ATLAS D IMAGERIE DES MALFORMATIONS BRONCHOPULMONAIRES CHEZ L ENFANT
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- Carole Cardinal
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1 ATLAS D IMAGERIE DES MALFORMATIONS BRONCHOPULMONAIRES CHEZ L ENFANT R. Brahem, R. Salem, M. Golli, M. Said, M. Zbidi, M. Belghith, A. Zakhama, A. Nouri, A. Gannouni. Service d Imagerie Médicale. Monastir - Tunisie.
2 INTRODUCTION
3 Les malformations broncho-pulmonaires (MBP) de l enfant sont des affections rares et polymorphes. Ils constituent une urgence diagnostique et thérapeutique devant le risque de détresse respiratoire et d infection incitant à mieux connaître cette pathologie. L approche diagnostique de cette pathologie a été transformé par le progrès considérable de l imagerie médicale en coupe ainsi que le diagnostic prénatal assuré par l échographie et l imagerie par résonance magnétique (IRM). Les malformations broncho-pulmonaires de l enfant comprennent : l emphysème lobaire congénitale, la malformation adénomatoide kystique, la séquestration pulmonaire et le kyste bronchogénique intra parenchymateux.
4 MATERIEL ET METHODES
5 Il s agit d une étude rétrospective réalisée entre janvier 1986 et décembre 2003, dans les services d imagerie médicale, de chirurgie pédiatrique et d anatomopathologie du CHU Fattouma Bourguiba de Monastir. Notre étude a porté sur 35 observations de malformations bronchopulmonaires, il s agit de 21 filles et 14 garçons dont l age varie de 1 jour à 13 ans. Tous les enfants ont eu des radiographies du thorax de face et de profil. La TDM était réalisée dans 30 cas. L échographie et / ou le Doppler dans 12 cas, un transit oesophagien dans 3 cas, l IRM dans 3 cas et l angiographie dans 1 cas. L examen anatomo-pathologique était réalisé dans tous les cas.
6 RESULTATS
7 Par ordre de fréquence nous avons retrouvé : L emphysème lobaire congénitale dans 23 cas ; L atteinte était unilatérale dans 22 cas. Le diagnostic était posé sur les données de la radiographie standard et la TDM dans tous les cas. La malformation adénomatoide kystique était retrouvée dans 10 cas : macro-kystique dans 4 cas et dans 6 cas micro-kystique. Le diagnostic était suspecté dans 6 cas en pré opératoire. La séquestration pulmonaire (4 cas) était diagnostiquée dans 3 cas en pré opératoire. Les kystes bronchogéniques : 2 cas médiastinaux et 1 cas intra parenchymateux
8 DISCUSSION
9 LES MALFORMATIONS ADENOMATOIDES KYSTIQUES (MAK)
10 La malformation adénomatoide kystique (MAK) représente 90% des MBP ; c est la malformation congénitale la plus fréquemment diagnostiquée en anténatale. Elle est plus fréquente chez le nouveau né de sexe masculin. Environ 17 % des MAK sont découvertes chez les enfants de plus de 6 mois. Elle résulte d une incapacité du mésenchyme pulmonaire à induire une différenciation broncho alvéolaire normale au sein d une partie du poumon fœtal entre la 6 ème et la 7 ème semaine de gestation. La localisation est le plus souvent unilatérale dans 98 % des cas avec généralement déviation du médiastin et dans 95 % des cas elle est unilobaire.
11 Une classification selon la taille des kystes selon des données histologiques et cliniques a été proposée et actuellement la plus employée : Type I : multiples kystes de diamètre supérieur à 2 cm ou kyste volumineux unique avec des petits kystes qui l entourent contenant de l air et/ou du liquide. Ce type représente 50 % des cas et possède le meilleur pronostic. Type II : multiples kystes de moins de 1 cm de taille associés dans 70% des cas à d autres anomalies congénitales particulièrement uro-génitales. Il représente 40 % des cas. Type III : petits kystes de moins de 0,5 cm de diamètre se présentant comme une masse d aspect solide. Il représente 10% des cas et il est de plus mauvais pronostic.
12 a b c Diagramme des trois types de la malformation adénomatoide kystique: -a: Type 1: larges kystes de taille variable. -b: Type 2: Kystes de petite taille. -c: Type3: Structures pseudo-glandulaires.
13 Cliniquement elle se manifeste généralement dans la période néonatale immédiate par une détresse respiratoire aiguë d aggravation progressive, l examen clinique trouve une distension de l hémi thorax avec diminution des murmures vésiculaires du même coté et un déplacement des bruits du cœur ; il peut cependant être strictement normal. Chez le nourrisson et l enfant plus âgé, elle se manifeste par des infections récurrentes.
