Les auto anticorps en pratique de ville. Dr Claire Lecomte Dr Emmanuel Forestier Médecine Interne CH Chambéry 23 mars 2010

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1 Les auto anticorps en pratique de ville Dr Claire Lecomte Dr Emmanuel Forestier Médecine Interne CH Chambéry 23 mars 2010

2 AAC : quand les demander? Signes cutanéo-muqueux Éruption malaire, photosensibilité, Raynaud, ulcérations buccales Polyarthralgies ou polyarthrite Syndrome sec inexpliqué Asthénie inexpliquée (femme jeune)? Autres circonstances Cytopénies, péricardite, néphropathie glomérulaire, syndrome thrombotique

ulcérations buccales Polyarthralgies ou polyarthrite Syndrome sec

3 AAC : lesquels demander? Dépistage connectivite AC anti nucléaires (ACAN) (± anti SSA) Dépistage vascularite AC anti cytoplasme des polynucléaires (ANCA) Dépistage polyarthrite rhumatoïde LWR, AC anti peptides citrullinés Dépistage pathologie dysimmune spécifique d organe Fonction organe cible, voir avec spécialiste

vascularite AC anti cytoplasme des polynucléaires (ANCA) Dépistage polyarthrite

4 ACAN : quelle spécificité? ACAN présents dans de nombreuses circonstances infections virales, cancers, hépatopathies chroniques, prise médicamenteuse, insuffisance rénale terminale, grossesse, sujets sains, sujets apparentés à sujets porteurs pathologie dysimmune Aide au diagnostic

cancers, hépatopathies chroniques, prise médicamenteuse, insuffisance

5 ACAN : quelle sensibilité? Fréquence positivité ACAN LED > 95 % Lupus induit < 50 % Sclérodermie systémique 90 % Syndrome de Gougerot-Sjögren 50 à 80 % SHARP (connectivite mixte) 95 % Polymyosite 20 à 40 % Cirrhose biliaire primitive 95 % Maladie de Still 15 à 30 %

6 AAC : marqueurs auto-immunité, rarement acteurs de la pathologie Spécifiques d organe thyroïde, estomac, myéline, peau Non spécifiques d organe AC antinucléaires (ACAN) = «dépistage» AC anti-dna AC anti-ena AC anticytoplasme des polynucléaires (ANCA) Latex-Waaler-Rose; AC antipeptides citrullinés

organe AC antinucléaires (ACAN) = «dépistage» AC anti-dna AC anti-ena AC

7 Quels AAC dans quelle pathologie? Pathologie AAC LED Anti DNA, Anti Sm, Anti SSA, anti SSB... PR SGS Sclérodermie systémique CREST Dermato polymyosite SHARP SAPL Vascularite LWR, AC anti peptides citrullinés SSA, SSB Anti Scl 70 Anti-centromères AC anti synthétases Anti RNP Anti prothrombinase, anti cardiolipides, anti béta2gp1 ANCA

.. PR SGS Sclérodermie systémique CREST Dermato polymyosite SHARP SAPL Vascularite

8 Bilan biologique associé NFS-Pq, VS, CRP Créatinine TGO, TGP, GGT, PAL EP protéines sanguines BU (± protéinurie des 24 heures)

9 Autres examens biologiques Complément CH5O, C3 et C4 (C1q, C1 INH) Consommé dans maladies dysimmunitaires Cryoglobulinémie 3 types, multiples causes, associée à LEAD et SGS Antiphospholipides Anticoagulant circulant de type lupique, anticardiolipides anti β2 glycoprotéine 1 Groupage HLA

multiples causes, associée à LEAD et SGS Antiphospholipides

10 AAC : faut-il les surveiller? NON, sauf anti DNA et ANCA valeur pronostique et évolutive sinon pas de corrélation entre taux et activité maladie Surveillance Marqueurs inflammation Complément (évolutivité) Organes cibles (rein, cœur, poumon )

