Université de Franche-Comté

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1 Université de Franche-Comté UFR SMP - Orthophonie Ortho-SAF : Conception d un site web à l usage des orthophonistes pour une meilleure connaissance et prise en charge de l Ensemble des Troubles Causés par l Alcoolisation Fœtale (ETCAF) Mémoire pour obtenir le CERTIFICAT DE CAPACITE D ORTHOPHONIE présenté et soutenu publiquement le 8 juillet 2008 par : Ivana CHALENDAR Maître de Mémoire : Jean-Pierre CHABROLLE

2 REMERCIEMENTS Je tiens à exprimer mes remerciements à toutes les personnes qui m ont accompagnée dans l élaboration de ce mémoire, et qui ont contribué à le transformer en une aventure riche et passionnante. Je remercie tout particulièrement le Dr. Jean-Pierre CHABROLLE, directeur de ce mémoire, sans qui l aventure n aurait pu commencer. Ses compétences, son investissement, sa disponibilité, n ont cessé de nourrir ce projet depuis sa conception. Qu il trouve ici l expression de toute ma gratitude pour son appui et la confiance qu il a su m accorder. Un grand merci au Dr. Philippe DEHAENE ainsi qu à Colette MARCAND, qui ont accepté de partager la richesse de leur expérience et leurs connaissances. Je remercie également mon directeur d études, Alain DEVEVEY pour la confiance qu il m a accordée en acceptant un sujet de mémoire aussi atypique et saugrenu.merci sincèrement pour ces quatre années d études au cours desquelles notre esprit s est forgé par des études exigeantes et des interventions de qualité. Je remercie chaleureusement Claude CHATELARD sans qui je n aurais certainement pas envisagé de me passionner un jour pour les enfants porteurs du syndrome d alcoolisation fœtale. Mes remerciements vont également à Laure GRATIAS, Pierre CARAYON et Jacques BELLEVILLE, pour leur contribution dans la réflexion qui a conduit à la conception de ce site web. Merci à ma sœur Vérène et à mes parents pour leur soutien, leurs encouragements, leurs traductions et leurs relectures assidues. Une tendre caresse à Vishnou, mon persan adoré, pour son regard bienveillant et ses veillées tardives à mes côtés. Une attention toute particulière à Pierre MARCOURT, Webmaster du site Ortho-SAF. Ses compétences informatiques et son investissement sans relâche, même à des milliers de kilomètres, ont permis la construction d un site Internet de grande qualité. 2

3 SOMMAIRE INTRODUCTION.5 PARTIE THEORIQUE I/ Une période clé : la grossesse... 7 II/ L action de l alcool sur l embryon et le fœtus... 9 III/ Les femmes et l alcool IV/ Le Syndrome d Alcoolisation Fœtale, définition et tableau clinique V/ L Ensemble des Troubles Causés par l Alcool sur le Fœtus (ETCAF) VI/ La contribution des neurosciences dans la compréhension des structures cérébrales VII/ L orthophoniste, acteur à part entière dans la problématique du SAF PARTIE EXPERIMENTALE I/ Présentation du projet II/ Fonctionnement et élaboration du site III/ Utilisation du site Ortho-SAF IV/ Méthode de recueil des données PRESENTATION ET ANALYSE DES RESULTATS I/ Visiteurs II/ Sources de trafic III/ Formulaire en ligne DISCUSSION I/ Synthèse des premiers résultats II/ Confrontation de l hypothèse aux résultats obtenus III/ Réponses aux questions soulevées IV/ Remarques quant à l élaboration de notre sujet V/ Confrontation de notre démarche à la réalité clinique VI/ Quelles améliorations apporter à Ortho-SAF? VII/ Les limites de notre travail VIII/ Perspectives cliniques CONCLUSION 79 BIBLIOGRAPHIE..82 3

4 INTRODUCTION 4

5 «Désormais prends bien garde! Ne bois ni vin ni boisson fermentée, car tu vas concevoir et enfanteras un fils.» Livre des Juges 13-4 (cité par Dehaene, 1995). Depuis des milliers d années, l idée que la consommation d alcool pendant la grossesse serait préjudiciable au fœtus, est présente dans l inconscient collectif. Pourtant, les conséquences sont souvent ignorées et les risques minimisés. Le syndrome d alcoolisation fœtale, également nommé SAF, constitue le tableau clinique le plus sévère, consécutif à une exposition à l alcool durant la vie intra-utérine. L alcool, engendre toute une palette de troubles désignés sous le terme ETCAF (Ensemble des Troubles Causés par l Alcoolisation Fœtale). L éthanol est considéré comme une substance toxique, nocive pour le développement du fœtus, en particulier pour le cerveau foetal. A ce jour, aucune étude n a pu déterminer le seuil minimal de consommation d alcool sans risque pour le fœtus, aussi l abstinence est-elle préconisée pendant toute la grossesse. Une consommation, même modérée et/ou occasionnelle, constitue un risque potentiel. Dans l exercice de sa profession, l orthophoniste peut être amené à prendre en charge des patients porteurs du SAF ou d ETCAF ; encore faut-il avoir connaissance de l existence de cette pathologie, de ses causes et des ses effets. Par le biais de deux mémoires d orthophonie consacrés à ce sujet, nous avons pu constater que les orthophonistes manquaient d informations, tant sur le tableau clinique, que sur la prise en charge du SAF. Nous avons donc entrepris de créer un support qui puisse répondre à ce manque. Notre choix s est porté sur la conception d un site web, dont la construction fera l objet de ce mémoire. Nous nous attacherons dans un premier temps, à présenter notre cheminement théorique, ainsi que les raisons qui ont motivé notre projet. Nous nous efforcerons ensuite de décrire notre site web, de façon exhaustive, en limitant les informations techniques au strict nécessaire à la compréhension. Nous exposerons l ensemble des stratégies employées pour faire connaître le site. Puis, nous livrerons les premiers résultats relatifs à sa fréquentation. Enfin, nous tenterons d analyser et d expliquer ces résultats. Nous confronterons notre support à la réalité clinique et nous évoquerons les perspectives possibles de ce travail. 5