14 L ECHOGRAPHIE ANTENATALE: Le diagnostic anténatal est généralement réalisé avant la 24 ème SA lors de l échographie morphologique sinon plus tard lors de survenue de complications. Les deux poumons ; dans les rares cas d atteinte bilatérale ; ou le plus souvent un lobe pulmonaire ont un aspect hyperéchogène et comprennent des kystes dont la taille est en relation avec le type histologique. Parfois le diagnostic anténatal est évoqué devant des signes indirects, notamment devant la présence d une anasarque foetoplacentaire, un hydramnios ou une anomalie associée.
15 Cliché d échographie anténatale faite à 36 SA montrant une formation kystique intrathoracique.
16 LA RADIOGRAPHIE DU THORAX: Permet à elle seule d évoquer le diagnostic. Chez le nouveau né il s agit initialement d une opacité de limites imprécises, de tonalité hydrique, occupant une partie ou la totalité du champ pulmonaire tendant à refouler le reste du parenchyme pulmonaire, le médiastin et le poumon controlatéral. Par la suite apparaissent au sein de l opacité des clartés de taille inégale avec parfois des niveaux liquides, associé habituellement à un élargissement des espaces intercostaux,un déplacement controlatéral du médiastin avec parfois une hernie pulmonaire controlatérale et une dépression diaphragmatique homolatérale ; cette succession d aspects radiologique est
17 Le cliché de profil confirme les lésions décrites sur la face.
18 Chez le nourrisson il s agit habituellement d une hyperclarté pulmonaire avec refoulement des organes médiastinaux. Chez les enfants souffrant d épisodes inflammatoires récidivants l aspect radiologique est très variable : -des images kystiques aeriques unique ou multiples non résolutives. -une image hydroaerique avec un niveau liquidien simulant un abcès. - une image de pneumothorax qui peut masquer l aspect multikystique. - une image d atélectasie en bande autour des aires kystiques..
19 Volumineuse formation aérique à paroi fine occupant la totalité de l hémithorax gauche et refoulant le médiastin vers le coté controlatéral en rapport avec une MAK
20 LA TOMODENSITOMETRIE: Particulièrement plus utile quand la radiographie standard est douteuse. Permet de confirmer le diagnostic et préciser dans certains cas la topographie du lobe pathologique et de le différencier d un emphysème compensateur ; elle permet aussi d éliminer une masse intrathoracique ou un anneau vasculaire.
21 Coupe TDM en fenêtre parenchymateuse montrant multiples images kystiques de petite taille: MAKP de type II.
22 AUTRES MOYENS D EXPLORATION L angiographie numérisée : utile pour différencier la MAK d une séquestration pulmonaire L IRM : préciser les diagnostics différentiels TRAITEMENT Pour la plupart des auteurs l indication opératoire reste formelle aussi bien chez le nouveau né que chez le grand enfant lorsqu une MAK est suspectée consistant en une lobectomie plus rarement une segmentectomie.
23 L EMPHYSEME LOBAIRE CONGENITAL (ELC)
24 C est une malformation bronchopulmonaire rare qui se caractérise par une distension d un lobe pulmonaire causée par un trappage d air par un mécanisme de valve engendrant l hyperaération et l inflation d un lobe. Cette affection atteint plus les garçons que les filles (65% contre 35%). Les premiers symptômes apparaissent tôt au cours de la première enfance et sont rares après l âge de 6 mois sous forme de dyspnée d autant plus sévère que l âge de début est précoce pouvant s aggraver lors de cris ou d alimentation ; une toux sèche est fréquemment associée ; la constatation d un wheezing n'est pas exceptionnelle. Une cyanose peut être révélatrice de la maladie ; rarement l ELC est asymptomatique. L examen clinique peut trouver un hémi thorax distendu hypersonore.
25 A RADIOGRAPHIE DE THORAX FACE ET PROFIL est sur cet examen simple que se base le diagnostic. e face l aspect typique de l ELC associe : une distension lobaire pouvant occuper tout l hémi thorax sous forme d une zone hyperclaire. la trame vasculaire est conservée au sein de cette hyperclareté, plus greles que normalement. - es singes de compression :
26 Distension d un hémithorax hyperclaire à vascularisation grèle du fait d un parenchyme emphysémateux.
27 LA TOMODENSITOMETRIE Particulièrement plus utile quand la radiographie standard est douteuse. Permet de confirmer le diagnostic et préciser dans certains cas la topographie du lobe pathologique et de le différencier d un emphysème compensateur ; elle permet aussi d éliminer une masse intra thoracique ou un anneau vasculaire.
