Surdité unilatérale: l appareil auditif ostéo-intégré BAHA (Bone Anchored Hearing Aid) ouvre des possibilités thérapeutiques nouvelles

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1 CABINET Forum Med Suisse 2009;9(6): Surdité unilatérale: l appareil auditif ostéo-intégré BAHA (Bone Anchored Hearing Aid) ouvre des possibilités thérapeutiques nouvelles Daniel F. à Wengen Praxisklinik Ohren-Nasen-Gesichtschirurgie, Binningen Quintessence La qualité de vie des patients atteints de surdité unilatérale est plus altérée qu on l imagine. Les difficultés typiques auxquelles ces patients sont exposés peuvent être une sensibilité accrue au bruit, des difficultés liées au problème de compréhension lors d entretiens à table avec un proche interlocuteur, le dé - placement latéral en marchant pour assurer un dialogue avec une personne qui l accompagne, l impossibilité de communiquer dans une voiture ou par téléphone et parfois une perte d orientation spatiale dans la circulation. Les appareils auditifs conventionnels en usage actuellement pour la transmission controlatérale du signal sonore (Contralateral Routing Of Signal, CROS) sont peu utiles: l amélioration auditive est trop faible, les deux oreilles sont perturbées par le signal sonore (y compris de l oreille saine) et ces appareils peuvent poser un problème esthétique. Pour ces raisons, les appareils CROS sont souvent peu portés. L appareil auditif ostéo-intégré BAHA (Bone Anchored Hearing Aid) fonctionne comme un appareil de type CROS sauf qu il requiert l implant au niveau osseux d une vis en titane du côté de l oreille déficiente. Cette vis transmet les vibrations à l oreille controlatérale saine par conduction osseuse transcranienne. L efficacité acoustique est excellente. Les patients comprennent à nouveau le contenu d un chuchotement du côté sourd. Le BAHA est très bien toléré et généralement porté toute la journée. Pour ces nouveaux types d appareils auditifs, la cause de la surdité uni latérale n a aucune importance. La seule condition requise pour une utilisation optimale du BAHA est que l audition controlatérale soit à peu près normale. Même lors d hypoacousie légère à moyenne de l oreille opposée, le système BAHA est efficace grâce à des appareils plus puissants. En Suisse, les frais associés aux appareils BAHA sont couverts par les assurances sociales sous réserve d une demande effectuée au préalable auprès de l AVS/AI. L AVS/AI couvre les coûts de l examen auditif, de la partie externe de l appareillage (le processeur de son) et de l adaptation par l audioprothésiste. Les caisses-maladie couvrent les coûts du traitement médical (opération en ambulatoire et matériel d implantation). En Suisse, toutes les personnes atteintes de surdité unilatérale devraient aujourd hui évaluer le bénéfice éventuel d un BAHA. Pour faciliter cette prise de décision, les patients peuvent porter à l essai un BAHA monté sur un arceau de fixation. Summary Single sided deafness: new rehabilitation with the Bone Anchored Hearing Aid (BAHA) Single sided deafness (SSD) impairs quality of life more than was hitherto assumed. Typical problems are increased noise sensitivity, single sided hearing at table, frequent inability to communicate when driving, functional deafness on the telephone, reduced spatial orientation in traffic, or the need to place oneself on the outside when walking with conversation partners. Prévalence de la surdité unilatérale Avec une incidence annuelle de 200 cas pour un million d habitants, la surdité unilatérale affecte approximativement 1500 personnes en Suisse chaque année. Il faut y ajouter les personnes affectées de surdité unilatérale congénitale. Cette prévalence est probablement sous-estimée en Suisse. Jusqu à récemment encore, les personnes atteintes de surdité unilatérale ne disposaient pas de moyens de réadaptation satisfaisants sur le plan qualitatif mais cette époque est désormais révolue. Origines de la surdité unilatérale 1. Congénitale a. Déficience auditive de perception: cochléaire, neurologique, centrale b. Déficience auditive de transmission: aplasie de l oreille, aplasie du conduit auditif externe, différents syndromes 2. Acquise a. Infections virales: par