6 PARTIE THEORIQUE 6

7 I/ Une période clé : la grossesse A/ Le vécu de la grossesse Notre travail s attache à une période bien particulière chez la femme : la grossesse. La conception d un enfant constitue un bouleversement sans précédent, une étape dans la vie d une femme, voire un nouveau départ pour certaines. Durant neuf mois ces femmes vont vivre une expérience unique : accueillir et faire grandir un être vivant dans leur propre corps. Que de sentiments vont les traverser : le bonheur, l amour pour un petit être qu elles n ont encore jamais vu, l impatience mais aussi la peur, l angoisse parfois le déni, la dépression La grossesse est décrite comme un point critique dans la recherche de l identité féminine, un point de non-retour car elle implique la fin de la femme comme unité indépendante et le début de la relation mère-enfant (Pines, 1972). D un point de vue psychanalytique, le bébé à venir est considéré comme porteur des désirs conscients et inconscients des parents, et en tout premier lieu de la mère (Bydlowski, 2000). En effet, tout au long de la gestation, chacun des deux partenaires se représente l enfant à naître. Cette élaboration psychique leur permet d investir leur futur bébé et d intégrer leur rôle de parent. Blotti dans le ventre de sa mère, le bébé vit au rythme de cette dernière ; il est nourri par elle, au sens propre comme au figuré et n est malheureusement pas protégé par d éventuelles agressions venues de l extérieur. B/ Les différentes étapes de la grossesse 1) Le développement de l embryon et du foetus L embryogenèse recouvre les deux premiers mois de la vie intra-utérine. C est durant cette période que peuvent se constituer les malformations congénitales. Au cours du premier mois, l unique cellule, résultat de la fusion des deux gamètes, se divise successivement par mitose pour donner naissance à deux types de cellules : les cellules périphériques constituant le cordon, le placenta, et les cellules centrales qui forment l embryon. On assiste progressivement à l individualisation de l embryon au sein de l œuf. Au septième jour, les cellules se divisent en deux catégories pour former deux feuillets : l ectoblaste et l endoblaste. L ectoblaste forme l épiderme, les ongles, le tissu nerveux et les 7

8 membranes de l œuf. L endoblaste donne naissance aux glandes digestives ainsi qu à l épithélium qui tapisse les parois des voies respiratoires et digestives. Durant la troisième semaine (14 e au 21 e jour), un troisième feuillet apparaît, le mésoblaste. Il constitue le squelette, les muscles, l appareil circulatoire et les organes génito-urinaires. La gouttière neurale se forme pour devenir le tube neural. Le cœur s ébauche. C est à cette période que l embryon est le plus sensible aux malformations cardiaques. A la fin de la quatrième semaine (28 e jour), le tube nerveux est fermé. Il induit autour de lui la formation du squelette vertébral qui le protégera. Les membres supérieurs ainsi que les reins se développent. Au niveau de la face, les cupules optiques apparaissent ainsi que les cellules de l olfaction. A cinq semaines, la cavité amniotique se forme autour de l embryon, relié au placenta par le cordon ombilical. A un mois et demi, le cœur possède à présent quatre cavités, la rétine se forme, le cerveau ébauche les trois premières vésicules. Les membres inférieurs, l estomac, le pancréas se développent. Les lobes pulmonaires, la rate, l intestin sont différenciés. Durant le deuxième mois débute la période d organogenèse, au cours de laquelle se forment les principaux organes. A huit semaines, les yeux, les paupières, les oreilles, les os des membres et les organes génitaux se forment. Le foie et le cœur sont maintenant bien développés. Le larynx s est constitué. L estomac prend sa forme et sa place définitive. A partir du troisième mois, l embryon prend le nom de fœtus, et ce jusqu au neuvième mois, terme de la grossesse. Jusqu à la naissance, la croissance et la maturation des structures précédemment mises en place vont se faire parallèlement. A partir du quatrième mois, l appareil circulatoire est formé, les reins, l appareil digestif commencent à fonctionner. Le squelette s ossifie. Durant le cinquième mois, les poumons se développent mais restent non fonctionnels. Les premières circonvolutions cérébrales se dessinent, le fœtus réagit à certains stimuli auditifs ou tactiles (contact de la main sur le ventre). 8

9 Autour du sixième mois, le fœtus devient beaucoup plus agité. Les sillons du cerveau se sont creusés et l arbre bronchique est presque terminé. Le septième mois correspond à celui de l élaboration des nerfs. Les circonvolutions cérébrales deviennent de plus en plus nombreuses et profondes. Les organes des sens se développent, la coordination des mouvements s améliore. Au cours des huitième et neuvième mois, le bébé prend essentiellement du poids. Le fœtus bascule et se place tête en bas. 2) Le développement du système nerveux Le développement du système nerveux central débute précocement et se poursuit tout au long de la grossesse, jusque dans les premières années de la vie extra-utérine. La multiplication des neurones s achève autour du quatrième mois, ces derniers migrent ensuite vers l écorce cérébrale qu ils vont former. Les connections cellulaires entre neurones se multiplient durant quelques années. Leur myélinisation débute autour de la trentième semaine et se poursuit jusque vers l âge de quatre ans. II/ L action de l alcool sur l embryon et le fœtus A/ L alcool et le placenta Parmi les quatre sources connues de pollution intra-utérine (tabac, alcool, tranquillisants, drogues illégales), l alcool est celle qui est la plus dangereuse pour le fœtus (Vert, 1988). En effet, ce produit traverse facilement la barrière placentaire. Lorsque la mère boit, la concentration d alcool dans la circulation sanguine est alors identique entre le sang maternel et le fœtus. L élimination de l alcool par le fœtus s effectue par trois mécanismes (Dehaene, 1995) : - celui du retour dans la circulation de la mère par le placenta, - celui de l oxydation par le biais de deux types d enzymes : les alcool-déhydrogénases et les acétaldéhyde-déhydrogénases, - celui du passage dans le liquide amniotique. Ce mécanisme d élimination est particulièrement nocif pour le fœtus qui réabsorbe de l alcool par ingestion et déglutition. La cavité amniotique se transforme alors en réservoir d alcool. 9