28 Distension d un lobe emphysémateux comprimant le parenchyme adjacent et le médiastin.
29 LA BRONCHOSCOPIE: Son indication reste limitée du fait des risques quelle peut engendrer en effet le recours à la bronchographie est devenu très réduit grâce à l avènement du scanner. Si elle est pratiquée, permet d éliminer une bronchomalacie, une atrésie pulmonaire ou un corps étranger intra bronchique. LA SCINTIGRAPHIE DE VENTILATION ET DE PERFUSION: Elle permet une détermination plus précise de la localisation du lobe emphysémateux et permet d évaluer le retentissement de la compression sur le parenchyme sain.
30 IAGNOSTIC DIFFEENTIEL: oit se faire avec tout autre pathologie s'accompagnant d une image hyperclaire : Pneumothorax Corps étranger intrabronchique Hernie diaphragmatique Emphysème compensateur d une atélectasie homolatérale ou d une hypoplasie controlatérale Emphysème d origine infectieuse
31 SEQUESTRATION PULMONAIRE (SP)
32 Les séquestrations pulmonaires sont des affections rares, caractérisées par l isolement d un secteur du poumon de ses connections normales du reste du parenchyme pulmonaire. Il est sans communication avec les voies aériennes bronchique et irrigué par une artère systémique. On distingue deux formes de séquestration pulmonaire intralobaire (SIL) et extralobaire (SEL) : La SIL : elle est découverte chez l adolescent et l adulte jeune, constituée d un lobe situé dans la plèvre viscérale du poumon adjacent normal.
33 Sa fréquence varie de 0,15 % à 1,7% de toute les anomalies pulmonaires congénitales. Le segment postéro basal est atteint dans 97 % des cas, gauche dans 60 % des cas. Elle se manifeste le plus souvent par des infections récurrentes dans le même territoire, une toux et expectoration chronique, l auscultation retrouve un syndrome de condensation de la base. Par ailleurs, elle peut se révéler par une insuffisance cardiaque néonatale. D autres malformations congénitales peuvent s associer (anomalie du squelette, diverticule oesophagobronchique, hernie diaphragmatique ). La séquestration extralobaire (SEL) est diagnostiquée dans les six premiers mois de la vie, située en dehors du tissu pulmonaire et recouvert de sa propre plèvre. 90% des SEL se situent à gauche avec 75 % situées entre le lobe inférieur et l hémidiaphragme dans l angle costodiaphragmatique. Elle se manifeste par des signes respiratoires ou des difficultés alimentaires ; elle est asymptomatique dans 10% des cas. Elle peut également s associer à d autres malformations congénitales.
34 SIL kystique: vascularisation artérielle: aorte, drainage veineux: veines pulmonaires. SEL kystique: vascularisation artérielle: aorte, drainage veineux: veines hémi azygos.
35 L ECHOGRAPHIE ANTENATALE: Le diagnostic est réalisé au 3 ème trimestre et se présente comme des images hyperéchogenes circonscrites homogènes volontiers arrondies dans la SIL et triangulaires dans la SEL, la séquestration pulmonaire peut être volumineuse rarement elle excède 4 cm ; le diagnostic est fortement suggéré devant la détection d une vascularisation artérielle systémique à partir de l aorte au niveau de la masse. LA RADIOGRAPHIE DU THORAX: Dans la SIL, elle est anormale dans la majorité des cas, elle se présente comme une image dense, arrondie, ovalaire ou polycyclique opaque ou claire, kystique ou hydroaerique. La SEL se présente comme une image triangulaire du lobe inférieur gauche dont la tonalité est variable. Une radiographie thoracique normale n élimine pas le diagnostic.
36 LA BRONCHOSCOPIE: Utile pour éliminer une autre anomalie de l arbre trachéo-bronchique. LA SCINTIGRAPHIE PULMONAIRE DE PERFUSION: Permet de déterminer les zones d hypoperfusion ou d amputation vasculaire. LE TRANSIT OESOGASTRODUODENAL: Peut montrer une fistule avec le tractus digestif. L ECHOGRAPHIE THORACIQUE: La SP donne une masse solide très échogène, contenant des petites structures kystiques, le doppler couleur montre une masse vascularisée et parfois l artère systémique naissant de l aorte et la veine de drainage.