ex. oreillons, rougeole, varicelle b. Infections bactériennes: otite moyenne avec labyrinthite c. Traumatisme: traumatisme craniocérébral d. Opérations: interventions otologiques ou neurochirurgicales e. Tumeurs: neurinome acoustique, méningiome f. Origines cérébrales: séquelles d un accident vasculaire cérébral (AVC) g. Autres: surdité brusque, maladie de Ménière La cause de la surdité unilatérale est sans incidence sur l utilité du BAHA. La surdité unilatérale dans la vie quotidienne Les personnes dont l audition bilatérale est normale imaginent difficilement à quel point la surdité uni latérale est un handicap majeur. Jusqu à récemment, les otologistes ont eux aussi sous-estimé les conséquences d une surdité unilatérale sur l altération de la qualité de vie. Lorsqu il est assis autour d une table, le patient qui souffre d une surdité unilatérale est pratiquement incapable de communiquer du Vous trouverez les questions à choix multiple concernant cet article à la page 113 ou sur internet sous

2 CABINET Forum Med Suisse 2009;9(6): Acoustic provision with current conventional CROS (Contralateral Routing Of Signal) hearing aids offers little benefit. Both ears (including the healthy one) are compromised and the cosmetic result is unsatisfactory. For these reasons many CROS hearing aids are worn rarely or not at all. The Bone Anchored Hearing Aid (BAHA) functions with a single screw implanted on the deaf side, to which an audioprocessor is clipped as a transcranial CROS. Vibrations are transmitted to the hearing side via this titanium screw implanted in the skull. The acoustic efficiency is very good, patients being able to understand whispers on the previously deaf side. The BAHA offers good wearer comfort and hence is usually worn all day. For the new hearing aid the cause of single sided deafness is irrelevant. The only precondition is a near to normal hearing level on the hearing side. Thanks to more powerful audioprocessors, the BAHA functions even when hearing on the better side is partially impaired. In Switzerland the costs of the BAHA are fully reimbursed by social insurance. The AHV/IV pays for hearing tests, the external audioprocessor and fitting by the acoustician. Health insurance refunds the medical costs (outpatient surgery, implantation material). All SSD patients in Switzerland should have the opportunity to evaluate reha bilitation with the BAHA. Test wearing of the BAHA using the head band helps the patient to reach a decision. salle de classe est nettement plus délétère pour un enfant affecté d une surdité unilatérale que pour ses camarades dont l ouïe est saine. Il semblerait aussi que ces enfants avec surdité unilatérale soient plus fréquemment sujets à des difficultés scolaires. Le système de communication sans fil «EduLink» qui est actuellement fréquemment utilisé surcharge l oreille saine et n est d aucune utilité pour l oreille atteinte. Le BAHA peut par contre compenser la zone d ombre sonore, de sorte que les enfants perçoivent également les sons provenant du côté sourd. Aux écoliers, la pose d un «BAHA» rend un bien meilleur service que le système de communication EduLink. En général, les personnes subitement atteintes d une surdité unilatérale sont encore plus fortement affectées sur le plan subjectif que les patients atteints d une surdité survenue de manière congénitale. Une surdité brusque peut avoir un tel impact qu elle peut entraîner des restrictions conséquentes dans la vie quotidienne. Le patient frappé de surdité après l opération d un neurinome acoustique est aussi vivement affecté dans sa qualité de vie. C est pourquoi dans certaines cliniques on pose simultanément un BAHA lors d une telle opération. Le principe Une vis de titane d une longueur de 4 mm est implantée du côté sourd lors d une opération pratiquée en ambulatoire sous anesthésie locale. L appareil transforme les sons enregistrés sous forme de vibrations par la vis de titane qui les transmet à la masse osseuse du crâne par laquelle elles sont conduites automatiquement vers l oreille saine du côté controlatéral (fig. 1 x). Ce procédé permet au patient de comprendre à nouveau ce qu on lui dit du côté sourd, même si l on chuchote [1]. L