10 Un alcoolisme aigu peut diminuer la circulation sanguine au niveau du placenta et provoquer des spasmes des vaisseaux sanguins (Dehaene, 1995). B/ Mécanismes d action de l alcool 1) Effet tératogène L alcool a un effet tératogène, en d autres termes, il est capable de provoquer des malformations sur un organisme en formation. Le Dr. Subtil (2004) nous décrit parfaitement ce mécanisme : lorsqu il est catabolisé par le groupe enzymatique des alcool-déhydrogénases, l alcool éthylique ou éthanol se dégrade en acétaldéhyde. L éthanol et l acétaldéhyde constituent les deux principaux agents tératogènes. Ce sont eux qui induisent les malformations de l embryon et du fœtus. 2) Effet toxique Les lésions d origine alcoolique ont été principalement étudiées au niveau du cerveau fœtal. Une réduction de la masse cérébrale, une diminution du contenu cérébral en ADN ainsi que des aberrations de la migration neuronale, sont le témoin des dommages de l alcool. Ce produit altère en particulier les cellules gliales, cellules nourricières et conductrices des neurones. L alcoolisation de l embryon entraîne de graves troubles de la migration neuronale (Dehaene, 1995 ; Subtil, 2004). On constate alors des anomalies d emplacement de neurones (hétérotopie), un amincissement du cortex, ainsi que des anomalies de la gyration. L agénésie du corps calleux est également une anomalie fréquemment décrite dans les formes sévères du Syndrome d Alcoolisation Fœtale (SAF). Il existe par ailleurs un retard de la myélinisation et de l arborisation dendritique. L alcool porte en fait atteinte à l ensemble du système d organisation neuronal en provoquant la mort de millions de neurones, des hétérotopies, une insuffisance du nombre de neurones et une microcéphalie. C/ Effets de l alcool en fonction de la quantité consommée Actuellement, il est impossible de déterminer un seuil au-delà duquel la consommation d alcool par la mère serait préjudiciable au fœtus. C est pourquoi les experts recommandent l abstinence au cours de la grossesse. Il existe cependant une relation dose-effet indéniable, le syndrome d alcoolisation fœtale n a été diagnostiqué à notre connaissance, que sur des nouveau-nés de mères ayant bu fortement au cours de leur grossesse. 10

11 On estime qu à partir de trois verres quotidiens d alcool, des effets dysmorphiques, foetopathiques, malformatifs et neurocomportementaux sont observés chez les nouveau-nés alcoolisés in utero, constituant le tableau du syndrome d alcoolisation fœtale dans une forme plus ou moins complète selon les cas (Jones, Smith, 1973 ; Rostand, Kaminski et al. 1990). Par ailleurs, les dommages causés par une alcoolisation aiguë («binge drinking») semblent tout aussi graves, voire plus, que ceux d une alcoolisation chronique. En effet, une consommation excessive provoque un pic d alcoolisation dans le sang foetal, entraînant simultanément la mort de millions de neurones. Le seuil de cinq verres par occasion a été évoqué comme le seuil à partir duquel des anomalies cliniques seraient observées chez l enfant (Goodlett, Johnson, 1997). D/ Effets de l alcool selon la période de la grossesse Les conséquences de l alcoolisation dépendent du moment auquel l alcool a été ingéré. Durant les quatorze premiers jours, nous sommes dans la période dite du «tout ou rien» (Dehaene, 1995). Soit l embryon arrive à réparer seul les désordres cellulaires, soit l alcool provoque une fausse couche qui passe généralement inaperçue. Entre la troisième et la huitième semaine, on constatera des malformations au niveau des organes et de la «charpente» de l enfant. Certains organes semblent plus sensibles au caractère tératogène de l alcool et l on retrouve souvent les mêmes types de malformations : anomalies de la face, fentes palatines, cardiopathies, angiomes A partir de trois mois, l embryon devient fœtus. Toutes ses cellules se sont différenciées, hormis celles du cerveau, dont la période de maturation s étend bien au-delà de la naissance. Contrairement aux autres organes, il est vulnérable à l alcool tout au long de la gestation et constitue une cible privilégiée. E/ Critères à prendre en compte dans la consommation d alcool Le premier critère se base sur la quantité d alcool consommée par la mère. Dans cette situation, peu importe le type d alcool consommé (vin, bière, champagne etc.), tous sont dangereux pour le fœtus. Le second critère s intéresse au mode de consommation de la mère. Deux types de cas se présentent : l alcoolisation chronique ou l alcoolisation aiguë (au cours d une soirée par exemple). Une alcoolisation aiguë ponctuelle pendant la grossesse constitue un danger largement sous estimé. 11

12 Le troisième critère correspond à la vitesse de consommation et à son contexte. Il est en effet préférable, pour une même quantité d alcool, de l ingérer progressivement au cours d un repas, plutôt que de la boire rapidement à jeun. Le dernier critère est d ordre physiologique : pour une même consommation d alcool, le métabolisme de la mère pourra s avérer favorable ou défavorable pour son bébé, en fonction de la capacité de son organisme à éliminer ce produit. Par ailleurs, selon son héritage génétique, le fœtus se montrera plus ou moins résistant face à l alcool. III/ Les femmes et l alcool A/ Un risque potentiel pour chaque femme Afin de couper court à cette idée reçue, ce n est pas l alcoolisme de la mère qui engendre le Syndrome d Alcoolisation Fœtale, mais bien le contact physique du fœtus avec l alcool. Que la femme soit alcoolo-dépendante ou non, toute consommation d alcool pendant la grossesse constitue une prise de risque à 5000 enfants naissent chaque année en France, porteurs de séquelles d alcoolisation prénatale, alors que leurs mères étaient des buveuses occasionnelles, n ayant pas un rapport pathologique avec ce produit (Titran, Gratias, 2005). B/ Deux catégories de femmes enceintes face à ce problème Il est possible de répartir les femmes enceintes en deux groupes selon le rapport qu elles entretiennent avec l alcool : - celles qui, largement majoritaires, consomment de l alcool de façon occasionnelle, synonyme de plaisir et de convivialité, - celles qui consomment de manière régulière et excessive (ou aiguë) des boissons alcoolisées (plus de deux verres par jour). Certaines sont dépendantes, d autres non. La plupart d entre elles méconnaissent l effet potentiellement toxique de cette substance, y compris en faible quantité. Nombreuses sont celles qui sous-estiment tant les risques, que leur propre consommation (Jumel, 2005). C/ La grossesse de la femme alcoolique 1) Le déroulement de la grossesse Les grossesses des femmes alcoolo-dépendantes sont en général mal ou non suivies (Dehaene, 1995 ; Vabret, 1999). La demande de contraception est exceptionnelle, les interruptions volontaires de grossesse restent très rares. 12