37 LA TOMODENSITOMETRIE: La SIL se manifeste par une masse tissulaire homogène ou hétérogène ayant un bord irrégulier avec le parenchyme pulmonaire adjacent, l injection du produit de contraste entraîne un rehaussement modéré et hétérogène de la lésion, parfois une hypervascularisation avec la présence de vaisseaux dilatés, la SIL peut se présenter comme une masse kystique pure ou une confluence de plusieurs structures kystiques à paroi fine contenant du liquide, de l air ou des niveaux hydroaériques. La SEL se manifeste par une masse de densité homogène tissulaire bien limitée rarement associée à des plages kystiques, les séquences d angioscanner peuvent visualiser l artère systémique.
38 Aspect TDM d une séquestration pulmonaire qui se présente sous forme d une formation kystique à paroi épaisse.
39 L IRM THORACIQUE : Elle est plus performante que la TDM pour la mise en évidence de la vascularisation systémique de la masse séquestrée et peut montrer le retour veineux ainsi que ses rapports avec les cavités cardiaques. L ARTERIOGRAPHIE: Rarement réalisée depuis l avènement de la TDM et l IRM ; elle permet de confirmer le diagnostic et fait partie de l arsenal thérapeutique par l embolisation de l artère aberrante. TRAITEMENT: Le traitement le plus approprié de la SIL reste chirurgical effectué après le traitement de toute infection intercurrente réalisant une lobectomie ou une segmentectomie. Les SEL symptomatiques nécessitent une séquéstrectomie, les artères nourricières et les veines sont ligaturées.
40 KYSTES BRONCHOGENIQUES INTRAPARENCHYMATEUX (KBIP)
41 est une tumeur congénitale due à une malformation embryonnaire avec développement autonome et retardé d un bourgeon cellulaire aberrant se détachant de l ébauche trachéo-bronchique, siégeant dans le médiastin ou dans le parenchyme pulmonaire. Leur incidence est de 8 à 11 % des masses bronchopulmonaires de l enfant ; l âge de survenu s étend de la période néonatale jusqu à l enfance. es manifestations cliniques pendant la période néonatale sont peu fréquentes et traduisent le plus souvent une complication ; elles sont dominées par : - les infections pulmonaires traînantes et récidivantes. - une détresse respiratoire souvent précoce.
42 Schéma d un kyste bronchogénique intra-pulmonaire.
43 A RADIOGRAPHIE DU THORAX: Signes directs : se présente comme une opacité ronde ou ovalaire de taille variable à limites nettes avec une paroi mince et régulière de tonalité hydrique, aériques ou hydroaérique témoignant d infection, variable selon la position du patient et le contenu du kyste. Signes indirects : refoulement de la trachée et de l œsophage écartement des bronches souches
44 LE TRANSIT OESOPHAGIEN: Montre la compression extrinsèque et la déviation de l œsophage. L ECHOGRAPHIE THORACIQUE: Si accessible permet de préciser le siège, les rapports et la nature de la masse. Permet également de faire le diagnostic différentiel avec d autres tumeurs intrathoracique et de guider une ponction biopsie LA TOMODENSITOMETRIE THORACIQUE: Permet : Le diagnostic du kyste bronchogénique sous forme de masse arrondie ou ovalaire généralement unique et de densité liquidienne à paroi bien circonscrite, après injection de PDC l image reste non modifiée. Le nombre de kyste bronchogénique. Siège du kyste et ses rapports avec les organes avoisinants. Structure du parenchyme pulmonaire et les structures bronchiques.
45 Opacité de tonalité hydrique assez bien limitée avec un niveau hydroaérique confirmé par le scanner correspondant à un kyste bronchogénique.
46 L IRM: Sa définition est meilleure que la TDM pour la précision des rapports avec les organes avoisinants, la masse a souvent un signal intermédiaire ou élevé en pondération T1 et élevé en pondération T2. LA SCINTIGRAPHIE: Elle permet d apprécier le retentissement du kyste sur la ventilation et la perfusion surtout utile pour l évaluation des conséquences à long terme de l acte chirurgicale. TRAITEMENT: Le traitement du kyste bronchogénique est chirurgical dans les formes compressives de façon rapide après avoir posé le diagnostic même si les patients sont asymptomatiques. Le geste consiste en une kystectomie voir même une lobectomie selon l état du parenchyme adjacent.
47 CONCLUSION
48 L exploration radiologique des MBP a largement bénéficié de l apport des techniques d imageries nouvelles en particulier l échographie obstétricale, l échographie doppler couleur, la tomodensitométrie hélicoïdale et l imagerie par résonance magnétique. La détresse respiratoire constitue une symptomatologie commune pouvant compromettre la vie de l enfant, incitant à poser le diagnostic précocement pour une prise en charge adéquate.
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