11 Mr Henoch Schonlein, 34 ans Pas d ATCD Arthralgies et douleurs abdominales depuis 2 jours

12 Purpura CAT Clinique +++ Aspect du purpura Autres signes hémorragiques Signes associés Fièvre AEG Arthromyalgies

13 Purpura CAT

14 Purpura CAT Purpura vasculaire inflammatoire Purpura thrombopénique

15 Purpura CAT Biologie 1ere intention NFS, plaquettes VS, CRP Créatinine Bilan hépatique Bandelette urinaire +++ Avis médecine interne si NFS normale, hémato si thrombopénie sévère (< 50G/l)

16 Purpura vasculaire CAT Etiologies Allergique Médicament +++ Infectieux Virus (VIH, VHC, PVB19) Inflammatoire Vascularite (PAN, ANCA, purpura rhumatoide, cryoglobulinémie ) Paranéoplasique

17 Mr Jean P., 75 ans ATCD IdM, HTA Asthénie fébrile depuis 1 mois

18 Maladie de Horton La plus fréquente des vascularites systémiques Sujets de plus de 50 ans Début progressif (diagnostic = 2 à 3 mois) Forme typique Signes généraux Signes rhumatismaux Signes vasculaires Céphalées, hyperesthésies du cuir chevelu, claudication intermittente de la mâchoire, (douleurs linguales, otalgies, agueusie, troubles déglutition)

rhumatismaux Signes vasculaires Céphalées, hyperesthésies du cuir chevelu, claudication

19 Maladie de Horton Formes atypiques Formes fébriles pures Formes ophtalmologiques ( cécité) Formes vasculaires extra céphaliques 10 % des cas, trompeuses si isolées Formes neuropsychiques, pseudo-néoplasiques Diagnostic Biologie syndrome inflammatoire (VS, CRP) Biopsie de l artère temporale

cas, trompeuses si isolées Formes neuropsychiques, pseudo-néoplasiques

20 Mme Renée D., 54 ans Pas d ATCD, pas de traitement Acrosyndrome évoluant depuis 6 mois

21 Phénomène de Raynaud 5 à 6 % de la population Ischémie paroxystique des extrémités 3 phases syncopale, cyanique et érythermalgique Primaire (85% femmes, 50% hommes) ou secondaire Complications Ulcérations et nécroses digitales

22 Phénomène de Raynaud Age, sexe, ATCD familiaux, complications, caractère unilatéral, médicaments, profession Bilan 1 ère intention NFS-Pq, VS, CRP, EP protéine, ACAN, Capillaroscopie Traitement Éviction facteur déclenchant (froid +++) Inhibiteurs calciques (CHRONOADALATE)

23 Raynaud : étiologies Connectivites Sclérodermie, Sharp PR, syndrome de Gougerot- Sjögren, LEAD, DM-PM Vascularites Cryoglobulinémie, Horton, PAN, Wegener Médicaments HTAP BB, tryptan, ergot de seigle, ciclosporine, oestroprogestatifs, amphétamines Artériopathies oblitérantes Syndrome du défilé costoclaviculaire, Buerger, embolies distales, athérome Artériopathies professionnelles maladie des vibrations, syndrome du marteau hypothénar Hémopathies et troubles hémostase polyglobulie, Waldenstrom, thrombocytémie, SAPL, thrombophilie Causes endocriniennes Myxoedème, thyroïdite, anorexie mentale, acromégalie

24 Melle Sophie D., 17 ans Pas d ATCD particulier Eruption faciale depuis 72 heures

26 Lupus érythémateux aigu disséminé 15 à 50 cas pour habitants 8 femmes pour 1 homme 1 ère poussée entre 20 et 30 ans Caractère familial possible (5 à 10 %) Gravité variable Mortalité Activité de la maladie, infections, accidents cardiovasculaires

27 Lupus érythémateux aigu disséminé Clinique Peau + articulations (+ cœur + poumon + SNC + ) Rein (fait le pronostic +++) Biologie ACAN et anti DNA positifs (anti-sm, anti-ssa et SSB) Complément (intérêt diagnostique et pronostique) Créatinine et protéinurie +++

