Gilles Bernardin Réanimation Médicale CHU Nice. CAPS/GB/Nice2013!

Transcription

1 Gilles Bernardin Réanimation Médicale CHU Nice

2 Homme 42 ans Syndrome occlusif Ischémie colique/ résection TCA allongé Douleurs abdo post-op persistantes + AEG Insuff surrénale aiguë Hématome surrénalien géant compressif IDM peri-opératoire avec choc cardiogénique Femme 20 ans Tableau de méningoencéphalite EME++ Synd abdo compartimental Ischémie digestive Résection étendu du grêle Thrombose fémorale droite Thrombose jug interne gauche Cécité bilatérale AC antiphospholipides ++ SCAPL

3 Autoanticorps dirigés contre les phospholipides ou leurs protéines de liaison (cellules endothéliales, plaquettes, facteurs coagulation) Anticoagulant lupique «anticoagulant circulant» «antiprothombinase» Ac inhibiteur allongeant le TCA in vitro (non corrigé par adjonction de palsma témoin) Effet thrombogène in vivo Anticorps anticardiolipine dirigés contre PL surface des mitochondries (IgG + thrombogène) Anticorps anti-ß2 GP1 ß2 GP1 protéine à activité anticoagulante de grande affinité pour PL cationiques

4 Monocyte expression facteur tissulaire Endothélium Activité procoagulante ( FT, PGI2) Relargage CK et molécules adhésion Plaquettes agrégation, activation Cascade coagulation Inhibition Protéine C Inhibition activité antithrombine Inhibition activité anticoagulante de ß2 GP1 Cascade inflammation

5 Thromboses veineuses Embolie pulmonaires Thromboses artérielles Fausses couches à répétition Allongement spontané TCA Thrombopénie inexpliquée Livedo reticularis Recherche systématique au cours d un LED

6

7 Thromboses 1 épisodes de thromboses artérielles, veineuses ou de petites vaisseaux quelle que soit la localisation (confirmation par imagerie ou doppler ou histo) Grossesses compliquées 3 avortements spontanés consécutifs < 10 semaines à l exclusion de causes maternelles anatomique ou hormonale ou chromosomique 1 mort fœtale > 10 semaines de gestation (morpho normale) 1 accouchement prématuré NNé normal < 34 semaines causés par éclampsie, prééclampsie ou insuffisance placentaire Lupus anticoagulant Présent à au moins 2 reprises à 12 semaines d intervalle (ISTH) Ac anticardiolipines Présent à titre intermédiaire ou élevé (>40 U GPL ou MPL en ELISA) Ac antiß2gp1 (IgG ou IgM) Présent à au moins 2 reprises à 12 semaines d intervalle (ELISA) 1 critère Clinique SAPL + 1 critère Biologique

8

9 Survenue de novo (50%) ou au cours SAPL I ou associé à une MAI (Lupus) Facteurs déclenchants (dans 50%) Infections (20%), traumatisme (14%), chirurgie (10%)arrêt AC (8%), grossesse (7%) Occlusions vasculaires multiples micro >> macrovx Thrombopénie (60%), CIVD (20%) Défaillance multiviscérale (17%) Mortalité (10-30%)

10

11 1. Preuve de l implication de 3 organes, systèmes et/ou tissus 2. Développement des manifestations de façon simultanée ou en moins d une semaine 3. Confirmation par l histopathologie de l occlusion de petits vaisseaux dans au moins un organe ou tissus 4. Confirmation biologique de la présence d Ac APL CAPS certain si 4 critères CAPS probable si 4 critères mais atteinte de 2 systèmes si 4 critères mais DC avant confirmation biologique si # 1, 2 et 4 si # 1, 3 et 4 et survenue 3ème événement dans le mois malgré trt anticoagulant

12 70% néphropathie vasculaire aiguë HTA++, prot, hematurie µ IR aiguë PBR: thrombi fibrineux dans capillaires glomérulaires et artérioles Récupération fonctionnelle inconstante 62% souffrance encéphalitique µ thromboses diffuses + HTA Macro infarctus + rares = PRES (HTA c/ lupus) 64% SDRA (mortalité 40%) EP (15%) Histo: microangiopathie thrombotique diffuse 51% Insuffisance cardiaque (µthrombi) IDM par occlusion proximale + rare Tropo+

13

14

15

16 Autopsies

17

18

19 SAPL I SAPL associé au LEAD

20

21

22

23 SAPL primaire (70%) Contexte catastrophique (33%) Thrombose veines surrénaliennes Hémorragie surrénalienne (thrombopénie) Mortalité 36%

24 Atteinte pulmonaire reportée chez 68% des pts présentant un SCAPL (150/220) 21% des SCAPL (47/220) présentent un tableau de SDRA et 40% en décèdent lésions de microangiopathie thrombotique quasi constantes aucune différence (age, sexe, facteurs prédisposants) entre ceux qui vont développer ou non un SDRA Tjs évoquer SCAPL si SDRA c/ SAPL ou hémorragie intra-alvéolaire c/ lupus

25 Microangiopathies thrombotiques (PTT) Ac APL titre faible ADAMTS-13 $ Thrombopénie induite par l héparine autoac anti-pf4 tests fonctionnels ++ (agr plq en présence héparine, relargage de sérotonine marquée) CIVD aiguë en contexte de sepsis

26 suspicion clinique de SCAPL Pronostic vital engagé? TRT facteur déclenchant ( antibiotique) NON OUI Héparine IV + Corticoïdes (HD) Amélioration clinique? Héparine IV + Corticoïdes (HD) + Ig IV et/ou échanges plasmatiques Amélioration clinique? OUI Corticoïdes + AVK NON OUI NON Autres TRT Cyclophosphamide (SLE) Rituximab (thrombopénie++) ou prostacycline ou fibrinolytique ou defibrotide

27 Jeune Atteinte pluriviscérale Concomittance Thromboses multiples (µ > macro) Facteur déclenchant Ambiance systémique Ac APL

28 Un TCA allongé ne contre-indique pas chir La thrombopénie du SAPL ne protège pas de la thrombose Décision geste chir ou procédure invasive si indication formelle sans alternative Réduire au minimum manipulations endovasculaires Éviter garrot et prises PNI trop ftes Reprise post-op anticoagulant le plus tôt possible