13 Les premiers mois de la grossesse se déroulent généralement sans difficultés particulières. La situation bascule au sixième mois, avec l apparition d un retard de croissance chez le fœtus. Il peut arriver qu en fin de grossesse, apparaissent des anomalies de la circulation sanguine, ombilicale et cérébrale (Dehaene, 1995). 2) Le désir de l enfant à venir Chez la femme alcoolo-dépendante, le bébé à naître apparaît souvent comme l espoir d un renouveau, d un changement de vie. Pour certaines, cette période peut être vécue comme un moyen de parvenir à l abstinence. La grossesse peut également offrir l opportunité de combler «un nid vide» (Dehaene, 1995). En effet, pour nombre de ces femmes, la dépendance à l alcool n entrave en rien leur désir de devenir mère. 3) Leur comportement face à l alcool La relation qu entretiennent les femmes alcoolo-dépendantes avec ce toxique au cours de leur grossesse, dépend de la gravité de leur maladie et de la conscience qu elles peuvent en avoir. Le déni est un comportement fréquent que le soignant devra apprendre à repérer et à dépasser. Ces femmes, sur lesquelles on fait peser une lourde culpabilité, ressentent intuitivement que l alcool n est pas bon pour leur bébé. Ne parvenant pas à se délivrer de leur dépendance, elles boivent pour oublier qu elles mettent leur enfant en danger en buvant. Pour Vabret (1999), la grossesse de chaque femme se définit comme l addition de manifestations organiques, de facteurs émotionnels, de situations de conflits. Cette période peut devenir une source d anxiété supplémentaire, voire de crises dépressives conduisant à la consommation d alcool comme remède. IV/ Le Syndrome d Alcoolisation Fœtale, définition et tableau clinique A/ Historique et définition Le Syndrome d Alcoolisation Fœtale (SAF) a été décrit pour la première fois en France, en 1968 par le Dr. Lemoine, puis «redécouvert» aux Etats-Unis en 1973 par les chercheurs Jones et Smith. Le SAF se définit comme un handicap permanent causé par l exposition de l embryon et du fœtus à l alcool pendant la grossesse. Il n est diagnostiqué que dans les cas d alcoolisations massives et constitue le tableau clinique le plus sévère quant aux incapacités consécutives à l exposition prénatale à l alcool. 13

14 Le diagnostic du Syndrome d Alcoolisation Fœtale se pose selon la triade de symptômes suivants (Dehaene, 1995 ; Inserm, 2001 ; Lejeune, 2001) : - un retard de croissance prénatal et/ou postnatal, - une dysmorphie faciale, - des troubles du développement neurologique. A ces trois critères s ajoutent d éventuelles malformations, ainsi que la présence d une alcoolisation avérée de la mère au cours de sa grossesse. En 2002, en France, la Caisse Nationale d Assurance Maladie estime que les formes complètes du SAF toucheraient entre un enfant sur 300 et un enfant sur 800. Le SAF correspond à la première cause de retard mental d origine non génétique dans le monde occidental. Il touche sept fois plus d enfants que la trisomie 21 (Titran, Gratias, 2005). B/ Tableau clinique 1) Le retard de croissance Les nouveaux-nés touchés par le SAF souffrent d un retard de croissance prénatal et postnatal global. Il touche le poids, la taille et le périmètre crânien. 2) La dysmorphie faciale Le faciès très particulier de ces enfants est actuellement considéré comme spécifique. Il est la conséquence d une imprégnation précoce de l embryon par l alcool et se caractérise par : - des fentes palpébrales étroites, - un étage moyen de la face plat, - un nez court et retroussé, - un sillon naso-labial (ou philtrum) lisse et convexe, - une lèvre supérieure mince, - un menton petit, étroit, en retrait. 3) Les anomalies malformatives et les atteintes sensorielles Nous avons précédemment évoqué l action tératogène de l éthanol et de son métabolite, l acétaldéhyde, sur le développement des organes. Des malformations sont retrouvées dans 25% des cas (Uzan, Lachassine, 2003), la plupart se constituent au cours du premier trimestre de la grossesse. Certains organes semblent plus sensibles au caractère tératogène de l alcool et l on retrouve souvent les mêmes types de malformations : - des malformations cardio-vasculaires, 14

15 - des malformations du système nerveux : myéloméningocèle, hydrocéphalie, microcéphalie, agénésie du corps calleux, hétérotopie neuronale - des anomalies de la face : fentes labiales et/ou palatines. Les déformations anatomiques de la face peuvent être à l origine d otites séreuses avec surdité de transmission, liées à la mauvaise ventilation des fosses nasales (Dehaene, 1995). - des malformations squelettiques, - des anomalies ophtalmologiques : myopie, strabisme, glaucomes - des malformations de l oreille : développement dysharmonieux du pavillon, possible déficience de l oreille interne par atteinte du nerf auditif et du cortex cérébral correspondant, conduisant à une surdité de perception (Church, 1988) 4) L atteinte du système nerveux L effet toxique de l alcool entraîne une désorganisation neuronale dont les conséquences multiples, constituent un véritable handicap au quotidien. L atteinte du système nerveux se traduit par un ensemble de troubles qui ne sont pas tous obligatoirement présents : - Des troubles neuro-développementaux. - Une microcéphalie, associée à une atteinte spécifique de certaines zones du cerveau comme le cortex frontal, le corps calleux, les ganglions de la base, le noyau caudé, le cervelet, l hippocampe. - Une déficience mentale, avec un QI inférieur à 70 pour 25% des personnes atteintes du SAF (Titran, Gratias, 2005). - Des difficultés au niveau des différents apprentissages physiques et scolaires : motricité fine, lecture, écriture, arithmétique - Des troubles du langage (Shaywitz, 1981 ; Ministry of Education, British Columbia Government; 1996). Ils peuvent prendre la forme de retards ou de déviances et s accompagnent de problèmes significatifs au niveau de la communication. - Une atteinte des fonctions exécutives (Kodituwakku, 2001) : enfants et adultes touchés par le SAF éprouveront des difficultés importantes dans la planification, l organisation d activités, la résolution de problèmes, l inhibition de stratégies inefficaces - Une incapacité à saisir les concepts abstraits. - Des troubles de l attention et de la concentration. - Des déficits au niveau de la mémoire, notamment visuospatiale et verbale. L apprentissage d informations nouvelles est difficile, la mémoire de travail (MDT) est souvent déficitaire. 15

