Pathologies interstitielles diffuses. Dr Beltramo Service de Pneumologie et Soins Intensifs Respiratoires

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1 Pathologies interstitielles diffuses Dr Beltramo Service de Pneumologie et Soins Intensifs Respiratoires

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3 Tissu interstitiel pulmonaire Armature de chaque unité pulmonaire et de chaque poumon Périphérique (sous pleural et interlobulaires) Axial (péri broncho vasculaires et centrolobulaire) Parenchymateux (parois alvéolaires) Lobulaires (réseau entre septa interlobulaires et interstitium centro et sous pleural)

4 Homme, 45 ans fumeur. Dépôts de poussière (anthracose) dans les lymphatiques présents dans les SIL, marquant les limites des lobules pulmonaires à la périphérie du poumon, sous la plèvre viscérale (vue en thoracoscopie).

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7

8 Représentation schématique du lobule pulmonaire

9 x4

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11 Pathologie infiltrative Cellules N Mac, Ly PNN, PNEo Néoplasiques Dispersées ou en amas (granulomes) Localisation: diffuse /préférentielle péribronchique Liquide (œdème) Sang HAD Dépôts amyloïdes, calcium Fibrose

12 Normal PnP cellulaires Maladies alvéolaires Granulomatoses Fibrose

13 Objectifs : comprendre Les lésions : classification, mécanismes La physiopathologie : impacts sur l imagerie, l EFR, les échanges gazeux Les outils diagnostiques: interrogatoire antécédents +++, biologie, imagerie, EFR, LBA parfois biopsie Les étiologies Le pronostic

14 Classification des lésions Fibrose interstitielle diffuse Mauvais pronostic, maladie de système, pneumoconiose, chimiothérapies

15 Classification des lésions Pneumonie cellulaire (PINS) Possibilités thérapeutiques, relativement bon pronostic, maladie de système, Pneumopathie d Hyper-Sensibilité (PHS), médicaments

16 Classification des lésions Pneumopathie organisée (PO) Bon pronostic, maladie de système, infections, médicaments, radiothérapie

17 Classification des lésions Dommage Alvéolaire Diffus (DAD) Très mauvais pronostic, Infections, chimiothérapie

18 Classification des lésions Bronchiolite respiratoire Pronostic intermédiaire, tabac

19 Classification des lésions Pneumonie desquamative Pronostic intermédiaire, idiopathique, nitrofurantoïne

20 Classification des lésions Pneumonie Interstitielle Lymphoïde Pronostic intermédiaire, LLC, Sjögren, VIH, lymphome bas grade

21 Autres Pneumonies interstitielles Granulomatoses Sarcoïdose PHS Tuberculose Médicaments MTX, BCG, IFN, Etanercept Dépots minéraux Silice, amiante, talc

22 Autres Pneumonies Dépôts amorphes Amylose Calcium Paraffine interstitielles

23 Classification des PID

24 Classification des PID

25 Classification des PID

26 Classification des PID

27 Classification des PID

28 Principes diagnostiques Evaluation clinique EFR Évaluation radiologique LBA Parfois anatomopathologie mais petit risque

29 Principes diagnostiques Evaluation clinique Signes cliniques ++ Date du début des troubles Modalité d installation de la maladie : aiguë, subaiguë, chronique Adénopathies médiastinales Tabac Exposition professionnelle ou autre (oiseaux ) Maladies associées (maladies systémiques? HIV...) Prises médicamenteuses +++

30 Boucle débit volume Pléthysmographie DLCO Test de marche des 6 minutes

31 Physiopathologie Syndrome restrictif Rigidité (compliance diminuée) Tiffeneau augmenté Troubles des échanges gazeux Diminution de la PaO2 Diminution du CO2

32 Imagerie TDM coupes millimétriques en inspiration +/- décubitus ventral +/- expiration Bankier, RadioGraphics 2008; 28:

33 Anomalies radiologiques élémentaires Nodules Lignes et réticulations Épaississement péri-bronchovasculaire et des interfaces Hyperdensités Kystes Bronchectasies de traction

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35 A) Nodules Micronodules diffus hématogènes Micronodules centrolobulaires (Atteinte bronchiolaire)

36

37 B) Lignes et réticulations Epaississement septal interlobulaire régulier ou irrégulier Réseau à grande maille Réticulations intralobulaire réseau petite maille

38 Réticulations intra lobulaires dans le cadre d une pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS)

39 C) Épaississement péri-bronchovasculaire et des inte Arbre en bourgeons

40 D) Hyperdensités

41 D ) Verre dépoli

42 E) Kystes Rayon de miel

43 F) Bronchectasies de traction

44 PnP à éosinophiles Silicose Sarcoidose HX OAP Hémorragie Fibrose PnP méd

45 Distribution spatiale diffuse Tuberculose AAE Sarcoïdose Médicaments

46 Autres examens A pratiquer après Interrogatoire Enquête professionnelle et médicamenteuse Biologie de base [NF (Eo), AAN, ANCA, VIH] En urgence si le tableau est grave!

47 Lavage Broncho-Alvéolaire Technique Diamètre du fibroscope = diamètre de la bronche 5mm Durée 5 min Sous segmentaire Territoire idéal Lobe moyen, lingula Territoire pathologique ++ Injection 100 à 150 cc récupération idéale >80 cc

48 Lavage Broncho-Alvéolaire Intérêt du LBA Compte et différentiation cellulaire : Macrophage 85 % Lymphocytes 10 à 15 % Neutrophiles 1 à 2 % (5 % si fumeur) Éosinophiles 1 à 2 % Bactériologie Virologie Cytologie (anatomie pathologique)

49 Biopsies BTB. Cryobiopsie Biopsie pulmonaire /video Biopsie pulmonaire chirurgicale

50 Echo-endoscopie bronchique Biopsies d adénopathies médiastinales

51 Traitement Traitement de la cause ATB Ttt VIH Ttt de l'icg Eviction (environnement, médicament) IS + corticoïdes HAD Absence d étiologie traitable Evaluer l évolutivité Corticothérapie Azathioprine Pirfenidone, nintedanib O2 Transplantation

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