oricôté malentendant. Lors de conférences, le bruit de fond l empêche souvent de bien comprendre le contenu du discours. Tout bruit diminue encore l audition par effet de masque. Dans une voiture, la conversation avec les passagers est souvent impossible. Il peut arriver que les indications concernant la route à suivre soient mal comprises, ce qui peut même déclencher des conflits conjugaux! Dans la circulation, la surdité unilatérale empêche de saisir certaines situations dangereuses et représente un risque accru. Les capacités d orientation spatiale sont réduites. Au téléphone, seule l oreille saine est occupée et ces personnes deviennent fonctionnellement sourdes, ce qui peut restreindre leur productivité et leur capacité de communication sur le lieu de travail. Elles ont aussi de la peine à distinguer les différentes sources de bruit. Les personnes atteintes de surdité unilatérale congénitale sont contraintes d apprendre à vivre avec ce handicap. A l école, l impact du bruit de fond d une Figure 1 Conduction transcranienne des vibrations vers l oreille controlatérale. Histoire du BAHA En un peu plus de 30 ans, l appareil auditif ostéo-intégrée BAHA (Bone Anchored Hearing Aid), d origine suédoise, a été implanté chez plus de patients dans le monde entier. L entreprise Branemark avait développé le BAHA comme coproduit de ses implants dentaires. L ostéo-implantation de la vis en titane dans la masse dure du crâne assure une lia i - son solide idéale pour la propagation des vibrations. Auparavant, les appareils auditifs à conduction osseuse devaient se porter sur une monture de lunettes rigide et inconfortable, et les vibrations étaient de plus atténuées par la peau. Par contre, la vis transcutanée en titane du BAHA transmet les vibrations de l appareil auditif vibratoire directement à l os. Le BAHA se prescrit depuis longtemps pour le traitement efficace des déficiences auditives de transmission. Cependant, cela ne fait que huit ans que l on connaît BAHA en tant que solution de rechange très efficace aux appareils auditifs utilisés habituellement jusqu ici pour le traitement de la surdité unilatérale. La FDA reconnaît pleinement le BAHA comme traitement de choix en cas de «single sided deafness» (SSD). En Suisse aussi, le BAHA est reconnu comme traitement de choix par les offices AVS/AI.

3 Daniel 096_f.qxp :53 Uhr Seite 118 CABINET Forum Med Suisse 2009;9(6): gine de la surdité unilatérale ne revêt ici aucune importance. Il faut seulement que l audition controlatérale soit à peu près normale. pour environ la moitié des candidats potentiels. De surcroît, la qualité auditive et le confort de l appareil définitif sont supérieurs à ceux de l appareil d essai. Port à l essai Avant la demande de prise en charge des coûts, nous proposons à tous les patients d essayer un BAHA monté sur un arceau de fixation pour évaluer son éventuelle utilité dans leur environnement quotidien à domicile (fig. 2 x). Nous n abordons les étapes suivantes que si le patient désire toujours un BAHA après l essai. L expérience a montré que c est le cas Coûts Le BAHA est une prestation prise en charge obligatoirement par l AVS/AI et par les caisses-maladie suisses. Il n est pas nécessaire d effectuer une demande de prise en charge des coûts auprès des caisses-maladie, car l intervention se pratique en ambulatoire et se facture selon le catalogue TARMED. Lorsque la demande est acceptée par l AVS/AI, les caisses-maladie sont obligées de prendre en charge les coûts. Les coûts de la franchise et de la quote-part restent à la charge du patient. Figure 2 Arceau d essai BAHA. Figure 3 Pilier percutané de l implant BAHA ostéo-intégré rétroauriculaire. Figure 4 Opération BAHA rétroauriculaire par technique de lambeau d avancement sous anesthésie locale. Opération Dans notre service, l intervention chirurgicale se pratique en ambulatoire, sous anesthésie locale, le patient étant dans un bref état de somnolence. Le patient ne ressent aucune douleur, même pas celle des injections. Le déroulement complet est vécu comme étant très confortable. Grâce aux améliorations apportées à la technique opératoire, la durée de l intervention est passée de 60 min. à 15 min. aujourd hui. La