16 - Un trouble des facultés d adaptation et des conduites sociales (Kelly, Day, Streissguth, 2000) : irritabilité, impulsivité, mauvaise gestion des émotions, défaut d intégration des règles sociales. Le manque d adaptation à autrui a tendance à s accentuer à l adolescence et à l âge adulte. Ces modifications du comportement social reproduites chez l animal, tendent à montrer qu elles ne sont pas uniquement sous l influence de facteurs environnementaux. V/ L Ensemble des Troubles Causés par l Alcool sur le Fœtus (ETCAF) Pour poser un diagnostic de SAF, il est nécessaire que la triade de symptômes (retard de croissance, dysmorphie faciale, atteinte du système nerveux) soit confirmée. Lorsque ces trois critères ne sont pas présents simultanément, on parlera alors de SAF partiel ou encore d Effets de l Alcool sur le Fœtus (EAF). Pour une part importante de la population ayant été exposée à l alcool in utero, on constate fréquemment un tableau clinique incomplet, avec une atteinte dégradée. Ces personnes peuvent présenter des troubles de croissance, du comportement ou d apprentissage en dehors de toute malformation. Le terme générique ETCAF permet de regrouper toutes ces formes symptomatiques pour lesquelles l exposition prénatale à l alcool constitue l étiologie principale. Bien que les signes pour poser le diagnostic de SAF soient moins nombreux, ils n en sont pas pour autant moins sévères. Nombreuses sont les personnes qui n ont pas été diagnostiquées et que l on rencontre parfois dans les cabinets d orthophonie VI/ La contribution des neurosciences dans la compréhension des structures cérébrales A/ Alcoolisme et gestation, les études expérimentales sur l animal Les recherches des effets toxiques de l alcool sur l animal ont principalement porté sur des rongeurs et des primates. Les anomalies malformatives constatées chez le fœtus humain ont pu être reproduites chez l animal, des anomalies cranio-faciales jusqu aux malformations cardiaques et osseuses. D autres études ont pu mettre en évidence une atteinte privilégiée de certaines structures cérébrales (hippocampe, corps calleux) ainsi qu une altération des neurones (Dehaene, 1995). 16

17 De nombreuses expérimentations, portant essentiellement sur le rat, ont démontré que des solutions même peu riches en alcool, pouvaient conduire à des portées de ratons émotifs, hyperactifs, avec de mauvaises performances motrices et des capacités d apprentissage inférieures à celles de leurs congénères non alcoolisés (Riley, 1990). Ces résultats signent l existence d une tératogenèse comportementale. Enfin, les recherches sur l animal ont permis d avancer que de faibles doses d alcool, ne provoquant pas de malformations physiques, sont nocives et peuvent entraîner des modifications structurales microscopiques ainsi que des perturbations des neurotransmetteurs responsables de comportements anormaux. B/ Les avancées dans l exploration du cerveau L imagerie cérébrale est née dans les années 70 avec l invention du scanner, qui pour la première fois a offert une image des tissus mous du cerveau. La Tomographie par Emission de Positons (TEP), ainsi que l Imagerie par Résonance Magnétique (IRM), ont permis aux chercheurs de localiser les régions cérébrales activées en fonction de la réalisation d une tâche cognitive spécifique. L électroencéphalographie (EEG), offre la possibilité de mesurer en temps réel l activité électrique d une région du cerveau, grâce à la pose d électrodes sur le crâne du sujet. Actuellement l IRM fonctionnelle, qui repose sur des variations de concentration d oxygène dans le sang, constitue la technique d exploration la plus puissante dans la visualisation du fonctionnement cérébral. L ensemble de ces techniques, couplé aux résultats des recherches sur l animal, ont contribué à une meilleure connaissance de l ontogenèse des structures cérébrales, de leur fonctionnement, et de l effet tératogène de certains agents. C/ La découverte d une fonction essentielle du cerveau : la neuroplasticité Les progrès en neurologie ont montré que le cerveau n est pas constitué de connexions immuables, qu au contraire, il se construit et remanie constamment l organisation de ses réseaux neuronaux, en fonction des apprentissages et des expériences enregistrés par l organisme. Le terme de neuroplasticité désigne les facultés de réorganisation du système nerveux. Ces facultés sont dues à l existence de cellules restées indifférenciées, qui peuvent remplacer des neurones détruits. Les processus de remaniement du système nerveux se produisent à des âges déterminés, qui varient selon les structures neuronales. Il existe une période clé après 17

18 laquelle on ne peut pas ou peu, modifier les structures neurologiques sous-jacentes, c est ce que le neurobiologiste Jean Pierre Changeux (1983) désigne par la notion de «période critique». La plasticité cérébrale constitue la clé de voûte de nos apprentissages, les modifications de l activité synaptique inscrivent les fondements de nos processus d apprentissage et de mémorisation (Vallée, 2000). Par ailleurs, de nombreux facteurs participent au modelage de ces réseaux neuronaux, parmi eux : les facteurs, neurodéveloppementaux, psychoaffectifs, éducationnels L ensemble de ces données justifie pleinement la nécessité d une prise en charge précoce. En effet, en dépit de leurs déficits neurologiques, les personnes atteintes du SAF ou d ETCAF, lorsqu elles sont prises en charge précocement, sont susceptibles de restructuration et d amélioration fonctionnelle. L objectif principal sera de les aider à une meilleure adaptation à la vie sociale. VII/ L orthophoniste, acteur à part entière dans la problématique du SAF A/ Le besoin d information Deux mémoires d orthophonie, réalisés respectivement à Lille, en 2001 par Reumaux, et à Nancy en 2003, par Misslin et Vendange, ont tenté d évaluer les connaissances que possédaient les orthophonistes sur le SAF et sa prise en charge. Dans les deux cas, les résultats collectés par le biais d un questionnaire, ont mis en évidence un manque d information sensible au sein de la profession. Pour exemple : 92% des orthophonistes de la région Nord pas de Calais qui ont été évalués (293 au total), estiment manquer d informations sur le SAF, tant dans le domaine de la prise en charge orthophonique, que sur le tableau clinique ou l accompagnement familial. De plus 78% ont exprimé le souhait d obtenir des informations sur le SAF (Reumaux, 2001). B/ La nécessité d une prise en charge précoce 1) A qui s adresse-t-elle? La prise en charge précoce en orthophonie concerne tous les enfants en situation de handicap ou porteurs d un déficit avéré, mais aussi les enfants considérés comme à risque, susceptibles de développer un retard ou un trouble du langage et/ou de la communication (Morel, 2004). L intervention se situe donc à deux niveaux : préventif et curatif. 18