28 Lupus érythémateux aigu disséminé Traitement De rien à IS majeure Anti-inflammatoires et Plaquénil pour atteinte peau et articulations +++ Traitement lourd si atteinte rénale Complications Infections (ttt) et athéromatose +++ Grossesse À surveiller +++ interactions grossesse LEAD Poursuite PLAQUENIL possible

29 Mme Solange R., 52 ans ATCD HTA traitée Parotidite récurrente depuis quelques mois

30 Syndrome de Gougerot-Sjögren (1) Fréquent, 9 F / 1 H, âge moyen = 45 ans Clinique manifestations glandulaires xérostomie, xérophtalmie (atteinte VA, muqueuses digestives) manifestations extra-glandulaires polyarthrite +++ (PID, rein, muscle, SNP et SNC, Raynaud, vascularite cutanée)

31 Syndrome de Gougerot-Sjögren (2) Diagnostic hypergammaglobulinémie +++ (VS ) ACAN et LWR, anti-ssa et anti-ssb Complications lymphome (RR = 44) Traitement symptomatique pour le syndrome sec APS pour atteinte articulaire (± cortisone) IgIV ou IS dans formes graves

33 Femme 50 ans, Syndrome de Raynaud depuis 5 ans, Ulcérations digitales, douleurs des mains

35 Sclérodermie rare, 3 femmes/ 1 homme, 40 ans fibrose cutanée et viscérale + atteinte vasculaire (microangiopathie) formes circonscrites et systémiques rôle environnement (silice)

36 Sclérodermie systémique Formes systémiques types 1 à 3 (distales à diffuses) CREST syndrome Clinique syndrome de Raynaud, sclérodactylie, acrosclérose, atteinte visage atteintes viscérales œsophage (TD), poumon (PID, HTAP), rein

38 Sclérodermie systémique Diagnostic capillaroscopie péri-unguéale ACAN, anti-centromères (CREST) et anti-scl70 (formes diffuses) Traitement symptomatique +++ cortisone (formes oedémateuses) IS fonction atteintes viscérales

39 En résumé, Présence AAC pathologie dysimmune Maladie dysimmune peut être présente sans AAC (début ++) Bilan 1 ère intention doit associer Recherche syndrome inflammatoire, Recherche atteinte rénale (gravité +++) ACAN (suffisant dans la majorité des cas)

40 AAC : quel coût? ACAN Anti ADN natif Anti ENA ANCA EP protéine Cryoglobulinémie B 40 (B = 0.27 euro) (10.8 euros) B 70 B 40 B 40 B 55 B 20 (B 20 + B B 4)

41 Traitement des maladies systémiques et inflammatoires AINS Corticoïdes APS (Plaquenil ) Immunosuppresseurs Les vieux MTX, cyclophosphamide, azathioprine Les plus récents Mycophénolate mofétil Biothérapies Anti TNF, anti interleukine, anti CD20

42 Corticothérapie au long cours Quelles indications? Quelle dose? Quelles mesures associées? diététiques, médicamenteuses Quelle surveillance? clinique, biologique, para clinique Quand et comment diminuer les doses? effet rebond, sevrage cortisonique Comment et quand arrêter?

46 Anti paludéens de synthèse Indication constante dans LEAD Cutané, articulaire, formes sévères Augmente survie patiente lupique fréquence poussées, diabète, ostéoporose, thrombose Surveillance OPH annuelle Dosage sanguin?

47 Dermatomyosite et polymyosite (1) Rare (5 à 10 pour ), femme > homme Clinique Signes musculaires faiblesse, douleur, CPK atteinte pharyngée et/ou oesophagienne Signes cutanés oedème liliacé des paupières, papules de Gottron, signe de la manucure Atteinte pulmonaire Pneumopathie interstitielle (syndrome anti-synthétases), ou atteinte muscles respiratoires

51 Dermatomyosite et polymyosite (2) Diagnostic Élévation CPK, ACAN et anti JO1 EMG, IRM, biopsie musculaire Association morbide DM paranéoplasique +++ Traitement Cortisone (bolus puis 1 à 2 mg/kg/jr) MTX ou autre IS si corticor ou corticod Immunoglobulines IV (APS dans atteinte cutanée)

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