réduction des tissus mous requise autrefois sur une large surface autour de l implant BAHA est abandonnée (fig. 3 x). Notre technique est désormais reconnue sur le plan international (fig. 4 x). En Suisse, nous sommes les premiers dans le domaine de tous les appareils auditifs implantables. L ostéo-intégration de la vis de titane nécessite 6 à 8 semaines chez l adulte, et 3 à 5 mois chez l enfant selon son âge. Ensuite, l appareil auditif vibratoire BAHA est adapté (fig. 5 x). C est un audioprothésiste qui procède au réglage de cet appareil numérique. Pour le patient, l utilisation est très simple: il peut ajuster le volume et changer de programme directement sur l appareil (fig. 6 x). Effets secondaires et complications Chez chaque patient, il peut se former une croûte similaire à la plaque dentaire autour du pilier percutané BAHA. Il faut nettoyer tous les jours la peau autour du pilier, au moyen d une brosse douce spéciale, de savon et d eau tiède (fig. 7 x). Le patient doit être en mesure d assumer la responsabilité de cet entretien. Il vaut mieux ne pas poser d appareil BAHA chez des patients incapables d assumer ces soins locaux car une infection locale des tissus mous est possible. On peut cependant généralement la traiter par des mesures conservatrices. Il arrive, mais rarement, de devoir recourir également à des antibiotiques administrés par voie orale. Depuis l amélioration de la technique opératoire susmentionnée, nous ne voyons pratiquement plus de formation de tissu cicatriciel recouvrant le pilier. Avant l utilisation de cette technique, il fallait parfois intervenir une deuxième fois pour réduire ces tissus. La limitation la plus significative décrite par les patients se révèle être la perte de sensibilité cutanée au-dessus de l implant BAHA. Malgré cette perte de

4 CABINET Forum Med Suisse 2009;9(6): sensibilité, la satisfaction générale est habituellement excellente. Chez certaines jeunes femmes, nous avons également observé une hypersensibilité locale temporaire de la musculature cervicale. Après avoir ôté le processeur de son, toutes les activités aquatiques peuvent être exercées avec l implant BAHA. Dormir avec l implant ne pose pas de problème non plus. Le titane pur n est pas ferromagnétique et ne déclenche ainsi aucun signal lors des contrôles de sécurité dans les aéroports et à l entrée des magasins. Figure 5 Implant BAHA, pilier et processeur de son. Enfants Les os crâniens de l enfant sont plus mous et plus minces que ceux de l adulte. C est pourquoi l on ne pose généralement la vis en titane, à savoir l implant, qu à partir de l âge de cinq ans. Avant cet âge, il est cependant très simple de faire porter le BAHA sur un serre-tête élastique confortable (fig. 8 x). L arceau métallique utilisé auparavant pouvait entraîner des douleurs de pression et des déformations crâniennes. Chez les enfants, un coup brutal et accidentel sur l implant peut arracher celui-ci. Chez les adultes, il est rare que l implant s arrache de l os lors de coup brutal. Figure 6 Position du BAHA: dans la zone capillaire. Retirer définitivement l implant Le pilier percutané en titane peut s enlever très rapidement avec un tournevis spécial. La peau se referme complètement après deux semaines. Normalement, l implant qui s est intégré dans l os y reste. Par contre, s il faut enlever complètement cet implant ostéo-intégré, cela nécessite une nouvelle intervention chirurgicale. L implant est si fortement fixé qu on ne peut pas simplement le dévisser et qu il faut creuser l os. Toutefois, cette opération est très rarement nécessaire. Figure 7 Nettoyage quotidien autour du pilier. Les processeurs de son BAHA Les appareils auditifs externes du système BAHA ont connu des améliorations technologiques remarquables ces dernières années. Si l audition controlatérale est normale, on peut utiliser le BAHA Divino numérique (fig. 9 x). Doté d un système de microphone directionnel et de deux programmes d audition, il est particulièrement utile dans les environnements bruyants. Si la réserve cochléaire (conduction osseuse) de l oreille opposée diminue, on peut la compenser avec le BAHA Intenso (fig. 10 x), plus puissant. On peut ainsi optimaliser la conduction osseuse dans des fréquences utiles pour la compréhension du langage. BAHA Cordelle offre une puissance encore supérieure, cependant sa taille exige de le porter dans une poche pectorale ou à la ceinture (fig. 11 x). Résultats cliniques Figure 8 Bandeaux élastiques. Les patients atteints de surdité unilatérale sont très satisfaits des appareils BAHA. Lors de la première adaptation d un appareil BAHA, leurs réactions