19 2) Pourquoi intervenir précocement? Comme le souligne, Bélargent (2000), le pronostic de l enfant en situation de handicap dépend fondamentalement de la précocité du dépistage et de la mise en place des prises en charge. Dans le cas du SAF, l intervention précoce prend toute sa valeur, car elle s appuie sur le phénomène réparateur de la plasticité cérébrale, évitant ainsi les risques secondaires associés à ce syndrome (Toutain, Chabrolle et Chabrolle, 2007). Par ailleurs, comme Denni-Krichel (2000) nous le rappelle, la qualité de la relation qui s établit entre l enfant et ses parents est d une importance fondamentale pour le développement du langage, d où la nécessité d intégrer la famille au processus thérapeutique. Enfin, la venue au monde d un enfant en situation de handicap peut venir perturber la relation mère-enfant. Les interactions pourront se trouver altérées, tant par les attitudes de l enfant, que celles de sa mère. Il conviendra alors d intervenir le plus précocement possible afin de rétablir cette relation affective perturbée ou inexistante (Denni-Krichel, 2000). 3) L accompagnement parental Les enfants porteurs du SAF ou de formes atténuées, éprouvent des difficultés dans de nombreux domaines. Leurs déficits neurologiques entravent leur développement psychomoteur, langagier, ainsi que leur entrée dans les apprentissages. A ces troubles s ajoute un déficit des compétences sociales engendré par l exposition à l alcool in utero (Kelly, Day, Streissguth, 2000). Toutes ces incapacités transforment la vie quotidienne en un parcours semé d embûches, d où la nécessité d apporter des stratégies palliatives. L implication des parents constitue un facteur clé dans l évolution positive de la prise en charge. L accompagnement familial par l orthophoniste va prendre différentes formes : une assistance à la parentalité, une formation des parents à l observation, à l analyse de leur communication avec leur enfant, des conseils, des informations sur le handicap, le développement de l enfant (Denni-Krichel, 2000). Cette démarche, parfois longue et fastidieuse, nécessite l établissement d une relation de confiance entre l intervenant (orthophoniste, psychomotricien, psychologue) et les parents. Bélargent témoigne de toute la complexité et de la richesse de cette démarche (2000, p.43) : «L accompagnement familial nécessite que nous apprenions à observer le jeune enfant en interaction avec ses parents, à repérer non seulement les dysfonctionnements familiaux mais aussi les ressources de chacun, à évaluer notre propre implication pour maintenir la bonne distance. Aller vers cette famille en souffrance, c est s engager dans une rencontre avec l autre, différent de soi. C est également se laisser conduire à la recherche de soi-même». 19

20 C/ L orthophoniste, acteur dans la prévention La prévention a pour objectif de réduire l apparition d une pathologie au sein d une population donnée. L inscription de la prévention dans notre décret de compétence date de En 2002, l article 4 du décret du stipule : «l orthophoniste peut proposer des actions de prévention [ ] les organiser ou y participer. Il peut participer à des actions concernant la formation initiale et continue des orthophonistes et éventuellement d autres professionnels». Ce décret reconnaît donc les actions de prévention, au même titre que l évaluation des troubles et leur rééducation. L Organisation Mondiale de la Santé (OMS) définit trois niveaux de prévention : - La prévention primaire «comprend tous les actes destinés à diminuer l incidence d une maladie dans une population donnée, donc à réduire le risque d apparition de cas nouveaux». - La prévention secondaire concerne «les actes destinés à diminuer la prévalence d une maladie dans une population, donc à réduire la durée d évolution». - La prévention tertiaire «vise à diminuer la prévalence des incapacités chroniques ou des récidives dans une population, donc à réduire les modalités fonctionnelles consécutives à la maladie». Les actions de prévention peuvent donc se situer tant sur le plan de l information, du dépistage, que de la prise en charge. Cette mission de prévention est capitale pour le SAF, qui est une pathologie particulière car évitable. L information auprès des parents, des futures mamans sur les risques de la consommation d alcool pendant la grossesse, pourrait à elle seule aider à une prise de conscience de ce danger par la société. Nous avons précédemment évoqué la nécessité d une prise en charge, le plus précocement possible, ce qui nécessite le dépistage systématique d une éventuelle exposition à l alcool in utero. Dans leur ouvrage, Titran et Gratias (2005, p.189), insistent sur l importance d un dépistage et d un diagnostic précoce, en effet, «le diagnostic avant six ans est reconnu comme étant l un des facteurs de protection qui peut éviter l apparition de troubles secondaires». 20

21 La consommation d alcool au cours de la grossesse, y compris en faible quantité, constitue une prise de risque. Les experts sont actuellement incapables de déterminer le seuil minimal de consommation sans risque pour le fœtus. En revanche, les études portant sur l animal et les personnes exposées à l alcool in utero, ont permis de mettre en évidence des effets tératogènes et toxiques, longtemps insoupçonnés. Le Syndrome d Alcoolisation Fœtale (SAF) constitue le tableau clinique le plus sévère, et ne se rencontre que chez des enfants de mères ayant bu fortement au cours de leur grossesse. Malheureusement, l alcool peut également provoquer de graves dégâts neurologiques en dehors de toute anomalie physique. Nombreux sont les enfants et adultes n ayant pas été diagnostiqués et qui souffrent quotidiennement de leurs incapacités. La question de la consommation d alcool chez la femme, encore plus chez la femme enceinte, reste encore un sujet tabou dans notre société. Le grand public, comme de nombreux professionnels de santé méconnaissent les effets nocifs de ce produit, plutôt synonyme de fête et de convivialité. Mal informées, des femmes qui ne sont pas alcoolo-dépendantes, risquent cependant de mettre inconsciemment leur bébé en danger. Comme nous l avons évoqué précédemment, la prise en charge des troubles engendrés par l exposition fœtale à l éthanol concerne directement le champ d intervention de l orthophoniste. Il est indispensable de posséder des connaissances relatives aux effets de l alcool sur le fœtus, au SAF, au tableau clinique, à la prise en charge. Cependant, la plupart des orthophonistes méconnaissent cette pathologie, ce qui constitue un frein à la prise en charge précoce, et dès lors à une éventuelle compensation fonctionnelle par le biais de la plasticité cérébrale. Nous souhaiterions donc émettre l hypothèse suivante : L apport d un outil d information dédié aux conséquences de l alcool sur le fœtus, aux atteintes neurologiques, au SAF, à son tableau clinique, à sa prise en charge pourrait répondre à une demande d information des orthophonistes et favoriser une prise en charge plus précoce, et plus adaptée aux déficits dont sont victimes les personnes exposées à l alcool in utero. Partant de cette hypothèse : - Quel support d information serait le plus approprié pour sensibiliser et informer le plus grand nombre de professionnels? - Quelles informations seraient susceptibles de répondre aux attentes des orthophonistes? 21

