ETAT DE MAL EPILEPTIQUE. Dr Sylviane Peudenier, CHU BREST

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1 ETAT DE MAL EPILEPTIQUE Dr Sylviane Peudenier, CHU BREST

2 Définitions Crise d'épilepsie: - Décharge brutale, hypersynchrone et rythmée d'un groupe de neurones hyperexcitables. - Expression clinique variable: crise partielle ou généralisée => Crises généralisées: => Crises partielles: - Se méfier de toute manifestation clinique, à début et fin brusques, de brève durée, se répétant chez un même individu

3 Définitions Maladie épileptique: Répétition des crises d'épilepsie et/ou des perturbations motrices ou cognitives liées à des anomalies EEG intercritiques Différents types d'épilepsie se distinguent selon les caractéristiques critiques et intercritiques, l'age de début et l'évolution

4 Définitions Etat de mal épileptique Situation épileptique convulsive ou non convulsive durable = > supérieure à 30 minutes. Crise continue ou crises en série avec persistance d'une altération de la conscience entre les crises Incidence entre 16 et 60/ Fréquence 3 fois plus importante dans la première année de vie que dans la seconde. La fréquence diminue ultérieurement.

5 Physiopathologie L hyperexcitabilité épileptique résulte de perturbations du transport et du métabolisme du glutamate et du GABA. Le GABA, principal système inhibiteur chez l adulte, a un rôle excitateur au début du développement (rat) Réduction de l effet inhibiteur du GABA lors de l état de mal + Externalisation des récepteurs du glutamate de type NMDA.

6 Physiopathologie Hypothèse d évolution après un EMC Dépolarisation neuronale intense Libération de glutamate Augmentation du calcium intracellulaire Mort cellulaire Des interneurones gabaergiques inhibiteurs Facteur de transcription Gènes effecteurs Cytokines protéases Réorganisation morphologique et physiologique des circuits

7 Etiologies Infection avec fièvre: 52% des causes d EMC Syndrome HH: forme particulière d état de mal du nourrisson. Favorisé par les causes suivantes: Malformations cérébrales Syndromes neurocutanés: STB, Sturge-Weber, Incontinencia pigmenti, hypomélanose de Ito. Décompensation où révélation d 1 épilepsie Autres: CR, malformations vasculaires, Tumeurs, traumatisme cranien, métaboliques

8 Etiologies Le risque d aggravation neurologique au décours de l état de mal convulsif existe surtout si celui-ci survient avant l age de 1 an. Les Lésions neurologiques sont plus souvent en rapport avec la cause qu à l'état de mal Mortalité: 10 à 20 % selon les études

9 TDM crâne Bilan Si fièvre, après TDM: PL Ionogramme sanguin, calcémie, glycémie CPK, acide lactique,asat, ALAT, PH, sulfitest, ammoniémie, CAA, CAO, cuivre, ceruloplasmine (garçon), DNPH,caryotype Sérothèque, Urines et LCR congelés EEG FO IRM Dans un second temps

10 Mesures d urgence face à une crise convulsive Protection contre les chocs PLS (position latérale de sécurité) Evaluer l état hémodynamique, respiratoire, neurologique VALIUM en IR : 0,5mg/kg sans dépasser une ampoule de 2 ml =10 mg. Si crise de durée supérieure à 5 minutes

11 ETAT DE MAL CONVULSIF CONVULSIONS > 30 MINUTES TROUBLES NEURO-VEGETATIFS - Tachycardie - Troubles vaso-moteurs - Troubles thermiques ENCOMBREMENT BRONCHO-PULMONAIRE - Hypoxie - Hypercapnie + +

12 Traitement de l état de mal convulsif généralisé Valium intrarectal (0,5 mg/kg) : 2ème dose Clonazépam:Rivotril en intraveineux Dose de charge : 0,05 mg/kg en IVL sur 10 minutes Puis en perfusion à la dose de 0,10 mg/kg/j, pouvant être augmenter par paliers jusqu à 0,40 mg/kg/j Bilan d efficacité

13 Traitement de l état de mal convulsif généralisé: 2 ème intention Fosphénytoïne: prodilantin Dose de charge: 15 mg/kg Equivalent phénytoïne (1,5 mg de fosphénytoïne contient 1 mg de phénytoïne) en IVL sur 15 minutes Puis 5 mg/kg d EP à H8 puis toutes les 8h Concentration cible: mg/ml Bilan d efficacité

14 Traitement de l état de mal convulsif généralisé: 3 ème intention Doit se faire en milieu de réanimation Place des barbituriques Gardénal IV: 20 mg/kg en IVL sur 20 minutes, puis 4 à 5 mg/kg à H24 puis une fois par jour Pentothal: Nesdonal Action antiépileptique + protecteur cérébral? Nécessite une intubation avec ventilation assistée Bolus jusqu au contrôle des crise puis perfusion continue dans salé isotonique: 3 à 5 mg/kg/h Effets secondaires hémodynamiques

15 Traitement de l état de mal convulsif généralisé: autres Régime cétogène Midazolam: Hypnovel: 0.15 mg/kg puis 0,05 à 0,4 mg/kg/h Xylocaïne: Lidocaïne : Dose de charge à perfuser en 15 minutes à la posologie de 2 mg/kg, puis 6 mg/kg/h. Topiramate:épitomax Epilepsia 2003: 3 patients avec effets + à H24 à la posologie de 5 à 6 mg/kg/j, initiée à 2 ou 3 mg/kg/j

16 Traitement de l état de mal partiel Démarche similaire initialement Le passage en réanimation et l utilisation de Nesdonal sont souvent retardés compte tenu de la relativement bonne tolérance des crises Utilisation des antiépileptiques conventionels d action rapide, de régime cétogène, de corticoïdes (ex: Rasmussen)

17 Traitement de l état de mal convulsif: cas particulier du nouveau-né Chez le nouveau-né et le nourrisson (<18 mois), pensez aux épilepsies vitaminodépendantes Pyridoxino-dépendance: vitamine B6 orale: 100 mg IV sur 1h, si possible sous EEG, puis 50 mg/j si efficace Biotine (20 mg/j), acide folinique (10 mg/j), tiamine (10 à 50 mg/j)

18 Traitement de l état de mal non convulsif Le problème est surtout d y penser devant des troubles du comportement, de la conscience, un coma. Faire l EEG Traitement par clonazépam: Rivotril IV. Place du valproate de sodium : Dépakine IV

19 Place du valproate de sodium: dépakine IV Dépakine IV est plutôt utilisé après une crise longue ou en relais d un état de mal épileptique contrôlé. Dose de charge: 15 mg/kg en IVL sur 5 minutes Puis immédiatement en IV continu à la dose de 1 à 2 mg/kg/h. Bilan hépatique et dépakinémie à faire à H6 de la dose de charge.

20 Traitements associés Voie veineuse Monitoring cardiaque ± tensionnel => drogues vaso-actives Intubation, ventilation assistée Traitement de la cause lorsqu elle est possible

21 Conclusions L état de mal convulsif est une urgence neurologique. Objectif: contrôle des crises en 90 minutes La collaboration entre réanimateurs et neuropédiatres est primordiale

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