Journée DES de Cardio- pédiatrie
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- Sophie Gauvin
- il y a 6 ans
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1 Journée DES de Cardio- pédiatrie 7 et 8 Décembre 2007 Saint Etienne 7 décembre 2007 Fanny Richard Grenoble 1
2 SYBILLE, UNE HISTOIRE DE COEUR 7 décembre 2007 Fanny Richard Grenoble 2
3 Période anté-natale (1) G5P4 Clarté nuquale normale à 12 SA Echographie fœtale morphologique 22 SA: mise en évidence d une cardiopathie isolée. Amniocentèse normale Echographie cardiaque fœtale 27 SA: hypoplasie du VG avec ventricule droit unique, 2 vsx «sortent» du VU avec obstacle sous pulmonaire 7 décembre 2007 Fanny Richard Grenoble 3
4 Ventricule unique Terme regroupant un grand nombre de malformations cardiaques différentes : masse ventriculaire unique soit avec atrésie d un des ventricules soit avec une très large CIV Moins de 10% de l'ensemble des malformations cardiaques congénitales soit 1 naissance sur 1000 Tolérance hémodynamique variable, pronostic global plutôt sombre (environ 10% de survie des nn). Chirurgies palliatives. 7 décembre 2007 Fanny Richard Grenoble 4
5 Ventricule unique / cœur normal 7 décembre 2007 Fanny Richard Grenoble 5
6 Ventricule unique: exemples de malformations cardiaques Atrésie tricuspide Hypoplasie du cœur gauche 7 décembre 2007 Fanny Richard Grenoble 6
7 Ventricule unique: le cœur de Sybille 7 décembre 2007 Fanny Richard Grenoble 7
8 Période anté-natale (2) Développement normal du fœtus Pourquoi? 7 décembre 2007 Fanny Richard Grenoble 8
9 Circulation foetale 7 décembre 2007 Fanny Richard Grenoble 9
10 Période néonatale (1) PN: 2770g, bonne adaptation à la vie extra-utérine, nn peu cyanosé avec SaO2 entre 90 et 95% sans signe de défaillance cardiaque 7 décembre 2007 Fanny Richard Grenoble 10
11 Période néonatale (2) Echographie cardiaque: CIA double non restrictive, insuffisance tricuspidienne (grade I puis II), obstacle pulmonaire modéré, bonne contraction du VU Indication de la septostomie selon Rashkind? 7 décembre 2007 Fanny Richard Grenoble 11
12 Septostomie selon Rashkind 7 décembre 2007 Fanny Richard Grenoble 12
13 Premières semaines de vie (1) Aucun signe de défaillance cardiaque, SaO2 à 95%, très légère cyanose, souffle systolique 3/6 au FP Prise des biberons et croissance pondérale satisfaisante Échographie cardiaque: VU droit qui se contracte bien, fuite tricuspide grade I-II, CIA large non restrictive, obstacle sous pulmonaire modéré Evolution des résistances pulmonaires et du débit pulmonaire? Objectif de la PEC? Geste chirurgical? 7 décembre 2007 Fanny Richard Grenoble 13
14 Premières semaines de vie (2) Objectif: protection pulmonaire. Pourquoi? Absence de protection pulmonaire > shunt gauche-droite massif > HTAP (difficultés respiratoires et alimentaires) et retentissement sur VD (IC) Geste chirurgical: cerclage de l AP 7 décembre 2007 Fanny Richard Grenoble 14
15 Premières semaines de vie (3) M1: légère polypnée, peu cyanosée (SaO2 à 95%), débord hépatique 1 cm, bonne prise alimentaire et bonne croissance pondérale M2: signes d IC (débord hépatique 2 cm), essouflement, mauvaise prise des biberons, prise de poids médiocre. Augmentation de l insuffisance cardiaque Indication de cerclage de l AP (intervention à 2 mois ½ de vie). 7 décembre 2007 Fanny Richard Grenoble 15
16 Première année de vie (1) Va bien Bonne prise alimentaire, croissance pondérale satisfaisante SaO2 à 86%, aucun signe de défaillance cardiaque, souffle 4/6 (cerclage) 7 décembre 2007 Fanny Richard Grenoble 16
17 Première année de vie (2) Echo cœur: cerclage protecteur, bonne contraction VU, CIA large, fuite tricuspide grade 2 sans retentissement 7 décembre 2007 Fanny Richard Grenoble 17
18 Première année de vie (3) Majoration cyanose avec SaO2 à 75-80% vers l âge de 1 an Suite de la PEC? Objectif: séparer les 2 circulations, pulmonaire et systémique. 7 décembre 2007 Fanny Richard Grenoble 18
19 Anastomose cavopulmonaire supérieure 7 décembre 2007 Fanny Richard Grenoble 19
20 Deuxième année de vie Stable sur le plan clinique, cyanosée avec SaO2 à 82% Echo cœur: VU droit injectant Ao, fuite tricuspide grade 2, CIA large Suite de la PEC? 7 décembre 2007 Fanny Richard Grenoble 20
21 Anastomose cavopulmonaire totale 7 décembre 2007 Fanny Richard Grenoble 21
22 Objectif de la chirurgie pour Sybille 7 décembre 2007 Fanny Richard Grenoble 22
23 Conclusion (1) Terme de VU regroupant des malformations très variées VU sévère mais non synonyme de décès obligatoire Raisonner par rapport à l hémodynamique (contraction VU, obstacle pulmonaire, CIA, fuite AV) 7 décembre 2007 Fanny Richard Grenoble 23
24 Conclusion (2) Résultats corrects des chirurgies palliatives Reste des inconnues: évolution à long terme du ventricule unique, des valves auriculo-ventriculaires, de la circulation pulmonaire non-pulsive 7 décembre 2007 Fanny Richard Grenoble 24
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