22 PARTIE EXPERIMENTALE 22

23 I/ Présentation du projet A/ Choix du support L élaboration de ce mémoire résulte en premier lieu de la volonté de répondre à un manque d informations des orthophonistes sur le Syndrome d Alcoolisation Fœtale (SAF) et les Effets de l Alcool sur le Fœtus (EAF). On estime actuellement le nombre d enfants porteurs d ETCAF (Ensemble des Troubles Causés par l Alcool sur le Fœtus) à 9,1 pour 1000 naissances (Chabrolle J.P., Journée «Syndrome alcoolisation fœtale», Lyon, 1 er mars 2007). De nombreux troubles engendrés par l alcoolisation in utero sont du ressort de l orthophoniste. Encore faut-il en avoir conscience et les reconnaître Notre recherche s est donc portée sur un moyen efficace de diffusion de l information pour répondre à ce manque de connaissances et favoriser une meilleure prise en charge des personnes alcoolisées in utero. Après nous être interrogés sur différents vecteurs de communication, nous avons rapidement opté pour le réseau Internet. En effet, la création d un site web nous permettait de contourner de nombreuses difficultés. Le choix de ce support confère de nombreux avantages : Avec une connexion Internet comme unique contrainte, un accès est possible quel que soit le lieu. Un vecteur d information extrêmement puissant. Une diffusion d un nombre considérable d informations à partir d une même source. La possibilité de disposer d un important volume de stockage. Un support qui n est pas figé, capable d évoluer, de s enrichir au fil du temps et ce, de façon illimitée. Une diffusion aisée et à grande échelle. Un support interactif qui permet un accès à d autres sites. Une interface pouvant servir de lieu virtuel d échanges. Une diffusion gratuite : pas de frais de consultation, de publication, d impression, d envoi, d édition, de gravure etc. 23

24 Afin de valider le choix du réseau Internet dont l utilisation a littéralement explosé ces dernières années, nous nous sommes appuyés sur quelques chiffres publiés par le gouvernement (voir : Le site indique que 60% des français se sont connectés au moins une fois à Internet au cours du mois de décembre 2007, soit 31,2 millions de personnes. Par ailleurs, au 30 septembre 2007, l ACERP (Autorité de Régulation des Communications Electroniques et des Postes) recensait 16,5 millions d abonnés à Internet. Nous n avons pas trouvé de rapport relatant l activité des orthophonistes sur Internet, il nous a cependant été aisé de constater le nombre considérable de forums et de sites consacrés à la profession. B/ Objectifs du site Les principaux objectifs de notre site : Informer en priorité les orthophonistes et par extension d autres professionnels de santé. Par l apport d informations, contribuer à une meilleure connaissance et prise en charge des personnes ayant été exposées à l alcool in utero. Favoriser une détection des troubles qui pourraient évoquer une exposition prénatale à l alcool et orienter le patient auprès de professionnels compétents dans l établissement du diagnostic (pédiatres en particulier). Sensibiliser les professionnels aux dangers de la consommation d alcool pendant la grossesse et les inciter à des actions de prévention. Créer un lieu de documentation, de réflexion, de discussion permettant de tisser des liens entre les différents professionnels. C/ A qui s adresse le site? Le site s adresse en priorité aux orthophonistes. Etant donné les manifestations cliniques de l exposition prénatale à l alcool, il n est pas inconcevable de prendre en charge des personnes dont le cerveau a été endommagé par l alcool, et pour qui le diagnostic n a souvent pas été posé. Un mémoire réalisé par deux étudiantes nancéennes (Misslin et Vendange, 2003), avait conduit à la réalisation d une plaquette d information sur le SAF destinée aux orthophonistes. Ce document n a connu qu une diffusion locale et donc insuffisante. 24

25 Dans cette même optique d informer la profession, nous avons construit notre site de telle sorte que les orthophonistes puissent y trouver des renseignements et des conseils utiles, applicables dans leur pratique. L accès à notre site étant ouvert à tout internaute, l information se veut accessible à d autres professionnels de santé, de la petite enfance, du secteur social etc. Par ailleurs, il peut également s adresser à des femmes enceintes, désireuses d en savoir plus quant à la consommation d alcool pendant la grossesse. D/ Contenu Le contenu du site émane d un travail important de documentation, de réflexion, de lectures, de vidéos, de rencontres. Avant d être mise en ligne, chaque rubrique du site est préalablement lue, corrigée et validée par le Dr Chabrolle, pédiatre, directeur du service de néonatologie de l hôpital du Havre, travaillant depuis de nombreuses années sur le SAF et les EAF. Le contenu du site a pour objectif de fournir : Des informations générales sur le SAF et l ETCAF (tableau clinique, diagnostic, classifications ). Une description précise des altérations engendrées par l alcool et de leurs conséquences, d un point de vue physique, neurologique, cognitif et comportemental. Des conseils et stratégies pour un accompagnement plus adapté. Des références pour les visiteurs qui désirent en savoir plus. Un forum qui offre la possibilité aux internautes d interagir. Toutes les informations ont été triées, sélectionnées, pensées, complétées, en vue d offrir des renseignements, des conseils accessibles et pertinents à la portée de professionnels novices dans ce domaine. Une partie du site se voit plus spécifiquement consacrée aux orthophonistes, notamment en ce qui concerne les aspects du langage et de la communication. E/ Les informations contenues dans le site Pour l élaboration des rubriques, nous nous sommes appuyés sur des sources et des références variées, alimentées de notre réflexion personnelle. Nous avons tenté, tout au long de notre démarche, de nous interroger sur le choix des informations en tant que futur clinicien. 25