5 CABINET Forum Med Suisse 2009;9(6): Figure 9 BAHA Divino. Figure 10 BAHA Intenso. Figure 11 BAHA Cordelle. émotionnelles sont impressionnantes. Le soulagement que permet l audition retrouvée du côté sourd procure souvent un immense plaisir. Le confort du port des implants est en général remarquable, car il n existe pas de contact cutané avec l appareil. La compensation de l ombre sonore rend service pour la communication du côté de la surdité. La tolérance au bruit augmente [2]. Toutefois, si le bruit est excessif, il n est pas bien toléré comme d ailleurs avec les autres appareils auditifs. Comparée au système auditif CROS, l amélioration de la compréhension en environnement bruyant est attestée par des travaux scientifiques [3]. Les mesures audiométriques attestent une amélioration significative de la capacité auditive en environnement calme ou lors de bruit parasite [4, 5]. Un BAHA ne restitue pas l audition en stéréophonie, car les informations sonores provenant du côté ipsilatéral et celles du côté controlatéral passent par la même cochlée. Cependant, au niveau du son, certains patients apprennent à distinguer le côté BAHA du côté sain. Ils réussissent ainsi à obtenir une audition en «pseudo-stéréophonie» [6]. La qualité du son du BAHA est nettement meilleure que celle du système auditif CROS. De plus, l oreille valide ne doit pas supporter de charge directe avec un appareil auditif, ce qui était nécessairement le cas avec les anciens systèmes CROS. Le patient peut même comprendre la personne qui chuchote à son oreille sourde. Le BAHA peut facilement se cacher sous les cheveux (fig. 12 x). Le bénéfice attendu devrait permettre d encourager les patients à ne pas reculer devant la pose de l implant percutané. De nombreux patients déjà équipés d un BAHA donnent volontiers des renseignements à ce sujet, ce qui constitue une aide pour les candidats qui pourraient solliciter des questions spécifiques. Chez les personnes atteintes d un fort degré d hypoacousie unilatérale, le BAHA fonctionne de la même façon. Il ne s adresse donc pas uniquement aux cas de surdité unilatérale complète. Dans la réadaptation des personnes atteintes de déficience auditive unilatérale, complète ou partielle, le BAHA représente un véritable progrès. Nos assurances sociales le mettent à disposition de toutes les personnes concernées. Figure 12 Le BAHA est facile à dissimuler, même sous des cheveux courts (à droite). En savoir plus Correspondance: PD Dr Daniel F. à Wengen Praxisklinik Ohren-Nasen-Gesichtschirurgie Hauptstrasse 11 CH-4102 Binningen awengen@swissear.ch Références 1 Wazen JJ, Spitzer JB, Ghossaini SN, Fayad JN, Niparko JK, Cox K, et al. Transcranial contralateral cochlear stimulation in unilateral deafness. Otolaryngol Head Neck Surg. 2003; 129(3): Hol MK, Bosman AJ, Snik AF, Mylanus EA, Cremers CW. Boneanchored hearing aids in unilateral inner ear deafness: an evaluation of audiometric and patient outcome measurements. Otol Neurotol. 2005;26(5): Erratum in: Otol Neurotol. 2006;27(1): Lin LM, Bowditch S, Anderson MJ, May B, Cox KM, Niparko JK. Amplification in the rehabilitation of unilateral deafness: speech in noise and directional hearing effects with boneanchored hearing and contralateral routing of signal amplification. Otol Neurotol. 2006;27(2): Berenholz LP, Burkey JM, Lippy WH. Use of a bone-anchored hearing aid for functional single-sided deafness. Otolaryngol Head Neck Surg. 2007;137(3): Burkey JM, Berenholz LP, Lippy WH; Lippy Group. Latent demand for the bone-anchored hearing aid: the Lippy Group experience. Otol Neurotol. 2006;27(5): Snik AF, Mylanus EA, Proops DW, Wolfaardt JF, Hodgetts WE, Somers T, et al. Consensus statements on the BAHA system: where do we stand at present? Ann Otol Rhinol Laryngol Suppl. 2005;195:2 12.