraine demeure insuffisante comme l illustrent bien deux chiffres datant de 2004 mais demeurant d actualité» : sur les 20 % de Français migraineux (soit environ 12 millions de personnes), seulement 5 % (un quart) ont un suivi régulier pour leur migraine par un médecin généraliste ou un spécialiste ; 644 LE CONCOURS MÉDICAL TOME 137 N 8 OCTOBRE 2015