26 Nos recherches sont issues de : Lectures : ouvrages, articles, revues spécialisées en français et langues étrangères (principalement littérature américaine et canadienne publiée en anglais). Sites Internet. Vidéos. Colloques : «Alcool et Famille» (St Etienne, décembre 2005) ; «Journée syndrome alcoolisation fœtale» (Lyon, 1 er mars 2007). Formation autour du thème «Alcool et Grossesse» au centre d Accompagnement en Alcoologie (C2A) de Lyon. Echanges avec des professionnels sensibilisés à cette problématique : pédiatres, médecins alcoologues. Par ailleurs le contenu du site s est vu enrichi et adapté aux attentes des internautes qui ont la possibilité de nous transmettre leurs suggestions, leurs remarques, par le biais d un formulaire disponible en ligne. F/ Propriétés et droits Nous avons l autorisation d utiliser toutes les images, photos, icônes, tableaux ou autres graphismes figurant sur le site. Les sources sont indiquées pour chaque document. Certaines ont été créées par Ortho- SAF et possèdent un copyright. II/ Fonctionnement et élaboration du site A/ Technologies utilisées Le site est développé en langage PHP version 5. PHP (Hypertext Preprocessor), se définit comme un langage de scripts libre, utilisé pour produire des pages web dynamiques via un serveur http. Nous avons opté pour le PHP, car il s agit du langage le plus couramment utilisé dans la création de sites web dynamiques. Par ailleurs, contrairement au langage proposé par Microsoft, ASP, le PHP possède l avantage d être gratuit. Ce langage nous a par exemple permis d avoir recours à des bases de données afin de mettre en place le forum, ou encore notre formulaire. Contrairement aux sites web développés uniquement en HTML, le PHP n est pas un langage statique et offre une plus grande souplesse dans la modification du contenu des pages. 26

27 Le navigateur interprète ensuite les scripts développés en PHP et les affiche dans un langage HTML. Le Hypertext Markup Language (HTML), est un langage informatique de balisage conçu pour écrire des pages web, et notamment pour créer de l hypertexte (création de liens vers d autres sites ou documents), d où son nom. Ce langage est utilisé par tous les navigateurs pour afficher une page internet. Ainsi, lorsqu un internaute souhaite regarder le code source d une page (via le navigateur), il obtient un fichier HTML. En lien avec le HTML, nous travaillons également à l aide de fichiers CSS (Cascading Style Sheets : feuilles de style en cascade). Les fichiers CSS ont pour atout majeur de proposer une stylisation indépendante de la structure du document. Pour exemple, le HTML ne décrit que l architecture interne, tandis que le CSS décrit tous les aspects de la présentation. Cette dissociation offre un certain nombre d avantages parmi lesquels : une meilleure accessibilité, des modifications plus faciles de structure et de présentation, une réduction de la complexité de l architecture d un document. Nous utilisons par ailleurs le Framework Javascript ScriptAculous. Javascript se définit comme un langage de programmation de scripts auquel on a recours principalement pour les pages web interactives. Un Framework correspond à un ensemble de bibliothèques, d outils et de conventions qui servent au développement d applications. Grâce à cela, le site se veut plus agréable d utilisation. ScriptAculous a pour objectif de rendre la navigation sur le site plaisante et intuitive pour l utilisateur. Enfin, nous faisons appel à des Bases de Données MySQL 5 en vue de stocker d éventuelles informations, comme celles requises pour l inscription sur le Forum, ou lors de la soumission d un formulaire. B/ Hébergement Un hébergement Internet permet de stocker l ensemble des données d un site web sur un serveur. Plusieurs compagnies se sont spécialisées dans ce type de services. Elles proposent aux personnes désireuses de mettre un site en ligne, d héberger ce dernier sur l un de leurs serveurs. 27

28 Ces hébergeurs, payants pour la plupart, stockent les données et fournissent au client les outils nécessaires à la conception de leur site (PHP, MySQL via l interface Php MyAdmin), ainsi qu un accès FTP, utile pour ajouter des données. Un accès FTP (File Transfer Protocol) permet depuis un ordinateur, de copier, modifier ou supprimer des fichiers du serveur sur lequel sont hébergées les données. Nous avons fait le choix d un hébergement mutualisé «perso 1G» chez OVH, les services proposés étant suffisants pour notre utilisation. Le nombre de connexions par jour sur notre site est illimité, la bande passante disponible est importante, l espace disque attribué s élève à 1 Go (une page Internet prend environ 10 Ko), etc. C/ Dépôt du nom de domaine et adresses mail Afin que le site puisse exister, nous avons tout d abord acheté un espace pour stocker l ensemble de nos données (se référer à la partie «Hébergement»). Puis, pour le rendre accessible, nous nous sommes procurés un nom de domaine. L achat d un nom de domaine n est pas obligatoire. En effet, l hébergeur peut nous fournir une adresse, néanmoins cette dernière comporte forcément son nom (ex : hebergement.ovh.le_nom_ici.com). Nous avons donc décidé d acheter un nom de domaine pour le personnaliser et l adapter au contenu de notre site. Pour déterminer le nom du site, nous avons choisi deux mots clés résumant notre mémoire : Orthophonie et Syndrome d Alcoolisation Fœtale (SAF). L adresse du site se devait d être courte, facile à mémoriser et explicite, c est pourquoi nous avons opté pour Ortho-SAF. Il est donc possible de se rendre sur le site par le «chemin direct» : Parallèlement, nous avons créé des adresses s afin que les utilisateurs puissent nous contacter directement. Une première adresse est réservée au Webmaster : webmaster@ortho-saf.com La seconde concerne les formulaires en ligne envoyés à : contact@ortho-saf.com L internaute peut à tout moment, s il le souhaite, nous contacter pour nous faire part de ses attentes, remarques ou difficultés (bugs) quant à la forme, à la fonctionnalité, au contenu du site. 28